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简介
这是一个关于结缔组织病的症状PPT素材，主要介绍了肺动脉高压，指多种病因引起肺血管床受累，使肺循环阻力进行性增加，导致右心衰竭病理生理综合征等内容。疑诊PAH者应行右心导管法 (RHC) 检查，已明确诊断并判断严重程度 (A) 对PAH患者行RHC及急性肺血管扩张试验，以指导选择治疗方案 (B) 对疑诊或确诊PAH患者，应行UCG检查明确是否存在左心或右心功能障碍、是否合并心脏瓣膜病、测量左房和左室大小 (A) 选择短效药物 (如腺苷或伊洛前列素) 对IPAH行急性肺血管扩张试验 (A) 对PAH患者常规进行6-MWD试验，以评价患者的活动耐量、疾病的严重程度、治疗反应及预后 (B) 对无明确病因的PAH患者应进行结缔组织疾病和HIV感染相关的血清学筛查 (C) ，欢迎点击下载结缔组织病的症状PPT素材哦。
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结缔组织病相关的 肺动脉高压诊治进展
冷 南
第四军医大学西京医院临床免疫科
肺动脉高压
定义
肺动脉高压 (pulmonary hypertension，PAH) 指多种病因引起肺血管床受累，使肺循环阻力进行性增加，导致右心衰竭病理生理综合征
诊断标准
海平面状态下
静息时肺动脉收缩压 (PSAP) ≥30mmHg
和／或肺动脉平均压 (mPAP) ≥25mmHg
运动时 mPAP＞30mmHg
肺动脉高压
诊断标准
肺动脉高压
美国《肺动脉高压专家共识》和欧洲《肺动脉高压诊断和治疗指南》均指出
确诊PAH需用右心导管证实
PAH的血流动力学定义为
肺动脉平均压 (mean pulmonary arterial pressure，mPAP) 在静息状态下≥25mmHg
欧洲指南已明确指出
已发表的数据和健康人群资料不支持运动状态下mPAP>30mmHg作为PAH的标准
肺动脉高压的最新诊断分类 (2003年第3次WHO PH工作组会议，威尼斯)
肺动脉高压的分级
根据肺动脉收缩压分为：
轻度 30～40mmHg
中度 41～70mmHg
重度 >70mmHg
肺动脉高压的发病率
CTD肺动脉高压的发病率
CTD肺动脉高压的发病率
我国肺动脉高压的病因分布 —— CTD-PAH的地位
CTD肺动脉高压的发病率
中国结缔组织病患者中肺动脉高压的患病率
CTD肺动脉高压的发病率
PAH在CTD中患病率更高
2.6% (日本，Yoshida S，2001，3500例CTDs)
8% (USA，NIH，1987，236例不明原因的PHs)
3.7% (中国，PUMCH，2006，2189例CTDs)
女性多见
与特发性PAH (IPAH) 相比：
年龄大
CO↓明显
预后更差 (确诊后平均生存期1y vs. 2.8 ys)
CTD肺动脉高压的发病率
硬皮病中为2.3%～35%，在其CREST亚型中达9%～65%
MCTD中为23%～66%
SLE中为0.5%～30%，5年后为43%
通常认为，RA、SS和皮肌炎中PAH发生率不高，但
一项RA研究中发现，其发生率高达31%
一项20例PM的尸检中，25%有丛样血管病变
CTD肺动脉高压的发病率
PAH是CTD中常见并发症，可出现在多种CTD中，包括SLE、PSS、SSc等
