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简介
这是一个关于血友病的治疗方式PPT，来自山东省血液中心的PPT，主要是了解相关凝血因子制品及用量，血液制品的安全性，血友病的治疗等内容。 血友病（Hemophilia）是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。
血友病的治疗方式PPT是由红软PPT免费下载网推荐的一款疾病课件类型的PowerPoint.
血友病治疗相关的输血及血液制品介绍
张心声
山东省血液中心
内容提要
参与凝血的凝血因子
血 友 病
血友病的治疗
目前常用的治疗方法为替代治疗。所谓替代治疗，就是补充血友病患者所缺乏相应的凝血因子。
当前国际上血友病治疗手段
中国现有的血友病治疗手段
2008年山东省因子供应量
血友病治疗凝血因子制品
因子Ⅷ浓缩剂（AHG）
因子IX浓缩剂
重组因子Ⅷ（rFⅧ ）
凝血酶原复合物（PCC）
活化的凝血酶原复合物（APCC)
重组活化因子Ⅶ(rFⅦa)
冷沉淀（Cryoprecipitate）
新鲜冰冻血浆（FFP）
动物的FⅧ制剂
①、因子Ⅷ浓缩剂（AHG）
由新鲜血浆分离纯化而得，含FⅧ约15-40u/ml。国内已经能够制备中纯度产品，但目前紧缺
适用范围：
血友病A的各种出血、各种手术、
预防出血
伴有抑制物产生血友病A
获得性血友病A
血管性血友病（VWD）
其他缺乏FVIII疾病：DIC
②、因子IX浓缩剂
由新鲜血浆分离纯化而得，含因子IX，国内尚无该制品。
应用范围：
血友病B
产生抑制物的血友病B
血友病B手术
DIC
肝病/肝移植
③、重组人凝血因子Ⅷ
由基因重组工程技术所得
rFⅧ活性>4000u/mg蛋白
应用范围：同凝血因子Ⅷ浓缩剂
国内已有进口产品，价格昂贵
重组人凝血因子Ⅸ
由基因重组工程技术所得
应用范围：同凝血因子Ⅸ浓缩剂
国内没有进口产品，价格昂贵
④、凝血酶原复合物（PCC）
由新鲜血浆分离纯化而得
内含：FII、FVII、FIX、FX四个因子
使用时有导致血栓的危险性，尤其在与抗纤溶药合用时
国内已能制备，但目前紧缺
应用范围：
因子FII、FVII、FIX、FX单一或联合缺乏
血友病B
严重肝病/肝移植
VK缺乏症：华法林过量、阻塞性黄疸、 新生儿出血、消化不良/肠道灭菌综合征
DIC
因子Ⅷ抑制物产生的血友病A，但效果有限
⑤、活化的凝血酶原复合物 (APCC)
血浆来源,国内尚无该产品
应用范围：
用于产生抑制物的血友病A出血的治疗，有效率达40%-60%。如使用3-4次后无效，则不应再用。
副作用：血栓发生率为1%-2%，反复大量使用时，在肝脏病，抗凝血酶缺乏时易发生。
国内没有进口产品，价格昂贵
⑥、重组活化凝血因子Ⅶ(rFⅦa)
基因重组工程技术制备而得
国内已有进口制品，但价格昂贵
有血栓发生的可能
应用范围：
有抑制物血友病A/B的出血
外科手术难以控制的出血
3. 脑出血、蛛网膜下腔出血
4. 创伤出血
5. 上消化道出血
6. 血小板重度减少或功能异常出血
7. 产科大出血
8. 抗凝药和溶栓药过量出血
⑦、冷沉淀（Cryoprecipitate）
是新鲜冰冻血浆在2 -4ﾟC下解冻后的白色絮状沉淀物，内含FⅧ、 vWF、Fg、FXⅢ和FN等血浆因子
因未经病毒灭活处理，故有输血传染病的风险。
应用范围：
血友病A在无因子Ⅷ浓缩剂时使用
VWD：首选制品
Fg缺乏：含150-200mg/袋冷沉淀（80u）
