结缔组织病间质性肺病介绍PPT

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结缔组织病间质性肺病介绍PPT
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简介

这是一个关于结缔组织病间质性肺病介绍PPT,主要介绍了结缔组织病可引起的肺部表现、间质性肺病的分类、肺功能检查等内容。疗程: (1) 一般治疗3 个月后观察疗效,如果患者耐受好,未出现并发症和副作用,可继续治疗至少6 个月以上。(2) 已治疗6 个月以上者,若病情恶化,应停止治疗或改用、合用其它药物;若病情稳定或改善,应维持原有治疗。一般多主张联合用药。(3) 已治疗12 个月以上者若病情恶化,应停止治疗或改用、合用其它药物治疗;若病情稳定或改善,也应维持原有治疗。(4) 治疗满18 个月以上的患者,继续治疗应个体化,欢迎点击下载结缔组织病间质性肺病介绍PPT哦。

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结缔组织病的肺间质病变 Interstitial lung disease associated with connective tissue disease M93红软基地
郑州大学第一附属医院风湿免疫科M93红软基地
高冠民M93红软基地
什么是结缔组织病(CTD)M93红软基地
CTD是一组主要侵犯全身结缔组织和血管的慢性系统性自身免疫性疾病M93红软基地
肺和胸膜因富含胶原、血管等结缔组织而易受累。M93红软基地
早期诊断和分型是治疗的关键M93红软基地
http://www.hnrheuma.91sqs.comM93红软基地
作为风湿医生,M93红软基地
最让我们骄傲是我们朋友遍天下M93红软基地
结缔组织病可引起哪些肺部表现M93红软基地
肺间质疾病(ILD);M93红软基地
肺血管疾病;M93红软基地
弥漫性肺泡出血;M93红软基地
细支气管炎;M93红软基地
肺实质结节;M93红软基地
胸膜改变;M93红软基地
其他,如呼吸肌无力、吸入性肺炎等M93红软基地
什么是间质性肺病(ILD)M93红软基地
定义:以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤维化为基本病变的一组异质性疾病。M93红软基地
临床特点:M93红软基地
 1.进行性呼吸困难;M93红软基地
 2.X线胸片/HRCT显示两肺弥漫性浸润阴影;M93红软基地
 3.肺功能大多数呈限制性通气功能障碍,DLCO降低和静息/运动时 P(A-a)O2异常增大;M93红软基地
 4.组织病理学显示肺泡炎和间质肺纤维化,伴或不伴肉芽肿或血管炎。M93红软基地
ILD-CTDM93红软基地
北京协和医院统计因肺间质纤维化住院的病人中,继发于CTD:  1990年占20.1%                                                                                                            M93红软基地
                                      1995年占40.7%                                                                                     M93红软基地
                                      2000年占56.7%M93红软基地
发生率增加原因:ILD-CTD诊断意识提高;CTD存活时间延长。M93红软基地
ILD可以是CTD首发表现M93红软基地
CTD-ILD预后优于原因不明的ILDM93红软基地
UIP-CTD成纤维细胞灶更少M93红软基地
ILD-CTD 临床表现M93红软基地
症状M93红软基地
劳力性呼吸困难;M93红软基地
咳嗽;M93红软基地
胸痛;M93红软基地
体征M93红软基地
双肺底爆裂音;M93红软基地
杵状指,紫绀;M93红软基地
严重者可有右心衰竭表现;M93红软基地
CTD表现;M93红软基地
X线胸片/HRCT放射学M93红软基地
评估类型-分布-疾病M93红软基地
肺功能检查M93红软基地
弥散功能:静息/运动DLCO下降是间质性肺炎重要的筛选检查M93红软基地
通气功能:最大呼气流量是小气道病变的筛选检查M93红软基地
动脉血气:PaO2下降,P(A-a)O2上升M93红软基地
六分钟步行试:疗效观察的有效指标M93红软基地
影响生存率的指标:VC在80%以下、FEV1.0% 90%以上、DLco 50%以下及PaO2在8.01 KPa以下M93红软基地
Survival in scleroderma is predicted by DLcoM93红软基地