SLE-PAH发病率为14%，3年存活率为45%
SSc-PH (肺高压症) 患病率为28%，SSc-PAH患病率为16%，1年存活率为55%，5年累计存活率为10% (不伴PAH的SSc为80%)，中位生存时间约为1年
CTD肺动脉高压的发病率
不同CTD患者中肺动脉高压的患病率
CTD肺动脉高压的发病率
CTD-PAH中各类疾病所占比例
Bosentan上市后注册研究
4994例PAH，1421例CTD-PAH
CTD肺动脉高压的发病率
原发性干燥综合征
PAH发生率2.3%，
死亡组中33.3%，
非死亡组中0.6%
(p <0.004)
CTD肺动脉高压
可合并肺动脉高压的结缔组织病
硬皮病
弥漫性 (SSc)
局限性 —— CREST
系统性红斑狼疮 (SLE)
混合性结缔组织病 (MCTD)
类风湿关节炎 (RA)
干燥综合征 (SS)
多发性肌炎 (PM)
皮肌炎 (DM)…
CTD肺动脉高压
常见引起PAH的结缔组织病
几乎所有CTDs都可合并PAH
最常见 —— 系统性硬化 (SSc) 5%～35%
其中局限型 (CREST综合征) 50%～65%
其次 —— 混合性结缔组织病 (MCTD) 23%～29%
系统性红斑狼疮 (SLE) 4%～14%
少见 —— 干燥综合征、类风湿关节炎、多发性肌炎／皮肌炎、原发性抗磷脂综合征…
临床表现
捷克共和国SSc合并PAH的发病率
捷克共和国SSc合并PAH的发病率为7.1%.
最大肺活量 (FVC) /肺CO弥散量比值 (DLCO) ＞1.6与PAH相关
肺动脉高压的预后
诊断后2.8年，半数患者死亡，死亡率与心功能分级密切相关
NYHA心功能分级Ⅰ～Ⅱ级患者，平均存活率 6年
心功能Ⅲ级患者平均存活率2.5年
心功能Ⅳ级患者平均存活率只有 6个月
死亡原因：心衰，肺部感染，
心源性猝死
CTD肺动脉高压的预后
CTD继发PAH直接影响预后
系统性硬化症 (SSc) 死亡原因：肾危象→PAH
SSc合并PAH患者2年生存率仅为40%～55%
MCTD继发PAH死亡病例 (7 / 11，64%) 远高于无PAH组 (4 / 36，11%) (p< 0.003)
SLE继发PAH者5年和10年生存率分别为86%和68%，无PAH者分别为90%和83%
CTD肺动脉高压的预后
CTD肺动脉高压的预后
CTD肺动脉高压的预后
CTD肺动脉高压预后差
CTD肺动脉高压的预后
SLE和SSc中的PAH —— 结论
PAH是SSc患者死亡的首要原因
PAH是SLE患者死亡的一个重要因素
PAH在两个综合征中尚未得到充分的认识
PAH是与血管病变相关的内在并发症
肺动脉高压的病因分类
特发性 (IPAH)
家族性 (FPAH)
相关因素所致
结缔组织病
先天性心脏病
门静脉高压
HIV感染
药物和毒物 (食物抑制剂等)
其他
CTD肺动脉高压的病因
CTD肺高压的病因
肺间质纤维化
左心病变 (高血压心脏病，免疫性心肌病，瓣膜病)
血栓栓塞性
肺血管增殖性改变 (孤立性PAH)
PAH的发病机制
肺血管收缩
肺循环高压早期起主要作用，主要与血管平滑肌细胞K通道表达或功能异常及内皮功能异常有关
肺血管重塑
累及血管壁各层，内皮细胞、平滑肌细胞、成纤维细胞等过度分化增生
炎症反应
炎症细胞在PAH病变部位广泛存在，并伴促炎症介质明显升高
血栓形成
