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简介
这是一个关于结缔组织病的肺部表现症状PPT，主要介绍了CTD发生呼吸系统并发症、肺间质病变的定义、临床特点、肺间质病变诊断策略等内容。影像学：双侧肺底的间质异常，不对称的。早期为双肺底弥漫性斑片状肺泡浸润影。随后出现网状结节影。晚期表现为蜂窝肺，肺内发现类风湿结节的诊断意义较大。HRCT 是发现肺部间质改变的敏感方法，可发现RA伴随的其他异常，如支气管扩张、肺部结节、淋巴结病和胸膜疾病，RA合并UIP HRCT显示蜂窝肺样改变和周围肺野的网状阴影，支气管肺泡灌洗（BAL）：中性粒细胞肺泡炎和巨噬细胞绝对数的增加，与IPF 的BAL类型相似，BAL淋巴细胞增多时，对皮质激素治疗的反应较好；中性粒细胞肺泡炎的病例对皮质激素的治疗反应较差，预后不良，欢迎点击下载结缔组织病的肺部表现症状PPT哦。
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结缔组织病的肺部表现
温州市第二人民医院 呼吸内科
戴新建
CTD发生呼吸系统并发症
肺间质疾病(ILD)；
肺血管疾病；
弥漫性肺泡出血；
肺实质结节；
胸膜改变；
其他，如呼吸肌无力、吸入性肺炎等
ILD－CTD
PUMCH：
在因肺间质纤维化住院患者中，继发于CTD：
1990年占20.1%
1995年占40.7%
2000年占56.7%
发生率增加原因：ILD-CTD诊断意识提高；CTD存活时间延长。
ILD可以是CTD首发表现；
肺间质病变的定义、临床特点
定义：以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤维化为基本病变的一组异质性疾病。
临床特点:
进行性呼吸困难；
X线胸片/HRCT显示两肺弥漫性浸润阴影；
肺功能大多数呈限制性通气功能障碍，DLCO降低和静息/运动时 P（A-a）O2异常增大；
组织病理学显示肺泡炎和间质肺纤维化，伴或不伴肉芽肿或血管炎。
ILD的鉴别：ATS-ERS指南2002
肺间质病变诊断策略：CRP
X线胸片/HRCT放射学
评估类型－分布－疾病
肺间质病变：临床表现
症状
劳力性呼吸困难；
咳嗽；
胸痛；
体征
双肺底爆裂音；
杵状指；
严重者可有右心衰竭表现；
CTD表现；
肺间质病变：肺功能检查
DLCO是重要的筛选检查，DLCO下降程度IPF较其他类型ILD更明显
限制性通气功能障碍，肺容积减小，有吸烟史、肺气肿患者肺容积可不减小；
动脉血气：
PaO2 ， P(A-a）O2
运动时气体交换异常明显加重；
肺间质病变：纤支镜灌洗液
61例无临床表现，胸片阴性的CTD
BAL异常29/61（48％）
淋巴细胞为主 －11/25 干燥综合征；
多核细胞为主 － 6/10 硬皮病；
－ 2/3 皮肌炎；
－ 3/8 混合性结缔组织病；
－ 1/4 类风湿性关节炎；
