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简介
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性早熟
一、定义
性发育异常地早现称为性早熟，一般指男孩9岁，女孩8岁以前出现青春期的发育。按其发病机理不同性早熟可分为两大类：促性腺激素释放激素（GnRH）依赖性性早熟（真性性早熟）和非GnRH依赖性性早熟（假性性早熟和不完全性性早熟）。
二、青春期发动机理（原因不明）
1. 小儿时期负反馈占优势，少量FSH(促卵泡成素)LH(促黄体生成素)和E2(雌二醇)T(睾酮)可抑制下丘脑分泌GnRH。
2. 围青春期，下丘脑负反馈敏感性降低GnRH↑→FSH、LH↑→性激素↑→青春期启动（正反馈占优势）。
3.瘦素（Leptin）与青春期启动有关。
三、青春期特征： 青春期开始时间，男孩12岁（10～13.5岁），女孩为10岁（8～12岁）左右。
1. 体态的改变
2. 身高速度的突增（PHV）
较高浓度的E2或睾酮对GH和IGF-1产生抑制性作用，所以在青春后期性激素分泌显著增加，而生长反而减速。女孩乳房发育是生长加速的开始，而月经来潮是生长减速的开始。
3. 性腺成熟和第二性征出现
4. 心理行为的变化：
5. 实验室检查
1）FSH↑、LH↑
LH分泌脉冲 > 5次/24h
2）LHRH兴奋试验
LH/FSH > 0.6～1 (放免法）， > 0.31 ～0.52 (发光法)
LH 峰值 (女) > 12 uU/L， (男) > 25 uU/L (放免法)
> 6 uU/L > 15 uU/L (发光法)
3）E2、T 呈青春期水平
4）B超：卵巢中卵泡数目> 4个， 直径>4mm
卵巢体积>1ml， 睾丸体积>4ml
四、近年来性早熟发展趋势
发病率明显上升，1000/10万，仅次于肥胖症，占小儿内分泌疾病第2位（上海地区的调查）。
性早熟发病率上升的可能因素
生长发育的长期加速趋势。
生活环境的污染：洗涤剂、有机农药、塑料制品的添加剂。
滥用“保健品”、“滋补品”、家禽和农产品的催熟剂以及误服避孕药等。
社会心理因素。
性早熟对儿童生长发育的影响
终身高的影响
（发育与生长的不平衡）
心理的影响
五、性早熟的分类
1. 真性性早熟（GnRH依赖性性早熟）
由于下丘脑—垂体—性腺轴过早活跃引起，表现的性征与个人性别一致（同性），能产生配子（精子、卵子）有生育能力，病变常常在中枢，又称为中枢性性早熟（CPP）。
真性性早熟的诊断依据:
副性征早现
性发育过程呈持续性、进行性
性腺增大: 睾丸≥4ml或卵巢≥1ml
GnRH激发试验呈青春期反应
线性生长加速
骨龄提前1年以上
其中以3、4最具特异性
1）特发性性早熟
原因不明，除性早熟症状外无其他特殊表现。女多于男（约23：1），多为散发，少数有家族史多见于男性，女孩真性性早熟80～90%为特发性，男性仅40%为特发性。
性发育特点：早、快、完全
EEG可异常
预后：除成年后身材矮小外，余与正常人无异。智龄=实际年龄，患儿有潜在的生育能力，要注意保护患儿，诊断要慎重，认真随访，除外脑的器质性病变。
2）器质性脑病变所致的性早熟
中枢神经系统肿瘤、炎症、瘢痕、脑积水等影响下丘脑功能发生性早熟。
松果体瘤：肿瘤压迫松果体，松果体对下丘脑抑制作用减弱，GnRH分泌增加。多见于男孩，男性松果体瘤1/3可发生性早熟。
错构瘤：发生在下丘脑正中隆起和乳头体之间，能分泌促性腺释放激素，多见于男性，Kitay报告178例，145例为男性，46/145发生性早熟，33例女性无1例发生性早熟。本院发现4例女性患儿。
3) 甲状腺功能减低伴性早熟
TSH↑
1. 重叠理论 T3↓T4↓→ FSH ↑
( 三者а亚基相同 ) LH↑
2. 甲低对神经系统影响，使下丘脑—垂 体—性腺抑制机制发生障碍引起性早熟。
诊断比较容易，甲低的临床和实验室表现 + 性早熟。
2. 假性性早熟（非GnRH依赖性性早熟）
性早熟的发生不是由于下丘脑—垂体—性腺轴启动，而是由于外周性腺、肾上腺等病变引起性激素过早、过度分泌，或者是由于外源性的性激素摄入所致。
特点：提前出现第二性征，不产生配子，不具有生育能力，性征可同性，可异性，病变在周围，故称周围性性早熟。
4） 多发性骨纤维发育不良伴性早熟
（G蛋白α亞基的变异，卵巢自律性激活）
见于女孩，三大特征：
多处骨组织发生纤维性骨炎
皮肤色素沉着斑多见于一侧
多发性内分泌障碍：1/3出现性早熟，可伴有甲亢、柯兴氏征等
3. 部分性性早熟 （非GnRH依赖性性早熟）
1）单纯性乳房早发育：多见于2岁以内的女孩。只有乳房发育，无其它性征，生长速率正常，骨龄不提前。原因可能是 a，乳房对小量雌激素敏感性增加；b，一过性卵巢功能活动。近年更多的认为是性中枢暂时性、部分性的被激活而分泌较多的FSH，它不似正常青春期发育以分泌LH为主。少数可以发展为真性性早熟。
