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简介
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烟雾病诊治最新动态 Moyamoya Disease 神经外科副主任：张洪振
1.流行病学（Epidemiology）
原因不明，慢性进行性的脑血管闭塞性疾病
东亚国家最多见，我国的检出率在增高
日本最常见的儿科血管性疾病，患病率3/10万
发病年龄两个高峰：
10岁以内，以缺血性发作为主，出血者较少
30~40岁，以脑出血起病更为多见
死亡率约为7.5%
成人患者为10%
儿童患者为4.3%
导致死亡的主要原因是出血和大面积脑梗死
2.定 义(Concept)
Jiro Suzuki， 1963年首次报告，1969年正式归类为“Moyamoya Disease”。
双侧颈内动脉远端和大脑前、中动脉近端狭窄或闭塞
颅内烟雾状代偿血管出现
3.诊断标准（Standard of Diagnosis）
4.临床表现 (Clinical Presentation)
√：缺血型患者临床表现（轻→重）：
TIA型： 发作性肢体麻木、无力、失语
梗塞型：永久性肢体无力或偏瘫、失语
√：出血型患者临床表现（轻→重）：
脑出血：头痛、呕吐、神志不清或昏迷
脑出血后遗症：肢体无力或偏瘫、失语、嘴歪
√： 亦可表现为先有缺血症状，后有出血症状
与年龄（Age）相关
5.影像学检查（Imaging）
影像诊断的金标准
脑血管造影
烟雾病的DSA表现
烟雾病的脑血管造影表现分6个阶段：
ICA床突上段狭窄，常为双侧。
脑内主要血管扩张，脑底动脉穿支扩张，出现“烟雾状血管”。
ICA进一步狭窄，累及ACA、MCA，脑表面的软膜动脉侧枝循环增加，“烟雾”更浓，最具特征。
整个前循环甚至PCA也狭窄和闭塞，异常血管网变细。
颈外动脉通过硬脑膜支参与侧枝代偿。
颈内动脉及其分支完全闭塞，烟雾消失，脑供血完全依赖于颈外动脉和椎基动脉系统的侧枝循环。
脑内主要血管狭窄，并有许多异常细小的新生血管，DSA上血管形如烟雾，故称“烟雾病”
6.治疗与预后—内科治疗
外科治疗效果
不治之症→近几年：手术治疗效果良好（偏瘫失语等缺血症状改善，出血风险大大降低）
手术方式
间接血管重建术
1，脑-硬脑膜-动脉血管融合术(encephaloduroarteriosynangiosis，EDAS)
2，脑-肌肉血管融合术(encephalomyosynangiosis，EMS)
3，脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术(encephaloduroarteriomyosynangiosis，EDAMS)
4，颅骨钻孔，硬脑膜和蛛网膜切开术
7.术后远期随访
Moyamoya Disease
☆病因不明
☆亚洲高发：日本、韩国、中国
☆表现：早期：缺血，后期：出血
☆诊断：血管筛查：DSA
☆治疗：无治愈手段，搭桥能改善预后
☆临床容易漏诊
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