胸部HRCT敏感性高
系统性硬化症
HRCT发现21/23 （91%）ILD-CTD；
CXR发现15/23（65％）ILD-CTD；
类风湿性关节炎
HRCT发现12/29(59%)ILD-CTD；
CXR发现0/29ILD-CTD；
ILD-HRCT基本表现
斑片状阴影
微小结节阴影
磨玻璃样改变
网状或结节状阴影
肺容积减少
蜂窝肺
HRCT
结缔组织疾病-肺间质病变
结缔组织疾病-肺部表现
系统性红斑狼疮
SLE累及呼吸系统占50－60％，大多数以累及胸膜为主；
30％有肺组织受累；10%弥漫性3％在初期有受累
SLE弥漫性累及肺组织包括：
急性：肺出血、急性狼疮性肺炎（4%）、肺水肿
慢性：间质性肺炎、肺纤维化（较其他CTD相对少见）
SLE局限性累及肺组织包括：
小叶间隔增厚
线状阴影
结构扭曲
狼疮性肺炎
不常见，发生率为1%～4%，死亡率高达50%。
临床表现：原有SLE 症状加重，伴发热、咳嗽、咳痰，进行性呼吸困难和呼吸窘迫，甚至咯血
严重时发生ARDS，表现为低氧血症和低碳酸血症
诊断和鉴别诊断：
发生于已确诊的SLE 患者，可为SLE 首发临床表现
对不可解释的肺部阴影，尤其是青年妇女，则应考虑本病可能性
SLE 患者合并肺部感染多见，有肺部浸润阴影
诊断需排除肺部感染
狼疮性肺炎vs细菌性肺炎
狼疮性肺炎：DAD
NSIP-SLE
BOOP，UIP-SLE
弥漫性肺泡出血
鉴别诊断
肺血栓栓塞
狼疮性胸膜炎
狼疮性胸膜炎
实验室检查：
积液为浆液性，偶呈血性，渗出液。
胸腔积液中细胞数很少，急性期以多核细胞为主，慢性期以单核细胞为主。
积液中葡萄糖值与血糖接近，
胸腔积液抗核抗体（ANA）值升高，胸腔积液ANA 滴度大于1:320，胸腔积液ANA/血清ANA > 1
鉴别诊断
类风湿性关节炎
RA-ILD常见，高发于50－60岁、男性、高RF滴度、关节病变重、皮下结节的RA患者
大部分为UIP、少部分NSIP、BOOP，也有DAD个案报道
RA发生ILD平均时间5年，先出现呼吸系统症状或同时受累。
RA-ILD中位生存期3.5年，5年生存率39％
类风湿结节，气道、胸膜病变
影像学的作用
影像学：双侧肺底的间质异常，不对称的。早期为双肺底弥漫性斑片状肺泡浸润影。随后出现网状结节影
晚期表现为蜂窝肺
肺内发现类风湿结节的诊断意义较大。HRCT 是发现肺部间质改变的敏感方法
可发现RA伴随的其他异常，如支气管扩张、肺部结节、淋巴结病和胸膜疾病
RA合并UIP HRCT显示蜂窝肺样改变和周围肺野的网状阴影
支气管肺泡灌洗（BAL）：中性粒细胞肺泡炎和巨噬细胞绝对数的增加，与IPF 的BAL类型相似
BAL淋巴细胞增多时，对皮质激素治疗的反应较好；中性粒细胞肺泡炎的病例对皮质激素的治疗反应较差，预后不良
RA 合并肺间质纤维化的发病机制不清楚
常用抗风湿药可引起弥漫性肺部病变，如金制剂、青霉胺、氨甲喋呤等
药物所致肺部病变与RA 本身的间质性肺部病变难以鉴别!!!
