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简介
这是一个关于肾病综合征病后调养PPT，主要是了解它的概念，病因和发病机制，发病病理，临床表现，诊断治疗等内容。肾病综合征是指一组临床症状，包括大量的蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿。临床特点： 三高一低，即大量蛋白尿(≥3.5g/d)、水肿、高脂血症，血浆蛋白低（≤30g/L）。病情严重者会有浆膜腔积液、无尿表现。
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肾病综合征
肾病综合征简称肾病（NS）
肾小球滤过膜通透性↑
大量蛋白尿 低蛋白血症
高胆固醇血症
水肿
分 型
一、临床分型：
原发性 单纯性
肾炎性
先天性：1岁之内发病
过敏性紫癜
乙肝、丙肝
继发性 狼疮
糖尿病
药物
二、根据皮质激素疗效分型：
强的松 2mg/kg/d 治疗8周疗效判断
1、尿蛋白转阴为激素敏感型（完全效应）
2、尿蛋白减少到+ ～ ++为激素部分敏感型
（部分效应）
3、尿蛋白不减少为激素耐药型
三、病理分型：
临 床 激素治疗
1、微小病变型 多为单纯性NS 敏感
（MCNS）
2、系膜增生性肾炎 血尿、部分Bp↑ 1/2～2/3不敏感
（MSPGN）
3、局灶节段性肾小球硬化 血尿、部分Bp↑ 耐药
（FSGS）
4、膜性肾病 多为乙肝、狼疮肾 耐药
（MN）
5、膜增生性肾炎 低补体、肾功↓ 慢性 耐药
（MPGN）
发 病 机 理
目前病因及发病机理不清，一般认为：
一、静电屏障受损：为MCNS
肾小球滤过膜多阴离子丢失(基膜上的硫酸乙酰肝素，内皮及上皮细胞上的筵酸） ， 静电
屏障受损 白蛋白丢失
二、分子屏障受损：
为非MCNS，为免疫复合物性肾炎
抗原
+ 免疫复合物
抗体
激活补体 肾小球内 炎症
凝血 凝血
基膜受损
非选择性 蛋白、有形成分
病理生理及临床表现
一、大量蛋白尿：
1、定义（1）定性≥+++
（2）定量＞50mg/kg/24
NCNS 非NCNS
2、原因： 静电屏障受损 分子屏障受损
3、特点： 选择性蛋白尿 非选择性蛋白尿
4、对肾脏不良影响：小球进行性病变
小管上皮细胞退行性变
其他蛋白丢失：
1、血清铁蛋白 小细胞性贫血
2、铜兰蛋白 血铜升高
3、锌结合蛋白 血锌↓
4、甲状腺结合蛋白 T3↓T4↓
5、25-（OH）D3结合蛋白 VitD↓
6、钙结合蛋白 血钙↓
7、IgG、IgA、补体C3 免疫功能↓
8、抗凝因子 高凝状态、血栓形成
二、低蛋白血症：
1、定义：婴儿血浆白蛋白＜25g/L
年长儿血浆白蛋白＜30g/L
2、原因：尿丢失
肾内分解代谢↑
3、特点： MCNS 非MCNS
血白蛋白 ↓↓ ↓
白 ：球 倒置明显 不明显
三、高脂血症：
1、定义：胆固醇＞5.72mmol/L
2、原因：肝代偿性合成↑
3、不良影响： 血管病变
肾小球硬化
四、水肿：
1、部位：眼睑 面部 全身
2、性质：凹陷性
3、原因：大量蛋白尿
低蛋白血症
胶体渗透压↓ 肾小球滤过率↓
血容量 抗利尿激素↑ Na+↑
醛固酮↑ 水↑
利钠因子↓
肾脏本身排钠障碍 Na+↑ 水肿
水↑
并 发 症
一、感染：
1、原因： 疾病本身
免疫功能↓ 蛋白质营养不良
激素、免疫抑制剂
水肿部分循环不良
2、部位： 呼吸道 上
下
皮肤粘膜
腹膜
泌尿道
3、特点：感染局部炎症临床表现不典型
肾病 加重
复发
二、电解质紊乱：
1、低钠：原因：入量↓
丢失↑
时期：急性期
表现：乏力，厌食，懒言，嗜睡，血压下降 ，惊厥
2、低钾：原因：入量↓
丢失↑ 利尿剂 利尿
激 素
时期：利尿、足量激素
表现：神经肌肉兴奋性下降
3、低钙：
原因：尿丢失↑
激素 肠道吸收钙↓
VitD↓
时期：大量蛋白尿
足量激素
表现： 低钙血症
手足搐搦
骨质疏松
三、高凝状态及血栓形成：
1、高凝因素：低蛋白血症 血容量↓
高脂血症
治疗中用 利尿剂
激素
2、凝血及抗凝失衡：
（1）凝血因子↑ 肝脏代偿性合成↑
（2）抗凝因子↓
3、血小板 数量↑
聚集↑
血栓形成最常见于 肾静脉
表现：急性：腰痛、血尿、肾功
慢性：无症状，表现为肾病不
好转或加重、血尿
四、肾上腺危象（戒断综合征）：
原因：激素用 量大 突然中断
时间长 减量过快
发生应激情况
表现：感染局部炎症不明显、而胃肠症状明显
肾病加重
休克
抢救：控制感染
抗休克
大剂量激素静脉滴注
