截图
简介
这是一个关于性早熟PPT素材课件，这个ppt包含了定义，性早熟发病率上升的可能因素，病因和分类，临床表现，诊断，检查，影像学检查，三种性早熟的鉴别等内容。性早熟，指第二性征提前出现，早于正常人群的平均年龄的2个标准差。提前出现的性征与性别相同时称为同性性早熟，与性别不一致时称为异性性早熟。McCune－Albright综合征： (MAS) （麦-奥二氏综合征）多骨纤维发育不良(polyostoticfibrousdysplasia)，又称Albright综合征 。该病最早由McCune(1936)和Albright(1937)描述，是一种骨生长发育性病变，临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3大主征的疾病。先天性、全身性、多发性、骨纤维性发育不良疾病合并有自发性卵巢囊肿所致的假性性早熟和皮肤咖啡斑。少数病人还合并其他内分泌功能的异常。更多内容，欢迎点击下载性早熟PPT素材课件哦。
性早熟PPT素材课件是由红软PPT免费下载网推荐的一款疾病PPT类型的PowerPoint.
性早熟
一、定义
性早熟，指第二性征提前出现，早于正常人群的平均年龄的2个标准差。提前出现的性征与性别相同时称为同性性早熟，与性别不一致时称为异性性早熟。
性早熟发病率上升的可能因素
生长发育的长期加速趋势。
生活环境的污染：洗涤剂、有机农药、塑料制品的添加剂。
滥用“保健品”、“滋补品”、家禽和农产品的催熟剂以及误服避孕药等。
社会心理因素。
二、病因和分类
（一）、女性同性性早熟
女性同性性早熟是指8岁以前乳房发育，10岁以前来月经，根据病因分为假性、真性及部分性性早熟。
假性性早熟（或非促性腺激素释放激素（GnRH）依赖性、外周性早熟）。
特点：提前出现第二性征，不产生配子，不具有生育能力，性征可同性，可异性，病变在周围，故称外周性性早熟。
病 因
（1）由体内雌激素分泌增加所致
a、分泌雌激素卵巢肿瘤：以颗粒细胞 －卵泡膜细胞瘤 多见；
b、卵巢原发性、多发性滤泡囊肿；
c、原发性绒毛膜上皮癌；
d、肾上腺皮质肿瘤和肝母细胞瘤；
e、少年甲状腺功能低下；
f、McCune－Albright综合征： (MAS) （麦-奥二氏综合征）多骨纤维发育不良(polyostoticfibrousdysplasia)，又称Albright综合征 。该病最早由McCune(1936)和Albright(1937)描述，是一种骨生长发育性病变，临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3大主征的疾病。 先天性、全身性、多发性、骨纤维性发育不良疾病合并有自发性卵巢囊肿所致的假性性早熟和皮肤咖啡斑。少数病人还合并其他内分泌功能的异常。
（2）由于外源性雌激素所致
患者误服含有雌激素的药物，尤其避孕药是幼儿假性性早熟的常见原因，或保健品，或涂抹含有雌激素的化妆品，或高雌激素经母乳进入婴儿内。
真性性早熟（或促性腺激素释放激素（GnRH）依赖性、完全性早熟）。
由于下丘脑—垂体—性腺轴过早活跃引起，表现的性征与个人性别一致（同性），能产生配子（精子、卵子）有生育能力，病变常常在中枢
影响最终身高，性激素的分泌可促进生长激素的增多，骨骼生长加速，造成骨骼提前闭合，最后停止增高，约有近1/3的患儿最终身高不超过150cm
分 类
（1）特发性的性早熟(idiopathic precocious puberty)也称体质性或功能性性早熟，是小儿真性性早熟的常见原因
查不出任何原因的性发育提前，临床最多见，占全部性早熟的75%－90%；
性早熟的表现可在2岁甚至新生儿开始。
