特发性肺纤维化PPT课件模板

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2011特发性肺纤维化（IPF）诊治指南Z2j红软基地
概况Z2j红软基地
2011年3月美国呼吸危重症杂志全文发表Z2j红软基地
美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会（ALAT）共同制定Z2j红软基地
概况Z2j红软基地
新指南以循证医学为基础Z2j红软基地
分析了1996-2010年5月检索的文献Z2j红软基地
增加了2000年ATS/ERS共识公布后的资料Z2j红软基地
重点提出了诊断和治疗方面新的建议Z2j红软基地
取代了2000年发布的ATS/ERS关于IPF的共识Z2j红软基地
IPF的自然病程Z2j红软基地
IPF是一种致死性疾病Z2j红软基地
有些回顾性研究提示IPF从诊断到死亡的中位生存期2-3年Z2j红软基地
新指南强调其自然病程变异很大，且无法预测Z2j红软基地
IPF的自然病程Z2j红软基地
大多数患者肺功能在数年内逐渐恶化Z2j红软基地
少数患者维持稳定或快速下降Z2j红软基地
部分患者虽以往稳定，但可能经历急性呼吸功能恶化Z2j红软基地
★病情进展表现为：呼吸道症状增加、肺功能结果恶化、HRCT上纤维化进展、急性呼吸衰竭或死亡Z2j红软基地
IPF的定义Z2j红软基地
IPF是一种原因不明的，局限于肺部的，慢性，进行性纤维化性间质性肺炎的一种特殊形式。Z2j红软基地
其病因不明，主要发生于老年人，组织学和/或影像学表现为UIP。Z2j红软基地
AE-IPF的组织学为UIP+DADZ2j红软基地
★新指南强调UIP的影像学特点。Z2j红软基地
IPF流行病学Z2j红软基地
IPF发病率呈现明显的增长趋势Z2j红软基地
美国新墨西哥州一地方人口的研究：IPF发病率估计为男性10.7/10万/年；女性7.4/10万/年。一项英国报道：IPF总的发病率为4.6/10万/年。Z2j红软基地
从1991年到2003年，IPF发病率估计增长率为每年11%。Z2j红软基地
IPF流行病学Z2j红软基地
最新一项来自美国大样本健康计划资料的分析：估计IPF发病率在14.0-42.7/10万之间。Z2j红软基地
不同研究数据差别的原因可能与以往缺乏统一的IPF界定、研究的设计及人群的不同有关。Z2j红软基地
IPF发病率难以确定与地理、国家、文化或种族等多种因素的影响有关。Z2j红软基地
IPF高危因素Z2j红软基地
吸烟：每年超过20包危险性明显增加Z2j红软基地
环境暴露：包括金属粉尘，木屑、务农、养鸟、护发剂、石粉接触、牲畜接触、植物和矿物粉尘接触等Z2j红软基地
微生物因素：包括病毒感染，其中以EB病毒和肝炎病毒研究报道较多。其他还有巨细胞病毒，人类疱疹病毒等Z2j红软基地
胃-食道返流：多数IPF患者缺乏胃-食道返流症状，因此容易被忽视Z2j红软基地
关于诊断Z2j红软基地
UIP以往指IPF病理组织学的特征性变化Z2j红软基地
新指南首次提出根据UIP的HRCT特点可作为独立的IPF诊断手段Z2j红软基地
使新的诊断标准大大简化Z2j红软基地
许多研究证实HRCT诊断UIP准确性可达到90-100%Z2j红软基地
新指南提出具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活检Z2j红软基地
废除了2000年ATS/ERS共识中提出的主要和次要诊断标准Z2j红软基地
诊断条件Z2j红软基地
年轻患者，尤其女性，结缔组织病相关的临床和血清学阳性表现会随着病情发展逐渐显现，而在起病初可能尚未出现，这些患者（50岁以下）应高度怀疑结缔组织病Z2j红软基地
即便患者缺乏相关临床表现，也应常规进行结缔组织病血清学检查，并且应该在随访过程中经常复查，一旦发现异常则应更改诊断。Z2j红软基地
HRCT的IPF诊断分级Z2j红软基地
第一级：典型UIP（符合以下四项）Z2j红软基地
1）病灶以胸膜下，基底部为主Z2j红软基地
2）异常网状影Z2j红软基地
3）蜂窝肺伴或不伴牵张性支气管扩张Z2j红软基地
4）缺少第三级中任何一项（不符合UIP条件）Z2j红软基地
HRCT的IPF诊断分级Z2j红软基地
第二级：UIP可能（符合以下三项）Z2j红软基地
1）病灶以胸膜下，基底部为主Z2j红软基地
2）异常网状影Z2j红软基地
3）缺少第三级中任何一项（不符合UIP条件）Z2j红软基地
HRCT的IPF诊断分级Z2j红软基地
第三级：不符合UIP（具备以下七项中任何一项）Z2j红软基地
1）病灶以中上肺为主Z2j红软基地
2）病灶以支气管周围为主Z2j红软基地
3）广泛的毛玻璃影（程度超过网状影）Z2j红软基地
4）多量的小结节（两侧分布，上肺占优势）Z2j红软基地
5）囊状病变（两侧多发，远离蜂窝肺区域）Z2j红软基地
6）弥漫性马赛克征/气体陷闭（两侧分布，3叶以上或更多肺叶受累）Z2j红软基地
7）支气管肺段/叶实变Z2j红软基地
急性加重（AE-IPF）Z2j红软基地
大约每年有5-10%的患者发生急性加重Z2j红软基地
加重可能继发于肺炎、肺栓塞，气胸，或心脏衰竭Z2j红软基地
只有当无法确定导致急性呼吸衰竭的原因时，才能考虑AE-IPF的诊断Z2j红软基地
目前尚不清楚AE-IPE是否IPF患者病程中固有病理生理过程Z2j红软基地
用基因表达的方法检测，未能提示IPF急性加重患者存在感染的病因Z2j红软基地
急性加重的诊断标准Z2j红软基地
1）一月内发生无法解释的呼吸困难加重；Z2j红软基地
2）低氧血症加重或气体交换功能严重受损；Z2j红软基地
3）新出现的肺泡浸润影；Z2j红软基地
4）无法用感染、肺栓塞、气胸或心脏衰竭解释Z2j红软基地
急性加重的诊断标准Z2j红软基地
AE-IPF可以出现在病程的任何时间Z2j红软基地
偶然也可能是IPF的首发表现Z2j红软基地
有报道胸部手术和BAL可导致急性加重Z2j红软基地
AE-IPF组织学表现为弥漫性肺泡损伤（DAD），少数表现为机化性肺炎（远离纤维化最重的区域）Z2j红软基地
病理改变Z2j红软基地
病变显著的不均一性Z2j红软基地
肺泡炎症程度轻Z2j红软基地
成纤维细胞灶Z2j红软基地
间质广泛的胶原纤维沉积Z2j红软基地
治疗Z2j红软基地
吸氧Z2j红软基地
控制感染Z2j红软基地
强的松0.5mg/Kg/d，共12周。逐渐减量维持Z2j红软基地
可合用CTX（1-2mg/Kg/d）或硫唑嘌呤（3mg/Kg/d）Z2j红软基地
干扰素-γZ2j红软基地
肺移植Z2j红软基地
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