特发性肺纤维化课件PPT模板

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特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)wob红软基地
基本概念wob红软基地
肺实质    wob红软基地
   各级支气管和肺泡结构wob红软基地
肺间质    wob红软基地
    肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。wob红软基地
           肺间质的解剖概念wob红软基地
间质性肺疾病概述wob红软基地
           是一组主要累及肺间质﹑肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病。以弥漫性肺泡单位慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征。wob红软基地
             病程缓慢进展，具有共同的临床﹑呼吸病理生理学和胸部X线特征：渐进性劳力性气促﹑限制性通气功能障碍伴弥漫功能降低﹑低氧血症﹑影象学表现为双肺弥漫性病变。可发展为肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡。wob红软基地
1.病因明确wob红软基地
⑴职业/环境wob红软基地
无机粉尘(硅沉着病﹑煤工尘肺及慢性铍肺等)wob红软基地
有机粉尘吸入导致的外源性过敏性肺泡炎(霉草尘﹑蔗尘﹑蘑菇肺﹑饲鸽肺等)wob红软基地
有害气体或烟雾(二氧化硫﹑氮氧化物﹑金属氧化物﹑二异氯甲苯和热源树脂等)wob红软基地
⑵ 药物wob红软基地
抗肿瘤药物（博来霉素﹑丝裂霉素﹑白消安﹑甲安蝶呤等）wob红软基地
心血管药物（胺碘酮等）wob红软基地
抗癫痫药(苯妥英钠﹑卡马西平等)wob红软基地
其他药物(呋喃妥因﹑柳氮磺吡啶﹑口服避孕药物﹑海洛因﹑口服降血糖药物﹑三环类抗抑郁药等)wob红软基地
⑶ 治疗诱发wob红软基地
氧中毒wob红软基地
放射线照射wob红软基地
⑷ 感染wob红软基地
      血行播散型肺结核卡氏肺囊虫病病毒性肺炎wob红软基地
      或肺部真菌感染wob红软基地
⑸ 慢性心脏病 (肺水肿等)wob红软基地
⑹ 肿瘤 ( 癌性淋巴管炎等)wob红软基地
⑺ 其他 (慢性肾功能不全移植排斥反应等)wob红软基地
 2.病因未明wob红软基地
⑴ 特发性间质性肺炎wob红软基地
特发性肺纤维化(IPF)wob红软基地
非特异性间质性肺炎(NSIP)wob红软基地
隐源性机化性肺炎(COP)wob红软基地
急性间质性肺炎(AIP)wob红软基地
脱屑性间质性肺炎(DIP)wob红软基地
呼吸性细支气管炎性间质性肺炎(RB-ILD)wob红软基地
淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)wob红软基地
⑵ 结节病wob红软基地
⑶ 结缔组织病相关的ILDwob红软基地
     类风湿关节炎(RA) ﹑全身性硬化症(PPS) ﹑系统 性红斑狼疮(SLE) ﹑多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)﹑干燥综合征﹑混合性结缔组织病(MCTD) ﹑强直性脊柱炎(AS)等wob红软基地
⑷ 肺血管病相关的ILDwob红软基地
     Wegner肉芽肿﹑ Churg-Strauss综合征﹑坏死性结节样肉芽肿病(NSG)等wob红软基地
⑸ 淋巴细胞增殖性疾病相关的ILDwob红软基地
     淋巴瘤样肉芽肿等wob红软基地
⑹ 肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)wob红软基地
 ⑺ 遗传性疾病相关的ILDwob红软基地
       家族性肺纤维化﹑结节性硬化病﹑神经纤维wob红软基地
       瘤病等wob红软基地
 ⑻ 肺泡充填性疾病wob红软基地
       肺泡蛋白沉积症﹑肺泡微石症﹑肺含铁血黄wob红软基地
       素沉着症wob红软基地
 ⑼ 其他ILD wob红软基地
       急性呼吸窘迫综合症(ARDS)wob红软基地
特发性肺纤维化wob红软基地
概念：特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)指特发性间质性肺炎(idiopathic  interstitial pneumonia，IIP)中病理表现为普通型间质性肺炎(UIP)的一种类型，是IIP最常见的一种，占47～71％。wob红软基地
IPF一般特点wob红软基地
病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致呼吸功能损害。wob红软基地