（2）病理因素所致
a、中枢神经系统所致：下丘脑后部肿瘤如灰结节错构瘤（有自主分泌GnRH的功能）、颅咽管瘤、神经纤维瘤等；其他中枢神经系统异常，如先天畸形等。
b、先天性肾上腺皮质增生症。
部分性性早熟 （或不完全性性早熟、变异型性早熟）
为中枢性性早熟的变异，病因不清。
包括以下三种类型
（1）、单纯性乳房早熟：8岁前单独出现乳房发育，有时双侧，有时单侧，有点可自行消退，有的反复出现，无其它性征，雌激素水平不高，不导致月经提前，不影响身高，不需治疗。少数可以发展为真性性早熟。
（2）、单纯性早初潮：提前出现阴道流血，规律或不规律，无乳房发育和外生殖器发育，雌激素水平不高，不影响升高。
（3）、单纯性阴毛早现：仅阴毛发育，无乳房发育和阴道流血，雌激素水平不高，不影响升高，原因不清。
（二）女性异性性早熟
青春期之前女性患者体内雄激素分泌增加造成异性性早熟。
病因：
（1）、先天性肾上腺皮质增生：是最常见的原因，有个别合并同性性早熟的报道。
（2）、分泌雄激素的卵巢肿瘤：卵巢的支持－间质细胞瘤。
三 、 临床表现
女性同性性早熟
（一）假性性早熟
患儿出现乳房发育和/或生殖器发育及阴道流血，病史询问中可发现外源性雌激素的线索，B超检查可发现分泌内源性雌激素的肿瘤，血中雌激素升高为短暂性，若病程较长的，可见生长过早加速及骨龄提前现象。
McCune－Albright综合征具有典型的临床表现：全身性、多发性、骨纤维性发育不良或囊性变，易发生骨折，合并有自发性卵巢肿瘤所致的假性性早熟和边缘不整齐的皮肤咖啡斑。常发生在4岁左右，严重者可更小年龄发病，乳晕和小阴唇着色常较显著，因性激素水平的波动，故常有不规则阴道出血。
（二）真性性早熟
患儿有高雌激素血症的表现，乳房发育和生殖器发育及阴道流血，如小阴唇增大，阴道粘膜成熟改变，涂片成熟指数升高，月经初潮提前。但阴毛常不提早出现。
B超可见卵巢及子宫增大，卵巢内有多个较大的无回声区，为继发性、多发性滤泡囊肿，可有排卵及生殖能力，雌激素水平升高，生长过早加速，身高和体重均高于同龄女性，骨龄提前而致骨骺早闭，影响最终身高。病程进展可快可慢。
最典型的病例是秘鲁的 Lina Medinam， 她5岁零10个月时妊娠足月，剖宫产分娩
真性性早熟 由促性腺激素增高引起。促性腺激素增高引起卵泡发育，乃至排卵而具有生育能力，此为同性性早熟或完全性性早熟。
（三）部分性性早熟
1）单纯性乳房早发育(precocious thelarche)：
只有乳房发育，无其它性征，乳头不增大，乳晕不着色，乳房不呈进行性增大，生殖器不发育。
雌激素水平不高，骨龄与年龄相符。常见2岁以前发病，多在半年左右自行消退至青春前期。
4岁后发病者部分会转化为真性早熟，期间可无明显先兆，故需定期随访。
2）单纯性阴毛早现：
仅出现阴毛发育，无乳房发育，无大小阴唇发育和着色，无阴道流血，雌激素水平不高，骨龄与年龄相符。
3）单纯性早初潮
仅有阴道出血，无其它性发育，雌激素水平不高，骨龄与年龄相符。
女性异性性早熟
因体内过多雄激素而出现男性化表现，如多毛、皮肤座疮、声音变粗、喉结明显、四肢肌肉发达、阴蒂增大等
诊 断
详细询问病史及体检
病史：有无雌激素接触史，脑炎或脑部创伤史，阴道流血史，生长加速史，行为改变史和家族史。
体格检查：身高、体重、甲状腺有无结节或肿大、乳房发育和级别，乳晕是否着色、腋毛、皮肤是否有咖啡斑、阴毛分布、外阴发育、盆腔有无肿块、子宫是否增大等
辅助检查：阴道涂片、盆腔和肾上腺超声检查、骨龄相皆可有助于诊断。测定FSH、LH、E2，雄激素水平有参考价值。
女孩在8岁前或于当地平均初潮年龄的2倍标准差之前出现月经、乳腺发育、阴毛生长等性成熟的表现。可诊断为性早熟。