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）
临床表现：非特异性症状，阵发性咳嗽、呼吸困难、体重下降和发热等
查体：爆裂音
影像学：双肺斑片状阴影，CT：实变区域或呼气末气体陷闭
肺功能：限制性通气功能障碍
BOOP 诊断需外科肺活检
RA 合并BOOP，呼气末HRCT 显示双侧斑片阴影及气体陷闭，以右中叶和右下叶明显
BOOP-RA
DAD-RA
类风湿结节
气道受累
慢性气道阻塞是ＲＡ常见临床表现，气流阻塞的症状，咳嗽、痰量增加和呼吸困难
肺功能：FEV１、FEV１／FVC、MMEFR 在RA患者中明显降低。原因与气道反应性增加有关。
类型
支扩
滤泡性细支气管炎
RA 合并支气管扩张，HRCT 显示右中叶柱状支气管扩张
细支气管炎
病理：
大量淋巴滤泡沿细支气管分布
与肺癌鉴别
胸膜炎
常见，中年男性多见，伴或不伴有胸腔积液
胸片：胸膜增厚，单或双侧胸腔积液，可有心包积液
胸腔镜: 壁层胸膜有轻度炎症。胸膜增厚，表现为有多数散在囊泡和结节
临床表现：胸闷、气短、发热、胸痛。1/3有肺实质受累，肺间质性疾病或肺部类风湿结节。合并肺内病变，可咳嗽，咳痰。合并胸腔积液，积液量为少到中等量，大部分为单侧胸腔积液，25% 病例有双侧胸腔积液
RA累及胸膜时，CT检查发现左侧包裹性胸腔积液
实验室检查：
积液外观上为浆液和不透明的。如为混浊的或牛奶状，与积液中含较多胆固醇或胆固醇结晶有关。
*血性胸腔积液，需以除外其他原因所致胸腔积液，如恶性肿瘤。
生化检查：渗出液改变、胸腔积液内蛋白含量升高和乳酸脱氢酶增加，糖含量降低 。胸腔积液pH 较低，大部分病例少于7.2。白细胞数< 10，000/mm3，细胞分类以淋巴细胞或多形核粒细胞占优势。
类风湿因子水平升高
类风湿性胸腔积液的鉴别诊断：排除感染性和肿瘤性疾病引起的胸腔积液。
治疗：不需特殊处理，胸腔积液量少时可暂不治疗，若胸腔积液量较大，出现压迫症状时，则需进行胸腔穿刺，抽取胸腔积液及用糖皮质激素或免疫抑制剂等治疗。偶尔需要作胸膜腔内硬化剂治疗
休息10分钟
系统性硬化病pss
与其他CTD相比，硬皮病出现肺受累比例和严重程度要更严重，以肺间质纤维化最常见，大约发生在80％患者
肺间质纤维化即可发生在局限性硬化病也可发生在Pss，但在Pss也更严重
病理类型:NSIP、UIP、BOOP、DAD、BO，以NSIP最常见
肺动脉高压
临床表现
局限型或者弥漫型SSc均可发生间质性肺病
临床表现：起病隐匿，慢性、进行性加重的活动后气短。其次是咳嗽，多为干咳。如痰量增多则提示合并感染或支扩。咯血少见，可能合并肺癌、支扩，或肺泡出血
体征：双肺底的爆裂音。其余有肺动脉高压体征，晚期可以有肺心病体征
抗核抗体(ANA)阳性。Scl-70抗体见于弥漫性SSc，与肺间质纤维化有很大关系；ACA抗着丝点抗体多见于局限性SSc，与肺血管疾病关系密切
影像学
影像学：胸片为双肺对称的网状结节影，先出现在双肺底及肺外带，病变逐渐往上发展。病情进展，网状结节影逐渐加重、蜂窝肺和肺容积缩小。少部分有胸腔积液、胸膜增厚。胸片有肺动脉压增高征象
HRCT: 磨玻璃样改变、网状结节影、蜂窝样改变及牵引性支气管或细支气管扩张。病变首先出现在肺底、胸膜下以及背侧，逐渐向中上肺、肺内侧及前侧发展
肺功能检查
肺功能检查: 限制性通气功能障碍及弥散功能下降。肺活量( VC)、肺总量(TLC)、残气量(RV)下降，肺顺应性降低
一氧化碳弥散量(DLCO)下降是SSc肺间质病变最敏感的指标，用于早期诊断
