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简介
这是一个关于白血病ppt模板，来自青岛大学医学院附属医院血液科的冯献启老师的PPT，主要是了解它的总论，概述，研究，治疗等内容。白血病是造血组织的恶性疾病，又称“血癌”。造血细胞的某一系列、主要是某一白细胞系列的前体细胞失去分化成熟能力，在骨髓中和其他造血组织中呈恶性克隆性增生、积聚，并侵犯肝、脾、淋巴结，最终浸润破坏全身组织、器官，使正常造血功能受到抑制。白血病与实体肿瘤不同，不是生长在局部的赘生物，而是全身散播，可能侵犯各系统、器官和组织的恶性血液病。临床表现为贫血、出血、感染及各器官浸润症状。白血病在儿科恶性肿瘤的发病率中居第一位。
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白血病 (leukemia) 总论、概述、研究、治疗
冯献启老师
青岛大学医学院附属医院血液科
§9~1 概述 (overview)
一、定义（definition）
一类造血干细胞恶性克隆性疾病
白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋
亡受阻，停滞于细胞发育不同阶段并在骨髓和其他造
血组织中大量增生累积
正常造血受抑制并浸润其他器官和组织
贫血、出血、感染和浸润等表现
分类（classification）
特点：早、快、短
AL
分类：ALL、ANLL
白血病
特点：晚、慢、长
CL
分类: CML、CLL
二、流行病学（epidemiology）
发病率：
我国 2.76/10万 (低于欧美)
AL＞CL(5.5:1)
ANLL最多（1.62/10万）
ALL(0.69/10)
CML(0.36/10万)
CLL少见(0.05/10万)（欧美多发）
男性略高于女性（1.81:1）
成人ANLL多见，儿童ALL多见
二、流行病学（epidemiology）
死亡率:
恶性肿瘤致死率中
白血病居第6位（男性）和第8 位（女性）
儿童及35岁以下成人中居第1位
三、病因和发病机制（etiopathogenisis）
病毒：
HTLV-I ATL（成人T细胞白血病/淋巴瘤）
EBV、HIV与淋巴系统恶性肿瘤相关
电离射线：
包括x射线、r射线、电离辐射等
与工作、居住、治疗或意外等有关
多为AL和CML
三、病因和发病机制（etiopathogenisis）
化学因素:
苯及含苯有机溶剂（如制鞋工人）
氯霉素、保泰松、乙双吗啉等药物
抗肿瘤药物（尤其烷化剂）
以ANLL为多
遗传因素：
家族性白血病（占7/1000）
某些遗传病白血病发病率明显增高
如：Downs综合症（21+，20倍）
其他：MDS、MPD、lymphoma、MM等 白血病
§9~2 急性白血病 ( acute leukemia, AL)
定义
（definition）
异常的原始细胞、幼稚细胞（白血病细胞）
大量增殖、广泛浸润
抑制正常造血
贫血、出血、感染和浸润等征象
分类 classification
一、FAB分类：1976年FAB协作组制订
ALL: L1、L2、L3
AL
AML: M0~M7
ALL：
L1 :原、幼淋以小细胞为主（<12um）
L2 : 原、幼淋以大细胞为主（>12um）
L3 : 原、幼淋细胞以大细胞为主，大小较一致，
胞浆空泡明显，浆嗜碱， 染色深
一、FAB分类：1976年FAB协作组制订
AML：
M0（急性髓细胞白血病微分化型）
原始细胞 >30%,髓过氧化酶（MPO)、苏丹黑
（+）<3%,无嗜天青颗粒及Auer小体，核仁明显
M1（急性粒细胞白血病未分化型）
原粒（Ⅰ+Ⅱ）>90% (NEC) ，其中MPO（+） >3%
M2（急性粒细胞白血病部分分化型）
原粒30~89% (NEC),单核细胞<20%,其他粒细胞>10%
一、FAB分类：1976年FAB协作组制订
AML：
M3 (急性早幼粒细胞白血病，APL)
特点: 颗粒增多的早幼粒细胞>30%（NEC）
一、FAB分类：1976年FAB协作组制订
AML：
M4 (急性粒-单核细胞白血病，AMML)
原始细胞 >30% ,粒细胞30%-80% , 单核>20%（NEC） M4Eo: 嗜酸粒细胞 >5%（NEC）
M5 (急性单核细胞白血病，AMoL)
原单、幼单、单核>80% （NEC）
M5a: 原单≧ 80%；M5b : 原单<80%
M6 (红白血病，EL)
原始、幼红≧ 50% ，原始细胞≧ 30% (NEC)
M7 (急性巨核细胞白血病，AMeL)
