小儿血友病的护理PPT

这是一个关于小儿血友病的护理PPT，主要介绍了小儿血友病的定义、临床表现、血友病的出血特点、常见护理诊断、心理护理方法等内容。血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括：①血友病甲、即因子Ⅷ（乘成抗血友球蛋白，AHG）缺乏症，②血友病乙，即因子Ⅸ（又称血浆凝血活酶成分，PTC）缺乏症。③血友病丙，即因子Ⅺ（又称血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏正。其发病率为5—10/10万，以血友病甲较为常见，血液友病乙次之，血友病丙罕见。其共同特点为终生在轻微损伤后发生长妙手时间出血，欢迎点击下载小儿血友病的护理PPT哦。

小儿血友病的护理PPT是由红软PPT免费下载网推荐的一款疾病PPT类型的PowerPoint.

       小儿血友病g12红软基地
                                  制作者：王安娇g12红软基地
血友病是什么病？g12红软基地
血友病（hemophilia）：是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病g12红软基地
常染色体显性和隐性遗传g12红软基地
                         X连锁显性和隐性遗传g12红软基地
性染色体          g12红软基地
                         Y连锁遗传g12红软基地
是不是所有的血友病都是X连锁隐性遗传？g12红软基地
血友病的分型g12红软基地
临床表现g12红软基地
　典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止；从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血，特别是出血关节、肌肉等出血，导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死，长期发作可以影响骨关节的生长发育，导致关节畸形及肌肉萎缩，以致四肢（主要为下肢）活动困难，严重者不能行走。g12红软基地
血友病的出血特点g12红软基地
      （1）常在受伤后g12红软基地
      （2） 与生俱来，伴随终身g12红软基地
      （3）  常表现为软组织或深部肌肉内血  g12红软基地
      （4） 负重关节膝、踝关节等反复出血甚多， 最终可致关节畸形并伴骨质疏松关节骨化及相应肌肉萎缩g12红软基地
      （5） 出血的轻重与血发病类型及相关因子g12红软基地
                缺乏程度有关g12红软基地
甲型血友病严重程度g12红软基地
诊断 g12红软基地
血友病（常为男性发病），除根据上述遗传病史及出血症状外，还需要进一步如下检查： g12红软基地
　　（1）血常规检查：血小板计数正常，严重出血者血红蛋白减少。 g12红软基地
　　（2）凝血功能检测：凝血酶（PT）时间正常，部分凝血活酶时间（APTT）延长，重型明显延长，轻型稍延长，亚临床型正常。 g12红软基地
　　（3）其他检测：临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者，完全确诊可以进一步通过基因检查等手段，如常用PCR及基因芯片技术等。 g12红软基地
　　此外，尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症；如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血，抗凝药物如华法令等引起的出血。 g12红软基地
治疗要点g12红软基地
目前尚无根治疗法。关键是预防出血，止血和替代疗法g12红软基地
1.止血：g12红软基地
      尽快输注凝血因子g12红软基地
2.止血药物的应用：   g12红软基地
DDAVP 静脉缓慢滴注g12红软基地
达拉唑和复方炔诺酮   g12红软基地
   3.局部止血：压迫止血和加压包扎g12红软基地
常见护理诊断/问题g12红软基地
潜在并发症：出血g12红软基地
组织完整性受损：与凝血因子缺乏致出血有关g12红软基地
疼痛：与关节腔出血及皮下肌肉血肿有关g12红软基地
躯体活动障碍：与关节腔出血、肿痛、活动受限及关节畸形、功能丧失有关g12红软基地
自尊紊乱：与疾病终身性g12红软基地
                       有关g12红软基地
护理措施g12红软基地
1  防治出血g12红软基地
预防出血g12红软基地
 遵医嘱尽快输注凝血因子g12红软基地
局部止血g12红软基地
2.病情观察     g12红软基地
3.减轻疼痛g12红软基地
4.预防残疾   g12红软基地
5.心理护理                   g12红软基地
心理护理方法g12红软基地
鼓励年长儿参加自身护理，如日常生活自理，有利于增加自信心和自我控制感。g12红软基地
鼓励年长儿表达自己的想法，减轻焦虑和挫败感，提供适龄的游戏活动，安排同学和同伴的探望，可以减轻其孤独感g12红软基地
健康教育g12红软基地
指导家长采取必要的防护措施，减少或避免损伤出血：让患儿从小养成安静的生活习惯，为患儿提供安全的家庭环境；告知患儿的老师和学校卫生员其病情及应该限制的活动g12红软基地
教会家长和年长儿必要的应急处理措施如局部止血方法，以便出血时能快速的处理g12红软基地
鼓励患儿规律和适当的进行体格锻炼和运动，以增强关节肌肉的力量和强度，延缓出血或使出血局限化g12红软基地
健康教育g12红软基地
俗话讲得好，防患于未然，对家长进行遗传咨询，使其了解其遗传规律和筛查基因携带者的重要性，基因携带者孕妇应行产前基因分析进行筛查g12红软基地
　既然血友病是女性携带导致下一代男性发病，那么就可以进行妊娠后的产前诊断，进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者，应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性，妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者，最好在妊娠后（一般12-14周内）做性别鉴定，若胎儿为女性，就可以按心做正常的足月分娩，如果胎儿为男性，则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度，或者通过脐带血（大约在妊娠16-18周后）取样以测定凝血因子的缺乏程度，根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术，特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇，应尽早终止妊娠。此外，随着目前第三代试管婴儿技术的发展，可对基因携带者的女性进行体外受精，通过对受精卵的体外遗传学检测，确定有无基因携带，从而在众多的胚胎中，挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内，以确保生出一个健康的宝宝。 g12红软基地
　　因此，优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福，同时也为下一代孕育了健康的种子g12红软基地
中国血友病之家     http://www.xueyou.org/index.htmg12红软基地
感谢聆听g12红软基地
 g12红软基地