五、低血容量：
原因：血浆白蛋白↓
血浆胶体渗透压↓
患儿长期不适当忌盐
表现：当有较急剧的体液丢失时，出现程度不
等的血容量不足的症状：
如：体位性低血压
肾前性氮质血症
甚至休克
诊 断
1、是否是肾病
2、类型
3、有否并发症
4、有否潜伏感染灶
单纯性肾病 肾炎性肾病
年龄 ＜7岁 ＞7岁
大量蛋白尿 ↓↓ ↓
低蛋白血症 ↓↓ ↓
高脂血症 ↓↓ ↓
水肿 ↓↓ ↓
血尿 － +
高血压 － +
补体C3 正常 多↓
肾功 正常、一过性 损害
激素疗效 多敏感 多不敏感
预后 较好 较差
治 疗
一、一般治疗：
1、休息
2、饮食6
3、防治感染
选择抗菌素原则：杀菌剂
量足疗程够
无肾毒性
4、保肾：扩容：低右：10～15ml/kg/次 ivgtt
利尿：速尿：1～2mg/kg/次 1h
潘生丁：5～10mg/kg/d
二、激素治疗：首选激素 — 强的松
（一）短程疗法：
1、适应症：单纯性肾病
2、用法：
（1）足量：1.5～2mg/kg/d ×4周
尿蛋白转阴2周（2）原量 qod ×4周停药
（二）中、长程疗法：
1、适应症：各类型肾病
2、用法：
（1）、（2）同前
（3）每2～4周减量5 ～ 10mg
减至0.75mg ～ 1mg/kg qod ×3m，以后
每2 ～ 4周减2.5 ～ 5mg
疗程: 6个月 — 中程疗法，适于初治疗
9 ～ 12个月 — 长程疗法，适于复发者
（三）激素治疗疗效判断：
1、激素敏感
2、激素部分敏感
3、激素耐药
4、激素依赖
5、频繁复发
难治性肾病综合征 的诊断与治疗
一、难治性肾病综合征的定义：
1、频繁复发
2、激素依赖
3、激素耐药
二、难治性肾病综合征的治疗：
（一）激素治疗：
1、对复发者：
激素足量尿蛋白转阴 3 ～ 5天 原量qod
4周 正规减量
2、对反复者：排除感染因素
（1）适当加大剂量尿蛋白转阴 2周 正规减量
（2）适当加大剂量 尿蛋白≥+++
水肿
血生化改变
加至足量
3、对激素依赖：
找到依赖剂量延长用药时间
移行减量法：
如（1）足量 2 ～ 4周 qod
拖尾疗法： 移行
（2）强的松：0.75 ～ 0.25mg/kg qod
可维持3 ～ 6m不减
4、对激素耐药者：
甲基强的松龙（简称甲强）冲击治疗
方法：5%葡萄糖 100 ～ 200ml 1 ～ 2h
甲 强 15 ～ 30mg/kg/d 滴完
qd or qod ×3 为一疗程
1 ～ 2周可重复，1 ～ 2个疗程
冲时停强的松，冲后48h再qod服用
副作用：1、感染
2、高凝状态
3、消化道溃疡
4、Bp↑
（二）免疫抑制剂：
适应症：1、难治性肾病
2、激素治疗有严重的副作用者
1、环磷酰胺：
一般疗法：2 ～ 3mg/kg/d 分次口服 8 ～ 12周
冲击疗法：8 ～ 12mg/kg/d+5%葡萄糖100 ～ 200ml
1 ～ 2h滴完 同时水化
qd ×2 ～ 3天 为一疗程
15 ～ 30天可重复，共6 ～ 8个疗程
总累积量 ＜150 ～ 200mg/kg
副作用：1、WBC↓
2、胃肠道反应、肝损害
3、出血性膀胱炎
4、脱发
5、远期性腺损害
2、雷公藤多甙片：
1 ～ 2mg/kg/d 分次口服，疗程为3个月
副作用：1、WBC↓
2、胃肠道反应
3、性腺损害
（三）抗凝溶栓治疗：
1、肝素：1mg/kg/d+5%葡萄糖100ml
qd ×2周
2、尿激酶：
0.1 ～ 0.3万u/kg/d（一般3 ～ 6万u/d） qd
+5%葡萄糖100 ～ 200ml ×1 ～ 2周
3、抗血小板聚集：
潘生丁： 5 ～ 10mg/kg/d 分次口服
4、中药：丹参
（四）免疫调节剂：
1、左旋咪唑片：2.5mg/kg qod ×6m
副作用：胃肠道反应
流感样症状
皮疹
WBC↓
左旋咪唑涂布剂：10mg/kg qod or 一周两次
外用
2、静注丙种球蛋白：200 ～ 400mg/kg/d ×3～5天
预 后
与病理类型有关
微小病变型预后最好：
90 ～ 95%初治对激素敏感
常有复发
发生尿毒症极少
死亡多为 感染
激素的严重副作用
灶性肾小球硬化、系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差
转归判定：
临床治愈：完全缓解，停激素＞3年无复发
完全缓解：尿常规正常，停激素不足3年
部分缓解：尿蛋白＜3+
未缓解： 尿蛋白≥3+
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