原始巨核细胞≧ 30%，血小板抗原（+），血小板过氧化
物酶（+）
二、我国修订FAB分类：1986年
AML：
M2：
M2a：即FAB分类M2
M2b：亚急性（异常中幼）粒细胞白血病
特点: 原始+早幼粒增多，但以异 常中幼粒为主，
常有核仁，此类细胞>30%。
M3：M3a（粗颗粒型）和M3b（细颗粒型）
二、我国修订FAB分类：1986年
ANLL（AML）：
M4：
M4a：原始粒及早幼粒为主，原、幼、单≧ 20%
（NEC）
M4b：原单+幼单为主，原始、早幼粒>20%
（NEC）
M4c：原始细胞既有粒细胞特点又有单核细胞特
点，此类细胞>30%
M4Eo：除有上述M4各型特点外嗜酸细胞>5%~30%
三、MIC协作组MICM分类：1985年
细胞形态学 Morphology
免疫学 Immunology
细胞遗传学 Cytogenesis
分子生物学 Molecular biology
四、 WHO髓系和淋系肿瘤分类法: 2001年
综合了FAB分类、欧美淋巴瘤分型修订案（和
REAL分型）的优点， 如强调了染色体核型和
分子学特点、MDS病史、化疗相关与否等。
临床表现 Clinical manifestation
一、正常骨髓造血功能受抑制表现
1、贫血：常呈进行性，50%就诊时即重度贫血。
2、感染/发热：低热/高热，感染可见各个部位，病原 体以G-菌最常见、 G+菌呈上升趋势，真菌、病毒亦常见（尤其长期应用抗生素、伴免疫缺陷者）。
3、出血：早期约占40%，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见，眼底出血/颅内出血，约62%AL死于出血，其中87%为颅内出血，主要原因为AL细胞血管内淤滞及浸润、血小板减少和凝血异常以及感染。
二、白血病细胞增值浸润的表现
1 淋巴结和肝、脾肿大
淋巴结肿大以ALL多见，其次为单核
纵隔淋巴结肿大常见于T-ALL
AL者肝、脾常轻至中度肿大
2 骨骼和关节
常有胸骨下段压痛，
关节、骨骼疼痛，尤以儿童多见
骨髓坏死可引起骨骼剧痛
3 眼部
粒细胞肉瘤或绿色瘤，常累及骨膜，以眼眶部位最常见，引起眼球突出、复视或失明
二、白血病细胞增值浸润的表现
4 口腔和皮肤
牙龈增生、肿胀，尤其是M4、M5
皮肤蓝灰色斑丘疹、紫蓝色结节
5 CNSL
常发生于治疗后缓解期
ALL最常见，儿童尤甚，其次为M4、M5、M2
轻者头晕、头痛，重者呕吐、颈项强直、昏迷等
6 睾丸
无痛性肿大，多为一侧性
多见于ALL化疗缓解后的幼儿和儿童
是仅次于CNSL的白血病髓外复发的根源
实验室检查 Lab. Examination
一、血象 白细胞 ： 高>100 ×109/L-白细胞增多性
白血病； 正常\低<1.0×109/L-白细胞不增 多性白血病； 血片分类可见原始、幼稚细胞。
红细胞、血红蛋白、血小板: 可降 低。
二、骨髓象
骨髓增生极度活跃，白血病细胞（原幼）
>30%（NEC），红、巨核减少
白血病细胞形态异常，胞体大、核浆比例失调、 核形异常、染色质粗等。ANLL细胞中可见Auer小体，独立诊断意义
中间细胞缺如：裂孔现象
少数骨髓增生低下，原始细胞>30%，为低增生性急性白血病
二、骨髓象（图片）
二、骨髓象（裂孔现象）
二、骨髓象
三、细胞化学
常见急性白血病细胞化学鉴别
四、免疫学检查：确定细胞系来源和分化
白血病细胞免疫学积分系统（EGIL，1988）
四、免疫学检查
白血病免疫分型欧洲组（EGIL）将AL分为4型：
四、免疫学检查
急性淋巴细胞白血病的亚型和分布
五、染色体和基因改变
五、染色体和基因改变
白血病常见的染色体异常和受累基因
五、染色体和基因改变
六、血液生化改变：
诊断和鉴别诊断 Diagnosis and differential diagnosis
治疗 Treatment
患者意愿
经济能力 综合性个体化治疗
疾病特点 （最佳、完整、系统）
医疗条件
一、一般治疗
（一）紧急处理高白细胞血症
WBC >200×109/L
呼吸困难、低氧血症
白细胞淤积症 (leukostasis) 反应迟钝、言语不清
颅内出血、阴茎勃起
早期死亡率、髓外发病率和复发率增加
一、一般治疗
（一）紧急处理高白细胞血症
WBC >100×109/L
1 外周血白细胞单采术 ALL:地塞米松
10mg/m2
紧急处理 2 化疗药物（预处理） AML: 羟基脲
3 水化 1.5~2.5g/6h,36h
4 预防：高尿酸血症、酸中毒、电解质
紊乱、凝血异常等并发症
一、一般治疗
（二）防治感染
AL常伴粒细胞减少或缺乏(尤其是放化疗后)
