肾病综合下载PPT

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          肾病综合征    (nephrotic syndrome, NS )
吉林大学第二医院肾病内科 罗萍
定义
 ①大量蛋白尿(＞3．5ｇ/24ｈ)
 ②低蛋白血症(血清白蛋白＜30ｇ/L)
 ③水肿
 ④高脂血症 
 ①②    ①②③     ①②④    ①②③④
肾病综合征的分类和常见病因
分类       儿童             青少年                  中老年
原发性      微小病变病            系膜增生性肾小球             膜性肾病
                                           肾炎,系膜毛细血管
                                           性肾小球肾炎,局灶
                                           性节段性肾小球硬化
继发性   过敏性紫癜肾            系统性红斑狼疮肾炎,       糖尿病肾病
            炎,乙型肝炎相           过敏性紫癜肾炎,乙型       骨髓瘤性肾病,
            关性肾小球肾,           肝炎相关性肾小球肾炎    淋巴瘤或实体
            炎,先天性肾病                                               肿瘤性肾病,
             综合征                                                         肾淀粉样变性
病理生理
一、大量蛋白尿：
     分子屏障、电荷屏障受损原尿中蛋白含量 超过近曲小管回吸收量形成大量蛋白尿
二、血浆蛋白减低：
  白蛋白从尿中丢失、原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮细胞中分解  低蛋白血症
  胃肠粘膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足 低蛋白血症
病理生理
三、水肿：
1、低蛋白血症 血浆胶体渗透压 水分进入到组织间隙水肿（基本原因）
2、有效循环血容量 交感神经张力升高、儿茶酚胺分泌、肾素—血管紧张素—醛固酮活性增高、ADH释放 肾小球血流量及GFR   远端肾小管对钠的回吸收  导致继发性钠、水潴留。

病理生理
四、高脂血症：
CHO和TG ，血清中LDL 、VLDL 
引起原发性肾病综合征的主要病理类型
微小病变型肾病
系膜增生性肾小球肾炎
系膜毛细血管性肾小球肾炎
膜性肾病
局灶性、节段性肾小球硬化
原发性肾病综合征
的病理类型及其临床表现 
微小病变病
光    镜：肾小球基本正常，仅见近曲小管上皮严重  
            脂肪变性。
电   镜：肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合，无电
           子致密物。
免疫荧光：阴性
临床特点：
1、年龄：儿童多见，尤2-6岁，成年发病率低，老年有一发病高峰。
2、肾病综合征：三高一低， 镜下血尿发生率15%-20%，无肉眼血尿、无持续性高血压及肾功能减退。
3、激素：90%临床治愈，50%可自发缓解，但易复发。复发率可达60%，反复发作可转为FsGs，成人敏感性差。
系膜增生性肾炎
光镜：系膜细胞及系膜基质弥漫增生,分轻、中、重。
电镜：系膜区、内皮下可见电子致密物。
免疫荧光：IgAN→IｇA+Ｃ3
            非IｇAN→IｇG或gM+Ｃ3
            呈颗粒样沉积于系膜区、毛细血管壁上。
局灶性节段性肾小球硬化(FsGs)
光镜：病变呈局灶、节段分布，早期出现于皮髓交界 
              处。主要病变为受累节段的硬化(系膜基质增   
              多，毛细血管塌陷)及玻璃样变。
电镜：肾小球上皮细胞广泛足突融合。
免疫荧光：受累的节段中可见IｇM及Ｃ3呈团块样沉积
光镜：系膜基质增多，球囊粘连
并发症
 3.急性肾功能衰竭：
 ●有效循环血容量不足→肾血流量↓ →肾前性氮质血症（扩容利尿可恢复）
 ●肾间质水肿压迫肾小管及大量蛋白管型阻塞肾小管→肾小管内压力增高，间接引起肾小球滤过率↓ →导致肾实质性肾衰
 4.蛋白质及脂肪代谢紊乱：
 ●长期低蛋白血症导致营养不良、机体抵抗力下降、生长发迟缓、内分泌紊乱。
 ●高脂血症加重肾小球硬化。并发冠状动脉硬化、心肌梗死的危险性增高。
1
好发于少年儿童
典型皮疹、关节痛、腹痛、黑便
常在皮疹出现后1—4周出现肾损害
病理为继发性IgA肾病
常有发热、皮疹、关节痛、口腔溃疡、多发性浆膜腔积液及多器官受累
化验血清IgG 、补体C3  、多种自身抗体
好发于青中年女性
肾活检免疫荧光有多种抗体沉积
好发于中老年
糖尿病病史多年后出现尿改变，早期为微量白蛋白尿
发展到大量蛋白尿、肾病综合征时，较快进入慢性肾衰
特征性眼底改变
好发于中老年
原发性主要累及心、肾、消化道、皮肤和神经，继发性常继发于慢性化脓感染、结核、恶性肿瘤，主要累及肾、肝、脾等
肾体积增大，呈肾病综合征表现
肾活检确诊
好发于中老年
骨痛，扁平骨X线有穿凿样空洞
血清单株球蛋白，蛋白电泳出现M带
尿本—周氏蛋白（+）
骨髓象显示浆细胞异常增生（占有核细胞的15%以上）
减少尿蛋白
血管紧张素转换酶抑制剂，血管紧张素II受体拮抗剂，
钙通道阻制剂或利尿剂。
激素副作用：
感染
药物性糖尿
骨质疏松
股骨头无菌性缺血坏死
上消化道出血
高血压
低钾等
其他免疫抑制剂
环抱素：用于激素抵抗和细胞毒药物无效的肾病综合征。3-5mg/kg/d，血清谷浓度在100-200ng/mg，一般疗程3-6个月。
  副作用：肝肾毒性、高血压、高尿酸血症、牙龈增生及多毛症。
霉酚酸酯：用于激素抵抗和细胞毒药物无效的肾病综合征。1.5-2g/d
FK506：用于激素抵抗和细胞毒药物无效的肾病综合征。
根据肾小球疾病病理类型制定相应的治疗方案
病理类型，临床因素（蛋白尿、血压、血脂等未控制），反复感染、血栓栓塞并发症者预后差。