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简介
这是性早熟ppt，包括了正常青春发育生理进展，体格的发育，体态的发育，衡量骨骼发育的指标，生殖器官及性征的发育成熟，青春发育的神经内分泌调控，青春发育的正常年龄范围，中枢性性早熟等内容，欢迎点击下载。
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性早熟的诊断和治疗 正常青春发育生理进展 青春期 从少年到成人的过渡时期 从第二性征出现至性成熟及体格发育完善的一段时期 体格和体态的发育 生殖器官和性征的发育、成熟 行为和心理的改变 体格的发育 生长突增 起始期 快速增长期 PHV 减慢增长期 身体各部位长度生长突增的时间差 肢体先于躯干 下肢先于上肢 肢体远端先于近端 体态的发育 衡量骨骼发育的指标 骨龄（BA） 根据X线片上左手掌指骨、腕骨及桡尺骨下端骨化中心的发育程度来估算 代表骨骼的成熟程度 判断身高增长的潜力 衡量骨骼发育的指标 骨矿含量、骨密度（BMC、BMD） 采用双能X线吸收仪（DXA）测定桡骨中下1/3交界处的骨组织得出 骨盐沉积状况的定量指标 青春期出现增长速率的峰值 生殖器官及性征的发育成熟 男孩 睾丸增大是男孩青春发动的最早征象 睾丸增大 阴茎增大 阴囊皮肤变松、着色 阴、腋毛出现 胡须、喉结、变声 首次遗精平均发生在15 岁左右 生殖器官及性征的发育成熟 女孩 乳房发育是女孩首先出现的第二性征 乳房发育 大、小阴唇发育、色素沉着 阴道分泌物增多 阴、腋毛出现 月经初潮平均发生在13 岁左右 初潮是开始性成熟的标志，并意味着身高快速增长期的结束 青春发育的神经内分泌调控 青春发育的正常年龄范围 女孩 10 周岁后开始乳房发育 13 周岁左右出现月经初潮 男孩 比女孩迟2 年 12 周岁左右开始出现睾丸、阴茎增大等性征 男、女孩青春发育分期 ( Tanner ) 性 早 熟 性早熟 女孩在8岁以前，男孩在9岁以前，呈现第二性征的病变。 是一种生长发育异常，表现为青春期特征提早出现。 近年来本病的发病率显著增高，已成为最常见的小儿内分泌疾病之一。 女：男＝4～5：1 分 类 GnRH依赖性性早熟，又称中枢性性早熟(CPP)或真性性早熟 非GnRH依赖性性早熟，又称外周性性早熟或假性性早熟 不完全性（部分性）性早熟 中 枢 性 性 早 熟 定义 下丘脑提前分泌GnRH，激活性腺轴，使垂体分泌Gn以致性腺发育，从而导致外生殖器发育和第二性征出现。 中 枢 性 性 早 熟 病因分类 未发现器质性病变的特发性CPP 占女孩CPP 80~90% 中枢神经系统器质性病变 占男孩CPP 60~80% 部分未治疗的甲状腺功能减低 中 枢 性 性 早 熟 临床表现 身高增长加速。 骨龄提前，骨骺提前融合，终身高降低。 第二性征在正常青春发育年龄前出现，伴性腺增大并发育直至最后性成熟，具备生育能力。 中 枢 性 性 早 熟 辅助检查 X线检查：骨龄>实际年龄 B超： 中 枢 性 性 早 熟 诊断依据 第二性征提前出现 GnRH激发试验： LH峰值 女孩>10~12 IU/L，男孩>25 IU/L，LH/FSH峰值> 0.6~1.0 性腺增大 线性生长加速 骨龄超越实际年龄1年或1年以上 血清性激素水平升高至青春期水平 中 枢 性 性 早 熟 鉴别诊断 中 枢 性 性 早 熟 治疗目的 改善最终成年身高 控制和减缓第二性征成熟程度和速度 预防初潮早现 恢复其实际生活年龄应有的心理行为 中 枢 性 性 早 熟 主要治疗药物 促性腺激素释放激素类似物（GnRHa） 治疗剂量 缓释剂型（长效）首剂 80~100 μg/kg，2周后加强1次，以后 60~80 μg/kg/4W 根据性腺轴功能抑制情况而定 中 枢 性 性 早 熟 GnRHa作用机制 中 枢 性 性 早 熟 GnRHa应用指征 骨龄：女孩≤11.5，男孩≤12.5，骨龄>年龄2 岁以上 预测成年身高：女孩<150 cm，男孩<160 cm 骨龄/年龄>1，骨龄/身高年龄>1，或以骨龄判断的身高标准差积分（SDS）≤2 