先心病最主要的病因PPT

这是一个关于先心病最主要的病因PPT。新定义、病因、病生理变化、症状、诊断方法等内容。 先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。随着心脏诊断方法及外科手术治疗技术的进展，目前绝大多数先天性心血管病均能获得明确的诊断和手术矫正治疗，预后较前有明显的改观。

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室间隔缺损
主要内容
一、概述
  定义、病因、病生理变化、症状、体征
  诊断方法
二、治疗
  药物、手术、介入
三、护理
  术前、术后、预防保健、出院指导
定义
由于心脏在胚胎发育中，两个心室之间的间隔发育异常在左右心室之间形成的异常通道
缺损可单独存在，也可以与肺动脉狭窄、房间隔缺损、动脉导管未闭及大动脉错位等畸形并存
简介
本病的发病率约占存活新生儿的0.3%，先天性心血管疾病的30%。
据统计，约20%的小口径缺损可在幼儿期自行闭合，室间隔缺损不经手术治疗，其平均寿命为25～30岁。
在复旦大学医学院1085例先心病患者中室间隔缺损占15.5%，女性稍多于男性。
病因
  1.早期宫内感染，如：风疹、流行性感冒 等2.孕母有与大剂量的放射线接触和服用药物史（抗癌药、抗癫痫药物等）3.孕妇代谢紊乱性疾病（糖尿病等）4.妊娠早期酗酒、吸食毒品等
症状？
 体征？
病理改变
由于左心室的收缩压显著高于右心室，因此室间隔缺损时，分流方向为左室到右室，造成肺循环血流量增加
室间隔缺损的血流动力学改变与缺损大小及肺血管床状况有关
病理改变
 缺损小于0.5cm时，左向右分流量很小，可以无功能上的紊乱。
缺损（0.5～lcm）时，有明显的左向右分流，肺循环流量超过正常2～3倍，肺动脉压正常或轻度升高；
缺损达lcm以上，面积超过1／2主动脉内径，肺循环的血流量可为体循环的3～5倍，则分流量很大。
病理改变
          随着病程进展，肺循环量持续增加，很高的压力冲向肺循环，使肺小动脉痉挛，产生动力型肺动脉高压，以后，渐渐引起继发性肺小动脉内膜增厚及硬化，形成阻力型肺动脉高压。此时，左向右分流量显著减少，继而呈现双向分流，甚至反向分流，临床上出现紫绀，发展成为艾森曼格（Eisenmenger）综合征
症状
反复发生肺部感染活动后气促，多痰等，严重时呼吸窘迫
发育障碍，体格瘦小、 体力活动障碍、杵状指等
肢体末端慢性缺氧、代谢障碍、中毒性损伤
体征
心脏听诊于心前区可闻及粗糙的全收缩期杂音，以胸骨左缘第三四肋间最为响亮，并可于此处触及震颤，此为室间隔缺损的特征性体征。
诊断方法
胸片
心电图
超声心动图
心导管或心血管造影等检查
诊断方法
胸 片
缺损小者心影多无改变。
缺损大者肺动脉段稍凸出，肺纹理略增多、增宽
诊断方法
  心电图
中度缺损可出现左心室高电压和不完全性 右束支传导阻滞图形。
缺损中度大以上者，示右心室或左、右心室肥大，右心室肥大伴劳损或V5-6导联深Q波等改变。
诊断方法
二维超声心动图：表现在不同缺损部位的回声中断。
脉冲多普勒：室间隔缺损多显示为收缩期双向湍流频谱。
彩色多普勒：在缺损切面部位，可记录到红色为底色的五彩镶嵌的异常分流束
心导管造影：
二、治疗
药物治疗
手术治疗
介入治疗
药物治疗
小型缺损者无须治疗
当可能出现缺损部分或完全自然关闭时  可最初以药物治疗
　　
药物治疗
利尿药
  降低心脏负荷和体循环静脉的充血状况螺内酯(安体舒通)有保钾作用同时使用呋塞米和螺内酯(安体舒通)无须额外补钾
地高辛
  但在小婴儿最初出现负荷加重时一般不用
血管扩张药
  如依那普利和卡托普利能有效降低体循环的超负荷状况在长期使用这些药的过程中应定期检测血电解质地高辛水平肾功能情况当药物治疗无效则表明需尽早实施手术治疗
手术治疗
     本病为先天性疾病，无有效预防措施，应做到早发现早诊断早治疗。对于心室间隔缺损患者缺损不大者预后良好，其自然寿命甚至可达70岁以上；小的甚至有可能在10岁以前自行关闭。缺损大者1~2岁时即可发生心力衰竭，有肺动脉高压者预后差。及时的进行手术治疗一般可以达到和正常人无异的效果。
手术治疗
小儿室间隔缺损一般在体外循环直视下行缺损修补，目前多采用经右心房切开途径
修补方法：
直接缝合法：室间隔缺损的直径小于1cm，  且有较完整的纤维边缘者，采用直接缝合法。
补片法：取自体心包或者涤纶、聚四氟乙烯等编织物做补片材料。  
介入治疗
