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简介
这是一个关于肾病综合征教案PPT，主要是了解肾病综合征的概念，病因，肾病综合征的诊断标准，临床标准，诊断和治疗等内容。 肾病综合征是指一组临床症状，包括大量的蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿。临床特点： 三高一低，即大量蛋白尿(≥3.5g/d)、水肿、高脂血症，血浆蛋白低（≤30g/L）。病情严重者会有浆膜腔积液、无尿表现。
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肾病综合征
的诊疗和治疗
肾病综合征的诊断标准
1. 大量蛋白尿 尿蛋白>3.5g/d
2. 低白蛋白血症 血浆白蛋白<30g/L
3. 水肿
4. 高脂血症
1与2必备，具备3条可诊断
病因
原发性肾病综合征
继发性肾病综合征
1. 感染 乙肝病毒相关性肾炎
2.药物 中毒、过敏
3.肿瘤 肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤
4.系统性疾病 SLE，过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变
5.代谢性疾病 糖尿病
6.遗传性疾病 Alport’s综合征
病理生理（一）
（一）大量蛋白尿
1. 肾小球滤过屏障，尤其电荷屏障受损时→肾小球滤过膜通透性↑ →血浆蛋白大量漏出
2. 血浆蛋白大量漏出 近曲肾小管回吸收量→大量蛋白尿
病理生理（二）
（二）血浆蛋白减少
1. 低白蛋白血症 尿蛋白丢失> 肝脏代偿合成
2. 其它蛋白减少
球蛋白
抗凝和纤溶因子
金属结合蛋白
药物结合蛋白
内分泌结合蛋白
病理生理（三）
（三）水肿
1. 低白蛋白血症→血浆胶体渗透压↓
2. 肾脏本身钠水潴留
（四) 高脂血症
肝合成脂蛋白↑ →高脂血症
脂蛋白分解↓
原发性肾病综合征常见病理类型
1. 微小病变肾病
2. 系膜增生性肾小球肾炎
3. 膜增生性肾小球肾炎
4. 膜性肾病
5. 局灶性节段性肾小球硬化症
临床表现(一)
一、原发病表现
二、循环障碍
低血压
心率快
尿量↓
三、代谢异常和电解质紊乱
电解质紊乱 低血钾、低血钠及低血钙
代谢异常 高血脂
临床表现(二)
四、合并症表现
1. 感染
—原因
营养不良
免疫功能紊乱
激素治疗
—部位
呼吸道、消化道、泌尿道、生殖道及皮肤
临床表现(三)
2. 血栓及栓塞并发症
原因 高凝因素+高粘因素
判断指标 ALB<20g/L
常见病理类型 膜性肾病、膜增生性肾炎
常见部位 肾静脉、下肢血管、肺血管及下腔静脉
临床表现(四)
3. 急性肾功能衰竭
肾前性急性肾功能衰竭
较重的肾脏病理类型
双侧肾静脉主干大血栓形成
合并急性肾小管坏死或急性间质性肾炎
特发性急性肾功能衰竭
4. 蛋白质及脂肪代谢紊乱
引起NS的肾小球疾病临床病理联系
诊断思路
1. 是否肾病综合征
2. 是原发性，还是继发性。据以下特点除外继发性, SLE; 乙肝病毒相关性肾炎
年龄特点
性别特点
临床表现特点
病理特点
3. 做肾活检明确肾脏病理类型
肾病综合征诊断要求
—病因诊断
（临床诊断)
—病理诊断
—肾功能诊断
治疗
目的
以阴转或减少尿蛋白
提高血浆白蛋白水平
治疗
(一)一般治疗
1. 休息+足够运动 （中等速度2~3miles/h x 100min/week)
2. 饮食治疗
—低盐
—蛋白质（1.0 g/kg/d)
可食大豆蛋白---富含异黄酮 （抗氧自由基）、L-精氨酸（NO 供体—renoprotective)
—低脂、热量30~35 Kcal/kg/d
一般治疗
3. 限制水入量< 2L/d
4. 减肥—FSGS
5.对于某些病人可限制蛋白质入量(0.7g/kd/d)---可使蛋白尿降低50%
6. 戒烟
对症治疗（一）
1.利尿消肿
目标——体重下降0.5~1.0kg/d
方法
— 利尿剂 保钾（可优先选用安体舒通）与排钾利尿剂并用。但应注意血电解质、尿量和体重的变化