凝血状态异常，在弹性动脉和微循环血管中形成血栓
PAH的发病机制
PAH的发病机制
PAH的发病机制
PAH肺血管稳态破坏 —— 失衡现象
PAH的发病机制
PH形成3条重要信号通路
CTD-PAH的发病机制
继发于结缔组织病的PAH发病机制同特发性性PAH一样不清楚
肺动脉高压以肺血管床进行性闭塞为特征
健康人心输出量增加4倍时，由于肺血管扩张，静息时关闭的血管开放，肺动脉压 (PAP) 只有轻微增高
静息PAP增高时，至少已有70%的血管床闭塞
CTD-PAH的发病机制
肺小血管炎 (ANA，RF，IgG，C3 / CH50)
肺血管痉挛 (雷诺现象)
肺间质纤维化
肺小动脉血栓栓塞
肺小血管收缩、舒张因子失衡 (血ET-1↑，NO↓，PGI2↓…)
PAH的病理改变
PH形成3条重要信号通路
CTD-PAH的临床表现
结缔组织病的临床表现
肺动脉高压的临床表现
较IPAH：症状出现晚，女性为主
症状 (不特异)
呼吸困难最常见 (活动耐量下降)
乏力、晕厥、胸痛、心悸、咯血、浮肿等
体征
肺动脉压力升高
右心功能不全
CTD-PAH的临床表现
CTD-PAH患者中出现雷诺现象的比例很高 (P＜0.05)，2者存在相关性
出现雷诺现象者多有弥散性肺通气障碍，且病情容易恶化
抗U1RNP抗体阳性的CTD患者出现肺动脉高压的可能明显升高 (P＜0.05)
CTD-PAH的临床表现
SSc继发PAH与雷诺现象及肺间质病变存在统计学相关 (P＜0.05)
DM / PM继发PAH与肺间质病变存在统计学相关 (P＜0.05)
SLE、pSS继发PAH与雷诺现象和肺间质病变均存在统计学相关性 (P＜0.05)
CTD-PAH的临床表现
CTD-PAH高危临床特征
雷诺现象
抗U1RNP抗体 (+)
肺间质病变
血管炎
CTD-PAH的临床表现
CTD-PAH高危临床特征 —— 雷诺现象
CTD-PAH的临床表现
CTD-PAH高危临床特征 —— 抗U1RNP抗体
CTD-PAH的临床表现
CTD-PAH高危临床特征 —— 肺间质病变
CTD-PAH的临床表现
CTD-PAH高危临床特征 —— 血管炎
CTD-PAH的诊断方法
CTD自身抗体谱 —— 疑CTD患者必须进行
胸部影像学
心电图
超声心动图
肺功能 (通气＋弥散)
核素肺通气 / 灌注显像
右心漂浮导管术
CTD-PAH的诊断方法
CTD-PAH诊断 —— CTD相关检查
PAH的诊断方法
PAH诊断 —— 胸部影像学
征象
截断现象 (肺动脉段突出，周围肺血管稀疏)，右心房和右心室扩大，原发疾病征象
对中、重度PAH诊断价值高
X线正常不能除外PAH
PAH的诊断方法
PAH诊断 —— 胸部影像学
PAH的诊断方法
PAH诊断 —— 心电图
缺乏特异性，但有助于评价
病情严重程度
治疗是否有效
PAH分级
强调：ECG正常不能除外PAH
表现：
右室肥厚 (87%)
电轴右偏 (79%)
右房增大：PⅡ≥2.5mv，预后价值
敏感性55%，特异性70%
PAH的诊断方法
PAH诊断 —— 超声心动图
诊断PAH最重要非创伤性检查方法
估测肺动脉收缩压
轻度肺高压：PASP 36～50mmHg，功能性三尖瓣关闭不全 (TR) 2.8～3.4m / sec
评估病情严重程度和预后
心室大小，心功能Tei指数，有无心包积液
鉴别肺动脉高压的病因
