血友病的护理PPT模板

这是有关于血友病的护理PPT模板，主要是了解血友病的定义，血友病的分类，发病情况及构成比，病因和发病机制，临床表现，诊断和治疗等内容。 血友病（Hemophilia）是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。

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内凝途径
遗传性Ⅸ因子缺乏--血友病乙
发病率：10 - 20/10万
发病机理
DNA
X         Y
X*Y            XX
伴性隐性遗传。
女性传递，男性发病
深部组织出血为本病突出表现  (1).肌肉出血
  (2).关节出血
内凝途径
根据临床表现和凝血因子活性来分
凝血因子缺陷
凝血因子凝血活性水平减低
   FⅧ:C
 凝血因子抗原减少
   FⅧ:Ag
简易凝血活酶生成试验(STGT)
自幼有自发出血或轻微创伤后出血倾向
有阳性家族史及独特遗传方式
先天性Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ因子缺乏
基因治疗
产前检查
内凝途径
是一组遗传性凝血因子缺乏所引起的出血性疾病
遗传性Ⅷ因子缺乏--血友病A
遗传性Ⅸ因子缺乏--血友病B
遗传性Ⅺ因子缺乏--血友病C
自幼有出血倾向,深部组织器官出血为特征。
内凝血途径时间延长。
治疗：替代疗法。
王振义主编
     《血栓与止血 基础理论与临床》
Willianms Hematology.
美国血液学协会网址( ASH)
  http://www.hematology.org          
2. VWF 参与血小板聚集
血小板粘附性减低