运动肺功能检测：V/Q不匹配加重，（A-a）DO2增大，死腔通气增加、VD/VT增大
血气分析: PaO2及SaO2下降，PaCO2正常或者下降
SSc合并非特异间质肺炎(NSIP) HRCT：双肺基底部实变 肺活检证实为NSIP
NSIP-Pss
NSIP-Pss：随访NSIP进展
UIP-Pss
肺动脉高压
临床表现：SSc合并轻度PAH 可无症状，有明显症状者多见于中重度PAH
呼吸困难常见，其次是乏力、胸部不适、晕厥、心悸、咳嗽和咯血等，偶有声音嘶哑
体征：肺动脉瓣区第二心音亢进，三尖瓣区可闻及收缩期杂音，剑突下心脏搏动明显；合并右心功能不全时有颈静脉怒张，肝脏增大，下肢浮肿等
影像学
胸片及胸部CT肺野内大致正常，胸片可有PAH 的表现：
右下肺动脉扩张、横径≥15mm，或右下肺动脉横径/气管横径≥1.07
肺动脉段突出、其高度≥3mm
中心肺动脉扩张和外周分支变细形成鲜明对比；右心室增大等
皮肌炎和多发性肌炎
PM/DM胸部受累主要表现：
呼吸肌受累出现低通气和呼吸衰竭；
间质性肺炎；
吞咽肌受累导致吸入性肺炎；
肺动脉高压；
ILD-PM/DM发生率30％，
女性、50岁作用多见，
肌肉和皮肤病变的严重程度与ILD发生无相关性；
抗Jo－1抗体阳性发生ILD比例更高；（66％VS13％）
肺间质疾病
女性易合并肺间质疾病。PM–DM 肺部改变:
①闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)，可见细支气管闭锁和炎性细胞浸润
②普通型间质性肺炎(UIP)。病理可见正常肺组织间散布间质疤痕和蜂窝状改变
③弥漫性肺泡损伤(DAD)。病理可见广泛的肺泡细胞损伤、透明膜形成、肺泡内水肿和局灶性出血
④细胞型间质肺炎(NSIP)，为非特异性的细胞间质性炎症，伴轻度纤维化和细支气管炎
DM/PM临床表现与可能病理类型
急性起病（<2W）伴或不伴有明显肌肉或皮肤症状：
BOOP；弥漫性DAD；肺毛细血管炎
咳嗽、呼吸困难慢性进展：
UIP；NSIP
胸片异常和肺部临床症状早于肌肉、皮肤病变数月数年：
UIP
诊断：
综合分析
①症状及体征：干咳、喘息性咳嗽、杵状指、爆裂音
②胸片：肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化
③肺功能检查：VC、DLco、PaO2下降
④免疫学：抗Jo-1抗体阳性，血沉增快，LDH、CPK升高
⑤PM–DM病理学和肺部病理学检查结果
确诊：②+⑤项；需除外尘肺、结核等
NSIP-DM
PM-DM 合并BOOP，HRCT 显示右肺中叶实变
PM–DM合并 (UIP)，HRCT显示肺野周围结构改变伴双侧牵拉性支扩
吸入性肺炎
PM －DM 患者中食道受累，食道不协调的蠕动、食道返流、吞咽疼痛和胃肠道排空延缓
由于保护气道功能的丧失，吞咽功能障碍导致反复吸入性细菌性肺炎，肺脓肿，有时甚至可发生ARDS
PM–DM并发恶性肿瘤
发生率为10%～15%
发生率随年龄增长，约70% 的DM 先于肿瘤发生
诊断特发性或自身免疫类型的PM－DM 时，应与其肿瘤变异类型相鉴别
PM–DM 病程较长者，肺癌发病率增加。5%～10％的支气管肺癌或其它癌症可有肿瘤变异类型的PM－DM
老年患者如有PM－DM 先应
排除恶性肿瘤可能性
干燥综合征
肺间质疾病
胸膜病变
气道病变
干燥综合征
间质性肺疾病：发生率8－38％；
肺部浸润性病变程度变化大，轻者为亚临床型的肺泡炎、重者为显著的肺间质纤维化或蜂窝肺
