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简介
这是一个关于血友病护理PPT，主要介绍了血友病的病因、遗传规律、临床表现、治疗方法、护理诊断及护理措施、患者的健康宣教等内容。血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。15～20/10万男孩中有发病，此发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异。发病率以血友病A最多占85%，血友病B占15%，血友病C较少见，欢迎点击下载血友病护理PPT哦。
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认识血友病
血液科 刘玉霞
学习目标
一、熟悉血友病的病因、遗传规律
二、掌握血友病的临床表现
三、熟悉血友病的治疗方法
四、掌握血友病的护理诊断及护理措施
五、掌握血友病患者的健康宣教
世界血友病日
自1989年起，每年的4月17日为“世界血友病日”。
为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克.舒纳波先生（Mr.Frank Schnabel ) 对于血友病的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知 。
血友病(Hemophilia)是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的一组出血性疾病。
病因
为性染色体（X染色体)连锁隐性遗传，约30％无家族史，其发病可能因基因突变所致，因凝血因子缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
分型
甲型（第Ⅷ因子缺乏症） ：大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者。病人因反复出现自发性出血，导致关节损伤
乙型（第Ⅸ因子缺乏症）
丙型（第Ⅺ因子缺乏症）
甲：乙：丙=16：3：1
遗传方式与发病机理:
先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性连隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体；
患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者；
正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者；
患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。
遗传规律
遗传规律
共同特点
为终身性自发性或轻微创伤后出血不止，以及凝血活酶生成障碍而出现凝血时间延长等实验室检查异常。
临床表现
以出血倾向为其主要表现，其特点是延迟、持久的、缓慢的渗血，急性大出血甚为少见。
临床表现
1.皮肤粘膜出血 ：皮肤、黏膜是最常见的出血部位，其发生率在90%左右。多为轻度创伤后，出现持续不易制止的渗血。拨牙后出血较为常见，可为拨牙后立即出血，并可以延长至3-7天以上。有人认为，一个未经预防性治疗的患者，如拨牙后没有发生持续出血现象，则血友病的可能性不大。幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿。
临床表现
关节反复出血——蛋白水解酶破坏关节组织——软骨受损——骨吸收钙化——关节变形功能受限
临床表现
3.肌肉出血：肌肉发生出血，则可形成血肿，为血友病的特有症状之一。肌肉出血以下肢、前臂及臀部出血为多见。多与创伤或活动过久有关。深部肌肉出血多形成血肿，局部肿痛、活动受限制。且血肿周围可形成假包膜，甚至成为血友病性假囊肿，进而造成邻近组织的病理变化，局部血循环障碍。
4.血尿：重型甲型血友病患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感亦无外伤史，但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。
临床表现
5、血友病性囊肿和假瘤：血友病甲患者大量肌肉出血可形成单一的肌肉囊肿。骨膜下出血则形成血友病性假瘤。血友病假瘤有两种类型：<1>成人型，多见于盆骨或股骨近端；<2>幼儿型，多发生于肘、膝、骨关节远端，预后较成人型为佳。 对肌肉囊肿和假瘤均强调早期应采取保守治疗，包括补充因子Ⅷ和限制活动治疗。若病情持续发展，则可在充分准备情况下，行外科治疗以免发生破裂、窦道形成、神经血管的破坏和邻近部位骨折。禁止行抽液性穿刺。
6.由出血引起的压迫症状及其并发症 ：血肿压迫神经可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、剧痛、肌肉萎缩等；舌、口腔底部、扁桃体、咽后壁、前颈部出血则可引起上呼吸道梗阻导致呼吸困难甚至窒息而死；局部血管受压迫可引起组织坏死。
7、其他部位的出血：消化道出血不多见，可表现为呕血、黑便、血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃十二指肠溃疡；咯血多与肺结核支扩等原发病灶有关；鼻衄、舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致；舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展常致呼吸困难；膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见，颅内出血常是血友病患者的死因。
