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简介
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面神经炎 facial neuritis
概念
特发性面神经麻痹
Idiopathic Facial Paralysis
Bell's palsy
指面神经管内非化脓性炎症所致的周围性面神经麻痹。
流行病学
20/100,000
各个年龄段均可发病
男女发病率大致相同
发病原因
1.内在因素
面神经管是一狭窄的骨性管道,正常人宽约2~3mm,长约30mm
2.外在因素
面神经易受冷风侵袭或急性咽部感染等的影响,而易导致局部营养血管痉挛,缺血,缺氧及水肿
病毒感染(I型单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、带状疱疹病毒、EB病毒、柯萨奇病毒、HIV等)
发病机制
病理改变
早期病理改变为神经水肿和脱髓鞘,严重者可出现轴索变性
1.脱髓鞘学说
2.嵌压学说
发病机制
1.脱髓鞘学说
嗜神经病毒(如HSV-I)潜伏在膝神经节中,经过并不清楚的方式病毒被激活,在神经节内复制,并避开了循环抗体的攻击,病毒复制中对神经节的损伤引起神经功能降低。然后病毒进入到轴突,在受累的神经中感染Schwann细胞引起炎症反应,病毒积聚在神经细胞的纤维蛋白鞘内,当病毒经细胞膜破出时,出现神经细胞膜受损的自身免疫反应,导致髓磷脂断裂和脱髓鞘。在炎症和自身免疫反应消除后,可以进行修复,重新形成髓鞘。
发病机制
2.嵌压学说
炎症使面神经管内的面神经充血肿胀,由于面神经管是一种骨性的管道,肿胀的面神经在固定的空间内受到面神经管的挤压,引起面神经嵌压性损伤,继之脱髓鞘。
面神经减压术的基本理论就是从嵌顿压力中释放面神经及其血管
面神经解剖
骨内行走距离最长、最曲折、支配肌肉数量最多
特殊内脏运动
一般内脏运动
特殊内脏感觉
一般躯体感觉
面神经解剖
面神经出脑桥后全长可分6段
第1段:颅内段
第2段:内耳道段
第3段:迷路段(岩谷内段)
第4段:水平段(鼓室段)
第5段:垂直段(乳突段)
第6段:周围段
常见症状
乳突疼痛或一侧颞部、面部疼痛——面神经水肿或乳突炎症所致
眼干——支配泪腺的岩大神经、膝神经节或中间神经病变
流泪——眼轮匝肌无力,泪点外翻,鼻泪管或泪囊堵塞,岩大神经及以上部位未受累
耳鸣、耳闷、听力过敏——镫骨肌支受累或蜗神经功能紊乱
鼻干——支配鼻腔腺体的岩大神经、膝神经节和/或中间神经受累
口干——支配舌下腺、下颌下腺的鼓索中的副交感分泌纤维或鼓索分支以上部位受累
一侧舌前2/3味觉受累——鼓索及鼓索分支以上部位受累
面部表情肌不完全或完全性瘫痪——支配面部表情肌神经受累
恶心、呕吐、眩晕——累及前庭
临床表现
病前多有受凉史,特别是狭窄缝隙的冷风常为诱因
急性发病,48h内达到高峰
表情肌瘫痪:
双侧同时发病者少见,左右两侧的发病率大致相等。不足1%的患者是双侧面神经麻痹。
额纹消失,眼睑变大,病侧鼻唇沟变浅而平,病侧口角低垂。患侧不能抬额、皱眉,眼睑闭合无力和闭合不全,Bell现象。不能做鼓腮、撅嘴动作,示齿口角偏向健侧。病侧泪液外溢,瞬目减少、迟缓或消失。
辅助检查
CT、MRI
钆增强MRI
辅助检查
味觉检查
听觉检查
泪液检查(Schirmer试验)——观察膝神经节是否受损。两条滤纸(5mm x 35mm)分别放置在两侧下眼睑结膜囊内做泪量测定。
辅助检查
神经电生理检查
病程早期测定面神经兴奋阈值
病后3周测定复合肌肉动作电位(CMAP)
肌电图检查
区别暂时的传导缺陷与神经纤维的病理性中断
诊断
1.急性发病
2.病前多有受凉史或病毒感染前驱症状
3.单侧表情肌瘫痪
4.多伴有味觉障碍或听觉过敏
5.有或无外耳道的带状疱疹
6.排除其他病因
Ramsay-Hunt 综合征
膝神经节带状疱疹
面神经麻痹,耳部疼痛,典型的耳部带状疱疹
Ramsay-Hunt 综合征
一些病例尚可侵犯同侧的三叉神经和听神经,甚至可以扩延至舌咽神经与迷走神经的神经节,以及颈上段的脊神经和腮腺。如累及位听神经,可出现眩晕、耳呜和听力障碍等症状,特别是眩晕更为常见,因前庭神经较蜗神经更接近膝状神经节。累及舌咽神经与迷走神经,可出现饮水呛咳,构音不清、血压升高、声嘶及恶心呕吐等胃肠道反应,有些合并有心率及心律的变化。
尚有部分患者出现脑与脑膜的症状以及脑脊液的改变。
疱疹是主要的诊断依据,血清VZV抗体阳性可协助诊断。
鉴别诊断
中枢性面瘫
受双侧运动皮层支配:额肌、皱眉肌、眼轮匝肌
罹患面肌仍可作情绪运动和联合运动,但常为加速和过度的
双侧皮质核束:痉挛性强哭强笑
鉴别诊断
核性面瘫
脑桥下部被盖部病变损及面神经核及锥体束
Millard-Gubler综合征
Foville综合征
鉴别诊断
复发性面瘫-口唇水肿综合征:又称Melkersson-Rosenthal综合征(MRS)
一侧或双侧面神经麻痹、慢性面部肿胀 (特别是口唇)、舌有皱褶
遗传性?细菌感染、结核学说、结节病的部分症状学说、变态反应、义齿龋齿等的机械刺激...
