什么是多发性骨髓瘤ppt

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多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）
多发性骨髓瘤（MM）是一种最常见的恶性浆细胞病，其特征是单克隆浆细胞恶性增生并分泌大量单克隆免疫球蛋白，引起骨痛、病理性骨折、造血异常、单克隆球蛋白血症及肾功能受损等一系列临床变化。
实验室检查
1、血象
随病情进展而加重。
一般为正细胞正色素性贫血，如果有出血倾向，慢性出血，可以表现为小细胞低色素贫血。
白细胞计数正常或稍稍增高。分类中淋巴细胞增多为40～50％。外周血涂片中可见少量瘤细胞(原幼浆细胞)。
血小板计数正常或减少。
2、骨髓象
骨髓瘤细胞的出现是MM的主要特征。一般＞5%（有核细胞），多者可以占80～90％。
骨髓呈增生骨髓象。瘤细胞多时，粒红系明显受抑。巨核系受抑。
在病程早期，因为瘤细胞呈局灶性分布，可能单个部位穿刺不一定可以检出瘤细胞。
3、血清异常单克隆免疫球蛋白
异常单克隆免疫球蛋白的增多是本病特征。血清的白蛋白减少，球蛋白增多，A/G比例倒置。
试验：血清蛋白电泳
           血清免疫电泳
           PCR测定免疫球蛋白重链基因重排
4、尿液
蛋白尿，血尿。
本周蛋白阳性  （轻链）
尿液κ、λ轻链的检查（MM患者的尿中往往只出现一种轻链，且含量很高。正常人的尿中有κ、λ两种轻链，但是含量均低）
5、肾功能
肾功能受损，
血肌酐、尿素氮增高
6、血生化指标
 血钙增高
 血磷可以增高或正常
 胆固醇可以增高或正常或减低（IGA型骨髓瘤胆固醇高，IGG型骨髓瘤胆固醇低）
骨髓瘤的分型
根据血清中的M成分，可将多发性骨髓瘤分为以下八类：
1、IgG型   最多见，占50～60％
2、IgA型   占15～20％，骨髓中可见火焰细胞。
3、IgD型   此型少见，轻链多为λ链
4、IgE型  此型罕见，轻链多为λ链
5、IgM型  此型国内很少见，易引起高粘滞综合症。
6、轻链型  此型占15～20％。瘤细胞仅合成和分泌单克隆轻链，不合成相应的重链。分化较差，增殖迅速，骨骼破坏及肾功能损害重，预后差。
7、双克隆或多克隆型  此型少见  常见的类型为IgM与IgG联合，或IgM与IgA联合。常见的为一种类型的轻链
8、不分泌型  又可分为不合成型和不分泌型。前者瘤细胞无免疫球蛋白的合成，后者瘤细胞有合成但是不分泌出来
诊断标准：
1、血清中出现大量单克隆免疫球蛋白或尿中出现大量单一轻链。
2、骨髓中浆细胞明显增多（＞15%）并有幼稚浆细胞出现。
3、广泛性骨质疏松或溶骨性改变。
上述三条中两条符合，即可诊断。
鉴别诊断
容易误诊。误诊率高达60%。易误诊为慢性肾炎、营养性贫血、再生障碍性贫血、老年性肺炎、慢性肝病、转移癌、腰肌劳损、反应性浆细胞增多、良性单克隆免疫球蛋白血症。
对于不明原因的血沉增快、贫血、反复感染、骨痛、蛋白尿的中年患者进行鉴别诊断时，要排除该病的可能。
本病还要和其他恶性浆细胞病相鉴别：
1、原发性巨球蛋白血症（血中有大量的单克隆IGM）。但是骨髓中是以淋巴样浆细胞增多为主，非骨髓瘤细胞增多，且少有溶骨性损害或肾功能不全。
2、重链病血清中仅出现单克隆重链，轻链缺如，无本周蛋白尿，多无骨骼破坏。
3、原发性淀粉样变性也可出现血清M蛋白和本周蛋白尿，但骨髓中没有骨髓瘤细胞，也没有溶骨损害。
本病与反应性浆细胞增多的鉴别诊断：
反应性浆细胞增多见于病毒感染、细菌感染等。
反应性浆细胞增多症骨髓中浆细胞一般不超过10%并为正常浆细胞，免疫球蛋白增多有限且系多克隆性，而非单克隆性M蛋白，也无骨骼损害。