继之确定为真性或假性性早熟，并寻找病因。首先要除外危害机体较重的疾病，如中枢神经病变、卵巢、肾上腺肿瘤及其他非内分泌异常引起的阴道出血，如炎症、异物、外伤或生殖道肿瘤等。
病史采集时，要追问是否误服避孕药，哺乳母亲是否服用避孕药，
有无摄入含性激素的营养食品等情况，1～2个月前有否头部外伤史
以及有无产伤、抽搐、癫痫及感染等病史，是否有性早熟家族史。
了解发病年龄、病程快慢和生长情况
病程中有无头痛或视力障碍等。
体格检查中要特别注意：
①应记录身长(上半身与下半身的比例)、胸围、臂围、体重、注意脂肪的分布、体型的状态，记录性征发育的分期及外生殖器发育的情况。一般用乳腺发育约相当于骨龄11岁，月经来潮约相当于骨龄13岁来评价性腺发育情况;
②全身检查还应注意McCune-Albright综合征，甲状腺功能减退症、silver综合征（又称不对称身材-矮小-性发育异常综合征asymmetry short statue variations in sexual development syndrome)、先天性一侧肥大症、先天性不对称-侏儒）等所特有的体征，如皮肤色素斑、异常头颅外形，并注意有无神经系统异常的体征。检查皮肤时应注意皮肤色素改变，有无粉刺、毛发生长、皮脂分泌过多，有无男性化表现等;
③腹部、盆腔检查，注意有无腹痛、腹部肿块等。
检查？
1.性激素和促性腺激素测定
性激素和促性腺激素的分泌有明显的年龄特点。2岁前男、女儿童血中FSH，女童血中雌二醇和男童睾酮含量皆较高，而2岁后明显下降，至青春期开始后再度升高。青春发育开始前男童血睾酮<1.75nmol/L，雌二醇<37.5pmol/l;女童睾酮<0.7nmol/L，雌二醇<75.0pmol/L。
真性性早熟时，LH、FSH升高，并有周期性变化，未完全建立周期性反馈关系之前出现昼夜波动，夜间睡眠时升高。
特发性性早熟患儿血清FSH、LH、睾酮及雌二醇含量均较正常同龄儿升高，但由于正常高限与病理性低限有重叠现象，无严格的界限，故其诊断参考价值较少(尤其是早期)。
必要时测定DHEAS、孕酮、17-羟孕酮、HCG。DHEAS与实际年龄和骨龄的关系能反映肾上腺功能初现，有助于真性性早熟的诊断。当促性腺激素未升高，而雌激素升高时应考虑卵巢或肾上腺肿瘤，若雄激素明显升高应考虑有异源性HCG分泌，血孕酮升高提示为黄体瘤。
2.GnRH或氯米芬兴奋试验 可了解下丘脑-垂体的功能状态。
(1)GnRH兴奋试验：
真性性早熟注射GnRH后30min即见LH、FSH较基础值增高2倍或更高，
而假性性早熟和下丘脑-垂体-性腺轴功能尚未完全成熟的真性性早熟，无反应或反应低下。
乳腺过早发育者，该试验的反应为FSH峰值明显升高，而LH反应不明显，过去认为单纯促LH的反应情况，可鉴别单纯乳腺过早发育与中枢性性早熟。近年研究发现4岁以下单纯乳腺过早发育的婴幼儿，该试验LH反应高峰值可>20 U/L，因而认为4岁以下的婴幼儿不能单凭LH反应情况来鉴别单纯乳腺过早发育与中枢性性早熟，而要结合FSH对GnRH刺激的反应性进行判断。一般认为中枢性性早熟，GnRH刺激后LH/FSH>1，而单纯性乳腺早过发育，LH/FSH<1。
(2)氯米芬兴奋试验：对判断下丘脑-垂体-性腺轴成熟与否有一定价值，但目前已较少应用，试验前测FSH、LH作为基础水平，随后服用氯米芬100mg，连续5天，第6天复测FSH、LH后，若较基础值升高50%，说明下丘脑-垂体-性腺轴成熟。有助于鉴别真性与假性性早熟。
3.尿17-酮测定 先天性肾上腺皮质增生或肾上腺癌患者，尿17-酮增加，可行地塞米松抑制试验，肾上腺癌患者尿17-酮增加不能被小剂量地塞米松抑制。先天性肾上腺皮质增生按不同类型有血浆17-羟孕酮升高，血浆11-去氧皮质酮升高，尿孕三醇增加。
