关于血友病的PPT

这是一个关于血友病的PPT，主要是了解它的概述，病因及遗传规律，临床表现，实验室检查，治疗等内容。血友病（Hemophilia）是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。

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 血友病 hemophilia
概述
     血友病(Hemophilia)是一组遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。包括血友病A、血友病B。
   发病率5～10/10万，出生婴儿发生率1/5000， 血友病 A 占85%
  我国发病率  2.7／10万，血友病 A 占80%
病因及遗传规律
维多利亚家族
病因及遗传规律
病因及遗传规律
遗传规律
临床表现
自发性出血1/3；轻度外伤、小手术、注射后诱发
出生时即可出血，也可成年后发病；伴随终身
皮肤粘膜出血  非特有症状，常呈大片瘀斑及皮下血肿
肌肉出血          特有症状，可形成血肿
关节腔出血      特有症状，可致血友病性关节病
内脏出血          严重
临床表现
 实验室检查--筛选试验
APTT延长
         PT正常、TT正常
  实验室检查--确诊试验
   二、确诊试验  凝血活酶生成试验(TGT)及纠正试验
血浆种类                   血友病A  血友病B  遗传传性FⅪ缺乏症
  患者血浆                     延长          延长          延长   
 患者血浆+正常血清      不能纠正       纠正          纠正
 患者血浆+钡吸附正常血浆  纠正     不能纠正       纠正
正常血浆：Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ ； 正常血清：Ⅸ、Ⅺ ；
硫酸钡吸附血浆：Ⅷ、Ⅺ
实验室检查--特殊检查
FⅧ:C、FⅨ抗原及活性测定
治疗-补充凝血因子
新鲜血浆、新鲜冰冻血浆（ Ⅷ:C   1U/ml）
冷沉淀物(Ⅷ、ⅩⅢ、vWF、纤维蛋白原等； Ⅷ浓度较血浆高5一10倍)
凝血酶原复合物(含凝血FX、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ)
FⅧ浓缩剂
克隆纯化FⅧ、Ⅸ
治疗-支持治疗
1.RICE原则
2. DDAVP    1-去氨基-8-精氨酸血管加压素，促进血管内皮释放vWF，稳定血浆FⅧ:C；促进血管内皮释放FⅧ:C，提高FⅧ:C水平。
3.糖皮质激素   降低血管通透性；促进局部炎症吸收；减少抗FⅧ:C抗体产生。
4.抗纤溶药物  保护已形成的纤维蛋白凝块不被溶解（血尿慎用）
治疗-需要手术准备
存在FⅧ抗体患者不宜手术
手术前足量FⅧ制剂
术中根据出血程度补充FⅧ
术后维持FⅧ:C在30-50%水平10-14天
治疗-基因治疗
有望治愈
建立遗传咨询；携带者诊断、产前诊断
血友病患者避免剧烈的或易致损伤的活动、运动及工作；重型患者预防使用凝血因子制剂
优生优育
男-血友病患者 女-正常：此种情况，建议生男孩儿，这样不仅这个男孩儿100%是健康的，而且其后代再不会出现血友病人，血友病从此在这个家族消失！！若生女孩儿，女孩儿为基因携带者，虽然不发病，但会遗传给其后代男性，使其后代男性为血友病患者。
 男-血友病患者 女-携带者：此种情况，所生的男孩儿中，有50%可能性是血友病患者，另50%可能性是正常的（万幸啊！）。所生的女孩儿中，有50%可能性是女性血友病患者，另50%可能性是基因携带者。
 男-正常 女-携带者：此种情况，所生的男孩儿中，有50%可能性是血友病患者，另50%可能性是正常的（万幸啊！）所生的女孩儿中，有50%可能性是基因携带者，另50%可能性是正常的（万幸啊！）
 男-正常 女-血友病患者：此种情况，所生男孩儿100%全是血友病患者，所生女孩儿100%全是基因携带者。
男-血友病患者 女-血友病患者：此种情况，不论生男生女都是血友病患者。
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