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简介
这是一个关于帕金森病 小舞蹈病PPT课件，这个ppt包含了概况，概述，病因，病理，生化，临床表现，其他症状，诊断，鉴别，治疗概况，药物治疗，预后等内容。帕金森病（Parkinson’s disease，PD）是一种常见的神经系统变性疾病，老年人多见，平均发病年龄为60岁左右，40岁以下起病的青年帕金森病较少见。我国65岁以上人群 PD的患病率大约是1.7%。大部分帕金森病患者为散发病例，仅有不到10%的患者有家族史。帕金森病最主要的病理改变是中脑黑质多巴胺（dopamine, DA）能神经元的变性死亡，由此而引起纹状体DA含量显著性减少而致病。导致这一病理改变的确切病因目前仍不清楚，遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等均可能参与PD多巴胺能神经元的变性死亡过程。更多内容，欢迎点击帕金森病 小舞蹈病PPT课件哦。
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帕金森病 （Parkinson’s disease，PD）
概况 Overview
基底节病变的两大征候群：
肌张力增高-运动减少综合征 帕金森病
Increased muscle tension - campaign to reduce syndrome Parkinson's disease
肌张力降低-运动过多综合征 小舞蹈病
Reduce muscle tension - too much movement syndrome chorea minor
概述
PD又名震颤麻痹(agitans paralysis)
常见的中老年神经系统变性疾病
**主要临床特征：静止性震颤(static tremor)、运动迟缓(bradypraxia)、肌强直(myotonia)、姿势步态异常(posture gait irregularity)
【病因 Etiopathogenisis 】
老化ageing 是促发因素
遗传inherit
50岁以前发病可能与遗传有关
环境surrounding
危险因素：杀虫剂和除草剂、井水、居住农村、工业化学品厂工作
MPTP(1甲4苯1236四氢吡啶)（抑制线粒体呼吸链、促进自由基生成、凋亡）
遗传易感性与环境因素、年龄老化共同作用
hereditary susceptibility ， environmental factor and aging co-contribution
【病理 Pathology】**
黑质多巴胺能神经元变性、缺失
black substance
dopaminergic neuron
degeneration ，absence
生化 Biochemistry
黑质、纹状体多巴胺含量显著降低
生化
Dopamine - neurotransmitter acetylcholine system imbalance
PD基底节(Basal nuclei)环路活动变化
直接通路活动减弱
间接通路活动增强
基底节抑制性输出增加
丘脑-皮层反馈活动减弱
【临床表现 Clinical manifestation】**
中老年发病
慢性进行性病程
静止性震颤
肌强直
动作迟缓
姿势步态异常
其他
静止性震颤 Static tremor
常为首发症状
多由一侧上肢远端(手指)开始，逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体，下颌、口唇、舌及头部通常最后受累。
典型表现呈“搓丸样pill-rolling”动作，节律为4~6Hz。
安静或休息时明显，随意运动时减轻，紧张时加剧，入睡后消失。
肌强直 Myotonia
铅管样强直 被动运动肢体时均匀一致的阻力升高。
齿轮样强直 在铅管样强直的基础上合并有震颤
运动迟缓 Bradykinesia
随意动作减少，动作缓慢、笨拙
早期精细动作障碍，晚期各种动作均迟缓
“面具脸” mask-like face
语音低沉单调
写字过小征
快速重复性动作时运动速度和幅度进行性降低。
姿势步态异常 Pose gait irregularity