4.FT3、FT4和TSH测定有助于反映甲状腺功能。
5.阴道脱落细胞涂片检查雌激素水平，真性性早熟者，雌激素水平呈周期性变化，而假性性早熟者呈持续性升高。
6.基础体温如为双相，提示有排卵，为真性性早熟。目前无相关资料。
影像学检查
1.左腕部X线照片测定骨龄，骨龄超过实际年龄2岁以上者考虑为性早熟，骨龄延迟者提示甲状腺功能低下。
2.蝶鞍X线照片、眼底、视野检查等，有助于了解有无颅内病变，鞍上钙化提示颅咽管瘤，松果体钙化并蝶鞍扩大、变形提示颅内肿瘤，颅内肿瘤可引起眼底视盘水肿和视野改变。
3.脑电图、脑地形图 脑器官性病变时，常有异常改变，部分特发性性早熟患儿，脑电图出现弥漫性异常，包括不正常的慢波伴阵发性活动以及尖波、棘波等改变。
4.腹部和盆腔B超检查，可了解肾上腺和卵巢、子宫大小及形态，以及卵巢情况。
5.CT和MRI检查 CT和MRI头部检查可了解颅内病变，特别有助于明确颅内肿瘤，对于排除继发性真性性早熟亦有重要价值，而特发性真性性早熟上述检查均正常。对于鉴别肾上腺肿瘤及卵巢肿瘤也有重要价值。有人在用MRI诊断中枢性性早熟时，根据垂体上部表现凹面程度进行分级(1级明显凹陷，2级轻度凹陷，3级扁平，4级轻度凸出，5级明显凸出)，认为垂体分级对青春期前期儿童性早熟诊断有重要价值，4级以上者可高度怀疑中枢性性早熟可能。
区分真假性性早熟是临床处理的关键
真假性性早熟区别在于有无下丘脑-垂体-卵巢轴的过早激活。
可用GnRH兴奋试验的反应类型进行判断。
方法：静脉注射GnRH100ug/m2后1小时或皮下注射40分钟，取血查血FSH和LH的兴奋程度。
真性性早熟表现血FSH和LH较基础值显著升高，以LH增高为主。
假性性早熟表现血FSH和LH激发值与基础值无明显改变
三种性早熟的鉴别
真 性 假 性 不完全性
病变部位 中枢或特发 周围 周围
性 发 育 同性， 顺序， 不定， 无序， 单一，
有生育力 无生育力 无生育力
身 高 ↑↑ ↑或N 多N
骨 龄 提前>1岁 不定 多符合
实验室检查：
FSH、LH ↑ N N
E2或 T ↑ ↑↑ N或↑
LHRH兴奋实验 青春期反应 青春期前反应 青春期前反应
LH分泌脉冲 > 5次/24h < 5次/24h < 5次/24h
B 超 卵泡 > 4个 —
直径 > 4mm
女性异性性早熟的诊断：
根据10岁前女性出现男性化的体征及血中雄激素过高，检查发现肾上腺活卵巢有分泌雄激素的肿瘤，或先天性肾上腺增生未及诊断和诊疗的患者
女性性早熟容易与哪些疾病混淆？
性早熟早期只有乳腺发育时不易与单纯性乳腺过早发育鉴别，但如果进行严密的随访观察其鉴别不难。性早熟幼女子宫及卵巢大小明显增加，GnRH刺激后的LH/FSH常>1，而单纯乳腺过早发育者子宫、卵巢大小没有变化，且刺激后LH/TSH常<1。对肾上腺功能早现者要注意与肾上腺皮质增生症及产生雄激素的肿瘤鉴别，前者仅表现为阴毛和腋毛早现，不会有其他性征发育，而后者伴有体毛增多，身高、体重迅速增长，骨龄提前，出现痤疮、嗓音变粗等。
女性性早熟可以并发哪些疾病？
一般无并发症，但有骨骺提前闭合，最后个子矮小。有些性早熟女孩表现为压抑，或行为过激，可有卵巢囊肿。
治 疗
目的：让性早熟的第二性征逐渐消退
骨骼生长减慢
改善最终升高
（一）假性性早熟
根据病因采取针对性处理：
卵巢原发性多发滤泡囊肿：有时会自然消退，伴血E2浓度下降并会发生撤退出血。宜保守治疗。随访待其自行消退，在随诊期间若雌激素持续不降，或发生扭转等外科急腹症时可用腹腔镜将囊肿剔除。
