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简介
这是一个关于性早熟PPT幻灯片课件，这个ppt包含了定义，女孩性发育的过程和平均年龄，男孩性发育的过程和平均年龄，影响青春发育的因素，性早熟对孩子的影响，青春发育与成年终身高等内容。由于下丘脑提前分泌促性腺激素释放激素（GnRH），激活了性腺轴，使垂体分泌促性腺激素增加以至性腺发育，从而导致内、外生殖器发育和第二性征呈现。研究发现，小青春期时，下丘脑-垂体-性腺轴负反馈敏感性低，当卵巢分泌的雌激素（E2）增多时，垂体促卵泡刺激素（FSH）的分泌无明显减少，造成一时性的血液中E2及FSH均增高，导致乳房增大。更多内容，欢迎点击下载性早熟PPT幻灯片课件哦。
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定 义
性早熟是指女孩在8岁前，男孩在9岁前呈现第二性征的病变。女孩10岁前月经初潮。
女孩性发育的过程和平均年龄
年龄(岁) 发育情况
9-10 乳房开始发育
10-11 乳房发育、阴毛开始生长
11-12 内外生殖器发育，乳房进一步发育、
阴毛增多
12-13 乳头色素沉着，月经初潮
13-15 排卵
16-17 骨骼发育停止
男孩性发育的过程和平均年龄
年龄(岁) 发育情况
10-11 睾丸开始发育
11-12 阴囊发育、阴茎发育
12-13 前列腺发育，阴毛发育
13-14 睾丸、阴茎迅速发育，乳腺组织发育
14-16 腋毛、痤疮、声音变调、初次遗精
17-19 骨骼发育停止
Tanner分期（5期标准）
男孩
外生殖器发育分期（G）
阴毛发育分期（PH）
女孩
乳房发育分期（B）
阴毛发育分期（PH）
男性外生殖器发育分期
影响青春发育的因素
中枢神经系统的成熟
遗传、种族
合理的营养，达到适当体重和体脂含量
环境因素：如环境激素，杂志、电视的视觉刺激（神经-内分泌-免疫网络）
中枢神经系统疾病：难产、颅内肿瘤、外伤、感染等
性早熟对孩子的影响
社会问题
心理问题
影响终身高
青春发育与成年终身高
出生时身高 50cm，1岁时身高75cm
2岁后 生长速率 5~6cm/年
青春期前 占身高的80%左右
青春期 占身高的20%左右
男性终身高比女性高约12cm，其中50%由于男孩青春期发育晚一些，50%由于男孩青春期生长速率大一些
GnRH依赖性（中枢性）-CPP
由于下丘脑提前分泌促性腺激素释放激素（GnRH），激活了性腺轴，使垂体分泌促性腺激素增加以至性腺发育，从而导致内、外生殖器发育和第二性征呈现。
CPP病因
中枢神经系统器质性病变
下丘脑和垂体肿瘤（分泌LH的腺瘤、星形细胞瘤等）
获得性（脑脓肿、化疗、放射、外伤等）
先天性（脑积水、鞍上囊肿等）
外周性性早熟转化而来
特发性（ICPP）
不完全性中枢性性早熟(最常见为PT， 2岁内可能与“小青春期”有关)
女孩ICPP90%以上，男孩80%以上为器质性
不完全性（部分性）
单纯性乳房早发育（最多见）
单纯性阴毛早发育
单纯性早初潮
为什么婴儿会出现 单纯乳房早发育？
研究发现，小青春期时，下丘脑-垂体-性腺轴负反馈敏感性低，当卵巢分泌的雌激素（E2）增多时，垂体促卵泡刺激素（FSH）的分泌无明显减少，造成一时性的血液中E2及FSH均增高，导致乳房增大。
小青春期期受到外界因素的影响，也特别容易发生一过性乳房增大。
非GnRH依赖性（外周性）
缘于各种原因引起的体内性甾体激素水平升高至青春期水平，故只有第二性征的早现，不具有完整的性发育程序性过程。
同性性早熟
异性性早熟
非GnRH依赖性（外周性）
女孩：
同性性早熟（女孩的第二性征）
McCune-Albright综合症
卵巢囊肿、卵巢肿瘤
肾上腺皮质肿瘤（分泌雌激素）
异位分泌HCG的肿瘤
外源性雌激素摄入（避孕药）
异性性早熟（男孩的第二性征）
先天性肾上腺皮质增生症
卵巢肿瘤（分泌雄激素）
肾上腺皮质肿瘤（分泌雄激素）
非GnRH依赖性（外周性）
男孩
同性性早熟（男性第二性征）