先心病、结缔组织性、特发性肺动脉高压
除外左心病变所致的肺静脉高压
心脏和大血管畸形、瓣膜病、免疫性心肌病、高血压心脏病等
PAH的诊断方法
用超声心动图筛查肺动脉高压患者
PAH的诊断方法
PAH诊断 —— 呼吸体统检查
肺功能评价
有无通气和换气障碍
睡眠检测
有无阻塞性睡眠呼吸障碍
胸部CT —— HRCT
有无肺间质、肺血管和胸腔病变
肺通气灌注扫描
有无肺节段性缺损
PAH的诊断方法
PAH诊断 —— 呼吸体统检查
HRCT —— 肺纤维化
V/Q scan
正常 —— 排除慢性血栓栓塞性肺高压 (CTEPH)
灌注缺损 —— 肺血管造影 / CT —— CTEPH
PAH的诊断方法
PAH诊断 —— 呼吸体统检查
HRCT —— 肺纤维化
PAH的诊断方法
PAH诊断 —— 右心导管检查
右心导管检查 —— PAH诊断唯一金标准，指导治疗手段
临床诊断PAH时，必须肺毛细血管楔压 (PCWP)≤ 15mmHg
直接测量肺动脉收缩压 (PASP、PAMP)、PCWP、一氧化碳 (CO)、肺血管阻力 (PVR) 等，以明确诊断及PAH程度
疾病鉴别诊断 (血氧异常等)
急性血管反应试验，以指导治疗
肺血管造影
PAH的诊断方法
PAH诊断 —— 右心导管检查
推荐用带气囊的4腔或6腔漂浮导管检测
测量必须获取指标
心率
各腔室和大血管的压力和血氧饱和度
心输出量、心搏指数
体、肺循环阻力
PAH的诊断方法
PAH诊断 —— 右心导管检查
急性肺血管扩张试验
阳性
吸入NO / 静注前列环素 (如万他维 [Iloprost] 20ug吸入) / 腺苷后
平均肺动脉压力至少↓≥10mmHg
平均肺动脉压力绝对值降低至≤40mmHg
心输出量升高或不降低
PAH的诊断方法
PAH诊断 —— 右心导管检查
急性肺血管扩张试验
意义
提示有较多的肺血管处于痉挛状态
判断患者肺血管病理改变程度和可逆性
肺血管阻力 (PVR) 下降＞50%预后优于较低患者
阳性者 (NYHA-Ⅰ/Ⅱ) 使用钙离子拮抗剂 (CCBs) 可显著改善预后
阴性者或阳性但NYHA>Ⅲ者，前列环素、内皮素受体拮抗剂或磷酸二脂酶抑制剂治疗
PAH的诊断方法
PAH诊断 —— 右心导管检查
肺动脉造影
检查指征
临床怀疑有慢性血栓栓塞性肺高压而无创检查不能提供充分证据
慢性血栓栓塞性肺高压术前评价
临床诊断肺血管炎，需了解肺血管受累程度
诊断肺动脉内肿瘤
注意：非PAH常规的检查项目
PAH的诊断方法
PAH诊断 —— 心肺功能评价
6分钟步行距离 (6-minutes walk desease，6-MWD) 试验
评价PAH患者活动耐量最重要的检查方法
评价治疗是否有效的关键方法
Borg呼吸困难分级结合评价心肺功能状态
PAH功能评级
根据NYHA心功能分级标准修订
PAH的诊断方法
6-MWD试验是评估功能受损和治疗反应的最好指标
PAH的诊断方法
PAH诊断 —— 心肺功能评价
WHO PAH患者功能分级评价标准
(1998年WHO根据NYHA功能分级而定)
Ⅰ级 —— 体力活动不受限，日常体力活动不会气短、乏力、
胸痛或黑朦
Ⅱ级 —— 体力活动轻度受限，休息时无不适，但日常活动会
出现气短、乏力、胸痛或黑朦
Ⅲ级 —— 体力活动明显受限，但低于日常体力活动时即出现
气短、乏力、胸痛或黑朦
Ⅳ级 —— 不能进行任何体力活动，有右心衰竭的征像，休息