实验室检查
一、常规检查
血象：红细胞、白细胞、血小板计数大致正常；
二、筛查试验
①凝血酶原消耗试验（PCT）不良，正常＞25秒，＜20秒为异常。
②白陶土部分凝血活酶时间（KPTT），是敏感的过筛试验。一般以35～45秒为正常范围，超过正常对照10秒以上有意义。Ⅶ、Ⅴ、Ⅹ、凝血酶原和纤维蛋白原减少时也可延长，须加鉴别。
③简易凝血活酶生成试验（STGT）异常，正常值为10～14秒，＞15秒为异常。
④活化的部分凝血活酶时间（APTT）延长。
⑤出血时间(CT) 延长
三、确诊试验
用凝血活酶生成试验（STGT、Biggs TGT)做纠正试验，确定血友病的诊断及类型。
四、凝血因子活性测定
FⅧ：C 活性测定： FⅧ：C是凝血因子Ⅷ的 凝血活性部分，是血友病的发病基础，其出血程度与FⅧ：C 活性水平密切相关。该检查以确定血友病A的病情严重程度，根据FⅧ：C百分率分型，重型＜1％，中型2～5％，轻型6～25％。
治疗原则
一．补充凝血因子（替代疗法）
血友病 作为一种遗传病，到目前为止，没有根治的办法。但通过增加患者的凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的症状。可以通过给患者输注正常人的血浆，来增加患者凝血因子的活性水平，但更为有效的方法是，为患者输注浓缩凝血因子，这被称为凝血因子疗法。然而，被输注到患者血管中的凝血因子并不能生效太长时间，因为各种凝血因子都有其半衰期，第Ⅷ因子的半衰期是8至12小时，第Ⅸ因子的半衰期是18至24小时，因子Ⅺ为40～48小时。因而输入血浆或浓缩凝血因子的疗法，只能暂时消除患者症状。
（1）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。
（2）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于－20°C下，室温下放1小时活性即丧失50％，故应于1小时之内输完。
（3）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。
（4）凝血酶原复合物浓缩剂。
二．预防出血
给予：雄性化激素达那唑、女性避孕药复方炔诺酮、肾上腺糖皮质激素（改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效），可与输血浆及浓缩剂合用。可提高因子Ⅷ浓度，减少出血倾向。
三．局部止血
在进行全身疗法的同时，对鼻、口腔等部位出血，可采用局部冷敷、敷止血粉、明胶海绵压迫止血，以及凝血酶、纤维蛋白原局部贴敷等。对活动性出血创面可谨慎采用外科止血方法。
【常见护理诊断】
1.潜在并发症：出血 与血液中缺乏凝血因子有关。
2.疼痛：与关节腔出血和肌肉创伤性损伤有关。。
3.躯体移动障碍：与关节腔积血、关节强直畸形有关。
4.有损伤的危险：与缺乏凝血因子、患儿年龄幼小不能识别危险因素有关。
5.有失用综合征的危险 与反复多次关节腔出血有关。
对症护理
1.预防出血及出血加重
①避免损伤。
②尽量避免肌内注射、深部组织穿刺。必需肌注时，应采用细小针头、注射后延长按压时间。
③尽量避免手术。如必需外科手术时，应在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。
④注意口腔卫生，防止龋齿发生，以免拔牙导致出血。
2.止血
①局部压迫：如皮肤出血可行加压包扎止血；口腔鼻粘膜出血可用１：1000肾上腺素或新鲜血浆浸棉球、明胶海绵压迫； 云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。关节出血可用弹性绷带加压包扎出血关节，并抬高患肢保持在功能位。
健康宣教
1.做好预防出血的宣教工作，嘱患者动作轻柔，剪短指甲、衣着宽松，谨防外伤及关节损伤。
2.避免各种手术，必要手术时应先补充凝血因子，纠正凝血时间直至伤口愈合。
3.尽可能采用口服给药，避免或减少肌内注射，必要注射时采用细针头，并延长压迫止血时间。
4.禁服影响血小板功能的药物：如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等。活血化瘀的中草药亦应避免。
5关节出血时，应卧床，用夹板固定肢体，放于功能位置，限制运动，可局部冷敷和用弹力绷带缠扎。关节出血停止，肿痛消失后，可作适当的关节活动，以防长时间关节固定造成畸形和僵硬。
6.急性期可口服强的松每日40～60mg，分三次服用；口服避孕药能缓解女性患者月经多。
7.饮食：以高蛋白、高维生素和少渣易消化食物为主。避免吃带皮竹笋、鱼刺、肉骨头和偏热及辛酸厚味，酒类食物。如羊肉，狗肉，辣椒、肥肉等。多吃一些有益于养脾，益肝，护肾，补血的食物。 一般有益的食物为:花生、红枣、鲜藕、黄花菜、茄子、苦瓜、小金桔、苹果、蕃茄、黑芝麻、蜂蜜、鸡、鸭、猪、羊、牛、龟、鳖、鳝、等。
不益于或少吃的食物为:各类生猛海鲜、淡水鱼、各类油炸食物。香烟、酒、茶。
在消化道出血时应避免喝鸡汤，鲜肉汤等。最好拒绝酸性食物入口。
8.出血量较大导致贫血者，要加强贫血的护理。
9.对长久反复出血影响生活质量的患者应做好耐心劝慰，并指导其预防出血的方法，积极配合治疗和护理。
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