纤支镜活检与肺泡灌洗M93红软基地
排除感染、肿瘤、出血、特殊物质吸入等M93红软基地
确诊肺泡蛋白沉积症、Langerhans组织细胞增生症、嗜酸细胞性肺炎M93红软基地
对间质性肺炎的亚型分类意义有限M93红软基地
判断预后:M93红软基地
    淋巴细胞肺泡炎疗效好 中性粒和嗜酸性粒细胞肺泡炎疗效差M93红软基地
HRCTM93红软基地
区分急性与慢性病变M93红软基地
了解病灶的分布特点,提示诊断分型M93红软基地
指明镜检/活检区域M93红软基地
提供诊断线索(结节病、过敏性肺炎、淋巴管平滑肌肉瘤、肺泡蛋白沉积症、Langerhans组织细胞增生症,肺结核、霉菌性肺炎)M93红软基地
疾病随访的观察指标M93红软基地
胸部CT与常规X片M93红软基地
普通CT M93红软基地
ILD-HRCT基本表现M93红软基地
斑片状影(渗出)M93红软基地
微小结节影M93红软基地
  肉芽肿血管炎M93红软基地
磨玻璃样改变(肺泡渗出)M93红软基地
线条、网状或大结节影M93红软基地
  水肿纤维化M93红软基地
肺容积减少、支扩M93红软基地
蜂窝肺(纤维化) M93红软基地
HRCTM93红软基地
开胸/胸腔镜肺活检M93红软基地
确诊的金标准M93红软基地
HRCT明确的IPF/UIP不必活检M93红软基地
看似正常、明显异常处、不同肺叶都要取M93红软基地
活检组织>1cm×1cmM93红软基地
2011年The revised ATS/ERS/JRS/ALAT diagnostic criteria  for idiopathic pulmonary fibrosisM93红软基地
RB-ILD 影像学 M93红软基地
DIP 影像学 M93红软基地
LIP 影像学 M93红软基地
ILD -CTDM93红软基地
ILD-SLEM93红软基地
SLE累及呼吸系统占50-60%,大多数以累及胸膜为主;M93红软基地
10%有肺组织受累;3%在初期出现M93红软基地
SLE累及肺组织包括:M93红软基地
急性:肺出血、急性狼疮性肺炎、肺水肿M93红软基地
慢性:间质性肺炎、肺纤维化(较其他CTD相对少见)M93红软基地
病理类型:UIP、NSIP、少数BOOPM93红软基地
NSIP-SLEM93红软基地
UIP-SLEM93红软基地
DAD-SLEM93红软基地
ILD-RAM93红软基地
RA-ILD常见于50-60岁、男性、高RF滴度、关节病变重、有皮下结节者M93红软基地
大多为UIP、少数NSIP、BOOP,也有DAD个案报道M93红软基地
RA发生ILD平均时间5年,先出现呼吸系统症状或同时受累M93红软基地
RA-ILD中位生存期3.5年,5年生存率39%M93红软基地
BOOP-RAM93红软基地
DAD-RAM93红软基地
ILD-系统性硬化病M93红软基地
硬皮病比其他CTD出现肺受累比例和严重程度更高,以肺间质纤维化最常见M93红软基地
大约发生在80%患者M93红软基地
病理类型:NSIP、UIP、BOOP、DAD、BO,以NSIP最常见M93红软基地
NSIP-SScM93红软基地
NSIP-SSc:随访NSIP进展 M93红软基地
UIP-SSCM93红软基地
ILD-PM/DMM93红软基地
PM/DM胸部受累主要表现:M93红软基地
呼吸肌受累出现低通气和呼吸衰竭;间质性肺炎;吞咽肌受累导致吸入性肺炎;肺动脉高压;M93红软基地
ILD-PM/DM发生率30%,M93红软基地
女性、50岁作用多见,肌肉和皮肤病变的严重程度与ILD发生无相关性;M93红软基地
抗Jo-1抗体阳性发生ILD比例更高;(66%VS13%)M93红软基地
病理:M93红软基地
主要表现为UIP、NSIP、BOOP、DADM93红软基地
DAD、UIP预后差,5年存活率33%M93红软基地
NSIP-DMM93红软基地
ILD-SSM93红软基地
ILD-SS发生率8-38%;M93红软基地
主要病理类型为LIP、其它包括UIP、BOOP;M93红软基地
影像学:50例SS前瞻性研究M93红软基地
从确诊SS到HRCT出现ILD改变的平均时间12YM93红软基地
74%无呼吸系统症状M93红软基地
LIP-SSM93红软基地
UIP-SSM93红软基地
心不近佛者不可为医M93红软基地
     技不如仙者不可为医M93红软基地
风湿性疾病是一组 系统性自身免疫性炎症疾病M93红软基地
解除原因M93红软基地
                    ---抑制免疫M93红软基地
可逆性病变(炎症)M93红软基地
                    ---控制炎症M93红软基地
不可逆性病变(硬化 纤维化 骨化)M93红软基地
                    ---维持功能M93红软基地
改善患者生活质量M93红软基地
1.治疗原发病M93红软基地
2.吸氧、对症处理M93红软基地
