急性肾病综合征PPT

这是一个关于急性肾病综合征PPT，来自滨州市人民医院儿科教研室郭晓辉的PPT，主要是了解它的概念，病因，症状，主要的临床表现，诊断和治疗等内容。肾炎综合征是一种病理学表现为肾小球内弥漫性炎性改变，临床表现为突然起病的血尿，红细胞管型，轻度蛋白尿，时常伴有高血压，水肿和氮质血症为特征的综合征。

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泌尿系统疾病   滨州市人民医院儿科教研室                      郭晓辉
急性肾小球肾炎
肾病综合征
目的要求
掌握急性肾炎的病因及发病机理
掌握急性肾炎的临床表现（典型和严重表现）
掌握重症急性肾炎的处理
熟悉急性肾炎与病毒性肾炎、膜增生性肾炎、IgA肾病、急进性肾炎等疾病的鉴别诊断
重点和难点
重点：本病的一般病例及严重病例的临床表现及其产生机理
难点：重症病例的治疗，高血压脑病、急性肾功能不全、严重循环充血的治疗及处理原则
病  因
细菌：A组β溶血性链球菌的某些致肾炎菌株
病毒：巨细胞、乙肝病毒等
其他：支原体等
发病机制
病理
病   理
 毛细血管内增生性肾小球肾炎
光镜：内皮细胞、系膜细胞增生、肿胀，系膜基质增多，中性粒细胞浸润，严重时可有“新月体”形成
电镜：上皮细胞下“驼峰样”电子致密物沉积
免疫荧光：IgG、C3沉积
病理
病理
病理
病理
临床表现（一）
前驱感染(Prodromic infection)
秋冬季呼吸道感染为主（6-12天，平均10天）
夏秋季皮肤感染多见（14-28天，平均20天）
临床表现（二）
 典型表现
    (typical manifestation)
1、水肿   70%有水肿，一般仅累及眼睑
                及颜面部，为非凹陷性
 2、血尿   50~70%有肉眼血尿
 3、蛋白尿   程度不等，病理上常呈严重
                    系膜增生
 4、高血压   30~80%病例有血压增高
 5、尿量减少   肉眼血尿严重者可伴排尿
                        困难
临床表现（三）
严重表现(Serious manifestation)
循环充血
   “心衰”征象
高血压脑病
剧烈头痛   恶心呕吐   惊厥昏迷   
急性肾功能不全
     少尿   氮质血症   电解质紊乱
临床表现（四）
不典型表现  (Atypical manifestation)
无症状病例
无临床症状,有尿改变,补体C3下降
肾外症状型
水肿,高血压等表现明显
尿改变轻微
肾病综合征型
大量蛋白尿
肾活检病理改变类似典型病例
实 验 室 检 查
尿常规
血常规  
肾功能
血沉
ASO
血补体（C3下降）
诊   断
前驱链球菌感染史
临床症状：血尿、水肿、高血压等
实验室检查：尿检、ASO 、C3等
鉴 别 诊 断
  非典型病例（大量蛋白尿型）
  非链球菌感染肾炎（病毒性）
  原发性肾炎
  全身性疾病（SLE，APN，乙肝肾）
  慢肾急发
  急进性肾炎
  尿路感染
治   疗（一）
一般治疗
休息（约2周）：水肿退，血压降，血尿消
饮食：低盐
抗感染
青霉素
对症治疗
利尿（速尿，双氢克尿噻）
降压 （心痛定，利血平，SQ14225）
治疗
治疗
治疗（二）
预后和预防
 急性期预后好，95%完全恢复
目的要求
掌握该病发病机理及病理生理
掌握原发性肾病综合征的分型（临床，激素治疗效应，病理分型）
掌握该病临床表现，并发症，诊断及治疗
重点和难点
重点：本病的病理生理，临床表现，诊断治疗，并发症
难点：该病的临床与病理分型
（一）定义
 是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症侯群。
临床特点：
大量蛋白尿：尿蛋白>0.05g/kg/d,成人>3.5g/24h
低白蛋白血症：血浆白蛋白<3g/dl
高胆固醇血症：>220mg/dl, or>5.7mmol/L.
