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简介
这是一个关于结缔组织病与间质性肺疾病教案PPT，主要介绍了以肺泡壁为主要病变的异质性疾病组成的疾病谱等内容。局限于肺部病因未明的慢性纤维化性间质性肺炎 病理组织学改变为UIP； HRCT:表现以两侧胸膜下和肺基底部分布的网格、蜂窝影、荦拉性支气管扩张和肺结构紊乱； 需要排除其他已知原因的间质性肺疾病，如药物、环境和胶原血管病等；又称闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)，病因不清； HRCT:早期(90%)出现胸膜下分布和沿支气管血管束分布气腔结节或小叶实变影，其后病灶融合扩大对称性双下实变影，有气柱征和小叶支气管扩张，50%病侧可见沿支气管血管束腺泡样结节和毛玻璃密度影，欢迎点击下载结缔组织病与间质性肺疾病教案PPT哦。
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结缔组织病与间质性肺疾病
中国医科大学呼吸疾病研究所
李振华
Zhenhua-li@163.com
特发性间质性肺炎(IIP)的组织病理学和临床分类*（ATS/ERS，2002）
寻常性间质性肺炎(UIP/IPF)
又称隐原性致纤维化肺泡炎CFA)
局限于肺部病因未明的慢性纤维化性间质性肺炎 病理组织学改变为UIP
HRCT:表现以两侧胸膜下和肺基底部分布的网格、蜂窝影、荦拉性支气管扩张和肺结构紊乱
需要排除其他已知原因的间质性肺疾病，如药物、环境和胶原血管病等
非特异性间质性肺炎(NSIP)
是一个少见类型暂时命名
主要区别于非持异性间质性肺炎。如病毒性肺炎、支原体和军团菌肺炎
根据炎症和/或纤维化进展程度，分为富细胞型和纤维化型
HRCT:表现为两肺下叶为主呈对称分布的毛玻璃影和不规则线影或网格影，少有蜂窝影
对糖皮质激素治疗有条有效，预后佳
隐原性机化性肺炎(COP)
又称闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)，病因不清
HRCT:早期(90%)出现胸膜下分布和沿支气管血管束分布气腔结节或小叶实变影，其后病灶融合扩大对称性双下实变影，有气柱征和小叶支气管扩张，50%病侧可见沿支气管血管束腺泡样结节和毛玻璃密度影
少有胸水和空洞
糖皮质激素有一定疗效
急性间质性肺炎(AIP)
病理：弥漫性肺泡损伤(ADA)
进展速度快的间质性肺炎，又称原因不明的ARDS
HRCT:区域性分布毛玻璃影、支气管扩张和肺结构紊乱，毛玻璃影进一步发展，为大面积实变影
糖皮质缴索疗效差，死亡率高，半数患者6个月内死亡
呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎(RB-ILD)
组织学类型为呼吸性细支气管炎，常见于吸烟者
HRCT:表现为小叶中心型结节、斑片状毛玻璃影和气道壁弥漫性增厚
部分患者戒烟后或用糖皮质激素治疗后可消失
脱屑性间质性肺炎(DIP)
肺泡上皮细胞脱落，即巨噬细胞集聚所致
可能与吸烟和被动吸烟有关
HRCT:表现为大片状毛玻璃密度影，以中下叶为主，少有网格影，不形成蜂窝肺
戒烟或糖皮质激素治疗，肺部阴影吸收消散
淋巴细胞性间质性肺炎(ALP)
最早由Liebow提出描述为肺泡壁的弥漫性淋巴细胞浸润
1999年ATS/ERS曾将LIPs从IIP中剔除，列为淋巴细胞增殖疾病或淋巴瘤前期病变
2001年ATS/ERS重新将LIP做为IIPs的亚型
HRCT:表现为散在毛玻璃影，或大小不等结节影、斑块及广泛肺实变
散在囊状影
胶原血管病相关
类风湿性关节炎（RA）
进行性全身性硬化症（SSc）
系统性红斑狼疮（SLE）
多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM)
干燥综合症（Siogren综合症）
混合性结缔组织病（MCTD）
强直性脊柱炎（As)
ANCA相关血管炎(WG、CSS、MPS等)
HRCT - non-specific interstitial pneumonia
HRCT - usual interstitial pneumonia
HRCT - chronic lymphocytic interstitial pneumonia
HRCT organizing pneumonia
HRCT a patient with RA
诊断 免疫风湿基础病 临床表现 呼吸困难、 咳漱、紫绀、帛裂音、杵状指 HRCT 弥漫性分布 磨玻璃样、结节状、 网状、蜂窝影 肺功能 限制性通气功能障碍和弥散功下降 低氧 确诊
治疗与预后
糖皮质激素(GC)和免疫抑制剂(CTX)，预后取决于分型
SSc-NSIP中位生存时间为15.3年，而UIP为3年
GC 对PM-ILD有效，对DM无效，加CoA对DM有一定效果
CTX治疗SSc-ILD有效
N-乙酰半胱氨酸（ NAC）吡非尼酮
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