血管性血友病PPT

这是一个关于血管性血友病PPT，主要是了解血友病的概念，病例简介，护理措施，护理诊断，以及病人日常生活及饮食等内容。血友病（Hemophilia）是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。

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病史
 ●一般资料
  姓名：叶虎明    年龄：36岁    性别：男
   婚姻：已婚     民族：汉族
   出生地：陕西洋县
   住址：陕西省洋县金水镇石桥村三组
   病史报告者：患者本人
    入院日期：2011-07-02
 ●主诉：突发腹痛1周，加重4天
●现病史：
患者1周前无明显诱因感腹痛不适，为脐周阵发性疼痛，活动后加重，平卧时可缓解，当时无发热、恶心呕吐，无咳嗽咳痰，无胸闷气促，无腹泻等，遂到当地诊所就诊，症状无明显缓解；
患者感腹痛逐渐加重，伴腹胀，遂到当地医院就诊，诊断为：慢性结肠炎。腹部CT示：右中下腹2个类圆形肿块影，性质待定。当地给予对症治疗后患者感腹痛稍改善，但出现发热，最高体温38℃，无畏寒、寒战，同时发现腹部大片瘀点瘀斑，遂到我院血液科门诊就诊。
●既往史：
   患者自述幼时起经轻微碰撞后易引起皮肤瘀斑，曾有鼻衄难止史。有右膝关节手术史；04年有便血史，在外院予输血治疗。无高血压病史；无糖尿病病史；无冠心病史；无肝炎病史；无结核病史；无其他传染病史；无中毒史；
   无过敏史。
●个人史：
   出生地当地，饮食喜好良好；
   迁移情况：无重要迁移史，生活环境良 好；
   无传染病接触史，无疫水接触史，无化学物品接触史，无放射线接触史，无特殊病毒感染史；按时接种疫苗；无吸烟嗜好；无饮酒嗜好；其它情况无特殊，无吃“鱼生”等不洁食物史，冶游史。
●婚育史：已婚。其它情况无特殊
●家族史：父亲：健在 ，母亲：健在 。
无肿瘤家族史；无高血压家族史；无冠心病家族史；无糖尿病家族史；无中风家族史。无类似疾病者。
体格检查
生命体征：T：36.8℃，P：92次/分，R：20次/分，Bp：107/55mmHg。
皮肤黏膜：皮肤粘膜色泽无黄染，弹性良好，左下腹至腹股沟处可见大片瘀斑。
外院CT：右中下腹2个类圆形肿块影，性质待定。
血常规示：PLT计数 202*10^9/L；
    WBC计数 11.08*10^9/L；HGB67g/L；
凝血指标：活化部分凝血活酶时间 122sec；血浆纤维蛋白原含量 5.55g/L；血浆凝血酶原时间测定 15sec；凝血酶原活动度 73%；凝血酶时间测定 13.1；国际标准化比值 1.23；
1 有损伤的危险：出血  与凝血因子缺乏有关。
2疼痛：与患者腹腔血肿有关。
3有失用综合症的危险：与反复多次关节腔出血有关。
4焦虑：与终身性出血不止、危及生命有关。
5知识缺乏：缺乏血友病的相关知识。
——有损伤的危险：出血  与凝血因子缺乏有关。
血友病患者常见的出血部位有以下几种:
①关节出血：是血友病患者最为常见的是关节出血会造成剧烈疼痛、关节肿胀、从而引发关节炎症，导致关节畸形和残疾;
②肌肉出血：一般在大腿、小腿、腹股沟、前臂等部位，出血导致的肿胀能损伤神经和血管，引起肌肉永久性损坏和麻痹;
                    ③颅内出血：是最为严重的，能  
                   引起血友病患者的死亡。主要表
                   现易怒、嗜睡、头痛、意识混乱、
                 恶心、呕吐等症状。
④颈喉部出血：能引起颈喉肿胀、呼吸困难，非常危险;
⑤血尿及其它内脏出血：血尿也是血友病患者常见的，另外，特别是患者在受外伤时，其它内脏部位如有小的损伤，也会引起出血不止，造成严重后果;
                   ⑥牙龈、眼睛、口腔、     
                    鼻子等部位的出血也是常见
                     的，都应及时治疗。
医护人员方面：
1  尽量避免做手术，必需做时，术前要做好充分准备，输注缺乏的凝血因子Ⅷ因子等，术后在伤口上用无菌纱布覆盖，如有活动性出血，可在出血部位加压，严密观察敷料，了解出血程度，直至伤口愈合。