高度水肿
病因和发病机制
病因不明
发病机制
与T细胞功能紊乱有关
细胞因子（IL-2，6，8）
有遗传基础与HLA相关
裂隙膜分子的变化
          发  病  机  制
  静电屏障机制
  细胞免疫紊乱
  免疫复合物肾炎
           病  理  生  理
大量蛋白尿：(MW=70000-150000),2～10 g / day
低蛋白血症：抗利尿激素↑，醛固酮↑、利钠素↓            脂代谢紊乱
              IgG、B因子和补体丢失
              抗凝血酶Ⅲ等导致血栓形成
水    肿：  多因素作用致排钠障碍
高脂血症 ： 肝脏脂蛋白代偿合成增加
              尿脂蛋白酶丢失增多
大量蛋白尿
微小病变 
选择性蛋白尿      MW=70000~150000道尔顿
白蛋白为主
非微小病变 
非选择性蛋白尿  MW>150000道尔顿
IgM  a2巨球蛋白  纤维蛋白原 高密度脂蛋白
大量蛋白尿
转铁蛋白
铜蓝蛋白
锌结合蛋白
25羟骨化醇结合蛋白
甲状腺素结合蛋白
皮质醇结合蛋白
免疫球蛋白、补体B因子
前列腺素结合蛋白、抗凝血酶III
脂蛋白酶
高脂血症
胆固醇血症 ：明显增高
高甘油三酯  ：个体差异大
极低密度和低密度脂蛋白：  早期增高
高脂血症
肾小球硬化
增加血小板凝聚，促进血栓形成
动脉粥样硬化
分 型
  临床分型
病理分型
激素分型
临床分型
原发性   90%
单纯性肾病 ：三高一低
肾炎性肾病：三高一低外，还有至少以下之一
血尿：RBC大于10/HP
高血压
氮质血症：BUN大于10.7mmol/L
血补体CH50，C3反复下降
继发性：SLE，APN，乙肝肾
先天性：较少见
病理分型
微小病变(MCNS)
非微小病变
局灶节段性肾小球硬化(FSGS)
系膜增生性肾炎(MsPGN)
膜性肾病(MN)
膜增生性肾炎(MPGN)
毛细血管内增生性肾炎（EnPGN)
激素分型
激素敏感：8周内尿蛋白转阴
激素部分敏感：8周内水肿退，尿蛋白+~++
激素耐药：8周尿蛋白>++
（激素依赖，反复与复发，频复发）
临床表现
病前常有感染
水肿为主要表现
临床表现
1.浮肿 是最常见临床表现,多为全身性，首先是眼睑、颜面，以晨起为重，渐波及全身，浮肿随体位而变动。 下肢浮肿为凹陷性
2.严重者可有胸水，腹水，男孩可见阴囊水肿
3.尿少
4.肾炎性肾病患儿可有血尿和高血压
5其它：腹泻，面色苍白，精神萎靡
并发症
1.感染：临床以皮肤、呼吸道、腹膜炎、尿路感染多见。
  2.低血容量休克及肾衰 。
  3.肾小管功能紊乱。
  4.蛋白质热卡营养不良。
  5.微量元素缺乏，铜，铁、锌，
  6.内分泌功能紊乱，如生长迟缓，             
    肾性骨病。
     7.高凝状态和血栓栓塞。
实验室检查
尿常规：蛋白定性>+++，尿蛋白定量>0.05g/kg.d,是主要诊断依据。目前提议用，尿蛋白/尿肌肝>3.5为肾病范围的蛋白尿。肾炎性肾病患儿可见红细胞及管型
血浆白蛋白<2.5~3g/dl，白蛋白/球蛋白比例倒置，α2、β球蛋白和纤维蛋白原增加，γ球蛋白下降，血沉增快
血清胆固醇增高
肾功能:可有暂时氮质血症
血清补体：肾炎性肾病时降低
诊 断
四大特征：三高一低（一高一低为主）
大量蛋白尿：定性 +++ ~ ++++  
                                  定量 24H尿蛋白大于0.1g/kg                       
                                  或大于0.05g/kg
低蛋白血症：血浆白蛋白小于30g/L(儿童)                                                                               
                                   小于25g/L(婴幼儿)
高脂血症：    胆固醇大于5.7mmol/L(儿童)
                                  大于5.2mmol/L(婴幼儿)
不同程度的水肿
鉴别诊断
急性肾炎：部分病人表现有大量蛋白尿 ，胆固醇增高。
IgA肾病：部分病人表现血尿加蛋白尿，需作肾活检。
狼疮肾炎：借助狼疮血清血检查确诊
紫癜肾炎：追问病史，肾活检。
慢性肾炎：据病史体检，实验室检查，腹部B超可以鉴别。
治疗
  几个概念：
1.复发：尿蛋白由阴转阳≥3次/1周。
2.频复发：半年内病情复发≥2次，一年内≥3次。
3.激素依赖：对足量激素敏感，但减量或停药2周内尿蛋白又>++，恢复用量              或再次开始治疗依然有效，如此≥3次。
疗效判断
完全缓解：加用激素治疗后消肿，尿蛋白转阴，为临床缓解。
部分缓解：消肿，尿蛋白减为+-++，不能转阴者，
无效：对足量激素8周治疗尿蛋白仍>+++，为无效 。
基本治愈：停用激素治疗3年以上，病情维持持续缓解者。
治愈：停服激素治疗5年以上未复发者.