发育进程迅速，骨龄增长/年龄增长>1 中 枢 性 性 早 熟 GnRHa慎用指征 开始治疗时骨龄：女孩> 11.5岁，男孩> 12.5岁 已有阴毛呈现 靶身高低于同性别、同年龄正常身高均值2 SD 中 枢 性 性 早 熟 GnRHa不宜应用指征 骨龄： 女孩≥12.5岁，男孩≥13.5岁 女孩初潮或男孩遗精后1 年 中 枢 性 性 早 熟 GnRHa治疗过程中部分CPP患儿生长缓慢，与以下因素有关： CPP患儿合并有GH缺乏 GnRHa可直接减少GH的分泌，又可通过抑制性腺轴来间接影响GH分泌 应用GnRHa后，降低靶器官对GH/IGF-I轴的敏感性 GnRHa联合GH治疗 GH治疗时机 CPP合并GHD 应用GnRHa后，GV≤ 4 cm/年 应用GnRHa后，预期成年身高无明显改善 骨龄≥13 岁 GH治疗剂量 青春期前：0.12~0.20 IU/kg/d 青春期： ≥ 0.20 IU/kg/d GnRHa联合GH治疗效果（一） 28例CPP患儿 分为两组 每组10例女孩，4例男孩 骨龄、实际年龄均无显著差异 CPP女孩用GnRHa治疗三年后 联合治疗组：联合GH治疗三年 对照组：继续单用GnRHa治疗 GnRHa联合GH治疗效果（一） 联合治疗与单用GnRHa时比较 PAH（cm）： GnRHa联合GH治疗效果（一） GnRHa联合GH治疗效果（一） 联合治疗与单用GnRHa比较 以骨龄判断的身高标准差积分： GnRHa联合GH治疗效果（一） GnRHa联合GH治疗效果（一） 单用GnRHa 治疗6年 以骨龄判断的身高标准差积分： -1.0±0.2 -0.1±0.4 PAH： 155.5±2.0 161.5±2.1 cm GnRHa联合GH治疗效果（一） GnRHa联合GH治疗效果（一） GnRHa联合GH治疗效果（二） 35例CPP女孩随机分为两组，骨龄、实际年 龄均无明显差异 联合治疗组：17例，GnRHa治疗2~3年后， 联合GH 治疗2~4年 单用GnRHa组：18例，GnRHa治疗6年 GnRHa联合GH治疗效果（二） GnRHa联合GH治疗效果（二） GnRHa联合GH治疗效果（二） GnRHa联合GH治疗效果（三） 21例月经初潮CPP女孩分为两组，骨龄、实际 年龄均无差异 联合治疗组：10例，GnRHa治疗3个月后， 联合GH 治疗15.6个月 单用GnRHa组：11例，GnRHa治疗16.9个月 GnRHa联合GH治疗效果（三） GnRHa联合GH治疗效果（三） 联合治疗疗效总结 GnRHa联合GH治疗后，CPP患儿的GV、PAH和FH均明显高于单独应用GnRHa时的各项指标 GH应用时间越长，治疗效果越理想，并且无不良反应出现 对于CPP晚期患儿，可单独应用大剂量GH治疗 外 周 性 性 早 熟 定义 不依赖于HPGA的激活 自发性的分泌性激素的肿瘤或组织增生等产生性激素或摄入外源性性激素引起不同性征发育 外 周 性 性 早 熟 病因分类 遗传性疾病：先天性肾上腺皮质增生症（CAH） 多发性骨纤维发育不良伴性早熟 家族性高睾酮血症 肿瘤：肾上腺皮质肿瘤 性腺肿瘤 外源性性激素 外 周 性 性 早 熟 治疗 针对病因进行治疗 遗传性疾病：先天性肾上腺皮质增生症（CAH）需用肾上 腺皮质激素替代治疗 多发性骨纤维发育不良伴性早熟和家族性高 睾酮血症可用睾内酯和酮康唑等治疗 肿瘤：应尽早手术切除肿瘤 外源性性激素：停止摄入 不 完 全 性 性 早 熟 病因分类 单纯性乳房早发育：无乳头、乳晕增大或色素沉着，不伴有 其它性征。FSH和E2一过性升高，X线骨 龄正常，超 声检查卵巢、子宫大小正常。 单纯性阴毛早发育：由肾上腺产生雄激素过早所致。 单纯性早初潮：较少见，大多数女孩仅为1～3次阴道出血。 不 完 全 性 性 早 熟 治疗 进行骨龄、血清FSH、LH、雌激素水平和B超检查，观察病情进展。 若无生长潜能降低，通常不需治疗。 部分进展为CPP者，按CPP治疗原则处理。
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