2  一切药物均应口服，避免肌内注射，必须时拔针后局部按压5min，直至出血停止。向病人介绍一般防治措施以在紧急出血情况下可作急救处理。
3严密观察生命体征，尤其是血压的变化.紫癜者要观察紫癜出现的时间、部位、数量和形态的变化，有无局部肢体肿胀。要观   察病人出  血情况，特别是预防颅内出血的发生，若出现异常，要协同医生实施抢救。
出血常诱因为轻度外伤、拔牙、扁桃体摘
               除局部注射等，预防损伤是防止出
                  血的主要措施之一   。
若并发出血，在进行全身疗法的同时，积极采取局部措施。如对创面及鼻、口腔出血，可选用外科缝合、压迫止血、局部冷敷。可用新鲜血浆贴敷，亦可用凝血酶、纤维蛋白原、纤维蛋白局部贴敷等。若关节腔出血，可抬高肢，减少活动，给予冰
                   袋冷敷止血，对反复出血者应注 
                     意功能位置，出血停止后，肿
                    痛消失，可适当活动，防止畸形。
6  按常规输注血制品、Ⅷ因子，并作记录。严格无菌操作，认真核对所输注的血制品.输注冻干的血制品时，应严格掌握解冻后立即输入的原则。
教育病人禁服抑制血小板功能的药物（如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松、前
                   列腺素E等）、对胃肠道有刺激 
                   的药物（如解热镇痛药、某些抗
                   生素、消炎药）以及引起血管扩 
                    张的药物等。
病人日常生活及饮食
1告诫病人及家属在生活中应尽量避免外伤，有出血倾向时要限制活动；
2注意预防口腔卫生，经常漱口，要用软毛牙    
   刷刷牙，不要用牙签剔牙；
                  3 少吃带骨、刺、坚硬的食物和
                 刺激性食物。
——疼痛：与患者腹腔血肿有关。
1 关心、体贴、同情病人，协助病人做生活护理。
2 卧床休息，减少活动，以防出血部位增大、血肿扩大，并冷敷血肿部位。
3 指导病人使用非药物止痛的方法：放松疗
                  法，如肌肉放松、放慢呼吸节律、
                  深呼吸、变换体位等; 分散注意力。
                   4 遵医嘱使用止痛药物并观察止
                      痛效果。
——有失用综合症的危险：与长期卧床有关。
1 了解患者的血象情况，评估患者是否需要长期卧床休息。
2 若病人长期卧床休息，患肢放于舒适的位置，适当的用一些枕头将一些关节位置摆放与功能位。
                 3 卧床期间协助病人或者指导家属
                    协助病人洗漱口、进食、大小便 
                     及个人卫生。
4 注意皮肤护理，防止皮肤受损,每 天观察皮肤情况，定时翻 身，预防并发症发生。
5当病情稳定后，提供适当的锻炼，在  
                 能耐受的范围内循序渐进 
                 进行锻炼，需要时给予协
                 助活动器械。
——焦虑：与终身性出血不止、危及生命有关。
1 关心、安慰、同情病者，与其建立良好的护患关系。
2 允许病人表达自己的感受，并表示理解，对其正确评估意见予以支持。
                   3 针对病人对于病情和预后的焦  
                     虑，护理人员要跟病人及家属
                     解释清楚，消除顾虑。
1 要向病人及家属介绍疾病的原因、遗传特点、主要表现、治疗的方法与预防等。
2跟病人说明本病为遗传性疾病，需终身治疗，并预防出血的发生。
健康教育
1 疾病知识教育。
2 自我检测病情。
3教会病人出血的应急措施，出血过多是
  要及时到医院就诊。
4疾病的预防以及遗传、婚育指导。
5生活指导。