慢性肾上腺皮质功能减退症介绍PPT课件

这是一个关于慢性肾上腺皮质功能减退症介绍PPT课件，这个PPT包含了概述，病因及发病机理，病理生理临床表现，诊断，治疗，肾上腺危象等内容，当两侧肾上腺绝大部分被破坏，出现种种皮质激素不足的表现，称肾上腺皮质功能减退症。可分原发性及继发性，原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病，比较少见；继发性可见下丘脑－垂体功能低下患者，由于CRF或ACTH的分泌不足，以致肾上腺皮质萎缩。治疗方法：一、基础治疗 平时进高钠饮食，替代疗法可以服氢化考的松每天20～30mg，或强地松5～7.5mg，应清晨服总剂量的2/3，下午服1/3 如不能纠正乏力、疲倦和低钠血症，则可以加用小剂量盐皮质激素，如9α－氟氢考地松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮质酮125mg 。二、急性皮质功能危象的治疗 在轻度应激时每天增加氢化考地松50mg左右，不能口服者可以静脉滴注给药。重度急性肾上腺危象，多危及生命，必须及时抢救。①补充盐水，在前两天应迅速补充盐水，每天2～3L。②糖皮质激素，立即静脉注射磷酸氢化可的松或琥珀酰氢化可的松100mg，使血浆皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平。以后每6小时静脉滴注100mg，第三天逐渐减量，呕吐停止后，可以改为口服氢化考的松50～60mg/d。可以加用9α－氟氢可的松。三、病因治疗 如免疫抑制剂，抗结核治疗等，欢迎点击下载慢性肾上腺皮质功能减退症介绍PPT课件哦。

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慢性原发性肾上腺皮质功能减退症Chronic primary adrenal insufficiency内科学  第6版YxH红软基地
贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科YxH红软基地
        内  容YxH红软基地
概述YxH红软基地
病因及发病机理YxH红软基地
病理生理临床表现YxH红软基地
诊断YxH红软基地
治疗YxH红软基地
肾上腺危象YxH红软基地
肾上腺YxH红软基地
肾上腺下极薄层断面YxH红软基地
肾上腺皮质功能减退症分类YxH红软基地
 急性肾上腺皮质功能减退症 YxH红软基地
　          又称肾上腺危象YxH红软基地
 慢性肾上腺皮质功能减退症 YxH红软基地
肾上腺皮质功能减退症分类YxH红软基地
按病变部位分类YxH红软基地
  原发性：肾上腺疾病所致    Addison 病YxH红软基地
继发性：下丘脑分泌CRH不足YxH红软基地
           或腺垂体分泌ACTH不足 YxH红软基地
慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 (Addison 病)YxH红软基地
各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏， YxH红软基地
      肾上腺皮质激素不足所致YxH红软基地
临床表现：YxH红软基地
      疲乏、软弱、色素沉着、低血压、YxH红软基地
      小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱YxH红软基地
Addison 病病名YxH红软基地
1855年，美国盖伊斯医院 Thomas Addison YxH红软基地
Addison在11例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化 YxH红软基地
世界医学文献中仍以他的名字命名：YxH红软基地
        阿狄森氏病  Addison's diseaseYxH红软基地
        即   慢性原发性肾上腺皮质功能减退症YxH红软基地
首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑YxH红软基地
流 行 病 学 YxH红软基地
  患病率：每百万人有39-60人YxH红软基地
  诊断时平均年龄40岁YxH红软基地
  范围17-72岁YxH红软基地
流 行 病 学 YxH红软基地
 国内以结核性多见，男多于女YxH红软基地
国外多为自身免疫所致，称特发性，女多于男 YxH红软基地
  感  染YxH红软基地
   既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核YxH红软基地
   肾上腺甚髓质皆为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见YxH红软基地
自身免疫性肾上腺炎YxH红软基地
  双侧肾上腺皮质破坏YxH红软基地
伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏YxH红软基地
  约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体YxH红软基地
  近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多YxH红软基地
