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简介
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2011年版特发性肺纤维化（IPF） 诊治指南解读
河南省桐柏县人民医院 韩礼良
概述
1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺疾病(Interstitial Lung Disease，ILD)的概念， ILD是以肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组疾病群，病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限于肺间质，常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变，故也称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease，DPLD)，因此ILD与DPLD所含的概念相同，是所有弥漫性间质性肺病的总称。
概述
特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)是弥漫性间质性肺病中的一组有着多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病。
这类疾病并不限于间质，病因也不完全是特发性的。
该类疾病中大多数都有一定程度间质细胞浸润和 ／或胶原沉积，并能从临床、放射及病理上和其它弥漫性肺病区别。
概述
2011年3月美国呼吸危重症杂志全文发表了由美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会（ALAT）共同制定的特发性肺纤维化（ idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）诊治指南。
该指南重点提出了IPF诊断和治疗方面新的建议，取代了2000年发布的ATS/ERS IPF共识。
主要内容
一、IPF 定义
二、临床表现
三、流行病学
四、危险因素
五、UIP型的定义
六、诊断路径和诊断标准
一、IPF的定义
IPF是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎的一种特殊形式。以前国外曾采用“隐源性纤维化性肺泡炎 (cryptogenic fibrosing alveolitis ，CFA)”一词。
其病因不明，主要发生于老年人。
其组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎( usual interstitial pneumonia，UIP)。
AE-IPF的组织学为UIP+DAD
★新指南强调识别高分辨率CT（high-resolution computed tomography，HRCT）的UIP型表现的重要性。
二、临床表现
所有表现为原因不明的慢性劳力性呼吸困难，并且伴有咳嗽、双肺底爆裂音和杵状指的成年患者均应考虑IPF的可能性。
其发病率随年龄增长而增加，典型症状一般在60-70岁出现，低于50岁的IPF患者罕见。
男性明显多于女性，多数患者有吸烟史。
三、流行病学
IPF 发病率呈现明显增长的趋势。
IPF发病率估计增长率为每年11%。此增加与人口老龄化或轻症患者确诊率增加无关。
IPF发病率难以确定与地理、国家、文化或种族等多种因素的影响有关。
四、高危因素
吸烟：每年超过20包危险性明显增加。
环境暴露：包括金属粉尘、木屑、务农、养鸟、石粉、抛光、护发剂，接触牲畜、植物和矿物粉尘等。
微生物因素：
胃-食道返流：异常的胃食管反流导致反复微吸入是IPF 高危因素之一。但多数IPF患者缺乏胃-食道返流症状而易被忽视。
遗传因素:遗传因素和环境因素之间的相互作用需要投入更多地研究。
五、UIP型的定义
2011指南强调根据UIP的HRCT特点可作为独立的IPF诊断手段。
许多研究证实HRCT诊断UIP准确性可达到90-100%。
新指南提出具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活检。
指新南明确指出对怀疑IPF 患者胸片用处不大。
废除了2000年ATS/ERS共识中提出的主要和次要诊断标准。
UIP的HRCT特点
2011指南指出典型UIP型的HRCT分布特征为基底部和外周，HRCT表现为网状影，通常伴有牵拉性支气管和细支气管扩张；蜂窝样改变常见并且是确定诊断的关键，磨玻璃影虽然常见但范围少于网状影。
2011指南指出蜂窝样改变是HRCT确定UIP型诊断的关键。如果HRCT无蜂窝样改变，其他影像学特征满足UIP诊断标准，可考虑为可能UIP型，需要外科肺活检确定诊断。
IPF HRCT典型表现
典型UIP型的HRCT分布特征为基底部和外周；
典型UIP型的HRCT表现为网状影，通常伴有牵拉性支气管和细支气管扩张；
蜂窝样改变常见并且是确定诊断的关键，磨玻璃影虽然常见但范围少于网状影。
2011指南指出蜂窝样改变是HRCT确定UIP型诊断的关键。如果HRCT无蜂窝样改变，其他影像学特征满足UIP诊断标准，可考虑为可能UIP型。
网状阴影()、 蜂窝样改变()，牵引性支气管和细支气管扩张()， 斑片状磨玻璃影()
HRCT典型表现
A.65岁男性；B.20个月后