宜住层流病房或消毒隔离病房
G-CSF/GM-CSF：ALL、老年/强化疗/伴感染AML
如发热，应做病原体培养并经验性抗生素治疗
（三）成分输血
贫血：吸氧、输注RBC悬液（Hb>80g/L）
出血：输注PLT 悬液 (PLT >10 × 109或发热感染时>20 × 109)
一、一般治疗
（四）防治尿酸性肾病
鼓励多饮水或24h补液（尿液> 150ml/m2.h)
并碱化尿液
别嘌呤醇：100mg，Tid
（五）营养支持
补充营养，维持水、电解质平衡，高蛋白、
高热量、易消化
二、抗白血病治疗
(一)治疗策略
1、诱导缓解治疗 CR
①白血病症状、体征消失
②外周血：N≧1.5 × 109，PLT 100× 109，
无白血病细胞
③骨髓：原粒+早幼粒（原幼单或原幼淋）
≦5%，（M3还应无Auer小体），红系和
巨系正常、无髓外白血病。
2、缓解后治疗 长期DFS和痊愈
二、抗白血病治疗
（二）ALL化疗 成人CR率达80%~90%。
1、诱导缓解治疗: VP方案（长春新硷+泼尼松）， VDP、VDLP。注意防治副作用。
2、缓解后治疗 : 巩固、强化（HD-MTX、HD-AraC）、维持（6-MP）治疗以及HSCT。
3、CNSL预防性治疗。
（三） AML化疗
1、诱导缓解治疗: DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷）CR达80％。HA（高三尖酯硷+阿糖胞苷）。M3用维甲酸诱导分化，CR达85%。
2、缓解后治疗: 巩固、强化、维持治疗。强化治疗MD-Ara-C，加 VP16、Mt等。
二、抗白血病治疗
（三） AML化疗
3、复发和难治性AML治疗
HD-Arac联合化疗;
新药联合化疗如氟达拉滨等;
预激化疗如CAG方案
HSCT及免疫治疗。
M3用砷剂治疗10mg静滴3~4h，4周;
（四）老年白血病的治疗
>60岁AL、MDS-ANLL、继发性的、重要器官
功能不全、不良核型者等应强调个体化治疗
CML是一种早期多能造血干细胞恶性骨髓增殖性疾病。
临床表现和病程演变 Clinical manifestation
起病慢，中年以上发病多见，男＞女。
慢性期（CP）
乏力、低热、多汗、体重减轻，脾大是显著
症状，白细胞高可发生白细胞淤滞症。1~4年；
加速期（AP）
发热、虚弱，脾肿大迅速，贫血，出血，原
药物无效，数月~数年；
急变期（BP/BC）
终末期，与AL类似。急粒变或急淋、单核、巨核、
红变等。预后极差。数月内死亡。
实验室检查 Lab. examination
一、慢性期
（一）血象: 白细胞高,中性粒细胞为主，可见各阶段粒细胞,中、晚幼、杆状核居多。原始粒细胞＜10%。嗜酸嗜碱粒细胞易见。早期血小板和红细胞正常或增高,晚期可减少。
（二）中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）:减低或阴性。
（三） 骨髓: 增生极度活跃, 粒细胞为主，中、晚、杆状核多见，原粒<10%。嗜酸嗜碱粒细胞增多。巨核细胞正常或增多,晚期减少。
二、加速期
1、外周血或骨髓原粒细胞≥10%；
2、外周血嗜碱性粒细胞>20%；
3、不明原因血小板进行性减少或增加；
4、ph以外出现其他染色体异常；
5、粒-单祖细胞培养集簇增加、集落减少；
6、骨髓活检胶原纤维显著增生。
三、急变期
1、骨髓中原粒细胞或原淋+幼淋巴细胞或原幼单核
细胞>20%
2、外周血中原粒+早幼粒细胞>30%
3、骨髓中原粒+早幼粒细胞>50%
4、出现髓外原始细胞浸润
诊断和鉴别诊断 Diagnosis and differential diagnosis
根据脾肿大、血液学、Ph染色体等特点，
即可诊断.
一、其它原因引起脾肿大: 肝硬化、脾亢
二、类白血病反应: 严重感染症状，嗜酸碱细胞
不高，Ph阴性， NAP强阳性
三、骨髓纤维化 : 细胞数少, 外周血持续幼红,
有泪滴状红细胞, Ph 阴性。
治疗 Treatment
一、白细胞淤滞症的紧急处理 : 细胞单采、羟基脲。
二、化学治疗
（一）首选羟基脲3g/d，定期查血象。
（二）白消安4~8mg／d2~3，3~6月周查血象。
三、a干扰素（IFN-a）: 300万u/d，qod。
四、伊马替尼（格列卫）: 400~600mg/d，顿服。
五、异基因造血干细胞移植。
六、 CML的晚期治疗
加速期（Allo-hsct、IM 、化疗）
急变期 (化疗、IM、 Allo-hsct)
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