曾用名：Hamman-Rich综合症、隐源性致纤维性肺泡炎、纤维化性肺泡炎、特发性间质性肺炎等。wob红软基地
IPF临床演变规律、对治疗反应、预后与其他类型IIP不同。wob红软基地
患病率？美国7～20.2/10万人口，欧洲、日本3～8 /10万人口，男>女wob红软基地
               IPF发病机制wob红软基地
不清楚，类似ILDwob红软基地
发病过程：   致病因素wob红软基地
肺泡上皮损伤﹑基底膜破坏wob红软基地
成纤维细胞募集分化和增生wob红软基地
胶原和细胞外基质过度生成wob红软基地
肺纤维化wob红软基地
炎症介质TNF- α ﹑TNF-β ﹑IL-8wob红软基地
      IPF病理wob红软基地
病变缓慢进展wob红软基地
病变分布不均wob红软基地
多种病变并存：间质炎症、纤维增生、正常、蜂窝肺；肺泡壁增厚、胶原沉积、细胞外基质增加、灶性单核细胞浸润，双下肺、胸膜下区域病变多wob红软基地
可继发肺容积缩小、牵拉性支扩、肺动脉高压wob红软基地
              IPF临床表现wob红软基地
发病年龄多在中年以上，男>女，儿童罕见。wob红软基地
劳力性气促，进行性加重wob红软基地
干咳wob红软基地
本病少有肺外器官受累，但可出现全身症状，如疲倦、关节痛及体重下降等，发热少见。wob红软基地
晚期：肺心病， 呼吸衰竭wob红软基地
体征：呼吸浅快，杵状指(趾)，吸气末期可闻          wob红软基地
    及Velcro啰音wob红软基地
病程：平均2.8～3.6年wob红软基地
IPF辅助检查wob红软基地
X线检查wob红软基地
     双肺弥漫的网格状或网格小结节影， 以双下肺和胸膜下明显， 伴肺容积缩小。可见胸膜下线。wob红软基地
    早期呈磨玻璃状改变， 晚期见多发性囊性透光影(蜂窝肺)。wob红软基地
  少数患者出现症状时，Ｘ线胸片可无异常改变。 wob红软基地
     HRCT扫描对IPF的诊断有重要价值。wob红软基地
肺功能wob红软基地
     进行性限制性通气功能障碍和弥散功能减低。wob红软基地
其他wob红软基地
     血沉增快，LDH增高，类风湿因子(+)， 抗核抗体(+)等。wob红软基地
IPF诊断标准wob红软基地
确诊标准一wob红软基地
     1. 外科肺活检显示组织学符合普通型间质性肺炎的 wob红软基地
        改变。wob红软基地
     2. 同时具备下列条件wob红软基地
     ①排除其他已知的可引起ILD的疾病wob红软基地
     ②肺功能示限制性通气功能障碍和弥散功能减低。wob红软基地
     ③X线或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺。wob红软基地
确诊标准二wob红软基地
无外科肺活检需符合4条主要指标和3条以上次要指标wob红软基地
    1. 主要指标wob红软基地
     ①除外已知原因的ILDwob红软基地
     ②肺功能示限制性通气功能障碍和弥散功能减低。wob红软基地
    ③HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或wob红软基地
         伴蜂窝肺， 可伴磨玻璃影。wob红软基地
     ④TBLB或BALF检查不支持其他疾病的诊断。wob红软基地
2. 次要诊断条件wob红软基地
     ①年龄﹥50岁wob红软基地
     ②隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难wob红软基地
     ③病程≥3个月wob红软基地
     ④双肺可闻及吸气性Velcro啰音wob红软基地
IPF治疗wob红软基地
药物：糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤wob红软基地
 1.糖皮质激素：wob红软基地
    开始0.5mg/kg/d，口服4周，然后0.25mg/kg/d，口服8周，再减至0.125mg/kg/d或 0.25mg/kg/d，qod口服。wob红软基地
 2.环磷酰胺：按照2mg/kg/d给药。wob红软基地
     起始剂量25～50mg/d，每7～14天增加25mg，直至最大量150mg/d。wob红软基地
 3.硫唑嘌呤：按照2 ～ 3mg/kg/d给药wob红软基地
     起始剂量25～50mg/d，每7～14天增加25mg，直至最大量150mg/d。wob红软基地
疗程：至少6个月wob红软基地
其他：N-乙酰半胱氨酸﹑干扰素﹑秋水仙碱，疗效尚待进一步论证。wob红软基地
肺移植：wob红软基地
    肺功能严重不全，低氧血症迅速恶化，且不伴有严重的心﹑肝﹑肾病变，年龄小于60岁者。wob红软基地
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