平衡功能减退、翻正反射消失引起姿势步态不稳、易跌跤
屈曲体姿
步伐逐渐变小变慢，启动、转弯或跨越障碍时步态障碍特别明显
“冻僵”现象
慌张步态
其它症状 Other symptoms
自主神经症状(Autonomic nerve symptoms )如便秘、出汗异常、性功能减退及油脂面常见
口水过多、流涎（因吞咽减少）
常伴抑郁
睡眠紊乱常见
晚期可有痴呆（15-30%患者）
【诊断 Diagnosis】
临床诊断：依据中老年发病，缓慢进行性病程，至少具备静止性震颤、肌强直、运动迟缓中的两项，结合对左旋多巴治疗敏感
【鉴别 Identification】
下列情况下应考虑
帕金森综合征 Parkinson's syndrome：
长期毒物接触或用某些药物（抗精神病药、利血平、西比灵等）
脑部感染、中风、外伤等病史
起病突然、进展快
发病小于50岁
无静止性震颤，或有突出的姿势性、动作性震颤。
【鉴别】
下列情况下须考虑
帕金森叠加综合征:
Pakinson’s superposition syndrome:
早期有突出的痴呆
早期有姿势不稳，易跌跤
有小脑症状、早而突出的延髓症状
早期或突出的体位性低血压
眼球下视或上视障碍
以躯干为主的肌强直
对左旋多巴反应不佳
【鉴别 Identification】
需与帕金森病鉴别的疾病：
伴发帕金森表现的其他神经变性疾病：路易体病、肝豆状核变性、多系统萎缩、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性。
抑郁症 Depressive disorder
特发性震颤 Essential tremor， ET
治疗概况 Treatment overview
药物Drugs：主要方法
手术Operations：丘脑腹外侧核或苍白球损毁、基底节核团刺激
细胞移植Cellular transplant：神经干细胞、胚胎中脑细胞、自体肾上腺髓质细胞、交感神经细胞、混合细胞
基因治疗Gene therapy
药物治疗 Drugs treatment**
两条原则：
小量开始，缓慢递增，以较小剂量取得较满意疗效
方案个体化：根据年龄、症状类型、程度、职业、经济能力等择药
药物治疗**
抑制胆碱能活性Inhibit cholinergic activity
加强多巴胺能活性 Enhance the activity of dopamine
促进释放
增加合成
减少分解
激活受体
药物治疗**
抑制胆碱能活性－抗胆碱能药
对震颤和强直有效，但对运动迟缓疗效差，用于震颤突出而较年轻者
常用药：安坦(antan)，1~2mg，每日3次口服
主要副作用：口干(唾液分泌减少)、视物模糊(瞳孔扩大)、便秘和排尿困难、记忆力减退
禁忌：青光眼、前列腺肥大
慎用：老年
药物治疗**
加强多巴胺能活性－
促进释放 Encourage release
金刚烷胺 (Adamantanamine)
轻度改善少动、强直、震颤，早期患者可单独或与安坦合用
剂量50mg- 100mg ，2~3次/日。
副作用少见：不宁、神志模糊、下肢网状青斑、踝部水肿等
加强多巴胺能活性－
增加合成 Increase synthesize
左旋多巴及其复方
被多巴胺能神经元摄取后变成多巴胺
最基本药，对三主征均有效
年轻人迟用，高龄者早用
多种剂型：标准片、控释片、水溶片；美多巴（苄丝肼）、心宁美（卡比多巴）
小剂量开始(62.5-125mg，bid-tid)
远期并发症：症状波动和异动症最常见
副反应Side effect
症状波动 Symptoms fluctuation
①剂末恶化：药的有效时间缩短，症状随血药浓度发生波动。对策：增加服药次数、改用缓释剂、加其它辅助药物
②“开-关”现象：症状在突然缓解(“开”)与加重(“关”)之间波动，“开”期常伴多动。多见于病情严重者，与服药时间、药物血浆浓度无关。对策：处理困难，试用多巴胺受体激动剂
副反应
异动症（运动障碍）舞蹈样动作（头面部、四肢、躯干），三种形式：
①剂峰运动障碍：血药浓度高峰期的多动现象（药过量或受体超敏）。减单次剂量，晚期加受体激动剂
②双相运动障碍：剂峰和剂末均出现。加单次药量和次数；加受体激动剂；无效者手术