      经导管介入治疗 目前已有很多填补装置用于经导管闭合室间隔缺损的治疗中用于填塞缺损的装置有Clamshell伞Rashkind伞Sideris纽扣等这些装置最大的限制在于使用时需要有大的传导系统和相关的复杂置入技术且对于填塞物的复位调换及残留缺损的修复则无能为力
护理
术前护理
术后护理
术前护理
  1、积极预防、控制呼吸道感染   
  抗生素配合化痰、平喘药物治疗；丙种球蛋    白增加患儿的抗感染力。
2、对重症患儿除吸氧治疗外，静脉泵入前列腺素E10.05ug/kg/min，以缓解肺血管痉挛，改善通气-血流比例。可在用药10-14天后改善临床症状和体征
术前护理
3.加强对大分流者心功能的维护，对合并心功能不全者，应用强心利尿以及扩血管等药物治疗
4.合理喂养，加强营养支持
5.按外科术前护理常规护理
术后护理
  术后监测心率、心律，以及预防发生肺高压危象是术后护理工作的重点。
1.低温术后护理常规护理
2.体外循环术后护理常规护理
3.心率、心律观察
4.出入量的观察及记录
5.术后肺动脉高压的预防
6.心理护理
术后护理
1.低温术后护理常规护理
按常温全麻术后护理常规
测肛温，体温在35℃以下者予缓慢复温。避免引起高热反应
体温上升至38 ℃时给予物理降温,必要时
  给退热栓或用冰盐水灌肠
术后护理
2. 术后常规护理
基础护理（口护、会擦、雾化、翻身、叩 背等）
术后持续心电监护，1h测量血压、脉搏、呼吸、血氧饱和度、中心静脉压及尿量1
  次，连续监测48至72h
平均动脉压50mmHg～60mmHg,
中心静脉压5cmH2O～10cmH2O
术后护理
3.心率、心律观察
术中低温、缺氧、酸中毒等导致传导系统局部组织水肿，心内膜下出血以及机械性损伤等，术后均可出现心动过缓、Ⅲ。房室传导阻滞。术后应注意:
密切观察心率变化
术后护理
3.心率、心律观察
出现房室传导阻滞或心率减慢时，常输入异丙肾上腺素（0.01-0.2ug/kg/min)，同时给激素或极化液等心肌营养液
如术中已安好临时起搏导线，应启动起搏器，并进行监护
术后出现室早>6次/分，应给与利多卡因（1mg/kg/次）
术后护理
  4.出入量的观察与护理
每小时和8h、16h、24h各总结一次
    入量: 6～10ml∕kg逐渐增加
    尿量：1ml∕kg ∕h
使用输液泵或微量泵
术后护理
4.出入量的观察与护理
定时挤压心包及纵膈引流管，术后4h每15min一次，如引流液较多、颜色鲜红、尿量大于4ml ∕(Kg.h),应立即通知一声进行止血处理
预防心包填塞
术后护理
5.术后肺动脉高压的预防
肺动脉高压患者吸痰的时间间隔应该相对延长
予镇静剂，防止躁动引起肺高压危象
辅助通气时间相对延长
术后护理
5.术后肺动脉高压的预防
肺动脉高压 在辅助通气期间，提倡适当的过度通气，使PH至维持在7.50-7.55. PaC02在25-35mmHg，Pa02＞100mmHg，这将有利于降低肺动脉压。辅助通气要设置PEEP 4cmH2O
如果肺动脉压力增高不明显，吸入氧气浓度应逐渐降到50%。使Pa02保持在95mmHg左右。PaC02可以逐渐上升至正常水平
术后护理
5.术后肺动脉高压的预防
气管插管拔除后，要保持充分给氧可以采用口罩雾化吸氧或者鼻塞给氧，密切观察患儿呼吸情况并持续监测血氧饱和度
药物硝普钠、前列腺素E1
术后护理
6.心理护理
术后对患儿四肢及头部进行轻轻抚摸，使其获得亲切感和舒适感，减轻痛苦，全身麻醉小儿即将清醒时多出现躁动、哭闹不安，婴幼儿可使用安慰奶嘴，必要时静脉注射苯巴比妥，年长儿可采用讲故事、看图片、听音乐等方法转移其注意力
预防保健
1.戒除不良生活习惯包括孕妇本人及其配偶如嗜烟酗酒等
2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病如糖尿病红斑狼疮贫血等
3.积极做好产前检查工作预防感冒应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物避免接触有毒有害物质
4.对高龄产妇有先心病家族史夫妇一方有严重疾病或缺陷者应重点监测
出院指导
1.适当活动，合理休息，逐渐增加活动量
2.饮食：清淡、高纤维
3.药物治疗：按医嘱服用强心、利尿药物
4.注意有无心悸，胸闷、胸痛等症状出现，一旦发生立即就医，定期做心电图检查，既往有室早、室速，室颤室的患者，应长期服用抗心律失常药物
敬请批评指正
 谢谢!