截图
简介
这是一个关于白血病的护理PPT，来自广东医学院第二临床学院内科教研室童金生的PPT，主要是了解概述，病因和发病机制，发病情况，临床表现，诊断和治疗等内容。白血病是造血组织的恶性疾病，又称“血癌”。造血细胞的某一系列、主要是某一白细胞系列的前体细胞失去分化成熟能力，在骨髓中和其他造血组织中呈恶性克隆性增生、积聚，并侵犯肝、脾、淋巴结，最终浸润破坏全身组织、器官，使正常造血功能受到抑制。白血病与实体肿瘤不同，不是生长在局部的赘生物，而是全身散播，可能侵犯各系统、器官和组织的恶性血液病。临床表现为贫血、出血、感染及各器官浸润症状。白血病在儿科恶性肿瘤的发病率中居第一位。
白血病的护理PPT是由红软PPT免费下载网推荐的一款疾病课件类型的PowerPoint.
白 血 病 leukemia
广东医学院第二临床学院内科教研室
童金生
恶性肿瘤细胞的形态特征
肿瘤细胞大小形态不一，通常比它的源细胞体积要大，核质比显著高于正常细胞。
核形态不一，并可出现巨核、双核或多核现象。
概 述
白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞于细胞发育的不同阶段，并浸润其他器官、组织，使正常造血受抑制。
分 类
急性白血病
急性非淋巴细胞性白血病
或急性髓系白血病（AML）
急性淋巴细胞性白血病（ALL）
慢性白血病
慢性粒细胞性白血病（CML）
慢性淋巴细胞性白血病（CLL）
发病情况
发病率 2.76/10万
发病年龄
病因与机制
病毒因素（HTLV-1病毒）
电离辐射（ DNA断裂→重组→恶变）
化学因素（氯霉素、保泰松、二双吗啉、抗肿瘤药）
遗传因素
其他白血病
急 性 白 血 病 （AL）
急性白血病---分类
根据起病特点及细胞形态分类
1、急性非淋巴细胞性白血病 （ANLL）
或急性髓系白血病（AML）
2、急性淋巴细胞性白血病（ALL）
急性淋巴细胞细胞白血病FAB分型
急性非淋巴细胞细胞白血病FAB分型
M0：急性髓细胞白血病微分化型 在电镜下， （MPO）（+）；CD33或CD13等髓系标志可呈（+），淋巴系抗原通常为（-）.
M1：急性粒细胞白血病未成熟型,原粒≥90%
M2 ：急性粒细胞白血病部分成熟型, 原粒＞30-90%，单 核 ＜20%，早幼粒＞10%。
急性非淋巴细胞细胞白血病FAB分型（续）
M3：急性早幼粒细胞白血病, 异常早幼粒≥ 30%.
M4：急性粒单核细胞白血病
M4a 原粒+早幼粒为主，原幼单+单核
≥ 30%。
M4 b原幼单为主，原粒+早幼≥ 30%。
急性非淋巴细胞细胞白血病FAB分型（续）
M5：急性单核细胞白血病
M5a 原单（ Ⅰ+Ⅱ型）≥80%。
M5b 原始+幼稚C ≥ 30%，原单＜80%
M6：急性红细胞白血病
红细胞系≥ 50%，原粒或原单+幼单≥
30%；或原粒（原单+幼单） ≥ 30%及
血片原粒（原单） ≥ 50%。
M7：急性巨核细胞白血病, 原巨≥ 30%。
急性白血病---临床表现
贫血
发热
出血
浸润
急性白血病---临床表现
贫血
贫血往往是首起表现，呈进行性加重。
原因
正常造血组织受抑制
RBC寿命缩短
不同程度出血
急性白血病---临床表现
发热
体温常＞38℃，也可以达39-40℃。
原因
肿瘤细胞代谢亢进
合并各种感染，如细菌、霉菌、病毒等。
急性白血病---临床表现
出血
40%以出血为早期表现，轻者皮肤粘膜出血，重者有内脏出血，如脑出血，是常见的致死原因之一。
原因
● 血小板减少 ●DIC
●凝血因子消耗 ● 血管壁破坏
急性白血病---临床表现
浸润
常有肝、脾、淋巴结肿大；
骨骼和关节浸润：如胸骨压痛、关节肿痛；
皮肤粘膜浸润：如皮肤出现各种皮疹、瘀斑、结节、坏死、牙龈肿胀等；
中枢神经浸润：可表现为头痛、呕吐、抽搐、甚至昏迷等。
急性白血病---实验室检查
血常规
骨髓象
细胞化学染色
免疫学检查
遗传学检查
血生化改变
急性白血病---实验室检查
血常规
WBC大多数增多，如果 ＞100×109/L为高危白血病
WBC ＜1.0×109/L为白细胞不多性白血病
幼稚细胞增多，常在30-90%
RBC、Hb减低 呈正细胞正色素性贫血
BPC呈不同程度减少，50%患者BPC＜ 60×109/L。
急性白血病---实验室检查
骨髓象
大部分呈现增生明显至极度活跃，10%AML呈增生低下，原始细胞＋幼稚细胞≥30%，红系及巨核系受抑制。如AML细胞浆可见Auer小体。可见“裂孔”现象
急性白血病---实验室检查
细胞化学染色：可鉴别各类型的白血病。
急性白血病---实验室检查
免疫学检查
急淋免疫学分类
急性白血病---实验室检查