3.预防肺部感染M93红软基地
4.肺移植M93红软基地
   到目前为止尚缺乏IPF的有效治疗,除了急性加重阶段可应用皮质激素外,2011年国际指南不推荐任何药物治疗,区分病理类型和继发因素更重要M93红软基地
治      疗M93红软基地
糖皮质激素;M93红软基地
免疫抑制剂M93红软基地
硫唑嘌呤M93红软基地
环磷酰胺M93红软基地
麦考酚酯M93红软基地
甲氨喋呤M93红软基地
抗纤维化药物M93红软基地
D-青霉胺M93红软基地
秋水仙碱M93红软基地
IFN-rM93红软基地
吡非尼酮M93红软基地
抗氧化剂M93红软基地
谷胱苷肽M93红软基地
N-乙酰半胱氨酸M93红软基地
阻断黏附分子作用药物M93红软基地
细胞因子M93红软基地
红霉素M93红软基地
雷公藤多甙M93红软基地
冬虫夏草M93红软基地
吡非尼酮对IPF有效M93红软基地
环磷酰胺明显提高硬皮病肺泡炎生存率M93红软基地
一位前辈医生的苦恼M93红软基地
原河南医科大学一附院某护士,我院多名职工家属,50余岁,类风湿关节炎合并肺间质纤维化10年,长期坚持小剂量激素治疗 我院知名教授随诊M93红软基地
某年(至少十年前),北京协和医院某更知名呼吸科教授会诊,大谈激素无效论,遂减量并停药M93红软基地
三月后呼吸衰竭死亡M93红软基地
究竟怎样治疗肺间质纤维化M93红软基地
原发M93红软基地
继发M93红软基地
用了以后怎么办M93红软基地
Once the diagnosis of CTD is established,the severityM93红软基地
And activity of the disease should  be assessed regularlyM93红软基地
风湿病能治愈吗           疾病发展八步曲M93红软基地
特发性肺间质疾病(纤维化)治疗指南 中华结核和呼吸杂志2002 年7 月第25 卷第7 期M93红软基地
推荐治疗方案为:M93红软基地
   糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤M93红软基地
糖皮质激素用法:M93红软基地
   泼尼松或其它等效剂量的糖皮质激素,M93红软基地
   每天0. 5 mg/ kg (理想体重,以下同) 口服4周; M93红软基地
   然后每天0. 25 mg/ kg ,口服8 周;M93红软基地
   继之减量至每天0. 125 mg/ kg 或0. 25 mg/ kg 隔天1 次口服。M93红软基地
有效没效,用了才知道M93红软基地
疗 程: M93红软基地
(1) 一般治疗3 个月后观察疗效,如果患者耐受好,未出现并发症和副作用,可继续治疗至少6 个月以上。M93红软基地
(2) 已治疗6 个月以上者,若病情恶化,应停止治疗或改用、合用其它药物;若病情稳定或改善,应维持原有治疗。一般多主张联合用药。M93红软基地
(3) 已治疗12 个月以上者若病情恶化,应停止治疗或改用、合用其它药物治疗;若病情稳定或改善,也应维持原有治疗。M93红软基地
(4) 治疗满18 个月以上的患者,继续治疗应个体化。M93红软基地
同影异病、同病异影 药物引起的肺炎M93红软基地
MTX、CTX、SASP均可引起间质性肺炎M93红软基地
病程中某些合并用药如β-内酰胺酶类抗生素、氟哌啶醇、胺碘酮、阿司匹林、NSAIDs、肼屈嗪、普鲁卡因胺、中药等也可引发肺炎 M93红软基地
甲氨蝶呤M93红软基地
Reporting Rates Interstitial Lung Disease (FDA / IMS Data)M93红软基地
胺碘酮M93红软基地
过敏性肺炎M93红软基地
同影异病、同病异影 肺部感染M93红软基地
结缔组织病因自身的免疫功能紊乱、激素等免疫抑制剂的大量使用、合并肺水肿以及菌群失调,并发肺部感染是极为普遍的M93红软基地
对于肺部感染和肺实质病变的鉴别诊断目前还没有特异性方法M93红软基地
一些非常见病原体(如分枝杆菌、军团菌、卡氏肺孢子虫、曲霉菌、巨细胞病毒)的出现,更增加了结缔组织病肺部疾患的诊治难度M93红软基地
支原体肺炎M93红软基地
巨细胞病毒M93红软基地
粟粒性结核M93红软基地
霉  菌M93红软基地
卡氏肺孢子虫M93红软基地
卡氏肺孢子虫治疗前后M93红软基地
小   结M93红软基地
CTD是ILD重要原因,所有ILD均应筛查自身抗体M93红软基地
ILD是CTD重要表现,所有CTD均应检查HRCTM93红软基地
肺弥散功能(DLco)是评价CTD-ILD的敏感指标M93红软基地
ILD-CTD预后与病理类型有关,并优于同样病理类型的不明原因ILDM93红软基地
对治疗反应的评价和非免疫原因的鉴别是治疗成败的关键M93红软基地
 M93红软基地

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