截图
简介
这是一个有关烟雾病PPT素材课件，这个ppt包含了病因及流行病学，病理生理，诊断，治疗等内容。烟雾病或脑底异常血管网症(Moyamoya disease)定义：颈内动脉虹吸部&大脑前动脉\大脑中动脉起始部进行性狭窄\闭塞, 颅底软脑膜动脉\穿通动脉形成细小密集血管吻合网。病因：大部分不清楚，和脑动脉先天的发育不良，免疫缺陷有关。有报道和家族性、HLA抗原、DNA抗体有关。Moyamoya病的核心内容是（1）病因不明；（2）双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞；（3）伴有扩张代偿烟雾状血管的形成。更多内容，欢迎点击下载有关烟雾病PPT素材课件哦。
有关烟雾病PPT素材课件是由红软PPT免费下载网推荐的一款疾病PPT类型的PowerPoint.
烟雾病 （ Moyamoya disease ） 脑底异常血管网病
病历分享
患者施某，男，40岁，因“脑出血后功能障碍，咳嗽1.5月”入我院神经外科。
高血压病史；2008年脑出血保守治疗，未留后遗症。
2013. 8.28患者因呕吐、腹泻，第一医院CT：脑出血，保守治疗，9-8突然昏迷，急诊行脑室腹腔分流术。
浙大附院行气管切开，腰大池引流术，意识转清后10-28转入我院神经外科。
病情趋于稳定后11-12转入我科康复治疗。
主要内容
烟雾病或脑底异常血管网症(Moyamoya disease)
定义：颈内动脉虹吸部&大脑前动脉\大脑中动脉起始部进行性狭窄\闭塞， 颅底软脑膜动脉\穿通动脉形成细小密集血管吻合网
病因：大部分不清楚，和脑动脉先天的发育不良，免疫缺陷有关。有报道和家族性、HLA抗原、DNA抗体有关
Moyamoya病的核心内容是：（1）病因不明；（2）双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞；（3）伴有扩张代偿烟雾状血管的形成。
流行病学
流行病学
病理生理学
血管内膜增厚且伴有平滑肌纤维增生
无炎性细胞侵润
基底血管管壁可增厚狭窄或者变薄扩张
微小动脉瘤形成和血管壁坏死
发病机制
某支血管发生闭塞/血流中断
反复侧支循环形成， 代偿， 阶梯式进展
脑底异常血管网形成后可发生动脉瘤
破裂出血致反复发生脑实质内出血& SAH
临床表现：
两个年龄段为主：儿童<10岁，成人20-30岁
80%儿童和青少年，表现为癫痫，短暂性脑缺血发作和偏瘫等
60%成人，表现为出血，常与合并的粟粒性囊状动脉瘤破裂有关。表现为脑室，脑内，蛛网膜下腔出血等所致的临床表现
临床分型
DSA金标准（施某DSA）
DSA金标准（施某DSA）
DSA分期
MRI、MRA
施某CTA
施某CTA三维重建
治疗：
无特殊治疗
药物治疗可用血管扩张剂
急性脑出血手术清除血肿，脑积水外引流术
手术：颞浅动脉-大脑中动脉吻合术
颞肌（或颞浅动脉）贴敷术
多点钻孔等
手术治疗
颞浅动脉-大脑中动脉吻合术
脑-硬脑膜-动脉血管融合术
参考文献
Khan N，Achrol AS，Guzman R，et a1．Sex diferences in clinical presentation and treatment outcomes in Moyamoya disease [J].Neuresurgery，2012，71(3)：587-593.
Kleinloog R，Re L，Rinkel GJ，et a1．Regional diferences in incidence and patient characteristics of moyamoya disease：a systematic review[J].Neurol Neurosurg Psychiatry，2012，83(5)：531-536．
Cho HJ，Jung YH，Kim YD，et a1.The different infarct patterns between adulhod onset and childhood—onset moyamoy disease[J]. Neural Neurosurg Psychiatry，2011，82(1)：38-40.
Bacigaluppi S，Dehdashti AR，Agid R，et a1.The contribution of imaging indiagnosis，preoperative assessment，and follow-up of moyamoya disease：a review [J].Neurosurg Focus，2009，26(4):E3．
Pandey P，Steinberg GK.Neurosurgical advances in the treatment of moyamoya disease[J].Stroke，2011，42(11)：3304-3310
展开
