贫血性疾病概述PPT

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复习回顾
某患者近期患急性肾盂肾炎，可能的感染途径有哪些？
慢性肾盂肾炎的诊断。
描述膀胱刺激征的表现及临床意义。
课时目标
熟悉疾病的病因和发病机制。
掌握疾病的治疗要点。
第七章  血液与造血系统疾病
第一节  贫血性疾病
概述
贫血的定义：外周血单位容积内血红蛋白量、红细胞数及红细胞比容均低于正常范围下限的一类疾病。
红细胞比容：即红细胞压积，指红细胞在全血中所占的容积百分比。正常值:37%——50%。
概述
根据病因分类：
1、红细胞生成减少
2、红细胞破坏过多
3、红细胞丢失过多
一、缺铁性贫血
机体贮存铁缺乏，使血红素合成减少引起的一种小细胞低色素性贫血。
病因
需铁量增加伴摄入不足
铁吸收不良
铁丢失过多
体内缺铁还可引起：
含铁酶活性下降→影响细胞线粒体的氧化酵解循环
运动后骨骼肌乳酸堆积增多→肌肉功能及体力下降
单胺氧化酶活性下降→患儿神经及智力发育受影响
上皮蛋白质角化变性→胃酸分泌减少
临床表现
一、贫血的表现：
        头晕、头痛、面色苍白、乏力、易倦、心悸、活动后气短、眼花及耳鸣等
二、组织缺铁的表现：
       发育迟缓、体力下降、智商低、容易兴奋、注意力不集中、烦躁、易怒或淡漠、异食癖和吞咽困难（Plummer-Vinson综合征）
三、体征：
        皮肤粘膜苍白，毛发干燥，指甲扁平、失去光泽、易碎裂，反甲或脾脏肿大
实验室检查
1、血象
小细胞低色素性贫血（MCV<80fl, MCHC<32%）
红细胞染色浅淡，中心淡染区扩大
网织红细胞正常或轻度增多
白细胞正常或轻度减少
2、骨髓象
  1. 增生活跃
  2. 幼红细胞增多，早幼红和中幼红比例增高，染色质颗粒致密，胞浆少
  3. 粒系、巨核系多正常
  4. 铁染色：铁粒幼细胞极少或消失，细胞外铁缺少
3、铁代谢：
血清铁<8.95μmol/L
血清总铁结合力> 64.44μmol/L
转铁蛋白饱和度<15%
治疗
病因治疗
补铁
口服制剂首选：硫酸亚铁，琥珀酸亚铁，富马酸亚铁等。元素铁150~200mg/d
网织红细胞7天达高峰；血红蛋白2周后上升，1～2月后正常
停药：血红蛋白正常后继续3～6月，或血清铁蛋白>50μg/L
二、巨幼红细胞性贫血
叶酸或维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核DNA合成障碍所致的贫血。
病因
叶酸缺乏：
1、摄入不足
2、需要增加
3、药物影响
病因
维生素B12缺乏：
1、摄入不足
2、内因子缺乏
主要见于萎缩性胃炎、全胃切除术后和恶性贫血患者。
3、严重的胰腺外分泌不足
4、小肠内存在异常高浓度的细菌和寄生虫也可影响维生素B12的吸收
5、先天性转钴蛋白Ⅱ(TCⅡ)缺乏及接触氧化亚氮(麻醉剂)等也可影响维生素B12的血浆转运和细胞内的利用，亦可造成维生素B12缺乏。
发病机制
骨髓内出现巨幼红细胞系列
骨髓内红细胞易破坏（无效性红细胞生成）
全血细胞减少
粘膜上皮组织影响
临床表现
贫血表现
感染及出血
精神神经症状
消化系统
实验室及特殊检查
血象：大细胞正色素性贫血，全血细胞减少
骨髓象：骨髓增生活跃，大细胞
血生化
治疗
病因治疗
补充缺乏的营养物质
三、再生障碍性贫血
通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，系多种病因引起的造血障碍，导致红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一组综合症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。
1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下：
①全血细胞减少，网织红细胞百分数<0.01,淋巴细胞比例增高。
②一般无肝、脾肿大。
③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查）。
④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合症中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
 ⑤一般抗贫血药物治疗无效。
再障的分型诊断标准：
重型再障，发病急，贫血进行性加重，严重感染和出血。血象具备下述三项中的两项：
① 网织红细胞绝对值<15X109／L 。
②中性粒细胞<0.5X109／L。
③血小板<20X109／L。骨髓增生广泛重度减低。
非重型再障指达不到重型再障诊断标准的再障。
实验室及特殊检查
血象：正细胞正色素性贫血，全血细胞减少。
骨髓象：
其他检查
治疗
去除病因
对症处理
中医中药
免疫抑制剂
促造血治疗
造血干细胞移植
预习提示
血小板减少性紫癜和本节所学哪种疾病有相似之处，应如何鉴别？