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简介
这是一个关于肾小管酸中毒课件PPT，主要是了解RTA定义，RTA分类，NH4Cl负荷试验，HCO3肾阈值测定，尿PCO2测定及判断等内容。 肾小管酸中毒（RTA）是由于近端肾小管对HCO3-重吸收障碍和（或）远端肾小管排泌氢离子障碍所致的一组成临床综合征。主要表现为：①慢性高氯性酸中毒，②电解质紊乱，③肾性骨病，④按尿路症状等，特发性者为先天性缺陷多有家族史，早期无肾小球功能障碍。临床类型：①远端肾小管酸中毒（RTA-Ⅰ），②近端肾小管酸中毒（RTA-Ⅱ），③混合型或Ⅲ型肾小管酸中毒（RTA-Ⅲ），④高钾型肾小管酸中毒（RTA-Ⅳ）。远端肾小管酸中毒（dRTA）是由于远端肾小管排泌H＋障碍，尿NH4＋及可滴定酸排出减少所致。
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肾小管酸中毒
Renal Tubular Acidosis
2002.11
RTA定义
先天性或获得性肾小管功能障碍引起的一组综合征
高血氯性代谢性酸中毒； 尿液呈碱性、中性或弱酸性； 阴离子间隙正常； 肾小球功能正常，晚期轻度受损。
RTA分类
一、根据病因：原发性，继发性
二、根据是否合并酸中毒：完全性，不完全性
三、根据受损部位及临床特点：
RTA-I型：远泌氢障碍
RTA- II型：近曲小管重吸收HCO3-缺陷
RTA- III型：兼有I型和II型特征
RTA- IV型：醛固酮分泌减少/肾小管对醛
固酮反应差
NH4Cl负荷试验
目的：不完全型RTA的确诊；区分I型和II型RTA。已有明显酸中毒者禁用。
方法：口服NH4Cl0.1g/kg，2h后每小时测尿PH一次，6~8小时后测血气。
阳性结果判断：当HCO3 -下降4~5mmol/L，至< 20mmol/L(儿童)或< 18mmol/L(婴儿)时，尿Ph仍不能降至5.5或以下。
HCO3肾阈值测定
定义：当尿中开始出现HCO3时（尿PH = 6.2）的血HCO3浓度。正常值为 25~26 mmol/L。
如尿PH已 6.2，同时血气中HCO3即为其肾阈值。
如尿PH< 6.2，口服或静点NaHCO3，定时测尿PH，当 6.2时，做血气，这时的 HCO3浓度即为其肾阈值。
HCO3肾阈值判定
近端RTA：HCO3肾阈值下降
远端RTA：HCO3肾阈值正常
HCO3-滤过分数
FE HCO3- = UHCO3- /肾小球滤过的HCO3-
= UHCO3- V/ SHCO3- GFR
= UHCO3- V/ SHCO3- UCr V
SCr
= UHCO3- SCr / SHCO3- Ucr
每日口服NaHCO3- 4~6g，连服3日，待 SHCO3-达到24~26mmol/L后，测定：
SCr ； UCr；血气; 尿气。
FEHCO3-结果判定
在血浆HCO3-正常时：
正常人： FEHCO3- < 3%
近端RTA： FEHCO3- > 15%
远端RTA： FEHCO3- < 5%
尿PCO2测定原理
目的：测定在碱性尿时, 远端肾小管最大泌H+能力。
正常人口服NaHCO3负荷量后，在远端肾小管：
HCO3+H+H2CO3 碳酸酐酶 CO2 +H2O， CO2不能很快进入细胞内，而向下至肾盂、膀胱弥散量又不大，因此尿中PCO2升高。
正常值：当尿PH7.8时，UPCO2 70mmHg，或UPCO2 -BPCO2 20mmHg
尿PCO2测定及判断
试验日当晚禁水；
晚上分次服NaHCO3 16.8g（200mmol）；
次日晨留尿查尿PH，若>7.8，查血气和尿气（以石蜡密封管口）
注意手足搐搦。
远端RTA： UPCO2 -BPCO2 < 15mmHg
近端RTA： UPCO2 -BPCO2 > 20mmHg
远端肾小管酸中毒
RTA-I型
原发性RTA-I型的遗传方式
1. 常显遗传（AD）
基因位于17th染色体，Cl/HCO3交换泵
2. 常隐遗传（AR）
伴聋：基因位于2nd染色体，H-ATP酶的单位
不伴聋：基因位于7th染色体， H-ATP酶的辅助单位
原发性RTA-I型的临床特点
可任何年龄发病，2岁以后症状明显
多为散发，女孩多见
呕吐、厌食、生长落后
多饮、多尿、烦渴、便秘、脱水等表现
佝偻病、骨软化、骨龄延迟、病理性骨折、骨痛等
肾钙化（最早出现在1月婴儿） 、肾结石
不全型：仅有低血钾、肾结石等，无酸中毒。NH4Cl负荷试验阳性。
继发性RTA-I型
甲亢、甲旁亢
药物中毒：VitD、过期四环素、二性霉素等
遗传性疾病（Ehlers Danlas），可伴耳聋
化验特点
高血氯性代酸；
血K↓、 Na 、 P↓、Ca
