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简介
这是一个关于急性白血病护理PPT，来自山东省立医院血液科的邹俊晖的PPT，主要是了解它的概述，性质及分类，临床表现，染色体及基因改变，诊断和治疗等内容。白血病是造血组织的恶性疾病，又称“血癌”。造血细胞的某一系列、主要是某一白细胞系列的前体细胞失去分化成熟能力，在骨髓中和其他造血组织中呈恶性克隆性增生、积聚，并侵犯肝、脾、淋巴结，最终浸润破坏全身组织、器官，使正常造血功能受到抑制。白血病与实体肿瘤不同，不是生长在局部的赘生物，而是全身散播，可能侵犯各系统、器官和组织的恶性血液病。临床表现为贫血、出血、感染
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造血系统恶性肿瘤
邹俊晖
山东省立医院血液科
正常血细胞分化
常见造血系统恶性肿瘤
白血病
急性 急性淋巴细胞白血病（ALL）
急性非淋巴细胞白血病（ANLL或AML）
慢性 慢性粒细胞白血病（CML）
慢性淋巴细胞白血病（CLL）
淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤（HL）；
非霍奇金淋巴瘤（NHL）
浆细胞病 多发性骨髓瘤；巨球蛋白血症；重链病
骨髓增殖性疾病 真性红细胞增多症；原发性血小板增多症；特发性骨髓纤维化
恶性组织细胞增多症
白血病 LEUKEMIA
概述
性质及分类
造血干细胞的恶性克隆性疾病
急性白血病（AL）
急性淋巴细胞白血病（ALL）
急性非淋巴细胞白血病（ANLL）
慢性白血病
慢性粒细胞白血病（CML）
慢性淋巴细胞白血病（CLL）
少见类型白血病：如毛细胞白血病（HCL） 幼淋巴细胞白血病（PLL）等
发病情况
2.76/10万，儿童及35岁以下成人的恶性肿瘤中居第一。
AL：CL约5.5：1
成人中ANLL>ALL>CML>CLL
病因及发病机制
病毒：人类T淋巴细胞病毒，EB，HIV
电离辐射
化学因素：苯，乙双吗啉，烷化剂
遗传因素：单卵孪生中另一人发病率为1/5，是双卵孪生的12倍。Downs综合征发病率比正常人高20倍
其他血液病：如MDS（尤其RAEB及RAEBt），淋巴瘤
急性白血病
分类方法
FAB分类 形态学
MIC分类
形态学morphology
免疫学immunology
细胞遗传学cytogenetics
MICM分类
MIC+分子生物学molecular biology
FAB分类——ANLL(M0~M7）
M0(急性髓细胞白血病微分化型) 骨髓原始细胞>30%，无嗜天青颗粒及Auer小体，髓过氧化酶(MPO)及苏丹黑B阳性细胞＜3％；电镜下，MPO(+)；CD33或CDl3等髓系标志可呈(+)，淋巴系抗原通常为(-)，血小板抗原(-)。
Ml(急粒未分化型) 原粒细胞(I型+Ⅱ型)占骨髓非红系有核细胞（NEC）的90%以上，其中至少3%细胞为MPO(+)。
M2(急粒部分分化型) 原粒细胞占骨髓NEC的30％一89％，单核细胞＜20％，其他粒系细胞＞10％。
FAB分类——ANLL
M3(急性早幼粒细胞白血病) 骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，占NEC中>30％。
M4(急性粒—单核细胞白血病) 骨髓中原始细胞占NEC的30％以上，各阶段粒细胞占30％~80％，各阶段单核细胞＞20％。
M4Eo 除M4型各持点外，Eo在NEC中≥5％。
M5(急性单核细胞白血病) 骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞≥80％。如果原单核细胞≥80 ％为M5a，＜80％为M5b。
FAB分类——ANLL
M6(急性红白血病) 骨髓中幼红细胞≥50％，NEC中原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型) ≥30％。
M7(急性巨核细胞白血病) 骨髓中原始巨核细胞≥30％。血小板抗原阳性，血小板过氧化物酶阳性。
FAB分类——ALL
L1 原始和幼淋巴细胞以小细胞为主。
L2 原始和幼淋巴细胞以大细胞为主。
L3（Burkitt）：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主．大小较一致， 细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱染色深。
临床表现
起病急，多数1月之内
正常造血功能受抑表现
贫血
感染 部位（口腔、咽峡、肺、肛周），致病菌（G+orG-，继发真菌）
出血 PLT减少，DIC，白细胞淤滞等引起；主要的死亡原因之一。
临床表现
白血病细胞增殖浸润的表现
淋巴结和肝脾肿大
骨关节疼痛：胸骨中下段压痛