时有气短和乏力，任何体力活动可加重症状
CTD-PAH的诊断方法
CTDs患者有无PAH
症状
体征
胸部X线检查、高分辨率CT (HRCT)
心电图
含DLCO在内的肺功能试验
多普勒超声心动图
肺通气灌注显像 (排除大血管栓塞)
CTDs有无发生PAH的高危因素？
CTDs患者有无提示PAH的早期线索？
CTD-PAH的诊断方法
CTDs患者提示PAH的线索
活动时的气喘 / 乏力
P2亢进，有右心衰的征象
多普勒超声心动图
三尖瓣返流
肺动脉收缩压 (PASP) 升高
右房、右室肥大
室间隔扁平现象 (IVS)
腔静脉扩张
肺功能试验异常
CTD-PAH的诊断方法
高危患者定期超声心动图 (UCG) 筛查 (敏感性约90%，特异性约75%)
筛查阳性 (UCG估测动脉收缩压＞40mmHg) 者尽可能行右心导管检查
筛查对象
所有SLE、SSc和MCTD患者…
伴雷诺症、肺间质病变、高滴度抗U1RNP抗体、抗磷脂抗体阳性及有活动后气急等心功能不全症状的其他结缔组织病患者
早期治疗有望逆转病情或延长生存期
CTD-PAH的诊断方法
SSc患者发生PAH的危险因素
皮肤表现出现前有雷诺现象至少3年 (OR＝5.75)
胸部CT有肺纤维化 (OR＝6.78)
肺功能FVC＜80%预测值 (OR＝3.03)
CTD-PAH的诊断方法
SLE患者发生PAH的危险因素
狼疮活动 (多浆膜积液)
雷诺现象 (指端血管炎)
类风湿因子阳性
内皮素 (ET-1) 水平升高
抗心磷脂抗体？
CTD-PAH的诊断方法
早期预测CTDs患者PAH的无创性指标
多普勒超声心动图
多普勒评估肺动脉收缩压 (PASP)＞40mmHg时，右心导管也常提示PAH (κ= 0.85)
肺弥散功能
DLCO＜55%预测值
FVC / DLCO比例＞1.4
N端前脑素钠 (N-Tpro-BNP)＞140pg / ml
注意：上述筛选试验为非特异性 (如DLCO) 或非敏感性 (如多普勒)，但可根据上述检查结果考虑进行右心导管检查以进行确诊
CTD-PAH的诊断
筛查对于早期诊断和治疗CTD-PAH至关重要
硬皮病患者DLCO＜55%预期值提示有可能患PAH
超声心动图筛查可在症状发生前揭示右心室肥大与扩张
CTD-PAH的诊断
CTDs相关性PAH的发生率较IPAH高，预后差
早期识别是改善CTDs-PAH预后的关键
对PAH患者应寻找有无CTDs的证据 —— 决定治疗！
对可能出现PAH的高危CTDs人群应进行筛查，包括多普勒超声心动图和肺弥散功能
PAH (Ⅰ类) 的诊断建议
疑诊PAH者应行右心导管法 (RHC) 检查，已明确诊断并判断严重程度 (A)
对PAH患者行RHC及急性肺血管扩张试验，以指导选择治疗方案 (B)
对疑诊或确诊PAH患者，应行UCG检查明确是否存在左心或右心功能障碍、是否合并心脏瓣膜病、测量左房和左室大小 (A)
选择短效药物 (如腺苷或伊洛前列素) 对IPAH行急性肺血管扩张试验 (A)
对PAH患者常规进行6-MWD试验，以评价患者的活动耐量、疾病的严重程度、治疗反应及预后 (B)
对无明确病因的PAH患者应进行结缔组织疾病和HIV感染相关的血清学筛查 (C)
可疑肺动脉高压
(临床、胸部X线检查、ECG)
超声心动图 心脏疾患或无肺动高压脉
确定肺动脉高压
肺动脉高压病因或基础疾病筛查
肺功能 HRCT