— 渗透性利尿剂 不含钠的低右或706代血浆， 250~500ml/次，2~3次/周
注意 当尿量<400ml/d时禁用低右
对症治疗（二）
—提高血浆胶体渗透压：血浆或白蛋白
不要过多过频地输注血浆或者白蛋白
原因
在24~48小时之内将从尿中丢失
暂时升高血浆白蛋白水平，抑制肝脏代偿合成蛋白能力，影响肾病综合征恢复
对症治疗（三）
蛋白质超负荷肾病，表现不同程度的肾功能损害
传播疾病 乙肝、AIDS
— 静脉点滴多巴胺：0.5~3ug/kg/min
对症治疗（四）
2. 积极控制高血压
血压控制目标
尿蛋白>1g/d, BP<125/75 mmHg
尿蛋白在0.2~1.0g/d, BP<130/80mmHg
3. 减少尿蛋白 ACEI或AII受体拮抗剂
ACEI在肾病中的应用（一）
一、作用机理
降系统高压，以降低肾小球内压
改善GBM通透性，减少尿蛋白
延缓肾功能衰竭
—降低肾小球内压
—抑制炎症: AIIMs, AII PDGF Ms,AII TGF- Ms
—抗纤维化 缓激肽 纤维化 ，
PAI-Iplasmin 胶质蛋白 纤维化
ACEI类药物在肾病中的应用（二）
二、选药原则
肾组织亲和力高，抑制局部RAS强
代谢产物经双通道排泄
ACEI药物比较
药物 开普通 伊那普利 洛丁新 蒙诺 奎那普利 雷米普利
蛋白结合率 25~30% 50~60% 96% 97~98% 97% 56%
口服吸收率 60~75% 55~75% 37% 36% ？ 50~60%
肾脏排泄率 95% 60~80% 90% 50% 50~60% 60%
最大剂量 150mg tid 40mg/d 40mg/d 40mg/d 80mg/d 20mg/d
组织亲和力 高 高 高
ACEI类药物在肾病中的应用（三）
三、用药注意事项
1. 从小量开始，逐渐加量
2. 肾功能不全时
注意防治高血钾 限钾，利尿，补碱
警惕药物在体内蓄积
服用ACEI后可有Scr升高
— Scr升高幅度<50%,1~2周内自行恢复
—Scr升高幅度>50%或>133umol/L(1.5mg/dl)
3. Scr<354umol/L(4mg/dl)时适用
肾病综合征的主要治疗
糖皮质激素的应用(一)
一、机理
抑制免疫
抑制炎症
抑制醛固酮和ADH分泌
二、用法
始足量 强的松40~60 mg/d或1mg/kg/d，晨顿服
减量慢
维持长
糖皮质激素的应用(二)
三、治疗反应
激素敏感型
激素依赖型
激素抵抗型
四、难治性肾病综合征
糖皮质激素的应用(三)
五、禁忌症
1. 感染及活动性肺结核
2. 活动性消化性溃疡或新近胃肠手术者
3. 糖尿病
4. 中重度高血压
5. 股骨头坏死或骨质疏松
6. 精神病
7. 妊娠期（特别是初期）及产褥期
糖皮质激素的应用(四)
六、副作用：易忽视精神方面副作用
1. 类肾上腺皮质功能亢进症
2. 感染 3.消化性溃疡
4. 高血压 5.类固醇性糖尿病
6. 水钠潴留 7.骨质疏松
8.股骨头坏死 9.低钾血症
10.类固醇性肌病 11.伤口不愈合
12.精神异常 13.血液改变
14.白内障
难治性肾病综合征的原因
病、症、药、人
一、病理类型不好 如MPGN
二、存在合并症 如感染、血栓、甲低
三、治疗不正规
四、受体不敏感或存在激素吸收障碍
甲基强的松龙冲击疗法
适应症
急进性肾炎(RPGN), 尤在细胞新月体期
狼疮危象
重症活动性小血管炎
难治性肾病综合征
甲基强的松龙冲击疗法
剂量及疗程
—MP500-1000mg/次，3次为一疗程
—间隔7-10天左右, 可根据病情使用共1-3个疗程
—冲击治疗间期及结束后予强的松50~60mg/d口服维持
方法
MP + 250~500ml葡萄糖静脉点滴，时间1-2小时
甲基强的松龙冲击疗法
副作用
感染 细菌(包括结核菌), 病毒, 霉菌
水钠潴留
高血压
应激性溃疡
类固醇性糖尿病
高分解代谢
细胞毒类药物的应用
一、常用种类
环磷酰胺（CTX)
氮芥
苯丁酸氮芥（瘤可宁）
硫唑嘌呤
骁悉
二、适应症
难治性肾病综合征
有激素治疗禁忌症者
MN，FSGS
环磷酰胺的用法与副作用
1.用法
口服50mg Bid~50mg tid (或2mg/kg/d)
IV 200mg/次，qod.