急粒的免疫学分类
急性白血病---实验室检查
遗传学检查
急性白血病常见染色体异常
急性白血病常见染色体异常（续）
分子生物学(基因)分型
急性白血病---实验室检查
急性白血病---诊断与鉴别诊断
治疗
（一）一般治疗
1、紧急处理高白细胞血症
2、防治感染
3、成分输血
4、防治尿酸性肾病
5、营养
（二）抗白血病治疗
1、化疗策略（治疗分两阶段）
2、ALL的治疗
3、AML的治疗
紧急处理高白细胞血症
表现：血象中的WBC>200×109/L可出现呼吸困 难、呼吸窘迫、低氧血症、反应迟钝，言语不 清，颅内出血，阴茎异常勃起等白细胞脱游滞症
处理：
①当WBC>100×109/L则紧急用血细胞分离 机单采WBC
②化疗前预处理—ALL用DX10mg/m2.iv
AML用Hu1.5~2.5g,q6h×4次
③按AL类型选用化疗方案
④水化
防治感染
预防：
①住消毒隔离病房或层流病房
②ALL用G-csf/Gm-csf以缩短粒细胞缺乏期
治疗：
有发热者应作细菌培养并给予经验性抗生素治疗
成分输血
Hb<80g/l可输浓缩RBC
plt<20×109/l可输单采plt
防治尿酸性肾病
机制：
WBC大量破坏(尤当化疗时)→血、尿的尿酸↑
→肾小管梗阻→尿酸性肾病
防治：
①多饮水
②多补液使尿量>150ml/m2.h
③碱化尿液
④抑制尿酸合成别嘌呤醇 0.1g tid
⑤出现少尿/无尿时按急性肾衰处理
营养
高蛋白、高热量，易消化食物，必要时
静脉补充营养（脂肪乳、葡萄糖，Vit
等）
化疗策略
1、诱导缓解治疗：
使患者尽快获CR （complete remission）：
①白血病的症状、体征消失
②血象数量正常，无白血病细胞
③骨髓的原粒+早幼粒（原单+幼单、原淋+幼淋）≤5%
④无髓外白血病
⑤最理想的CR还应有免疫学、细胞遗传学及分子 生物学异常均消失
达到CR的主要方法是化疗，方案有VP、DVP、DVCP、HDMTX+CHOP
化疗策略
2、缓解后治疗
目的：争取长期无病生存（DFS）和痊愈
方法：反复化疗或HSCT（造血干细胞移植）
依据：初治时体内白血病细胞为1010–1012。
CR时为108 –109。此为复发根源
ALL的治疗
1、诱导缓解治疗
（1）方案：
①VP， CR 50 %。CR期3-8个月
② DVP（柔红、VCR、PRED）
③DVLP（DVP+L-ASP）
（2）CNSL的防治：
①鞘内注射 MTX、DX、Ara—C
②头颅照射
ALL的治疗
2、缓解后治疗
（1）种类：
①巩固治疗：间歇用HDAra-C（1-9g/m2）和 HD MTX（2-3 g/m2）。注意使用HD MTX时 要用水化、碱化及亚叶酸钙防止粘膜炎及肝肾 损害。
②维持治疗：6-MP（巯嘌呤）+MTX
③异基因干细胞移植(异基因HSCT)可使40%--60% 患者长期存活
（2）疗程：不作干细胞移植者应治疗3年
（3）疗效：30 %–40% 的成人ALL可存活5年以上。 高危者3年存活率0% –20%
ALL的治疗
（4）复发：
①定义：CR后在任何部位检出白血病细胞即为 复发
②常见复发部位：BM、CNS、睾丸
③复发时间：多在CR后2年内复发
④复发治疗：用原诱导方案如DVP。其CR率
29% –69%用HDAra-C+NVT（米托蒽 醌）。效果更好些 。
⑤疗效：再缓解时间短（中位2~3个月）。长期 生存率<5% 。
ALL的治疗
3、HSCT
（1）疗效：对治愈成人ALL至关重要。可使40% – 65% 患者长期存活
（2）适应症：
①复发难治性ALL
②第二次CR期（CR2）ALL
③第一次CR（CR1）的高危ALL：指伴有染色体畸 变如t（9；22）、t（4；11）、+8、WBC >30×109/L 的前B-ALL和 > 100×109/L的T-ALL。
④达CR期 >4—6周
⑤在巩固维持阶段可残留白血病细胞仍较多或仍不断 增多
AML的治疗
1、 诱导缓解治疗
（1）方案及疗效：
DA（3+7）；（D45mg/m2·d×3，A 100mg/m2·d ）
CR率63%
NVT（米托蒽醌）+Ara-c；（N8~12 mg/m2·d）
IDA（去甲氧柔红霉素）+Ara-c ；（I 12 mg/m2·d）
IDA+Ara-c+Vp16 ；CR率80%
HA；（H3~4mg/d. ×5~7d，A 100 mg/m2·d×7），CR率60%~65%
达CR所需时间越长则DFS越短
AML的治疗
（2）APL的诱导：
① ATRA可诱导早幼粒细胞分化成熟。25~45 mg/m2·d用至CR
②ATRA+三尖杉或亚砷酸可↑CR率
维甲酸综合征：发生率3 %–30% 。多见于单用CR率 ATRA者
