特发性肺纤维化PPT模板课件

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特发性肺纤维化诊治进展aSU红软基地
刘  超aSU红软基地
蚌医一附院呼吸科aSU红软基地
内   容aSU红软基地
概述aSU红软基地
特发性肺纤维化aSU红软基地
（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）aSU红软基地
病因和发病机制aSU红软基地
诊断aSU红软基地
治疗aSU红软基地
预后评价aSU红软基地
概述aSU红软基地
IPF一种局限于肺部的慢性、进行性、纤维化性间质 aSU红软基地
    性肺炎，组织学和胸部HRCT特征性表现为 UIP，病因尚不明确，好发于老年人aSU红软基地
    —进展性、致命性疾病，其生存率较低aSU红软基地
美国，患病率：14~42.7/10万人口aSU红软基地
            年发病率6.8~16.3/10万人口aSU红软基地
我国，不详aSU红软基地
            但临床发现IPF病例呈明显增多趋势aSU红软基地
概述aSU红软基地
IPF的特征性病理类型是UIPaSU红软基地
   —病变呈斑片状分布，主要累及胸膜下外周肺腺泡或小叶aSU红软基地
   —镜下表现为灶性间质性炎症、纤维化、蜂窝状改变aSU红软基地
病因不明、发病机制不详aSU红软基地
     确定诊断受限、缺乏有效药物aSU红软基地
     平均生存期2~5年aSU红软基地
一、病因方面的研究进展aSU红软基地
病因尚不十分清楚aSU红软基地
危险因素：aSU红软基地
         吸烟—吸烟指数＞２０年包aSU红软基地
         环境暴露—金属粉尘、木尘aSU红软基地
         病毒感染—EB病毒aSU红软基地
         胃食管反流（GER）—微小吸入aSU红软基地
         遗传易感性—家族性IPFaSU红软基地
二、发病机制的研究进展aSU红软基地
IPF发病机制尚不完全清楚aSU红软基地
一种慢性或反复肺实质炎症的结果aSU红软基地
抗炎治疗aSU红软基地
新近观点认为aSU红软基地
由于尚未明确的刺激导致肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复aSU红软基地
     —微小损伤的肺泡上皮      多种生长因子、趋化因子aSU红软基地
     诱导成纤维细胞增生aSU红软基地
     趋化循环纤维细胞到肺脏损伤部位aSU红软基地
     刺激上皮基质转化（EMT）                            导致瘢痕、蜂窝囊形成aSU红软基地
     促进成纤维细胞和为肌成纤维细胞灶的形成aSU红软基地
     肌成纤维细胞增生分泌过量细胞外基质（ECM）aSU红软基地
—许多新的靶点治疗药物不断进入临床试验aSU红软基地
二、诊断方面的进展aSU红软基地
HRCT可以显示UIP的特征性改变aSU红软基地
    诊断IPF的准确性>90%（可以代替肺活检）aSU红软基地
　—病变呈网格状改变、蜂窝状改变aSU红软基地
　　伴或不伴牵拉性支气管扩张aSU红软基地
　—病变以胸膜下、基底部为主aSU红软基地
HRCT呈不典型改变、诊断不清楚、无手术禁忌症aSU红软基地
　—考虑外科肺活检aSU红软基地
二、诊断方面的进展aSU红软基地
二、诊断方面的进展aSU红软基地
BALF/TBLBaSU红软基地
　—BALF表现为N、E增加aSU红软基地
　—TBLB取材太小aSU红软基地
　　不能做出病理诊断aSU红软基地
对于IPF无诊断意义aSU红软基地
血LDH、ESR、抗核抗体、RF可以轻度增高aSU红软基地
     但无特异性aSU红软基地
结缔组织疾病相关自身抗体检查有助于鉴别aSU红软基地
　aSU红软基地
二、诊断方面的进展aSU红软基地
IPF诊断遵循标准aSU红软基地
　—排除其他已知原因ILDaSU红软基地
　　（职业环境、药物、结缔组织病）aSU红软基地
　—HRCT表现为UIP型aSU红软基地
　—外科肺活检表现为UIP型aSU红软基地
二、诊断方面的进展aSU红软基地
IPF急性加重aSU红软基地
（acute exacerbation of IPF）aSU红软基地
   —患者出现无已知原因可以解释的病情加重aSU红软基地
      或急性呼吸衰竭aSU红软基地
诊断标准：aSU红软基地
   1、过去或现在诊断IPFaSU红软基地
   2、一月内发生无法解释的呼吸困难加重aSU红软基地
   3、气体交换功能严重受损（低氧血症加重）aSU红软基地
   4、出现新的肺部浸润影aSU红软基地
   5、排除了肺部感染、肺栓塞、气胸、心衰aSU红软基地
三、治疗方面进展aSU红软基地
药物治疗aSU红软基地
   1、糖皮质激素aSU红软基地
        治疗IPF的主要药物aSU红软基地
        1999年，234例开胸肺活检诊断IPFaSU红软基地
        回顾性评价显示：aSU红软基地
        —未经治疗和糖皮质激素治疗者生存率相似aSU红软基地
2003年，Cochrane数据库aSU红软基地
        分析15篇单用糖皮质激素治疗IPF的文章aSU红软基地
        —没有临床证据证据支持糖皮质激素治疗IPF有效aSU红软基地
三、治疗方面进展aSU红软基地
2、免疫抑制剂aSU红软基地