弥漫性肺实质病变
阻塞性 正常 限制性 抗核抗体谱等检查
COPD V/Q扫描 诊断不明
手术肺活检 风湿病
肺栓塞 除外肺栓塞
提示诊断 原发性肺动脉高压
PAH的治疗
PAH的治疗应包括3方面
基础病的治疗
一般处理
肺动脉高压的治疗
PAH的治疗
一般治疗
氧疗：PAH吸氧治疗指征为SaO2≤90% (先天性体 -肺分流性心脏病所致PAH无此限制)，14～16h / d
利尿剂：合并右心功能不全PAH，初始治疗应给予利尿剂
地高辛：绝对指征：心输出量≤4L / min，心指数≤2.5L / min / m2；右心室明显扩张、基础心率≥100次 / 分、室率快的房颤等
华法林：对抗肺动脉原位血栓形成，国际标准化比值 (INR) 1.5～2.5
多巴胺：重度右心衰竭 (心功能Ⅳ级) 和急性右心衰首选正性肌力药物
肺A高压治疗
肺A高压治疗
本病的治疗：如激素 + 免疫抑制剂等
特异性抗肺动脉高压药物：
前列环素类似物：如万他维 (Iloprost)、依前列醇 (epoprostenol)、treprostinil (商品名Remodulin)
ET受体拮抗剂 ：波生坦 (Bosentan)、西他生坦
磷酸二脂酶V抑制剂 ：西地那非 (sildenafil，万艾可)、伐地那非
PAH的治疗
肺血管扩张剂
钙通道阻滞剂 (CCB)
急性肺血管扩张试验阳性者方可获益
小剂量开始，逐 渐递增至最大耐受剂量，维持1年应再次行CCB评价是否持续敏感，持续敏感者继续应用
伊洛前列素 (万他维)
起效迅速，作用时间较短，建议6～9次 / d
PAH的治疗
肺血管扩张剂
内皮素受体拮抗剂 (波生坦、西他生坦等)
疗效明显，潜在的肝脏毒性，建议治疗期间至少每月监测1次肝功能
5-磷酸二酯酶抑制剂
西地那非 (万艾可) 20mg 2 / d
联合治疗
PAH治疗研究的热点，尚无联合方案的随机对照大规模临床研究结果
PAH的治疗
肺血管扩张剂 —— 伊洛前列素 (万他维)
作用机制
急性扩张肺血管
抑制血管平滑肌细胞的迁移、增殖
抑制肺血管重塑
抑制血小板聚集和原位血栓形成
高度选择性扩张通气良好的肺血管，
更有利于通气 / 血流比值的恢复
用法：10ug / 次，6次 / d
PAH的治疗
肺血管扩张剂 —— 波生坦
作用机制
双重内皮素受体拮抗剂
抗肥大效应
抗炎症反应
抗纤维化
血管扩张效应
选择性作用于受累的血管床
不会反射性激活交感神经系统
对疾病进展治疗具有长期效果
PAH的治疗
肺血管扩张剂 —— 波生坦
使用方法
剂量方案
初始剂量 62.5mg， 2次 / d，用4周
维持剂量 125mg， 2次 / d
治疗监测
治疗前和治疗后每月监测
ALT / AST (剂量增加2周
后需复查)
CTD-PAH的治疗
应针对不同情况进行
如合并有明确的其他引起肺高压疾病，相应处理 (改善左心功能、瓣膜手术、氧疗、抗凝、抗感染)
CTD治疗
糖皮质激素、环磷酰胺、环孢素A…
按心功能级别 (参照纽约心脏协会心功能评定标准) 选择使用
钙通道阻滞剂、前列环素、内皮素受体阻滞剂、5-磷酸二酯酶抑制剂治疗…
若上述治疗无效需考虑心肺移植
CTD-PAH的治疗
免疫抑制剂治疗
SLE-PAH或MCTD-PAH有效，SSc-PAH无证据
钙拮抗剂 (CCBs)
适应证
雷诺症
急性血管反应实验 (+) —— 持续效果差
副作用：负性肌力，盐储留