总量6~8g
2.副作用
—胃肠道反应 —骨髓抑制
—肝功能损害 —出血性膀胱炎
—脱发 —性腺抑制
环磷酰胺冲击疗法
适应症
活动性狼疮性肾炎
难治性肾病综合征
原发性小血管炎
难治性间质性肾炎
环磷酰胺冲击疗法
方法
0.6~1.0g/次（或0.75g/m2体表面积/次）+ 5%葡萄糖200ml-500ml静滴
每月一次,连续用6次
以后每3月一次
总疗程2年
氮芥的用法与副作用
一、用法
静脉使用，从1mg/d开始，隔日增加1mg至5mg/d以后
5mg/d，BIW
总量80~110mg(1.5~2.0mg/kg)
二、副作用
—胃肠道反应 —静脉炎
—骨髓抑制 —肝功能损害
环孢酶素A（Cyclosporine A)在肾病治疗中的应用
Cyclosporine A(一)
一、适应症
肾移植
难治性肾病综合征
SLE 顿挫其活动
Cyclosporine A(二)
二、用法
5mg/kg/d x 3个月
以后逐渐减量，总疗程9个月
与激素同时使用
三、注意事项
需监测血药浓度，使其维持在100~200ng/ml(谷值)
使用油剂时，要滴入牛奶或果汁中服用
Cyclosporine A(三)
四、副作用
1. 肾毒性
急性 ARF
Cys APGE2入球A收缩肾小球灌注 GFR
慢性 CRF，肾间质纤维化
Ccr >50%或Scr>30%时停药
Cyclosporine A(四)
2. 肝毒性：停药，保肝
3. 高尿酸血症
4. 高血压
5. 其他形 多毛症、齿龈增生、高血钾、低血镁
Cyclosporine A(五)
五、禁忌症
难以控制的高血压
肾功能不全
肝功能不全
3个月内使用过其他细胞毒类药物
肿瘤
AIDS
Cyclosporine A(六)
六、疗效评价
治疗肾病综合征有一定疗效，但疗效有限
减、停药易复发
该药副作用大
价格昂贵
作为二线用药
骁悉（Cellcept)在原发性 肾小球疾病中的应用
Cellcept
用法
—1.0~2.0g/d x 3月，逐渐减量
—总疗程6~8月
副作用 小, 胃肠道， 贫血
问题
—临床研究时间短，非对照、双盲性研究
—对本药的治疗前景仍有待于进一步评价
其它治疗
中药治疗
黄芪+当归
雷公藤多甙
辩证施治
肾病综合征的个体化治疗
MCD和轻MsPGN
力争完全缓解
初治——单用激素，量可偏小
复发、难治——激素+细胞毒药物
微小病变肾病治疗流程图
对MCD复发病例治疗流程图
FSGS的治疗
FSGS
近年新认识——
积极治疗，延长激素治疗时间，仍有约70%可获临床缓解
若肾功能正常，应激素+细胞毒药物
大量激素可延长至半年
膜性肾病的治疗
国外对IMGN的治疗流程图
IMGN
尿蛋白定量+肾功能
尿蛋白<4g/d 尿蛋白4~8g/d 尿蛋白>8g/d
+RFT正常 +RFT正常 RFT异常
随访+ACEI 随访6月+ACEI 随访6月+ACEI
BP130/80 BP130/80 BP130/80
尿蛋白≥4g/d 尿蛋白≥8g/d
意大利方案或CysA
对IMGN治疗的建议
膜性肾病
激素+细胞毒药物
不能一味追求消除尿蛋白
足量治疗三个月，无效则撤，用激素维持量+慢性肾炎治疗
治疗中应预防血栓栓塞并发症
MPGN和重度MsPGN
肾功能不全——不用激素及细胞毒药物
SLE及小血管炎除外
肾功能正常时，积极正规治疗
若无效，及时减、撤药，维持量激素+慢性肾炎治疗
合并症的防治
感染
口腔护理
增强病人免疫力：
—细胞免疫 胸腺肽
—体液免疫 血浆，丙种球蛋白
中医扶正
控制感染 及时选有强效、广谱、敏感、无毒的抗生素控制感染
血栓栓塞并发症
高凝状态指标 当ALB<20g/L，提示高凝状态，应抗凝
抗凝剂种类 肝素、双香豆素类（华法令）
有血栓栓塞时，应抗凝半年
高脂血症(一)
一、应用降脂药物的指征
难治性肾病综合征
合并血栓栓塞
膜性肾病
高脂血症(二)
二、降脂药物种类
1. 纤维酸类药物
特点 降TG作用强于CHOL
种类 非诺贝特（fenofibrate) 100mgtid, 吉非罗齐(gemfibrozil) 600mg bid
副作用 胃肠道反应及肝功能损害
高脂血症
2. HMG-CoA还原酶抑制剂
特点 降CHOL作用强于TG
种类 洛伐他丁（lovastatin) 20mg bid, 辛伐他丁（simvastatin) 5mg qd~5mg bid.
副作用 肝功能损害
低蛋白血症与营养不良
蛋白质入量---0.8~1.0g/kg/d
促进肝脏合成蛋白
减少尿蛋白排泄
NS合并特发性ARF的治疗
积极治疗基础肾小球疾病
血透维持生命，适当脱水
袢利尿剂冲管型，但无效时应停用
硷化尿液，阻止蛋白凝固管型形成
谢谢!
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