干燥综合征相关的ILD，组织病理常见表现为淋巴细胞间质性肺炎(LIP)
LIP的胸片表现：弥漫性、纤维性的间质性浸润、网状结节影
少见组织病理改变为异常型间质性肺炎(UIP)和闭塞性支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)
干燥综合征合并淋巴细胞间质性肺炎HRCT显示散在的薄壁囊肿
LIP-SS
干燥综合征合并普通型间质性肺炎(UIP)
UIP-SS
气道病变：干燥
上呼吸道：鼻粘膜的干燥和结痂，使嗅觉、味觉受影响，易发生鼻出血和鼻隔增厚。咽鼓管阻塞可伴发中耳炎，造成传导性耳聋
原发性干燥综合征的最为常见的呼吸道症状， 表现为干咳－一种刺激性的咳嗽
干咳: 干燥综合征病人的唯一临床表现，此时胸部X 线、肺功能测定均可正常
气管支气管干燥使气道内粘液变得粘稠，因而易发生反复的支气管内感染或肺炎
气道阻塞性疾病
滤泡性支气管炎：干燥综合征是由于腺体和腺体外的病理改变造成了气道疾病。腺体功能不全可导致气管支气管干燥和气道腺体外淋巴细胞浸润，组织学上表现为滤泡性支气管炎，小气道疾病阻塞性疾病的症状和体征。
气道高反应：50% 原发性或继发性干燥综合征病人表现为气道高反应性，气道高反应性与哮喘病人的气道高反应性完全不同，对吸入皮质激素和色甘酸二钠无反应
注意与哮喘、慢性支气管炎、支气管扩张或吸烟所致的小气道疾病相鉴别
干燥综合征合并支气管扩张，HRCT 示广泛的柱状支气管扩张
六、白塞氏病
白塞病：一种以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为特征的累及多系统的全身性疾病
病变主要发生于口－眼－生殖器，结节红斑。关节、消化、心脏、泌尿、神经系统均可受累及，少数有下肢静脉炎及大动脉炎
肺累及率为5%～10％，少数病例肺部病变为BD 的唯一表现
肺部表现：
血管病变
间质病变
肺血管炎常合并血栓、肺梗死、肺动脉瘤形成。血管的炎症反应主要为淋巴细胞性，但也可见浆细胞、嗜酸细胞、巨噬细胞和多行核白细胞浸润炎症血管
肺动脉瘤的形成是由于炎症渗出破坏动脉壁的弹力组织和肌组织，并由纤维组织所取代。病变组织同时有新鲜和陈旧的机化性血栓
肺血管树受累是白塞病最严重、预后最差的表现
呼吸系统症状
咯血，咯血量大，需输血
咯血是预后最差的征象，80％在两年内死亡
原因：动脉瘤的破裂、支气管血管吻合处破裂、血栓栓塞所致的肺梗死、支气管粘膜溃疡等
呼吸困难
通常是肺实质受累所致，肺实质受累后出现支气管炎、肺气肿和肺纤维化，形成限制性或阻塞性通气障碍
胸膜炎样胸痛
与肺梗死或肺部感染有关，可有咳嗽和发热等
影像学
胸片异常与肺血管炎、肺出血或肺梗死有关，
表现为双侧弥漫性浸润，单侧节段性浸润、肺门血管突出、胸腔积液，显示为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影，常误诊为肺炎、肺肿瘤甚至肺脓疡
HRCT或肺血管造影等均有助于诊断
胸部CT：显示肺动脉瘤病变，HR CT 对诊断肺血管炎更有价值，表现为星状影，与炎症和动脉瘤形成，造成血管口径不规则变化有关
肺动脉造影：肺动脉血管瘤形成 肺动脉狭窄
白塞氏病患者：肺动脉瘤形成
白塞氏病患者：多发肺血栓及动脉脉瘤形成
白塞氏病患者：肺血管炎、出血及梗死灶
白塞氏病：肺出血伴大咯血 CT示左下肺实变
白塞氏病：胸腔积液
白塞氏病：心包积液
白塞氏病：冠状动脉动脉瘤形成
复发性多软骨炎