机制—细胞因子（ IL-1、TNFa、IL-6）大量释放及 粘附因子（CD116。CDW65等）表达↑有关
表现—发热、体重↑、肌肉痛、骨骼痛、呼吸窘迫、 胸腔积液、心包积液、水肿、低血压、急性肾 衰、死亡
处理—停用ATRA、吸O2、利尿、DX10mg Bid，iv 、 WBC单采、化疗。
AML的治疗
2、缓解后治疗
（1）、化疗：
①HDAra-c 2~3g/m2 静滴3h qd×6 至少4疗程
②HDAra-C+安丫啶或NVT、DNR、IDA
（2）、HSCT（自体或异基因）
疗效：HD Ara-C联合化疗。HSCT的DFS分别为 53%、51%、49%。（无明显差异）。但 对高危患者HSCT效果更好
AML的治疗
AML与ALL的不同点：
①AML的CNSL发生率仅2 %
②AML比ALL治疗时间明显短
预后
不治疗者，平均存活3个月，可仅数天。
ALL：1~9岁，且WBC<50×109/L，预后最好50%~70%可长期存活，甚至治愈
年龄大且WBC↑的AL预后差
ALL有t（9；22）且WBC>25×109/L预后差
ANLL有-5，-7和复杂染色体异常预后差，而t（8；21），t（15；17）或inv（16）预后好些
继发性白血病、复发的或耐药者预后差
合并髓外白血病者预后差
慢性白血病
慢性粒细胞白血病
Chronic myelogenous leukemia，CML
临床特征
一、慢性期
1、临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状,体征：脾大（巨脾）。
2、血象：白细胞计数增高，主要为中性中、晚幼和杆状粒细胞，原始细胞（ Ⅰ+ Ⅱ型）≤5~10%，嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核红细胞。
临床特征
3、骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，中、晚幼粒和杆状核粒细胞增多， 原始细胞 （ Ⅰ+ Ⅱ型）≤10%。
4、染色体：有Ph染色体，有BCR-ABL融合基因 。
5、NAP活性减低、LDH增高、尿酸增高
临床特征
二、加速期：具有下列之二者，可考虑为本期
1、不明原因的发热、贫血、出血加重，和/或骨骼疼痛。
2、脾脏进行性肿大。
3、不明原因药物引起的血小板进行性降低或增加。
临床特征
4、原始细胞 （ Ⅰ+ Ⅱ型）在血中及/或骨髓中＞10%。
5、外周血嗜碱粒细胞＞20%。
6、骨髓中有显著的胶原纤维增生。
7、出现Ph以外的其他染色体异常。
8、对传统的抗慢粒药物治疗无效。
9、CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇和集落的比值增高。
临床特征
三、急变期：
具下列之一者可诊断为本期。
1、原始细胞 （ Ⅰ+ Ⅱ型）或原淋+幼淋，或原单+幼单在外周血或骨髓中≥20%。
2、外周血中原始粒+早幼粒≥30%。
3、骨髓中原始粒+早幼粒≥50%。
4、有髓外原始细胞浸润。
鉴别诊断
1、类白血病反应： 常继发于严重感染、恶性肿瘤等疾病，并有相应原发病的临床表现。白细胞数可达50×109/L。粒细胞胞浆中常有中毒颗粒和空泡。嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多。NAP反应强阳性。血小板和血红蛋白大多正常。原发病控制后，类白血病反应亦随之消失。 2、其他原因引起的脾大：血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化脾功能亢进等均有脾大。 3、骨髓纤维化： 脾大显著，血象中白细胞增多，并出现幼粒细胞等，但外周血白细胞数多不超过30×l09/L。NAP阳性。泪滴形红细胞易见。多次多部位骨髓穿刺干抽骨髓活检网状纤维染色阳性。
治疗
一、化疗
1、首选羟基脲 0.5 tid
2、马利兰 20mg tid
3、干扰素 300~900万u/d iH或iM qod
4、LD-Ara-C 15~30mg/m2.d ivdrip×7~14天
5、LD-HA方案化疗
6、HOAP方案化疗。
治疗
二、异基因造血干细胞移植
3~5年无病生存占60%，年龄45岁以下。
三、慢粒急变时按急性白血病治疗。
预后
慢性期可维持1~3年，5年生存率5~50%，个别可10~20年，细胞数过高、脾过大、嗜酸、嗜碱细胞多、Ph’（－）预后差。
思考题
白血病定义？
什么是FAB、MICM分型？
急性白血病的临床表现？
急性白血病血象、骨髓象特点？
慢性粒细胞白血临床分期？
展开