2）单纯性阴毛早现：
大多发生在6岁左右，可有腋毛，部分患儿可轻度的生长加速和骨龄提前。原因可能是：a，局部皮肤对雄激素敏感性增加；b，肾上腺机能始动提前。多见于女孩，血清DHEA-s、尿17-酮稍增加。需与肾上腺皮质增生或肿瘤相鉴别。
六、性早熟的诊断步骤
1. 确定是否性早熟？
2. 判断是真性还是假性？
3. 找病因
真性：男孩着重找中枢肿瘤，女孩90%为特发性，但要长期随访除外颅内占位性病变，要注意甲低。
假性：着重强调外源性性激素接触史，除外外源性后，注意卵巢、睾丸、肾上腺、肝脏肿瘤。皮肤有无咖啡斑。
三种性早熟的鉴别 8
真 性 假 性 不完全性
病变部位 中枢或特发 周围 周围
性 发 育 同性， 顺序， 不定， 无序， 单一，
有生育力 无生育力 无生育力
身 高 ↑↑ ↑或N 多N
骨 龄 提前>1岁 不定 多符合
实验室检查：
FSH、LH ↑ N N
E2或 T ↑ ↑↑ N或↑
LHRH兴奋实验 青春期反应 青春期前反应 青春期前反应
LH分泌脉冲 > 5次/24h < 5次/24h < 5次/24h
B 超 卵泡 > 4个 —
直径 > 4mm
七、治疗
治疗目的：
1. 控制和减缓性的发育，预防月经早潮。
2. 恢复其实际年龄应有的心理行为。
3. 核心是改善成年的最终身高。
措 施：
找到病因对因治疗
肿瘤—手术、放疗、化疗
甲低—替代治疗
外源性—防止性激素继续摄入
部分性性早熟一般不需治疗，但要除外真性性早熟。
(一)真性性早熟（特发性）的治疗 1）孕酮类衍生物：
2) 促性腺激素释放激类似物 (GnRH-a）
是目前治疗特发性性早熟首选药物
将GnRH第6位置L-甘氨酸替换为另一氨基酸，效力提高100倍，大剂量长期作用于受体产生受体降调节，抑制垂体分泌FSH、LH，可使性发育回到青春期前状态。（药物性性腺切除），这类药物能有效抑制骨龄的增长，实现年龄对骨
GnRH治疗和不治疗终身高比较
Galluzzi 男 11例 175.54±6.04 cm
治疗4年 女 22例 158.49±5.27
Thamdrup 男 155.4±8.3
未治疗 女 151.3±8.8
Sigurjousottir 男 156.0±7.3
未治疗 女 152.7±8.0
上海、广州5所医院联合研究 GnRH-a治疗前后身高、骨龄、体块指数及成人身高预测
0月 6月 12月
Ht （cm） 134.4±1.34 137.5±1.3 139.3±1.4
BMI(kg/M2) 16.54±1.65 17.20±1.80 17.44±1.70
BA (岁) 10.7±0.24 11.1±0.20 11.4±0.25
BA/CA 1.29±0.02 1.26±0.02 1.17±0.04
PAH 153.8±1.06 155.0±1.06 157.0±1.16
GnRHa治疗CPP的指针（2003年）
A 骨龄提前2年以上
B 骨成熟速度过快
C 骨龄女孩<11.5岁， 男孩<12.5岁
不宜使用GnRHa的情况
A 女孩初潮后1年，男孩变声后1年
B 女孩骨龄 ≧12.5岁， 男孩骨龄≧13.5岁
疗程
一般2年，骨龄至12 ～12.5岁应停药。延长疗程可能对改善终身高作用不大。
对进展缓慢，生长潜能无明显受损者，可暂不治疗。
副作用
对远期生殖轴的影响，目前缺乏肯定性意见。一般停药后1/2～2年月经来潮。
治疗监测：
1. 性征及性腺轴被抑制的情况
2. 生长的速度(生长抑制明显联合
应用hGH）
3. 骨龄
监测生长/成熟的平衡
剂量：
达必佳（Decapeptyl）
达菲林（Diphereline）
抑那通（Leuprolin）
3.75mg/支
60～100ug/kg/月
3 ） 达那唑（去氢甲睾酮 danazol）
副作用：
1. 弱的雄激素作用，体重增加，水肿、 多毛、声粗、痤疮等。用安体舒通对抗。
安体舒通 1mg/kg/日
2. 肝功异常。
（二）其他药物
1）酮康唑（抗真菌药物）
通过抑制C17、20裂解酶的活性而抑制睾酮的合成，用于假性性早熟。
剂量： 6～12mg/kg .日
副作用：肝肾损害，肾上腺皮质功能被抑制，难以长期应用。
2）睾内脂
系芳香化酶的竟争性抑制剂，阻止雄激素向雌激素转化，降低雌激素水平。用于假性性早熟—McCune-Albright综合征的治疗。
开始剂量 20mg/kg/日，4周后加至
40mg/kg/日
治疗期间E2下降，子宫卵巢回缩，骨成熟延缓。
3）中医中药
中医认为性早熟是阴虚火旺，要滋阴泻火——知柏地黄丸、大补阴丸。
上海一医大报道，知柏地黄丸和大补阴丸能抑制下丘脑GnRH的合成和释放，控制性发育，延缓骨成熟，可改善最终身高。
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