复发性多软骨炎（RP）是一种原因不明的、少见、累及全身多系统的疾病，反复发作和缓解及进展性炎性破坏性病变等特点，累及软骨和其他全身结缔组织
常首发生于耳、鼻、咽、喉、气管、支气管和关节等软骨组织，进而可累及多系统
全身多处受侵犯，除软骨外，呼吸系统、心血管系统、眼、内耳等可受影响
症状以软骨炎症为主，可突然发病，发作与缓解反复交替，发作时有发热和全身倦怠的全身症状
多数病例确诊时，有多系统累及。RP 病情突然加重，或呈暴发性发作伴呼吸衰竭
耳软骨炎：“松软耳”、“菜花耳”，起病较突然，常见为对称性，单侧少见。急性发作期外耳红肿热痛，表现为外耳耳廓红、肿、热、痛、有红斑结节
鼻软骨炎：鼻梁下陷。突然发作，急性期呈一般急性炎症的表现，类似蜂窝组织炎，伴有流涕、粘膜糜烂、结痂及轻度鼻忸。反复发作后鼻中隔溶解破坏，鼻塌陷呈鞍状。
气管软骨炎：女性多见。
病理：气管软骨溶解、气管粘膜肿胀及肉芽增生等，气管内腔可变狭甚至阻塞。如软骨溶解严重，则吸气时，气管软骨环不能维持气道的一定形状，因而出现窒息死亡并可以合并肺炎。气管支气管软骨的再生比破坏更不规则
鼻软骨塌陷呈鞍形和耳廓呈轻度塌陷畸形
临床表现：慢性咳嗽、咯痰、气短、喘息、声嘶和呼吸困难，进行性加重，常被诊为慢支、哮喘。反复感染和喘憋，声嘶哑或失声症。急性发作时可因气管壁塌陷而造成窒息死亡
影像学：肺不张及肺炎。气管体层摄影见气管、支气管普遍性狭窄，气管局限塌陷
CT: 气管和支气管树的狭窄程度及范围、气管和支气管壁的增厚钙化、管腔狭窄变形及肿大的纵隔淋巴结。呼气末CT 扫描观察气道的塌陷程度
HRCT 可显示亚段支气管和肺小叶的炎症。气道的三维重建可提示更多的信息
支气管镜检查: 直接观察受累的气道，显示气管支气管树的炎症、变形、塌陷等，明确诊断和观察疾病的进程
黏膜可见红斑、水肿，肉芽肿样改变或苍老萎缩
软骨环破坏者见呼气时相应气道塌陷
镜下取活检，明确诊断，但出血较多
评价气道阻塞程度中的作用不如肺功能，而且可能诱发气道塌陷窒息死亡
支气管镜检查示：
正气道狭窄
诊断标准和鉴别诊断
1975年McAdom提出了RP的诊断标准
（1）双耳复发性软骨炎；
（2）非浸蚀性多关节炎；
（3）鼻软骨炎；
（4）眼炎症含结膜炎、角膜炎、巩膜炎或外巩膜炎、葡萄膜炎；
（5）喉和/气管软骨炎；
(6)耳蜗和/前庭受损。
以上标准中3 条和3 条以上者可确诊，而不需要病理学证实
气道三维重建：气管及左主支气管狭窄
气管狭窄，呼气相几乎完全闭塞，伴气体陷闭
治疗
糖皮质激素；
免疫抑制剂
硫唑嘌呤
环磷酰胺
麦考酚酯
甲氨喋呤
抗纤维化药物
D-青霉胺
秋水仙碱
IFN-r
吡非尼酮
抗氧化剂
谷胱苷肽
N-乙酰半胱氨酸
阻断黏附分子作用药物
细胞因子
红霉素
雷公藤多甙
冬虫夏草
预后
CTD-ILD预后 优于原因不明的ILD
Survival in scleroderma is predicted by DLco
预后
小结
CTD是ILD的重要原因，对ILD患者均应进行自身抗体筛查
CTD是ILD的危险因素，几乎所有CTD均可引起ILD，以SSc、 RA发生ILD比例最高
ILD-CTD病理类型以NSIP最常见
肺弥散功能（DLco）是筛选CTD-ILD的敏感指标
对疑诊ILD-CTD患者，均应行胸部HRCT检查
CTD-ILD患者BALF中淋巴细胞增高者对激素或免疫抑制剂治疗反应好
ILD-CTD预后与ILD病理类型有关，但预后优于同样病理类型的不明原因ILD者
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