③肌张力障碍：足或小腿痛性肌痉挛，多发于晨服药前。睡前用复方控释剂或长效受体激动剂；起床前用标准片；发生于剂末或剂峰的肌张力障碍可增减复方的用量
药物治疗**
加强多巴胺能活性
多巴胺受体激动剂 Dopamine receptor agonist
疗效不如复方左旋多巴，两者常合用
年轻的早期患者可单用
常用药：溴隐亭、培高利特
小量开始，渐增剂量至获满意疗效而不出现副作用
副作用与左旋多巴相似，但症状波动和运动障碍发生率低，而体位性低血压和精神症状发生率高
药物治疗**
加强多巴胺能活性－
减少降解 Reduce the degradation
单胺氧化酶B抑制剂丙炔苯丙胺（司来吉兰、司吉宁）
阻止DA降解成HVA而增加DA含量
2.5~5mg，每日2次
与左旋多巴有协同作用，减少症状波动
潜在的神经保护作用，延缓疾病进展
药物治疗**
加强多巴胺能活性
儿茶酚胺甲基转移酶抑制剂（Catecholamine
methyltransferase inhibitors ，COMT）
答是美（托卡朋）和柯丹（恩托卡朋）
单用无效，抑制左旋多巴在外周的代谢起效而需与左旋多巴制剂合用
100~200mg，每日3次
副作用：头痛、多汗、口干、腹痛腹泻、肝功能损害
手术治疗
深部脑刺激术
预后 Prognosis
目前治疗只能改善症状，无法治愈。
经过治疗，病程可达10-20年
多数在疾病的前几年可继续工作，数年后逐渐丧失工作能力。至疾病晚期，由于全身僵硬、活动困难，终至不能起床。
死因为肺炎、骨折等各种并发症。
小舞蹈病（Sydenham chorea）
病因及发病机制 Etiopathogenisis
乙型溶血性链球菌 (beta-hemolytic streptococcal infection )感染引起的自身免疫反应所致。
临床表现 Clinical manifestation
多发生在5-15岁的儿童，病前常有上呼吸道炎、咽喉炎等A组β溶血性链球菌感染史。
急性或亚急性起病，自限性病程。
主要临床特点包括舞蹈样不自主运动、肌张力低和肌无力。
多伴有较明显的精神症状，如抑郁、焦虑、情绪不稳、易激惹、注意力下降、偏执-强迫行为等。有时精神症状出现在舞蹈征之前。
可伴其他急性风湿热表现，如低热、关节炎、心瓣膜炎、风湿结节等，小舞蹈症也可作为风湿热唯一的首发表现。
辅助检查：喉拭培养检出链球菌、血白细胞增加，血沉加快，血清抗 “O”滴度增加。由于小舞蹈病的发生多在链球菌感染后2-3 个月，甚至可长达6-8个月，不少病人在发生舞蹈动作时，不再能用血清学显示链球菌感染。
不自主舞蹈动作常在发病2-4周内加重，多在3-6月内自发缓解。约20%的病人复发，通常在2年内。少数在初此发病十年后再次出现轻微的舞蹈样症状。
诊断 Diagnosis
儿童Children或青少年Adolescent
有风湿热 (Rheumatic fever)或链球菌感染史
急性或亚急性起病的舞蹈征
伴肌无力(amyasthenia)、肌张力低(muscular hyp-tension)和精神症状(psychiatric symptom)
合并其他风湿热表现
自限性病程。
鉴别诊断 Differential diagnosis
对无风湿热或链球菌感染史、单独出现的小舞蹈病须和其他原因引起的舞蹈症鉴别：
少年亨亭顿舞蹈病Juvenil Hontinden’s chorea
神经棘红细胞增多症Neuroacanthocytosis
肝豆状核变性Kinnier-Wilson syndrome
症状性舞蹈病Symptoms chorea （药物、感染、脑缺氧、核黄疸）
治疗 Treatment
一般治疗General treatment：轻者卧床休息。环境安静，降低室光，避免刺激，防止外伤，适当镇静药
对症Symptomatic treatment：对舞蹈样运动明显可用丙戊酸钠、卡马西平、氯丙嗪、氟哌啶醇等
对因：无论病症轻重，均给抗链球菌治疗，目的在于最大限度地防止或减少小舞蹈病复发与控制心肌炎、心瓣膜病的发生。
主要参考文献
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主要参考文献
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