尿Ca ↑ 、P↑
碱性尿（Ph 6）
HCO3肾阈值正常
尿FE HCO3- <3%
远端RTA的治疗（1）
一、限盐、肉、蛋，减少Cl-、SO4=摄入
二、纠酸：长期服碱剂
剂量：1~3mEg/kg/d （Na+ + K+）
10%枸盐溶液配置方法：枸钾100g+枸钠100g，加水至1000ml（每ml含Na+ 、 K+各1mEg）
如合并有高钙尿症：
10%枸盐溶液中加入枸橼酸70g；
或口服双氢可尿塞1~2mg/kg/d
远端RTA的治疗（2）
二、纠正低血钾：
10%枸盐治疗后，血中有足够的Na+和HCO3- ，不需要太多的回吸收Na ， Na-K交换减少，排K 也随之减少，可纠正低血钾，∴可不必另外加钾盐。
必要时加服枸钾2mEg/kg/d
远端RTA的治疗（3）
三、纠正骨软化：
补钙：
开始大剂量，以避免在碱性环境中低钙性手足搐搦；以后一般剂量；纠正骨软化后可停服。
补充维生素D制剂：原则同上，监测：
血钙（<10mg%）和
尿钙（<4mg/kg/d），以避免肾钙化。
近端肾小管酸中毒
RTA-II型
RTA-II型病理生理
RTA-II型的分类
一、原发性近端RTA
散发性：婴儿一过性
遗传性：AD，RD
二、继发性近端RTA
合并其他遗传性近曲小管功能障碍
药物或毒素：丙戊酸、重金属、过期四环素等
RTA-II型的临床特点
原发性多见于男孩，可能与肾小管功能发育不全有关，随年龄可自愈。
18个月以内起病；
酸中毒症状：呕吐、厌食、乏力、生长落后等
低K症状：烦渴、多尿、肌无力等
低钠症状：脱水、便秘、
一般无骨骼改变、肾钙化、肾结石
RTA-II型的化验特点
高血氯性代酸；
血K↓、 Na 、 P 、Ca
尿Ca 、P 、K ↑ 、Na↑
碱性、中性或弱酸性尿
HCO3肾阈下降，一般 < 18~20mmol/L
尿FE HCO3- > 15%
NH4Cl负荷试验：尿Ph可降至5.5或以下，以此区分I型和II型RTA。
近端RTA的治疗
一、低盐饮食
二、碱剂纠酸：
剂量：10~15mEg/kg/d （Na+ + K+）
如疗效不好，可加用双氢可尿塞1~3mg/kg/d
三、大力补钾（ 4~10mEg/kg/d ），因为大剂量硷剂治疗加大了远端肾小管泌钾。
混合型RTA
远端RTA + HCO3-丢失；
临床特点
症状出现早，可发生于生后1个月内；
症状同远端RTA ，不能酸化尿；
多尿明显
FE HCO3- ；= 6~10%
混合型RTA的治疗
一、纠酸：碱剂剂量根据HCO3-丢失量而定，
大约5~10~15mEg/kg/d。
二、必要时补钾
三、适量补充钙及维生素D制剂，以纠正佝偻病。
高血钾性肾小管酸中毒
RTA-IV型
高血钾性RTA的分类
一、原发性：幼儿期一过性
二、继发性：
伴慢性肾疾患的低肾素低醛固酮症（成人多见），占70%
肾小管对醛固酮效应减弱（假性醛固酮低下）
肾上腺疾患致醛固酮缺乏
药物诱发（环孢素、肝素、开博同、消炎痛等）
高血钾性RTA的临床特点
生长发育差，经常呕吐；
高血氯性代谢性酸中毒 + 高血钾；
总酸排泄 = 可滴定酸排泄 + 尿铵；
可以酸化尿（尿PH<5.5）
肾盐丢失（血浆HCO3-正常时，FE HCO3- =3~10%）
无肾钙化，因为尿枸橼酸且不存在高钙尿症（流至远曲管的HCO3-增加,使Ca吸收增加）
伴慢性肾疾患的高血钾性RTA
机制：醛固酮分泌减少，肾脏对醛固酮反应减低
临床特点：慢性肾衰， GFR
尿钾 ，尿铵；
高血氯，高血钾，代酸 ；
治疗：治疗原发病；
排钾：限钾摄入；离子交换树脂；
速 尿±盐皮质激素
纠酸：NaHCO3
伴肾上腺疾患的高血钾性RTA
机制：醛固酮合成和分泌减少，如21-羟化酶缺陷（失盐型）。
临床特点：失盐，低血钠，高血钾
高血氯，代酸
男性化
治疗： 高盐饮食
纠正水电平衡
盐皮质激素替代治疗：氟氢可的松
DOCA，
假性醛固酮低下症（I型）
遗传：多数AR（肾小管上皮细胞Na通道缺陷），少数成人可为获得性。
病因：远端肾小管对醛固酮不起作用
临床特点：
生后数小时起病：厌食、呕吐、脱水等
高血氯性代 酸 + 高血钾
失盐表现：尿钠高，血钠低，年长儿嗜盐
血肾素、醛固酮水平：明显增高
治疗： 补充氯化钠，2~4岁后可停用
对盐皮质激素无效
假性醛固酮低下症（II型）
遗传：多数AD
病因：远端肾小管对Cl通透性增加→NaCl重吸收增加及K+、H+分泌减少
临床特点：
保钠能力正常，高血压
高血氯性代酸 + 高血钾，身材矮小
血肾素降低，醛固酮水平降低或正常
治疗： 低盐饮食
双氢克尿塞（降钾、降压、纠酸）
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