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简介
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肝 硬 化 主讲人 王阳 参加人员 概 述 肝硬化是一种以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为组织学特征的慢性肝病。是许多肝脏疾病晚期的共同病变。 临床多系统受累，以肝功能减退和门脉高压为主要表现。 晚期常并发上消化道出血、肝性脑病、继发感染等而死亡。 病 因 病毒性肝炎 酒精 胆汁淤积 循环障碍 化学毒物或药物 基本特征 肝细胞坏死、再生 肝纤维化 肝内血管增殖、循环紊乱 病 理 肝脏变形，早期由于结节再生，脂肪浸润而肝肿大。晚期纤维收缩，肝脏变硬变小，重量减轻，表面呈大小不等的结节。 病 理 根据结节形态分3型 1.小结节性肝硬化：最常见。直径多在3～5mm，不超过1cm 2.大结节性肝硬化：结节D1-3cm 3.大小结节混合性肝硬化 组织学： 正常肝小叶结构消失或破坏，全部被假小叶取代。 临床表现 代 偿 期 症状轻、缺乏特异性 失代偿期: 症状显著 肝功能减退症状 门静脉高压症状 临 床 表 现：代偿期 临床表现：失代偿期 肝功能减退症状 门脉高压表现 肝功能减退的临床表现 全身症状：营养差、消瘦乏力、皮肤干枯、肝病面容，可有不规则低热、夜盲、浮肿等 消化系统症状：厌食，上腹部饱胀不适、恶心、纳差、腹胀、腹泻、黄疸等 出血倾向和贫血：鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜、消化道出血。出血原因： a.肝合成凝血因子减少 b.脾功能亢进 c.毛细血管脆性增加 门脉高压症表现 发生机制：门脉阻力增加 门脉血流量增多 临床表现 腹水：是肝硬化失代偿期最突出的临床表现 侧支循环建立和开放： 食管静脉曲张:胃冠状V-食管V、奇V 腹壁静脉曲张：脐V-副脐V、腹壁V 痔静脉扩张：直肠上V-直肠中、下V 腹膜后吻合支曲张 脾肾分流 脾大及脾功能亢进：脾大是肝硬化门静脉高压较早出现的体征 体 征 肝触诊 早期：表面尚平滑 晚期：表面颗粒状，可触及结节，常无压痛 其他：黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育、腹壁静脉曲张、皮肤色泽等 实验室和其他检查 血常规：血小板、红细胞、白细胞降低 尿常规：有黄疸时胆红素、尿胆原增加。有时可见蛋白、管型和血尿 肝功能试验：代偿期大多正常或轻度异常，失代偿期多有全面损害，ALT、AST、胆固醇脂、白蛋白、γ-球蛋白。 免疫学检查：T淋巴细胞、IgG、IgA、非特异性自身抗体（ANA、AMA、SMA）、病毒血清学标记（+） 实验室和其他检查 腹水常规 影像学检查： X-Ray: 虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损→食道静脉曲张 B 超：肝脾大小、形态；门静脉与脾静脉内径；腹水 CT、MRI：显示左右肝比例、肝脾表面状况、腹水 内镜检查： 胃镜：直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无糜烂、出血等 肠镜：痔静脉曲张及门脉高压性肠病 腹腔镜：观察肝脏的大体形态并取肝组织活检 肝组织活检：确定诊断、严重性、有无活动性肝炎、病因学诊断 并发症 上消化道出血 最常见，多突然发生大量呕血或黑便，常引起失血性休克或诱发肝性脑病，死亡率很高。 原因 ：食道、胃底静脉曲张破裂 急性胃粘膜糜烂 消化性溃疡 感染 肝硬化患者抵抗力下降，常并发细菌感染－肺部、胆道、败血症、自发性腹膜炎等 自发性腹膜炎——致病菌多为革兰阴性杆菌， 表现为腹痛、腹水迅速增长、腹膜刺激征等 并发症 肝性脑病 是肝硬化最严重的并发症，也是其最常见的死亡原因。 由肝功能严重失调或障碍所致，以代谢紊乱为主要特征的中枢神经系统失调综合征。 并发症 肝肾综合征：又称功能性肾衰 肾脏无实质性病变 临床表现：少尿、无尿及氮质血症 机理：肾血管收缩，致肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低 并发症 肝肺综合征: 指严重肝病、肺血管扩张和低氧血症组成的三联征 原发性肝癌：多在大结节或大小结节混合型肝硬化基础上发生。短期内出现肝迅速增大、持续肝区疼痛、肝表面发现肿块或血性腹水 电解质和酸碱平衡紊乱：低钠血症、低钾低氯血症和代谢性碱中毒 门静脉血栓形成或海绵样变：与门静脉内血流缓慢，门脉硬化，血管内膜改变有关 诊断 确定有无肝硬化 肝功能减退 门静脉高压的临床表现及实验室及其他检查 寻找肝硬化原因 肝功分级及并发症 治 疗（腹水治疗） 1.限制钠、水的摄入：无盐或低盐饮食 钠盐：500～800mg (氯化钠1.2～2.0g)／日 水：1000ml／d左右，显著低钠血症，500ml/日以内 2.利尿剂： 主要使用螺内酯（安体舒通）和呋塞米（速尿）联合应用，比例100mg ：40mg 最大剂量：400mg/d ：160mg/d 原则：小剂量开始，防止低钾及并发症 腹水治疗 3.排放腹水加输注白蛋白 每放腹水1000ml，输注白蛋白80g 4.经颈静脉肝内门腔分流术（TIPS） 5.自发性腹膜炎 选用肝毒性小、主要针对革兰阴性杆菌兼顾革兰阳性球菌的抗生素，如头孢哌酮或喹诺酮类药物 并发症的治疗 上消化道出血： 禁食、静卧、重症监护 补充血容量、纠正休克 止血治疗： a.药物止血：垂体后叶素及其衍生物特利加压素，生长抑素，凝血酶，奥美拉唑 b.三腔二囊管压迫止血 c.介入 d.内镜：硬化剂注射、静脉套扎、喷洒或注射药物 手术治疗 并发症的治疗 胆石症：以内科保守治疗为主 感染：如自发性腹膜炎的治疗 门静脉血栓形成：抗凝治疗、溶栓治疗、 TIPS 肝性脑病 肝肾综合征 肝肺综合征
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