牙龈增生（尤其M4及M5），皮肤结节
粒细胞肉瘤、绿色瘤
中枢神经系统白血病 CNSL
睾丸白血病
实验室检查
血象 WBC可增高、正常或减低，多数可见幼稚细胞；正细胞性贫血；程度不一的血小板减少
骨髓象 原始细胞占有核细胞≥30%；原始细胞为主，少量成熟粒细胞，中间阶段细胞缺如，即裂孔现象；Auer小体见于ANLL。
实验室检查——细胞化学染色
免疫学检查
B系ALL： CD79a、CyCD22 、 CD19、CD20 、CD10等
T系ALL：CD3、TCR-αβ、Tdt、CD5、CD2等
ANLL：MPO、CD13、CD33、CD15、CD14、CD117等
染色体及基因改变
鉴别诊断
骨髓增生异常综合征
类白血病反应
巨幼细胞性贫血
急性粒细胞缺乏症恢复期
治疗
一般治疗
抗白血病治疗
诱导缓解治疗：联合化疗
缓解后治疗：全身化疗
髓外白血病的防治
造血干细胞移植
一般治疗
防治感染 消毒隔离；G(M)-CSF缩短粒细胞缺乏期；经验性抗生素使用
成分输血 浓缩RBC；血小板悬液输注，维持血小板计数至少≥10×109/L
防治尿酸肾病 水化碱化尿液，别嘌呤醇，尤其高白细胞者或大剂量化疗者
营养支持
治疗
一般治疗
抗白血病治疗
诱导缓解治疗：联合化疗
缓解后治疗：全身化疗
髓外白血病的防治
造血干细胞移植
完全缓解标准
白血病的症状和体征消失
Hb＞100g/L(男)或90g/L(女及儿童)，中性粒绝对值＞1.5×l09 /L，血小板≥100×109/L，外周血细胞分类中无白血病细胞；
原粒细胞+早幼粒细胞(原单核+幼单核细胞或原淋巴+幼淋巴细胞)≤5％，红细胞及巨核细胞系列正常。
ALL的治疗 诱导缓解
长春新碱（VCR）和泼尼松（Pred）组成的VP方案是ALL诱导缓解的基本方案
成人ALL需加柔红霉素（DNR）和门冬酰胺酶（L-ASP）组成VDLP方案
VCR：2mg，d1，8，15，21
DNR：30mg/m2，d1-3，15-17
L-asp：10000u，d19-28
Pred：1mg/kg，d1-28
缓解率约80~90%
ALL的治疗 缓解后治疗
全身化疗：
巩固强化：HDAra-C、HDMTX
维持治疗：6-MP+MTX
ALL患者CNSL发生率33-50%。预防CNSL多采取定期鞘内注射MTX。CNSL的治疗可采取鞘内化疗(MTX、Ara-c等)、CNS放疗、选用能透过血脑屏障的化疗药物全身化疗等措施
HSCT：异基因HSCT治愈率40-65%
AML的治疗 诱导缓解
DA（柔红霉素+阿糖胞苷）（3+7）方案为标准方案
DNR：45mg/m2，d1-3
Ara-C：100mg/m2，d1-7
缓解率50-80%
NVT、IDA可替代DNR
国内也常用HA诱导缓解
AML的治疗 诱导缓解
M3患者采用ATRA±DA诱导缓解
CR率70-95%
ATRA（25-45mg/m2/d）可诱导PML-RARa阳性的白血病细胞分化成熟
头痛、发热、肝功损害、口干、关节痛、颅内压增高、多浆膜腔积液为常见的不良反应
AML的治疗 缓解后治疗
按细胞遗传学对AML进行危险情况分组实施缓解后治疗
高危：首选HSCT，如-5/5q-，-7/7q-，+8，复杂核型
低危：首选HDAra-C为主的联合化疗，复发后再行HSCT，如t(8;21)，t(16;16)，inv(16)
中危：HSCT和高剂量化疗均可，如正常核型
M3患者化疗与ATRA、As2O3交替维持治疗
CNSL发生率较ALL低，预防次数应减少
复发和难治性AML的治疗
HDAra-C联合化疗
启用新药联合化疗：如氟达拉滨
预激化疗：G-CSF+阿克拉霉素+Ara-C
免疫性治疗：抗CD33单抗
预后
单纯支持治疗，平均生存期3个月
经有效化疗及造血干细胞移植，近半数可长期存活
预后与年龄、就诊时WBC计数、白血病类型、免疫表型、染色体核型等有关
小结
白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病
急性 ALL：L1~L3
ANLL或AML：M0~M7
慢性 CML和CLL
小结
急性白血病临床表现为：
起病急；
贫血、感染、出血等正常造血功能受抑的表现；
肝脾淋巴结肿大、骨疼（胸骨压痛）、牙龈肿、皮肤结节及CNSL、睾丸白血病等白血病细胞增殖浸润的临床表现
小结
诊断依靠血象和骨髓像，尤其原始细胞占有核细胞≥30%，M3可染色体诊断t（15；17）或基因诊断（PML-RARa）
治疗包括一般治疗、诱导缓解治疗和缓解后治疗
完全缓解标准
小结
诱导缓解：
ALL：VP（长春新碱+泼尼松）+柔红霉素和/或门冬酰胺酶
AML：DA（柔红霉素+阿糖胞苷）
M3：ATRA/砷剂+化疗
缓解后治疗包括全身化疗、髓外白血病的防治及造血干细胞移植等
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