     硫唑嘌呤、常与糖皮质激素联合治疗IPFaSU红软基地
一组27例aSU红软基地
  （泼尼松+硫唑嘌呤、泼尼松+ 安慰剂）aSU红软基地
    主要终点1年时，生存率及肺功能均无显著性差异aSU红软基地
一组43例aSU红软基地
  （环磷酰胺+低剂量泼尼松龙、高剂量泼尼松龙）aSU红软基地
    3年后，两组患者生存状况无显著性差异aSU红软基地
三、治疗方面进展aSU红软基地
3、抗纤维化药物aSU红软基地
     秋水仙碱、D-青霉胺aSU红软基地
一组26例（秋水仙碱、泼尼松），12月治疗失败率、肺功能、生存率均无显著差异aSU红软基地
一组56例（泼尼松、秋水仙碱+泼尼松、泼尼松+D-青霉胺、 D-青霉胺），随访5年肺功能、生存率均无显著差异aSU红软基地
三、治疗方面进展aSU红软基地
4、抗氧化剂aSU红软基地
    N-乙酰半光氨酸（NAC）aSU红软基地
18例IPF患者，NAC600mg×3/d，12周aSU红软基地
     —肺功能指数改善显著aSU红软基地
一组155例（77例 NAC+泼尼松+硫唑嘌呤、aSU红软基地
                     78例泼尼松+硫唑嘌呤+安慰剂）aSU红软基地
     —主要终点FVC无显著变化aSU红软基地
     —3药联合组增加死亡和住院风险aSU红软基地
三、治疗方面进展aSU红软基地
5、吡啶酮类化合物aSU红软基地
     吡非尼酮（pirfenitone）aSU红软基地
     —具有抗炎、抗氧化、抗纤维化作用aSU红软基地
一项107例aSU红软基地
    （2:1分为吡非尼酮1800mg/d、安慰剂组）aSU红软基地
一项344例aSU红软基地
    （1:1分为吡非尼酮2403mg/d、安慰剂组）aSU红软基地
2组结果，吡非尼酮可减少FVC下降、延长PFS时间aSU红软基地
     在一定程度上减慢肺功能恶化aSU红软基地
     或降低急性加重频率aSU红软基地
三、治疗方面进展aSU红软基地
6、其他aSU红软基地
 干扰素-γ1baSU红软基地
 抗凝剂（华法林）aSU红软基地
 他汀类（辛伐他汀）aSU红软基地
 内皮素受体拮抗剂（波生坦，bosentan）aSU红软基地
 磷酸二酯酶-5抑制剂（西地那非）等aSU红软基地
     —临床实验并未见到令人振奋的结果aSU红软基地
三、治疗方面进展aSU红软基地
2011年ATS/ERS/JRSALATaSU红软基地
    联合制定的IPF治疗指南aSU红软基地
循证医学的资料尚无证实有特效治疗IPF的药物aSU红软基地
强不推荐aSU红软基地
    —单用糖皮质激素aSU红软基地
    —糖皮质激素+免疫抑制剂、   aSU红软基地
    —糖皮质激素+免疫抑制剂+N-乙酰半胱氨酸aSU红软基地
    —干扰素-γ1baSU红软基地
     —华法林治疗aSU红软基地
三、治疗方面进展aSU红软基地
弱不推荐aSU红软基地
   （多数患者不应当使用，少数患者可能是合理选择）aSU红软基地
NAC+硫唑嘌呤+糖皮质激素aSU红软基地
单用NACaSU红软基地
    —不良反应小、期待PANTHER-IPF的最终结果aSU红软基地
吡非尼酮aSU红软基地
    —目前唯一被部分国家批准用于IPF治疗药物aSU红软基地
  （2008年日本、2011年欧盟、2011.9我国SFDA）aSU红软基地
三、治疗方面进展aSU红软基地
对于IPF急性加重aSU红软基地
    目前多采用较大剂量糖皮质激素治疗aSU红软基地
    —尚无循证医学证据aSU红软基地
非药物治疗aSU红软基地
    —进行肺康复训练aSU红软基地
    —静息状态下，PaO2<55mmHg应给予长程氧疗aSU红软基地
一般不推荐使用有创机械通气aSU红软基地
     治疗IPF所致的呼吸衰竭aSU红软基地
三、治疗方面进展aSU红软基地
肺移植aSU红软基地
   —治疗IPF最有效方法，合适的患者应积极推荐aSU红软基地
并发症治疗aSU红软基地
   —存在GERaSU红软基地
   —存在肺动脉高压aSU红软基地
对症治疗aSU红软基地
   —减轻患者咳嗽、呼吸困难、焦虑，提高生活质量aSU红软基地
加强患者教育与自我管理aSU红软基地
   —吸烟者戒烟aSU红软基地
   —预防肺部感染aSU红软基地
四、自然病程与预后aSU红软基地
中位生存期2~3年，个体差异较大aSU红软基地
   —大多数患者表现为缓慢、逐步、可预见的aSU红软基地
      肺功能下降aSU红软基地
   —少数在病程中反复出现急性加重aSU红软基地
   —极少数患者呈快速进展aSU红软基地
影响患者预后的因素aSU红软基地
   —呼吸困难、肺功能下降aSU红软基地
      HRCT纤维化和蜂窝样改变的程度aSU红软基地
      6MWT等参数的动态变化aSU红软基地
四、自然病程与预后aSU红软基地
基线状态下aSU红软基地
   —DLco<40%预计值aSU红软基地
   —6MWT时SpO2<88%aSU红软基地
   —6~12月内FCV绝对值降低10%以上aSU红软基地
   都是预测IPF患者死亡风险的可靠指标aSU红软基地
小结aSU红软基地
IPF是一种慢性病，预后不佳，目前缺乏有效的治疗药物，选择适当的治疗方法减缓疾病进展极为重要aSU红软基地
临床上应当根据患者的具体病情综合考虑，权衡利弊，采取个体化治疗原则，尽可能使患者延长生存时间、提高生活质量aSU红软基地
 aSU红软基地