ACEI / ARB
IPAH —— 不主张
CTD-PAH —— 作用不确切
CTD-PAH的治疗
糖皮质激素和免疫抑制剂治疗本身对肺动脉压力有无影响尚无定论
个案或小样本报道
糖皮质激素、环孢素A、CTX及血浆置换等可改善基础疾病，减低肺动脉压
但缺乏大样本、前瞻性研究
CTD-PAH的治疗
免疫抑制剂治疗
炎症反应可导致肺血管壁细胞损伤，在PAH发生机制中起作用，因此应积极治疗原发病
Gonzalez-Lopez等观察了34例SLE合并PAH
16例每月静注CTX (0.5 / M2)
18例口服依那普利 (10mg / d)
6月后观察SPAP，证实CTX有很好疗效，后者无效
SLE-PAH的治疗
糖皮质激素 + 环磷酰胺对部分SLE患者有效
病程短，狼疮活动指数 (SLEDAI) 高，血管炎表现，
未正规药物治疗
对肺动脉压高，临床有右心功
能失代偿的患者，合并使用
特异性抗肺高压药物有望改
善预后
CTD-PAH的治疗
波生坦对硬皮病相关PAH患者疗效已得到证实
SSc-PAH的临床研究显示
改善运动耐量和WHO功能分级
延缓到达临床恶化的时间
疗效持续并能有效维持WHO功能分级的稳定 (1年)
长期利益
CTD-PAH的治疗
波生坦其他潜在的适应症
目前适应证
肺动脉高压
与硬皮病相关的肺动脉高压
潜在的适应证
指 / 趾端溃疡 (RAPIDS-2 研究)
特发性肺纤维化 (BUILD-1)
硬皮病相关的纤维化 (BUILD-2)
CTD-PAH的治疗
预防肺部感染
在风湿病合并肺动脉高压的病程中，肺部感染是一个很重要的使心肺功能恶化的因素
建议：常规使用肺炎球菌疫苗，并每年使用流感疫苗
CTD-PAH的治疗小结
CTD相关PAH如不早期诊断，并积极治疗，预后不良
糖皮质激素 + CTX对轻、中度PAH有效
糖皮质激素 + CTX + 特异性抗肺
动脉高压药物可改善
重度PAH的预后
PAH的治疗
其他治疗
NO吸入治疗
无法检测吸入浓度，不便长期应用
房间隔造口术
仅适于重度PAH且无房间交通者
肺移植术
仅适于内科治疗无效者
基因治疗
未在临床推广应用
PAH的治疗
PAH (Ⅰ类) 内科治疗建议
吸氧治疗，使动脉血氧饱和度 (SaO2)始终维持≥90% (C)
缺乏血管扩张试验阳性证据，不能仅凭借经验应用CCB (C)
WHO功能Ⅲ级PAH，如不适合CCB治疗或治疗无效，建议长期应用波生坦治疗 (A)
EULAR SSc治疗推荐指南
PAH
2项RCT显示，波生坦可改善患者运动能力、功能分级和某些血液动力学指标 —— 强烈建议用于PAH治疗 (A或B级)
2项RCT显示，西他生坦可改善PAH者运动能力、功能分级和某些血液动力学指标 —— 可用其治疗PAH (A或B级)
1项RCT显示， NO类药物昔多芬可改善PAH者运动能力、功能分级和某些血液动力学指标 —— 可用其治疗PAH (A或B级)
1项RCT显示，连续静注依前列醇可改善PAH者运动能力、功能分级和某些血液动力学指标，但突然停药可威胁生命 —— 对严重PAH者可使用依前列醇静注 (A级)
肺动脉高压分级治疗
肺动脉高压分级治疗
预示存活差的因子：其他建议
CTD-PAH治疗的希望
CTD-PAH患者治疗后预后改善
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