UIP型组织病理学特征
UIP最显著的组织病理学特点是低倍镜下病变的异质性，与轻微或正常肺组织呈局灶状交替分布。这些组织病理改变主要累及周围胸膜下肺实质或小叶间隔旁。
肺间质炎症通常较轻，由淋巴细胞和浆细胞引起的肺泡间隔浸润所组成，斑片状分布，并伴有Ⅱ型肺泡上皮细胞和支气管黏膜的上皮细胞增生。
纤维化病变区域主要有致密的胶原瘢痕，散在的增殖型成纤维细胞和肌成纤维细胞集合灶，即成纤维细胞灶。
镜下蜂窝肺改变的区域是由囊性纤维气腔所组成，常被覆有支气管上皮细胞，气腔内充满了黏液。
UIP的组织病理鉴别诊断
在病理鉴别诊断方面主要考虑由其他临床疾病引起UIP，如结缔组织病、慢性过敏性肺泡炎、尘肺（特别是石棉肺）等。
对有些肺活检标本仅有肺纤维化而不符合以上其他的UIP标准，2011指南建议可用不能分类的肺纤维化术语描述。对这样的肺活检标本，无诊断其他疾病的组织病理特征，但有合适的临床背景和HRCT支持，经多学科讨论，可符合IPF诊断 。
六、诊断路径及诊断标准
对疑诊IPF的成人患者，2011指南在诊断路径上首先强调通过识别已知原因的ILD（如家庭环境、职业环境暴露、结缔组织病、药物肺毒性损害）排除IPF；
2011指南突出了识别HRCT表现为UIP型在IPF诊断中的作用，将HRCT的UIP型列为独立的诊断标准之一。
对疑诊IPF、HRCT表现为可能UIP型和不符合UIP型的患者需要外科肺活检进行病理诊断。结合患者的HRCT和病理学表现，进行多学科讨论，最后诊断或排除IPF。
诊断标准
（1）除外其他已知原因的ILD（如家庭环境、职业环境暴露、结缔组织病、药物肺毒性损害）；
（2）HRCT表现为UIP型患者不需要外科肺活检；
（3）HRCT表现和外科肺活检组织病理学表现型符合，结合了HRCT和组织病理学表现的诊断标准。
注意事项
2011指南中IPF的诊断不必进行经纤维支气管镜肺活检（TBLB）和支气管肺泡灌洗细胞分析（BAL）检查，患者行TBLB和BAL检查的目的主要是排除其他疾病，对UIP的诊断帮助不大。
由于IPF患者肺功能检测也可能是正常， 2011 指南诊断标准并没有列入肺功能，但建议在IPF诊断中进行结缔组织病的血清学检测。
值得注意的是， HRCT 和病理组织学的UIP型对IPF诊断的特异性并不是100% 。
注意事项
年轻的患者，尤其是女性，结缔组织病相关的临床和血清学阳性表现会随着病情发展逐渐显现，而在起病初可能尚未出现，这些患者（50岁以下）应高度怀疑结缔组织病。
即便患者缺乏相关临床表现，也应常规进行结缔组织病血清学检查，并且应该在随访过程中经常复查，一旦发现异常则应更改诊断。
七、治疗
对于IPF，至今尚无肯定有效的药物治疗。
新指南对IPF 的治疗做出强弱推荐或不推荐建议( 下表) 。
对充分知情同意、有强烈药物治疗意愿的典型IPF患者， 建议最好从弱不推荐使用药物中选择 。
针对每一具体IPF 患者应积极地选择合适的支持及姑息治疗， 通过氧疗、肺康复治疗等改善患者生活质量。
需要关注IPF急性加重、胃食管反流、睡眠呼吸障碍、肺动脉高压、冠心病等常见并发症的评价和处理。
八、关于IPF的自然病程
IPF是一种致死性疾病，新指南强调其自然病程变异很大，且无法预测。
近期临床研究资料提示IPF自然病程有几种情况：
1) 大多数IPF患者肺功能在数年内逐渐恶化；
2) 少数患者维持稳定或快速下降；
3) 部分患者虽以往稳定，但可能经历急性呼吸功能恶化。
关于IPF的自然病程
病情进展表现为：呼吸道症状增加、肺功能结果恶化、HRCT上纤维化进展、急性呼吸衰竭或死亡。
IPF 患者可能合并隐匿的或明显的合并症，包括：肺高压、胃食道反流、阻塞性睡眠呼吸暂停、肥胖和肺气肿。这些情况对IPF患者的影响尚不清楚。
急性加重（AE-IPF）
大约每年有5-10%的患者发生急性加重。
加重可能继发于肺炎、肺栓塞、气胸、或心脏衰竭。
只有当无法确定导致急性呼吸衰竭的原因时，才能考虑AE-IPF的诊断。
目前尚不清楚AE-IPE是否IPF患者病程中固有病理生理过程。
用基因表达的方法检测，未能提示IPF急性加重患者存在感染的病因。
急性加重的诊断标准
1）一月内发生无法解释的呼吸困难加重；
2）低氧血症加重或气体交换功能严重受损；
3）新出现的肺泡浸润影；
4）无法用感染、肺栓塞、气胸或心脏衰竭解释。
AE-IPF可以出现在病程的任何时间，偶然也可能是IPF的首发表现，有报道胸部手术和BAL可导致急性加重。
AE-IPF组织学表现为弥漫性肺泡损伤（DAD），少数表现为机化性肺炎（远离纤维化最重的区域）
九、关于死亡率
新指南提出有证据显示过去20年间死亡率明显增加。
死亡率高于某些癌症。
最常见的死亡原因是肺部疾病的进展 (60% )，其他原因包括：冠状动脉疾病，肺栓塞和肺癌。
十、疾病临床过程的监控
监测疾病的进展：建议访视间隔时间3 ～6 个月， 在访视中需监测静息和步行运动试验中测定脉搏血氧饱和度( SpO2 ) ， 确定是否需要氧疗。
监测并发症和并存疾病：如肺动脉高压、肺栓塞、肺癌和冠心病等。如出现结缔组织疾病的相关表现时，及时行相关的血清学检查明确。接受药物治疗患者的药物相关性不良反应。
十一、未来研究方向
未来的研究需要基础医学和临床科学家的继续合作，共同研究IPF的病因，积极进行遗传学，预防和再生医学研究，包括干细胞移植和基因治疗。早期发现临床前期的病例，改善生存质量，延长生存期，实现治愈IPF的最终目标。
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