慢性肾上腺皮质功能减退症介绍PPT

这是一个关于慢性肾上腺皮质功能减退症介绍PPT，这个PPT包含了肾上腺皮质功能减退症分类，Addison 病病名，自身免疫性肾上腺炎，皮质醇缺乏表现，实验室检查，辅助检查等内容，当两侧肾上腺绝大部分被破坏，出现种种皮质激素不足的表现，称肾上腺皮质功能减退症。可分原发性及继发性，原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病，比较少见；继发性可见下丘脑－垂体功能低下患者，由于CRF或ACTH的分泌不足，以致肾上腺皮质萎缩。治疗方法：一、基础治疗 平时进高钠饮食，替代疗法可以服氢化考的松每天20～30mg，或强地松5～7.5mg，应清晨服总剂量的2/3，下午服1/3 如不能纠正乏力、疲倦和低钠血症，则可以加用小剂量盐皮质激素，如9α－氟氢考地松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮质酮125mg 。二、急性皮质功能危象的治疗 在轻度应激时每天增加氢化考地松50mg左右，不能口服者可以静脉滴注给药。重度急性肾上腺危象，多危及生命，必须及时抢救。①补充盐水，在前两天应迅速补充盐水，每天2～3L。②糖皮质激素，立即静脉注射磷酸氢化可的松或琥珀酰氢化可的松100mg，使血浆皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平。以后每6小时静脉滴注100mg，第三天逐渐减量，呕吐停止后，可以改为口服氢化考的松50～60mg/d。可以加用9α－氟氢可的松。三、病因治疗 如免疫抑制剂，抗结核治疗等，欢迎点击下载慢性肾上腺皮质功能减退症介绍PPT哦。

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慢性原发性肾上腺皮质功能减退症(Chronic primary adrenal insufficiency)iVi红软基地
下丘脑－垂体－肾上腺轴iVi红软基地
肾上腺皮质功能减退症分类iVi红软基地
 急性肾上腺皮质功能减退症 iVi红软基地
          又称肾上腺危象iVi红软基地
 慢性肾上腺皮质功能减退症 iVi红软基地
肾上腺皮质功能减退症分类iVi红软基地
 原发性：肾上腺疾病所致  Addison病iVi红软基地
继发性：下丘脑分泌CRH不足iVi红软基地
                   或腺垂体分泌ACTH不足iVi红软基地
慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 iVi红软基地
 又称 Addison 病（阿狄森氏病）iVi红软基地
 各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏， iVi红软基地
      肾上腺皮质激素不足所致iVi红软基地
 主要临床表现：iVi红软基地
      疲乏、软弱、皮肤粘膜色素沉着、低血压、iVi红软基地
       小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱iVi红软基地
Addison 病病名iVi红软基地
1855年，英国盖伊医院 Thomas AddisoniVi红软基地
    在尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者肾上腺有破坏性变化 iVi红软基地
世界医学文献中仍以他的名字命名此病：iVi红软基地
    Addison's diseaseiVi红软基地
    即   慢性原发性肾上腺皮质功能减退症iVi红软基地
首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑iVi红软基地
感  染iVi红软基地
自身免疫性肾上腺炎iVi红软基地
双侧肾上腺皮质破坏，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏iVi红软基地
约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体iVi红软基地
近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免 疫性多内分泌腺病综合征（APS）iVi红软基地
白种人HLA B8、DW3频率较高iVi红软基地
其他少见原因iVi红软基地
恶性肿瘤转移iVi红软基地
白血病浸润iVi红软基地
淋巴瘤iVi红软基地
淀粉样变性iVi红软基地
血管栓塞iVi红软基地
先天性肾上腺发育不良iVi红软基地
肾上腺脑白质营养不良症iVi红软基地
双侧肾上腺切除iVi红软基地
放射治疗破坏iVi红软基地
肾上腺酶系抑制药iVi红软基地
酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特iVi红软基地
细胞毒性药物iVi红软基地
双氯苯二氯乙烷(o.p’-DDD)iVi红软基地
皮质醇缺乏表现 iVi红软基地
皮肤粘膜色素沉着iVi红软基地
 部位：全身色素加深，以下部位尤为明显iVi红软基地
 暴露部位iVi红软基地
 摩擦部位iVi红软基地
 粘膜iVi红软基地