儿童和青年期发病,预后良好
鉴别诊断
Lyme病
一种由蜱媒传染的可以侵犯神经、皮肤、眼、心脏和关节等多个系统的传染病,病原体为伯氏包柔螺旋体
皮肤:散在游走性环形红斑
心脏:房室传导阻滞、心肌炎、心包炎
眼:结膜炎、角膜炎、虹膜睫状体炎、玻璃体炎等
神经系统:脑神经炎(单侧或双侧面神经麻痹常见)、神经根-末梢神经炎、脑膜炎、脑炎、脑血管闭塞、假脑瘤
关节:单个或多个关节炎
游走性红斑、CSF的抗体指数、可双侧发病
鉴别诊断
GBS
双侧面瘫,伴对称性四肢迟缓性瘫和感觉障碍,CSF有蛋白细胞分离现象
糖尿病性神经病变
继发性:腮腺炎或腮腺肿瘤、颌后化脓性淋巴结炎、中耳炎及麻风
常有明确的原发病史及特殊症状
治疗
药物治疗
激素治疗:强的松(20-30mg)/d或地塞米松(1.5-3.0mg)1/d,口服,连续7-10天。
抗病毒治疗:无环鸟苷
改善微循环,减轻水肿:低分子右旋糖酐250-500ml,静滴1/d,连续7~10天。
神经营养代谢药物:维生素B1、B12,胞二磷胆碱,辅酶Q10等。
注意保护角膜,戴眼罩,预防性滴氯霉素眼药水或睡前涂红霉素眼药膏。
治疗
糖皮质激素在Bell麻痹发病早期能减轻受损面神经的水肿,减轻炎症反应,防止神经变性。基于此,尽早、足量使用糖皮质激素消炎、消肿、减压、改善血液循环,将会迅速缓解病情,消除临床症状。
禁忌证:有严重基础疾病(糖尿病、高血压、 消化道溃疡、肝肾功能不全)的患者、孕妇或哺乳期妇女
治疗
神经节苷酯联合泼尼松治疗Bell麻痹
GM:40mg/d 泼尼松:30mg/d
促进神经再生
抗氧化作用
疗效确切,无明显不良反应 ,但是神经节苷酯目前价格不菲。
治疗
高压氧疗
可迅速使血管收缩, 血管床缩小,能迅速减轻受损神经肿胀,减轻神经管内压力,缓解对受损神经压迫,打破恶性循环,使受损神经得以修复,并可以迅速增加血氧含量和血氧分压;增加有效的弥散距离和弥散速度,因而可以迅速改善受损神经纤维的缺氧状态。
另外,高压氧治疗可加速受损毛细血管再生和侧支循环建立,血循环和血液灌流量明显增多,为受损组织提供大量营养物质和充足的氧气,促进神经纤维的轴突再生和髓鞘的修复。
治疗
物理治疗
早期:超短波深部透热治疗
2周后:低频电刺激、针刺
面肌的锻炼与按摩患侧表情肌
手术治疗
1.面神经减压术
经颞下乳突入路面神经次全程减压术
减压范围:茎乳孔-迷路段远端。包括了面神经垂直段、水平段、膝状神经节和迷路段的远段。
优点:不开颅,危险相对小,适应症广。
不足:因乳突气化不良,约25%的患者需暂时取下砧骨,这其中40%的患者术后听力有轻度下降,但是一般不影响生活。
改良经颞下乳突入路面神经次全程减压术
改良点:联合后鼓室及上鼓室入路进行减压。不动听骨。术后听力一般不受影响,目前75%的患者选择这一术式。
2.面神经吻合术:
包括面神经病变切除后,两侧断端吻合;面神经与舌下神经吻合。
3.面神经移植术:
移植神经一般取耳大神经。耳大神经为颈丛发出的皮支。在胸锁乳突肌后缘中点,穿出深筋膜向上,分布于腮区表面与耳廓皮肤。在一侧颈部,胸锁乳突肌上中1/3处作横行皮肤切口,长约2-3cm。术后颈部可能遗留较轻的局部感觉障碍,但无运动障碍。
4.晚期面瘫面部矫正手术
可分为二类:静态性和功能性。
静态性手术的目的仅改善面容对称性、轮廓和张力。主要是筋膜悬吊和眼睑内金箔植入术等整容技术。
功能性手术的目的是重建面部表情运动。主要有神经移植、吻合术、神经血管肌蒂移植术。面瘫晚期,只要失神经支配的面部肌肉尚未发生不可逆性萎缩,可采用神经交换,健侧面神经跨接手术;如果面肌已发生萎缩,则只能做神经血管肌蒂移植手术使瘫痪面部恢复运动。
后遗症
面部表情肌没有完全恢复时遗留的症状。
无抬眉动作或抬眉幅度低、眼上睑松弛、鼻唇沟浅、口角偏斜、刷牙漏水、面部僵硬、食滞、流泪等症状。
并发症
面肌痉挛
病理性联合运动
上睑下垂
鳄鱼泪综合症
预后
临床及电生理资料证实,70%病例完全恢复,20%病例部分恢复,遗留有面肌痉挛或病理性联合运动,其余10%病例,其功能只有极少恢复,或完全无恢复。
少数病例可有另侧面神经麻痹再发。合并糖尿病者容易再发。
有Hunt综合征倾向于恢复差。
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