低甲患者内分泌就诊，补充甲状腺素，若发育早期则用甲状腺素替代治疗后性征可消退，若确诊时已处青春期中后期则难以逆转。
McCune－Albright综合征：治疗以抑制卵巢的甾体合成为原则，需用芳香化酶抑制剂或合成孕激素治疗。
（二）真性性早熟的治疗
头颅MRI检查，若有占位性病变，应请神经外科酌情处理
治疗需抑制下丘脑-垂体-卵巢轴的功能。可用孕激素和GnRH激动剂二大类。
孕激素
高效孕激素对下丘脑-垂体的负反馈作用，可使性征消退，但对骨骼成熟加速无明显的治疗效果。
合成孕激素常用高效的左炔诺孕酮2-4mg /天。若雌激素下降不满意可加量，若下降至正常女孩同龄水平可逐渐减量，一最小剂量能控制在低雌激素水平为宜。
方便经济、性征消退效果良好，定期检查肝功，长期使用可能影响肝脏。
GnRH激动剂
最推荐的药物是GnRH激动剂。
用药初期有短暂的刺激作用，激发促性腺激素释放，血FSH、LH、及E2水平升高，约2-4周后产生降调节。提前出现的性征消退，还能有效的延缓患儿骨骼的发育，有助于改善最终身高。如治疗时骨龄已达成熟（如骨龄超过12岁）或治疗时间太短，则改善身高效果差，一旦骨骼愈合，再给予治疗为时已晚。
临床用缓释剂型即长效GnRH激动剂
如亮丙瑞林（抑那通）、曲谱瑞林（达菲林）等。
剂量：30-90ug/Kg/4W，一般为60ug/Kg/4W
疗程：根据患儿的病情、病程即开始治疗时的年龄而定，一般需连续治疗数月至数年，至少坚持到12-13岁，最终身高才会得到改善。
治疗中应监测生长速度、骨龄和性激素来判断疗效。剂量过大是会抑制生长，生长速度<4cm /年时，应治安不影响性腺抑制疗效的前提下适当减量
GnRH激动剂对下丘脑-垂体-卵巢轴的抑制是暂时性和高度可逆的，停药2-3个月，其抑制作用即逐渐消失，对青春期发育无不良作用，停药约1年左右月经来潮。
价格昂贵，但抑制骨龄进展效果好，疗效可靠，对获得最终身高有利。
（三）部分性性早熟治疗
单纯性早初潮和单纯性阴毛早现，无需治疗，观察随诊。
单纯性乳房早熟无需治疗，但乳房早熟可能是真性性早熟的一个过渡阶段，尽管随诊中观察乳腺腺结消退，但仍要坚持定期随诊，必要时重复GnRH兴奋试验。
（四）异性性早熟的治疗
先天性肾上腺皮质增生：终生服用肾上腺皮质激素替代治疗，并同时给予糖皮质激素和盐皮质激素，内分泌可给予治疗，带病情控制稳定后，外生殖器常可以整形。
卵巢分泌雄激素：需及时手术。
心 理 治 疗
性早熟患儿的性心理并没有提前，外表与同龄人的差异容易引起患儿心理的自卑感、甚至行为异常如退缩、抑郁或攻击行为，医生需进行耐心的解释，对患儿的心理保护及适当的性知识教育，尤其是在自我保护和避免性侵犯的教育。
女性性早熟预防
随着人们生活水平的提高和独生子女日益增多，随意给健康儿童进食补品的现象较为普遍。据调查，约有15%的儿童发育提前，有性早熟趋势。为防止儿童性早熟的发生，应该注意以下几点：
1.儿童应在医生的指导下服用营养滋补剂，根据生理需要补充营养。儿童性早熟常有服用人参蜂王浆、花粉、鸡胚宝宝素、甘草、冬虫夏草等补品史，这些食品虽含有多种营养物质，但又含有促性腺激素类物质，儿童过多摄入这类补品可能诱发性早熟。所以不随便给儿童进食补品，对预防性早熟的发生是十分重要的。
2.社会、学校和家长都要重视避免不宜儿童的传媒因素。因为这些媒介因素可直接刺激儿童的大脑皮质活动，提前使儿童产生错误的性观念。
3.防止误服避孕药所致的儿童假性性早熟。育龄母亲应将避孕药切实保管妥当。
4.家庭应给孩子创造适合儿童身心发展的教育环境。让孩子有充实丰富的生活内容，避免孩子以成人的衣着打扮，使孩子在生理和心理上都符合年龄特点，保持美好的童真。
谢谢！
展开