先天性肾上腺皮质增生症（最常见）
肾上腺皮质肿瘤
睾丸间质细胞瘤
异位分泌HCG的肿瘤
家族性高睾酮血症
外源性雄激素摄入等
异性性早熟（女性第二性征）
产生雌激素的肾上腺皮质肿瘤、睾丸肿瘤、异位分泌HCG的肿瘤
外源性雌激素摄入（避孕药）
临床表现和诊断依据 中枢性性早熟
1、第二性征提前出现，按正常程序进展
女孩：乳房增大→身高↑ →阴毛出现→乳房增大2年后初潮呈现
男孩：睾丸和阴茎增大→身高↑ →阴毛出现→睾丸增大2年后出现变声和遗精
临床表现和诊断依据 中枢性性早熟
2、有性腺发育依据，女孩按B超影象判断，男孩睾丸容积≥4ml
3、身高增长突增
4、促性腺激素升高至青春期水平
5、可有骨龄提前，但无诊断特异性
单纯乳房早发育
不完全性中枢性性早熟中最常见的类型为单纯乳房早发育；
除了乳房提前发育外，不伴有子宫和卵巢的变化，没有其他性征（如阴毛、腋毛）的出现，乳晕不着色，也没有骨龄的提前和身高的加速增长。
呈非进行性自限性过程，乳房多在数月后自然消退。
临床表现和诊断依据 外周性性早熟
1、第二性征提前出现（符合定义的年龄）
2、性征发育不按正常发育程序进展
3、性腺大小在青春前期水平
4、促性腺激素水平在青春前期水平
诊断流程和辅助检查
（一）确定中枢性还是外周性
基础性激素测定（筛查意义）LH；HCG和AFP纳入基本筛查
GnRH激发试验 LH> 3.3-5.0IU/L，LH/FSH>0.6
盆腔B超(子宫、卵巢、卵泡)\睾丸B超
骨龄（预测成年身高的依据，不能鉴别中枢性还是外周性）
诊断流程和辅助检查
（二）病因学诊断
头颅MRI（重点是鞍区），尤其是：①所有CPP男孩；② 6岁以下发病的CPP女孩；③性发育进程迅速或有其他中枢病变表现
性腺或肾上腺影象学检查
如有明确外源性激素摄入者可酌情免除
治 疗
部分性性早熟加强随访
外周性性早熟针对病因治疗
有器质性病变的CPP应针对病因治疗
中枢病变无手术指征者按ICPP治疗
ICPP治疗
ICPP治疗目的
（1）抑制过早或过快的性发育
（2）防止或缓释患儿或家长因性早熟所致的相关的社会或心理问题
（3）改善最终成年身高（FAH）
并非所有的ICPP均需要治疗。
ICPP治疗
GnRHa缓释剂---达菲林、抑那通
GnRHa持续作用于受体产生受体降调节，使垂体分泌LH的细胞对GnRH去敏感而致LH分泌受抑，从而使性激素水平显著下降。停药后HPG轴功能恢复正常。GnRHa因其使性激素水平下降而能有效地阻抑CPP患儿的骨龄增长，使治疗后BA/CA较治疗前下降，改善终身高。
ICPP治疗
以改善成年身高为目的的应用指征
(1)骨龄>年龄2岁或以上，但女孩≤11.5岁男孩≤12.5岁
(2)预测成年身高男孩<160cm，女孩<150cm
(3)或以骨龄的身高SDS<-2SD
(4)发育进程迅速，骨龄增长/年龄增长>1
ICPP治疗
不需治疗的指征
(1)性成熟进程缓慢，骨龄进展不超越年龄增长，对成年身高影响不显著
(2) 骨龄虽然提前，但身高生长速度亦快，预测成年身高不受损
强调定期复查和评估
GnRHa治疗有关问题
剂量100g/kg(最大3.75mg)，每4周一次，剂量个体化(抑制不佳者可缩短注射时间或增量，需评估原因 );
治疗中应监测HPG轴抑制指标。治疗3个月复查简易LHRH激发试验，随访身高、BA，盆腔B超。
停药决定：为改善身高，疗程至少2年。
GnRHa治疗有关问题
治疗后生长减速，可加用rhGH，但是不推荐常规联合应用，尤其女孩骨龄>12岁，男孩骨龄>14岁
单纯乳房早发育不需要药物治疗。强调定期随访，小部分患儿可能向CPP转变，尤其4岁后起病者。
新指南的几点变化
加入了小青春期概念
中枢性性早熟诊断标准降低有利于早诊断、早治疗
强调并非所有的ICPP均需要GnRHa治疗
强调定期随访（发育进程、不同类型的转化、疗效的判断评估等）
我们的目标： 给儿童一个健康、快乐的童年！
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