       内分泌综合征（APS）。YxH红软基地
  白种人HLA B8、DW3频率较高。YxH红软基地
其他少见原因YxH红软基地
恶性肿瘤转移YxH红软基地
白血病浸润YxH红软基地
淋巴瘤YxH红软基地
淀粉样变性YxH红软基地
血管栓塞YxH红软基地
先天性肾上腺发育不良YxH红软基地
肾上腺脑白质营养不良症YxH红软基地
皮质醇缺乏表现          YxH红软基地
皮肤粘膜色素沉着：对垂体负反馈减弱，ACTH、MSH、LPH分泌增多，出现于YxH红软基地
暴露部位YxH红软基地
摩擦部位YxH红软基地
粘膜YxH红软基地
疤痕YxH红软基地
色素沉着原因YxH红软基地
垂体ACTH↑YxH红软基地
黑素细胞刺激素（MSH）↑ YxH红软基地
促脂素（LPH） ↑ YxH红软基地
皮质醇缺乏表现YxH红软基地
消化系统：食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、腹泻、　 　　　　腹胀YxH红软基地
心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低钝、YxH红软基地
　　　　　　　直立性低血压YxH红软基地
代谢障碍：空腹低血糖YxH红软基地
皮质醇缺乏表现YxH红软基地
神经精神系统 :乏力、淡漠、嗜睡等YxH红软基地
肾：排水能力减低，大量饮水易致稀释性 YxH红软基地
           低钠血症YxH红软基地
生殖系统：毛、发脱落、月经失调YxH红软基地
 对感染、外伤等应激抵抗力减弱YxH红软基地
醛固酮缺乏表现YxH红软基地
潴钠排钾功能减退YxH红软基地
乏力YxH红软基地
     虚弱、消瘦YxH红软基地
     直立性低血压YxH红软基地
     晕厥YxH红软基地
     休克YxH红软基地
其他表现YxH红软基地
其他自身免疫性疾病的临床表现YxH红软基地
结核的临床表现YxH红软基地
实验室检查YxH红软基地
血生化：低血钠、高血钾，脱水明显时 ，有氮质YxH红软基地
　　　　　　血症、空腹低血糖YxH红软基地
血常规：正细胞正色素性贫血YxH红软基地
影像学检查：YxH红软基地
             胸部X片                     —心脏缩小，垂位心YxH红软基地
肾上腺X片、CT         —结核者增大、钙化YxH红软基地
　　　　　　　　　　　　　  —自身免疫性  缩小    YxH红软基地
实验室检查YxH红软基地
激素检查YxH红软基地
   血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇降低YxH红软基地
ACTH兴奋实验：了解肾上腺皮质储备功能：低下YxH红软基地
血浆ACTH测定：原发性－增高YxH红软基地
典型症状YxH红软基地
体征YxH红软基地
实验室检查（ACTH兴奋试验）YxH红软基地
基础治疗YxH红软基地
 健康教育YxH红软基地
 糖皮质激素替代治疗：YxH红软基地
              氢化可的松早20mg，下午10mg ，或YxH红软基地
              强的松早5mg，下午2.5mgYxH红软基地
          *   应激情况下剂量加量YxH红软基地
 盐皮质激素、 食盐YxH红软基地
              食盐：8-10g/日YxH红软基地
               9 a-氟氢可的松0.1mg，QdYxH红软基地
病因治疗YxH红软基地
抗痨YxH红软基地
抗真菌YxH红软基地
抗病毒等YxH红软基地
诱  因YxH红软基地
临 床 表 现YxH红软基地
   原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重YxH红软基地
   恶心、呕吐、腹泻、严重脱水YxH红软基地
   血压降低、心率快、脉细微YxH红软基地
   精神失常YxH红软基地
   高热YxH红软基地
   低血糖症YxH红软基地
   低血钠症YxH红软基地
   血钾：可低可高YxH红软基地
   休克、昏迷、死亡YxH红软基地
治 疗YxH红软基地
补充盐水  2000ml-3000ml/日YxH红软基地
　补充葡萄糖液，避免低血糖YxH红软基地
糖皮质激素    当日  氢化可的松  100mg  iv stYxH红软基地
                                 氢化可的松 100mg  ivgtt  q6hYxH红软基地
                             次日，减至  300mg/日，YxH红软基地
                             以后 渐减(3-5天)YxH红软基地
                            直至改为口服，终生替代YxH红软基地
治疗感染，去除诱因YxH红软基地
思 考 题YxH红软基地
简述Addison 病最具特征性的皮肤表现、部位及原因。YxH红软基地
简述Addison 病治疗措施。YxH红软基地
简述肾上腺危象的表现及治疗措施YxH红软基地
参考资料YxH红软基地
Thanks!YxH红软基地
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