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简介
这是一个先天性心脏病认知ppt课件，主要是了解法洛氏四联症，房室管畸形，肺静脉异位引流这几种心脏病，主要了解它们的定义，原因，发病机制，如何诊断和临床表现以及治疗等。
先天性心脏病认知ppt课件是由红软PPT免费下载网推荐的一款疾病课件类型的PowerPoint.
常见的复杂先天性心脏病
法洛氏四联症
房室管畸形
肺静脉异位引流
法 洛 氏 四 联 症
发病率：14%（Abbot）
>2岁紫绀者中占3/4
成人紫绀者中占9/10
病理解剖类型（Etienne Fallot, 1888）
肺动脉狭窄（PS）
心室间交通（VSD）
主动脉骑跨
右室肥大
一、定义、解剖
最基本病变：肺动脉狭窄（PRV=PLV）
室间隔缺损（DVSD=DAO）
1、肺动脉狭窄（RVOTO）
形态学：⑴漏斗部Ps
⑵漏斗部+瓣膜部Ps（74%）
⑶漏斗部+瓣膜部+瓣环Ps
⑷单纯瓣膜部Ps
⑸肺动脉闭锁
一、定义、解剖
2、室间隔缺损
大，错位型，SubAO→膜部
SubPA：圆锥间隔发育不良
3、主动脉前位，骑跨，与RVOT发育有关
4、右室肥大，肥厚
5、其他 左室小，侧枝循环多，远端肺动脉、静脉发育不良，肺血管栓塞
重要合并病变：PDA, ASD, 多发性VSD, AVC, LSVC, 冠状动脉异位起源
二、血流动力学
取决于RVOTO（PS）程度和VSD大小
PS轻：L→R，无紫绀
PS重：L=R，R→L，紫绀明显
PRV=PLV
三、临床表现
取决于解剖畸形：RVOTO严重度
症状：紫绀，蹲踞，血氧饱和度↓，RBC↑，脑栓，静脉栓塞
体征：紫绀，杵状指，发育差，胸左SM，P2单一，连续性杂音
胸片：肺缺血，靴形心，右位弓
心电图：电轴右偏，右室肥大
三、临床表现
心动超声
帮助心内畸形诊断，排除并存病变
了解左室发育、功能
右心导管：测定PRV↑，PP↓
计算压力阶差，分流量
发现异常途径
三、临床表现
右室造影：⑴明确诊断
⑵估计病变
⑶考虑纠治方案
左室造影：⑴了解左室大小、功能
⑵排除左心系统合并畸形
CT和核磁共振应用于诊断、估价
四、手术治疗
如不手术，预后不良，
平均10.8岁
早期缺氧，内科治疗
缺氧加重，应外科处理
历史
Blalock等（1944）肺体分流术
Lillehei（1954）首例成功
张天惠（1963） 45%
潘 治（1975） 12.5%
汪曾炜（1977） 9%
近十年 <5%
（一）基本方法
体温：28-30℃中度低温 深低温+停循环
心肌保护：心脏冰屑+冷停跳液 降低主动脉停跳时间
预充和流量:HCT≥25%，BP>60mmHg，2升/分/m2
插管
麻醉：深度，温度，血压，尿量，心律，心电监护，处理低氧，低心排量，心律紊乱，肾功能不全
（二）径路
切口
心包切口
右心切口 原则：暴露好，保护右室功能，避免损伤冠状动脉
右室切口+肺动脉切口
右房切口+肺动脉切口
（三）右室流出道梗阻的解除
手术成功的关键之一
切除范围
切除方法
成形指标
成形材料
（四）室间隔缺损的修补
原则：修补完整，不损伤主动脉瓣、三尖瓣和传导束
合并畸形纠治：ASD，PDA等
（五）术后处理
彻底止血
补充容量 CVP15-18
正性药物和扩血管药物应用
呼吸机支持的管理
警惕心包填塞
低心排量防治
液体、电解质、酸碱平衡
防治感染
（六）提高手术存活率的关键
恰当选择病例
彻底解除RVOTO
完善修补VSD
尽量缩短CPB和主动脉阻断时间
止血
正确术后处理：监护、呼吸循环支持、防治LOS、肾衰、呼衰等并发症
死亡原因：低心排量、心衰、肾衰、呼衰
五、长期结果
95%存活者疗效良好
大多数有右心室扩大
疗效不良原因：传导阻滞、残余分流、残余右室高压、严重PI
六、展望
提高手术存活率
提高长期生活质量
房室管畸形
发病率4.2%
占房间隔缺损 8—10%
分类
原发孔型房间隔缺损
部分性房室通道
完全性房室通道
症状：心悸、气促、发育差、青紫、心衰
体征：收缩期杂音、P2 ↑分裂
心电图：电轴左偏或右偏、正常
X线：心影增大、肺充血
心导管、造影检查：低位房缺，房室瓣返流 ，“鹅颈”征或伴室间交通，肺动脉压力↑
心超：简便，可靠，容易辨认房、室间隔缺损和房室瓣解剖功能异常
手术适应症
原发孔性房间隔缺损：手术时间与单纯房间隔缺损相同
部分性房室通道：尽早手术
完全性房室通道：一旦诊断，立即手术
手术治疗
Lillehei 1955年 首例成功
手术目的：修补房室瓣，闭合房、室间隔缺损和合并畸形
手术并发症：传导阻滞，残余房室瓣返流，残余房、室分流
手术结果：近年来明显改善
远期结果：优良≈90%
肺静脉异位连接
部分性肺静脉异位连接
完全性肺静脉异位连接
诊断
心电图
X线
心超
心导管和造影
CT
核磁共振
手术治疗
手术时间
手术要点
建立足够大的肺静脉与左房连接
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