FXⅢ缺乏：首选制品
FN缺乏
⑧、新鲜冰冻血浆（FFP）
除血小板外含有所有凝血因子，但部分有衰减
国内部分血液中心进行亚甲蓝血浆病毒灭活
目前国内紧缺
应用范围：
1.单个凝血因子缺乏出血 6.治疗性血浆置换
2.肝病凝血障碍出血 7.口服抗凝药和溶栓药过量出血
3.大量输血所致凝血障碍出血 8.大面积烧伤
4.抗凝血酶缺乏症 9.DIC
5.TTP/HUS 10.需要补充胶体血容量
⑨、动物的FⅧ制剂
猪FⅧ浓缩物（Hyate-C, pFⅧ），猪与人FⅧ结构有高度同源性，可在人体内起止血作用。且不易与人FⅧ抗体发生交叉反应。国外作为获得性FⅧ抗体治疗的首选，适用高反应型抑制物且严重出血患者的治疗。国内尚无供应
副作用：轻度发热，皮疹，血小板减少。约30%产生抗猪FⅧ抗体
重组动物凝血酶
重组动物凝血因子Ⅷ
长效重组人凝血因子Ⅷ
口服重组人凝血因子Ⅷ
凝血因子生物仿制药物
凝血因子的使用
因子Ⅷ浓缩剂（AHG） ——血友病A首选制品
因子IX浓缩剂 ——血友病B首选制品
凝血酶原复合物（PCC） ——血友病B次选制品 国内目前为首选制品
FFP ——血友病A/B次选制品
重组活化因子Ⅶ制品（rFⅦa）
输注制品常见的并发症
过敏反应：严重者需紧急处理；
多次输注FⅧ/ FⅨ制品，可产生FⅧ/ FⅨ抑制物；
凝血因子制品，特别是PCC在合用抗纤溶药时可增加血栓形成的发生率；
输注大剂量新鲜冷冻血浆，可增加心脏负荷，导致心力衰竭；
输注大剂量凝血因子制品会导致凝血失衡，发生输血凝血病
历 史 沿 革
输血传播疾病与病原体
每一次病毒的爆发事件总在人们的 意料之外1-7
血液实验室检测始终面临的挑战
不断出现的新的可经输血传播的病原体：HEV、HPV、HHV、疯牛病病原、新尼罗河病毒、 SARS-CoV、禽流感病毒、甲型H1N1流感等
检测方法的局限性：测定下限、测定方法简便和测定效能的矛盾、病毒的变异、包被抗原的组成和用量等
“窗口期”：
HBV ~56天
HCV ~82天
HIV ~22天
为减少“窗口期”风险发展了核酸血液筛查（NAT/PCR）
随着核酸血液筛查（NAT/PCR）的开展
“窗口期”缩短
HBV 56天至33天
HCV 82天至12天
HIV 22天至11天
血液检测不能完全避免病毒危害
1.病毒标志物在方法学上的局限性
2.检测病毒种类的局限性
3.新病毒不断被发现
4.检测试剂的合格率也是影响检测结果的重要因素
因此，病毒危害时刻存在！
长期依赖凝血因子治疗的血友病患者 是血源性病毒传染病的易感人群（国外）
中国血友病患者病毒感染情况
病毒感染的检出率相对国外较少的原因：
Ⅷ因子使用量少
病毒感染检查较少
血友病患者管理、登记尚不健全
血液安全的几道防线
献血者的筛选
血液检测
献血者名单(管理)
问题的分析调查研究
安全监管手段的发展总是晚于新型病毒的出现，是被动的。
血液凝血因子制品的病毒灭活技术的发展和第三代重组凝血因子的出现是对抗病毒经血液传播的主动方法。
血浆和冷沉淀病毒灭活
目前国内使用亚甲基蓝光化学法进行血浆病毒灭活。光激活产生的自由基可导致病毒DNA单链断裂，从而使病毒完全失去穿透、复制及感染能力。
有的国家正在开展S/D法进行冷沉淀病毒灭活。
现有技术对血源性病毒的灭活作用存在局限
各种病毒灭活技术的灭活谱比较
对安全的需求促使甲型血友病治疗手段不断进步
中国已上市/准备上市的凝血因子Ⅷ产品
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