一般治疗
休息和生活：高度水肿、并发感染需卧床休息。注意预防感染，避免与水痘，麻疹病人接触，病程中不宜接种疫苗。
饮食：低盐，供给热量充足的低蛋白，低脂肪饮食。蛋白质1.2-1.5g/kg/d，补充足够的钙剂及维生素D和各种微量元素
对症治疗
1）利尿剂：对高度水肿，尿少，高血压，可应用利尿剂，双氢克尿噻和安体舒通1-2mg/kg/d，速尿1-2mg/kg
 2）白蛋白的使用：当高度水肿，尿少，血浆白蛋白〈1g/dl可静点                    
  3）低分子右旋糖酐：5ml/kg次，静脉输注，可降低血液粘滞性
  4）输注血浆、人血丙球蛋白等，用于反复感染的患者
药物治疗
1糖皮质激素：诱导肾病缓解的首选药
  A .用激素前的准备：
 1)控制感染，感染控制后再开始治疗；
 2)稳定血压，血压稳定后再开始激素治疗；
 3)完成各项化验检查，诊断明确；
 4)对有高凝状态的患儿，激素治疗前先加用抗凝药；
 5)完成PPD,对阳性者，同时服用雷米封。
激素治疗(一)
激素使用阶段
诱导缓解：强的松1.5-2mg/kg/d   4-8w
巩固阶段：间歇用药或清晨顿服
激素使用方法
短程：强的松2mg/kg/d         4w
        强的松1.5mg/kg/d  qod  4w
       共8周
   激素治疗(二)
激素使用方法
中长程：强的松1.5-2mg/kg/d 4w
 4w后蛋白转阴，改强的松2mg/kg,隔日早餐后顿服，继用4周，以后每2-4周减量一次，直致停药，总疗程6-9个月
 激素治疗(三)
复发和反复的治疗
延长强的松使用时间
加用免疫抑制剂：CTX，VCR
激素耐药的治疗
延长强的松诱导期
甲基强的松龙冲击
加用免疫抑制剂：CTX，环孢霉素A，酶芬酸酯
，
免疫抑制剂   目的: 降低肾病的复发，使缓解期延长
   指征：1）对激素治疗不敏感者。
2)频复发、激素依赖及出现严重
激素副作用的肾病综合征，
A.环磷酰胺：是免疫抑制剂中的首选药，分为口服和静脉给药，
 口服：2.5mg/kg.d,每日一次，晨服，总计量<180-200mg/kg.疗程约 2~3个月。
 静脉：0.5g/m2次，溶于10%葡萄糖溶液中，静脉滴注，每月一次，疗程半年，或8-12mg/kg.d，每2周连用2天。 ，适用于激素耐药患者，疗效优于口服者。
     B.苯丁酸氮芥，0.1~0.2mg/kg.d,口服，           疗程总 计量〈10mg/kg。
     C.雷公藤多甙片：1mg/kg.d,(总量〈40mg/d〉），疗程3-6个月。
      D.硫唑嘌呤：1-3mg/kg.d, po，疗程3-6
        个月。
      E.环孢素：3-5mg/kg.d,po,疗程6个月，
         需监测血药浓度。
并发症的治疗
 1）感染：选择有效的、肾毒性小的抗生素，给予足够剂量和足够疗程以控制感染。
 2）低血容量休克：及时发现、及时治疗，静脉输注低分子右旋糖苷、生理盐水、等张含钠液，必要时给予静点氢化可的松。
3).高凝状态和血栓栓塞并发症
A.抗凝剂：肝素100u/kg.d,2小时静脉输入，用药期间监测凝血酶原时间，现多采用低分子肝素,80u/kg,皮下注射。
B.尿激酶：首剂40000u静脉滴注，以后改为20000u/d维持，期间监测纤维蛋白原。
C.蝮蛇抗栓酶：0.25u/次，溶于葡萄糖或生理盐水中，
D.保肾康：剂量10-15mg/kg.d.
E.血小板解聚剂：潘生丁：3mg/kg.d,（最大量〈150mg/d），分2~3次口服。  阿斯匹林：1－2mg/kg.次，qd。
  4）其它药物:
1).免疫增强剂:用于反复感染的病人   
   .转移因子:1支/次,每周2次,疗程2-3个月.
   .胸腺肽:5mg/次,静脉滴注,疗程2-4周.
     静注丙球:400mg/kg/次,每日1次,疗程5天.
 2)降脂药:烟酸肌醇酯,0.2g/次,Tid.