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简介
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妊娠期急性脂肪肝
妊娠期急性脂肪肝又称妊娠特发性脂肪肝。
常发生于妊娠晚期,起病急,病情重,病死率高。
发病率:1/13000
病 因
激素变化;
脂肪酸代谢障碍致大量游离脂肪酸在肝肾胰腺、脑等组织中大量堆积造成多脏器功能损害;
病毒感染;
营养不良;
影响脂质代谢的基因缺陷
临床表现
上腹部疼痛、恶心、呕吐等消化道症状,疲乏无力上感样表现,
数日至一周出血黄疸并进行性加深,无瘙痒;
肝功能不全、衰竭;转氨酶轻中度升高,直接胆红素和间接胆红素均升高,但尿胆红素常阴性
凝血功能障碍,出血倾向;
急性肾功能衰竭
低血糖;
肝昏迷;
肝脏活检示严重脂肪变性为确诊依据。
诊 断
病史:无肝炎病史
症状
实验室检查:
白细胞升高
转氨酶升高(轻、中度)
高血氨
高血清胆红素
低血糖
低凝血因子
尿酸、肌酐、尿素氮升高肾功能异常
尿蛋白+;尿胆红素-
B超肝弥漫性回声增强(病理肝细胞弥漫性脂肪变性)
鉴别诊断
急性重症肝炎
HELLP综合征
肝内胆汁淤积症
妊娠剧吐引起的肝损害
药物性肝损害
鉴别诊断
急性重症肝炎:
肝炎病毒血清学指标阳性
血清转氨酶明显升高(10倍以上)
尿酸不高、肾衰出血较晚
白细胞不高
肝活检:肝细胞广泛坏死、肝小叶破坏
鉴别诊断
HELLP综合征:
共性:
肝酶升高、胆红素升高、出血倾向、肾功不全
区别点:
具有子痫前期的主要特征
有血管内溶血的特征总胆红素升高,间接胆红素为主
多不低血糖
少有肝功衰竭和肝性脑病
终止妊娠后病情恢复较快
B超及肝脏病理
鉴别诊断——肝内胆汁淤积症(ICP)
《妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南》
发生在妊娠晚期,少数发生在25周之前,
瘙痒及黄疸为特点,先痒后黄,痒重于黄。
总胆汁酸升高是ICP的主要特征,并可用于评估ICP严重程度;
转氨酶可有轻度升高;
胆红素正常或稍升高;以直胆升高为主
血清病毒学检查抗原和抗体均阴性;
肝活检主要为胆汁淤积;
分娩后数日内症状消失。
胎盘组织病理胎盘绒毛板及羊膜均有胆盐沉积
ICP的病因
孕妇年龄>35岁 ;
有口服避孕药诱导的肝内胆汁淤积病史 ;
家族中有ICP者 ;
前次妊娠有ICP史,据报道再次妊娠ICP复发率在40% ~70% 。
双胎妊娠孕妇ICP发病率较单胎显著升高,
辅助受孕ICP发病相对危险度增加 。
总胆汁酸水平与疾病程度的关系最为相关
总胆汁酸水平升高≥10 µmol/L可诊断为ICP。
门诊观察:总胆汁酸<20 µmol/L、丙氨酸氨基转移酶<100 U/I
住院标准:总胆汁酸≥20µmol/L ,丙氨酸氨基转移酶>100 U/L和(或) 现黄疸。
总胆汁酸>30 µmol/L,伴有黄疸,是重症ICP的表现。
鉴别诊断
妊娠剧吐引起的肝损害:
妊娠早期发生
纠正酸碱失衡与水、电解质紊乱后,肝功能可以完全恢复,
多无黄疸;
肝炎病毒血清标志物阴性
药物性肝损害:
对肝脏有损害的药物有氯丙嗪、异丙嗪、苯巴比妥类镇静药、他巴唑、异烟肼、利福平、磺胺类、四环素等。药物性肝损害均有服药史,服药后迅速出现黄疸及转氨酶的升高,可伴有皮疹、皮肤瘙痒,嗜酸粒细胞增多。
妊娠期急性脂肪肝的治疗
一般治疗:
支持治疗:纠正水电解质平衡失调
保肝、补充热量、糖、白蛋白、
补充凝血因子、血小板、血浆
肾上腺皮质激素
多脏器功能的保护与支持
产科治疗:确诊和高度怀疑即尽快终止妊娠。力求迅速分娩,尽量不用全麻。
手术中充分止血,放置引流管。
谢 谢
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