 疤痕iVi红软基地
颜色：棕褐色           iVi红软基地
色 素 沉 着iVi红软基地
皮质醇缺乏表现 iVi红软基地
皮肤粘膜色素沉着iVi红软基地
 原因：对垂体负反馈减弱iVi红软基地
 垂体ACTH↑iVi红软基地
 黑素细胞刺激素（MSH）↑iVi红软基地
 促脂素（LPH）↑iVi红软基地
皮质醇缺乏表现 iVi红软基地
消化系统：食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、              iVi红软基地
                      腹泻、腹胀iVi红软基地
心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低iVi红软基地
                         钝、直立性低血压iVi红软基地
代谢障碍：空腹低血糖iVi红软基地
皮质醇缺乏表现 iVi红软基地
神经精神系统 :乏力、淡漠、嗜睡等iVi红软基地
肾：排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠 iVi红软基地
           血症iVi红软基地
生殖系统：毛、发脱落、月经失调iVi红软基地
免疫系统：对感染、外伤等应激抵抗力减弱iVi红软基地
醛固酮缺乏表现iVi红软基地
 潴钠排钾功能减退 iVi红软基地
 乏力iVi红软基地
 虚弱、消瘦iVi红软基地
 直立性低血压iVi红软基地
 晕厥iVi红软基地
  休克iVi红软基地
其他表现iVi红软基地
 其他自身免疫性疾病的临床表现iVi红软基地
结核的临床表现iVi红软基地
实验室检查iVi红软基地
 血生化：低血钠、高血钾，脱水明显时 iVi红软基地
                      有氮质血症、空腹低血糖iVi红软基地
血常规：正细胞正色素性贫血iVi红软基地
影像学检查：iVi红软基地
 胸部X片                  —心脏缩小，垂位心iVi红软基地
肾上腺X片、CT      —结核者增大、钙化iVi红软基地
                                    —自身免疫性  缩小    iVi红软基地
实验室检查iVi红软基地
 激素检查iVi红软基地
  血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)↓iVi红软基地
  ACTH兴奋实验：肾上腺皮质储备功能 低下iVi红软基地
 方法：每日静滴 ACTH 25μg，共3日iVi红软基地
               观察尿17-OHCS 或皮质醇变化iVi红软基地
 结果判断：每日较对照递增1～2倍                      iVi红软基地
 血浆ACTH测定：↑iVi红软基地
典型症状iVi红软基地
 体征iVi红软基地
 实验室检查iVi红软基地
基础治疗iVi红软基地
 健康教育iVi红软基地
 糖皮质激素替代治疗：终身iVi红软基地
 长期的生理剂量替代治疗iVi红软基地
             氢化可的松  20mg清晨醒时服、10mg 下午4点    iVi红软基地
             强的松           5mg清晨醒时服、2.5mg下午4点iVi红软基地
 短期的应激替代治疗：iVi红软基地
        发生并发症或施行手术等应激状态时，剂量增加iVi红软基地
        3～5倍iVi红软基地
基础治疗iVi红软基地
盐皮质激素、 食盐iVi红软基地
  食盐：8-10g/日iVi红软基地
   9 a-氟氢可的松iVi红软基地
病因治疗iVi红软基地
  抗痨iVi红软基地
  抗真菌iVi红软基地
  抗病毒等iVi红软基地
诱  因iVi红软基地
  感染iVi红软基地
  应激：创伤 、手术、 分娩、  过劳iVi红软基地
  呕吐、腹泻iVi红软基地
  突然中断肾上腺皮质激素治疗iVi红软基地
临 床 表 现iVi红软基地
   原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重iVi红软基地
   消化系统：恶心、呕吐、腹泻、严重脱水iVi红软基地
   心血管系统：血压降低、心率快、脉细微iVi红软基地
   神经精神系统：精神失常iVi红软基地
   高热iVi红软基地
   低血糖症iVi红软基地
   低血钠症iVi红软基地
   血钾：可低可高iVi红软基地
   易休克、昏迷、死亡iVi红软基地
治 疗iVi红软基地
补充盐水  2000ml-3000ml/日iVi红软基地
    补充葡萄糖液，避免低血糖iVi红软基地
糖皮质激素    当日氢化可的松 100mg  ivgtt  q6hiVi红软基地
                          次日，减至  300mg/日，iVi红软基地
                          以后 渐减(3-5天)iVi红软基地
                          直至改为口服，终生替代iVi红软基地
治疗感染，去除诱因iVi红软基地
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