白血病的实例介绍PPT

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白血病（leukemia）
白血病概述
急性白血病
概述
【定义】
　　  白血病(leukemia)是造血系统的恶性克隆性疾病。由于干细胞受损，其克隆的细胞失去进一步分化成熟的能力，发育停滞于原幼阶段。这类细胞称为白血病细胞。
【分类】
 根据成熟程度及自然病程
 ㈠  急性白血病(Acute Leukemia   AL)
 ㈡  慢性白血病(Chronic Leukemia CL)
急性白血病  急性淋巴细胞白血病                    (acute lymphocytic leukemia  ALL)  急性非淋巴细胞白血病(acute        non-lymphocytic leukemia  ANLL)    或急性髓性白血病   (acute myelogenous leukemia  AML)
  慢性白血病  慢性淋巴细胞白血病(chronic  lymphocytic leukemia  CLL)   慢性粒细胞白血病          (chronic granulocytic leukemia  CGL)    或慢性髓性白血病(chronic myelogenous leukemia   CML)   其它:毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等。
【发病情况】
年发病率2.76/10万,占癌总发病数的5%。
男多于女(1.18∶1)
成人以ANLL多见，儿童以ALL多见。CML年龄中位数为45岁。
恶性肿瘤死亡率中，男性第6位，女性第8位，儿童及35岁以下成人为第一位。
【病因和发病机制】
一、病毒：
    已经证实, 成人T细胞白血病病毒(Human T-cell Leukemia virus-Ⅰ HTLV-Ⅰ）是引起成人T细胞白血病（ATL）的主要原因。
证据：1、ATL的T细胞中分离出HTLV-Ⅰ。
         2、ATL患者血清检出HTLV-Ⅰ抗体。
二、电离辐射：    照射剂量与白血病发病率密切相关。    引起骨髓抑制、免疫缺陷、染色体断         裂和重组。
三、化学因素：        多为ANLL，常有白血病前期。        苯        乙双吗啉：染色体畸变         烷化剂
急性白血病 (acute  leukemia  AL)
　　AL为骨髓中异常原始细（白血病
   细胞）大量急剧增生并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制，导致贫血、感染发热、出血和肝、脾、淋巴结肿大等表现。
（一）急性淋巴细胞白血病(分三型)
　L1： 原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤　
            12μm)为主，儿童多见。
    L２:   原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径＞
             12μm) 为主，成人多见。
    L3： 原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,大小      　　  较一致，细胞内有明显空泡。
（二）急性非淋巴细胞白血病(分七型)
1、 急性粒细胞白血病未分化型(M1)：     
         原粒细胞占骨髓非幼红细胞(NEC)
         90%以上。
2、 急性粒细胞白血病部分分化型(M2a)：
         原粒细胞占骨髓NEC的 30%～89%。　　　　　　　　　
5、急性单核细胞白血病(M5)：
            各阶段单核 细 胞占骨髓NEC的≥80%。
             原单细胞占骨髓NEC的≥80%为M5a，
             ＜80%为M5b。
6、急性红白血病(M6)：
           原始细胞  占骨髓NEC的≥30%，幼红细胞
             ≥ 50%，伴形态学异常。
7、急性巨核细胞白血病(M7)：
            骨髓中原始巨核细胞  ≥30%。
（ 三）AL特殊类型：
             急性髓性白血病未分化型(M0)：
                 形态学无法分类，免疫分 型有髓系 
                 标志。
急性粒细胞白血病M2b型（ M2b ）：　
          骨髓中异常中性中幼粒细胞＞30%。　
【临床表现】
一、贫血：乏力、苍白、头痛、耳鸣等。
二、发热： 白血病本身发热：肿瘤性发热。
                     继发感染发热：以 口腔、肛周、呼吸道、泌尿系、 皮肤感染多见，严重时败血症，以G（-）杆菌败血症最常见。　　
三、出血：      皮肤瘀点、瘀斑，鼻衄，牙 龈出血，          内脏出血 ：月经过多，眼底出血，消化                              道出血，血尿。       颅内出血：最主要的并发症，也是AL死亡                           的首要原因。ANLL-M3为著。       DIC：          尤以M3常见。
㈣髓外白血病：是白血病髓外复发的根原。
  1、 中枢神经系统白血病(CNS-L)：
    脑膜浸润或脑实质局部浸润或颅神经
    直接浸润的表现，ALL多见。
  2、 睾丸白血病：
     白血病细胞浸润，单侧无痛性肿大，多
     见于ALL。
二、骨髓象
    1、 骨髓增生多呈活跃到极度活跃，少数增生低
             下称为低增生性急性白血病。
      2、白血病性原始细胞占NEC的30%以上，中间
            阶段细胞缺如，成熟细胞减少呈裂孔现象。
      3、正常骨髓成分受抑制。
      4、原始细胞形态异常
      5、ANLL可见Auer小体。
四、免疫学检查
五、细胞遗传学检查：
    部分患者有染色体异常。
    M3t(15;17)形成PML/RARa融合基因。
    M2t(8;21)等。
二、化疗
化疗原则：
早期、联合、足量、间歇、
       个体化、注意髓外白血病。
(一)、ALL化疗
1.诱导治疗：VLDP方案。
2.巩固／早期强化治疗：6～8疗程，可用
  原诱导方案、EA、AA、MA方案、中或大剂量MTX、中或大剂量阿糖胞苷交替。
3.维持治疗：3～5年，多种方案交替使用。
(二) ANLL化疗
1.诱导治疗：DA方案首选。
2.巩固／早期强化治疗：可用原诱导方案、
  HA等方案、中或大剂量阿糖胞苷交替。
3.晚期强化治疗：诱导和强化方案交替，
  约2年。
4、诱导分化治疗：全反式维甲酸可使　
　ANLL-M3诱导缓解，应首选。缓解后宜
  与DA等方案交替。
三、髓外白血病防治
CNS-L的防治：单独鞘内注射甲氨蝶呤
　和/或阿糖胞苷预防(1～3年)，CNS-L治
　疗随全身化疗结束而停用，可联合头颅 
  照射。
睾丸白血病：放疗。
下次内容
慢性粒细胞白血病
骨髓增生异常综合征