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简介
这是先天性心脏病课件ppt，包括了正常心血管生理解剖，儿童心血管疾病检查方法，先天性心脏病总论，房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭，法洛四联症，肺动脉瓣狭窄，完全性大动脉转位，常见先天性心脏病鉴别诊断等内容，欢迎点击下载。
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先天性心脏病 （congenital heart disease， CHD）
目录
正常心血管生理解剖
儿童心血管疾病检查方法
先天性心脏病总论
房间隔缺损
室间隔缺损
动脉导管未闭
法洛四联症
肺动脉瓣狭窄
完全性大动脉转位
常见先天性心脏病鉴别诊断
第一节 正常心血管解剖生理
婴儿出生后血流通道的关闭
卵圆孔
呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右
房，卵圆孔功能上关闭；5～7月时解剖上关闭。
动脉导管
足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月
内解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭
脐血管：6～8周内闭锁形成韧带
正常血液循环途径
胎儿与出生后血液循环比较
第二节 儿童心血管疾病检查方法
主要检查方法
病史及体格检查：就诊主要原因
X线检查
心电图（electrocardiogram ECG）
超声心动图（echocardiagraphy ECG)心脏导管检查：有创
心血管造影：有创
其它检查
一、病史和体格检查
母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史
先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶
体格检查
测量血压：测量双上肢和下肢血压
望诊：生长发育、营养、呼吸困难、
胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、
杵状指、合并其它畸形
触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、
肝脾大小
叩诊：心脏浊音界大小
听诊：S1、S2、异常心音及杂音
听诊
小儿听诊常用听诊区
二尖瓣听诊区
肺动脉瓣听诊区
主动脉瓣听诊区
三尖瓣听诊区
听诊内容：
心率
心律
心音
杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导
第三节 先天性心脏病概述
1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病
2.流行病学：活产婴儿中0。5 ‰ -12.3‰，上海：6.9 ‰，全国：15万，未治疗1/3死亡
3.资料统计：死亡病例依次
大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄
4.法四：发绀性先心病存活中最常见
先天性心脏病致病因素
1.遗传因素
2.环境因素
宫内感染
药物
放射线
代谢性疾病
其它（宫内缺氧，孕母缺乏叶酸）
基因和环境共同作用
先天性心脏病分类
一、房间隔缺损 （atrial septal defect ASD）
房间隔缺损小儿最常见的先天性心脏病
发病率占先天性心脏病总数的5% -10%。为1/1500个活产婴儿。
女性多见，男女比例1：2。
ASD分类
胎心房缺
ASD临床表现
临床症状：
轻者可无症状
肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭
体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促
感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
ASD临床表现
体征
望诊：心前区饱满
触诊：心尖搏动抬举感
叩诊：心脏浊音界扩大
听诊：见下页
ASD听诊特点
1.S1亢进， P2增强
2.P2固定分裂
3.胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音
4.胸骨左缘4-5肋舒张期隆隆样杂音
ASD X线表现
右心影增大
肺纹理增多
肺动脉段突出
主动脉影缩小
ASD心电图表现
不完全性右束支传到阻滞
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大
房间隔缺损的位置及大小
Doppler见心房水平分流
ASD治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合
缺损直径>8mm自然闭合率极小
分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需
手术治疗治疗
外科手术：3-5岁
介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损
二、室间隔缺损 （ventricular septal defect， VSD）
1.室间隔缺损占我国先天性心脏
病的50%
2.小儿最常见的先天性心脏病
约25%单独存在，其余合并其
它畸形
3.按缺损位置分为：
膜周部缺损，占60%-70%
肌部缺损，占20%-30%
VSD分类
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期
机制：不可逆的肺动脉高压，右室收缩
压超过左室收缩压，出现双向分流或右向
左分流
临床表现：持续性青紫
VSD临床表现
临床症状
轻者可无症状
肺循环充血和体循环缺血表现
潜伏紫绀，声音嘶哑
并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎
VSD听诊
胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导
二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）
肺动脉高压时P2亢进
VSD X线表现
左右心室增大，左室大为主
肺纹理增粗
肺动脉段凸出
主动脉弓影缩小
VSD心电图表现
左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌劳损。
VSD超声心动图
VSD治疗
膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能
内科治疗：防治心衰
外科直视手术修补
心导管介入治疗
三、动脉导管未闭 （patent ductus arteriosus ，PDA）
动脉导管未闭 指动脉导管异
常持续开放并导致的病理生理
改变，占先天性心脏病的15%。
PDA病理分型
管型
漏斗型
窗型
PDA病理生理
左向右分流的大小取决于
导管的大小
主肺动脉压差
差异性紫绀（differential cyanosis）
肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致;
下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;
PDA临床表现
临床症状
轻者无症状
咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等
并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、
充血性心力衰竭
听诊
胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期
二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）
P2亢进
周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动
PDA X线检查
心胸比例增大
左心房心室增大
肺血增多
肺动脉段凸出
主动脉弓正常或凸出
PDA心电图
左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大
PDA超声心动图
二维可以直接探查到PDA
脉冲多普勒示典型的连续性
湍流频谱彩色多普勒见PA与
DO分流
PDA治疗
内科治疗
防治心衰
对于早产儿，用消炎痛可促
使90%PDA关闭
外科手术
介入治疗
不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭
四、法洛四联症
法洛四联症 约占先天性心脏病的10%，婴儿期后最常见的青紫型
先天性心脏病，包括四种畸形：
右室流出道梗阻
漏斗部狭窄多见，也可为肺动
脉瓣狭窄
室间隔缺损
主动脉骑跨
右心室肥厚：继发性改变
TOF临床表现
症状
青紫：呈中央性，活动或气急时加重
蹲踞：多见于年长儿
杵状指（趾）
阵发性缺氧发作
发育落后
呼吸困难
并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎
阵发性缺氧发作（anoxic spell）
常见于婴儿
诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等;
产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，
导致脑缺氧
表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡
处理：①胸膝位
②吸氧
③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注
④5%碳酸氢钠1.5～5.0ml/kg静注
⑤吗啡0.1～0.2mg/kg皮下注射
预防：心得安1～3mg/（kg·d）口服
血液检查
红细胞可达5.0-8.0×1012/L，血红蛋白170-200g/L，红细胞压积53-80%，血小板减低，凝血酶原时间延长。
TOF X线检查
心影不大
“靴形”心，心尖上翘所致
肺动脉段凹陷
两肺纹理减少
偶见网状纹理
（侧支循环形成）
25%可见右位主动脉弓影
TOF心电图
电轴右偏
右室肥大，严重者
可呈现心肌劳损
右房肥大
TOF超声心动图
TOF心导管检查和心血管造影
TOF治疗
防治缺氧发作及并发症
外科治疗：可大大降低本病死亡率
A.根治手术
B.姑息手术：改善肺血流量
I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术
(Blalock-Taussing术）
II.上腔静脉右肺动脉吻合术
（Glenn术）
常见先天性心脏病鉴别诊断
英文词汇
congenital heart disease， CHD 先心病
atrial septal defect ，ASD 房缺
ventricular septal defect， VSD 室缺
patent ductus arteriosus ，PDA 动脉导管未闭
tetralogy of Fallot ，TOF 法洛四联症
Cyanosis 发绀，青紫
重 点
先心病的分类
4种先心病的特点
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