肥厚梗阻型心肌病PPT

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肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy，HCM）HZG红软基地
研究历史HZG红软基地
HCM第一例的报道出现在一个多世纪以前。HZG红软基地
20世纪50年代晚期开始进行系统研究。HZG红软基地
最显著的特点：HZG红软基地
心肌不对称性肥厚（无主动脉狭窄、高血压等可致心肌肥厚因素）；HZG红软基地
以室间隔受累为主；HZG红软基地
左心室无扩大HZG红软基地
收缩功能的表现增强HZG红软基地
另一独特表现：主动脉瓣下区域的动力学压力阶差，并将左心室分为心尖部高压区和主动脉瓣下低压区。（存在流出道压力阶差者约占1/4）HZG红软基地
HCM典型特征：心脏血流动力学负荷与心肌肥厚程度不相符。HZG红软基地
流行病学HZG红软基地
病因——遗传学HZG红软基地
病 理 学HZG红软基地
病理生理学HZG红软基地
临床表现HZG红软基地
临床症状HZG红软基地
自然转归与预后HZG红软基地
HCM终末期发病机制假设HZG红软基地
猝死高危因素HZG红软基地
HCM的治疗 HZG红软基地
药物治疗 HZG红软基地
β-受体阻滞剂 HZG红软基地
钙离子拮抗剂 HZG红软基地
乙胺碘呋酮 HZG红软基地
手术治疗 HZG红软基地
室间隔切开-切除术 HZG红软基地
二尖瓣置换术 HZG红软基地
双腔起搏器治疗 HZG红软基地
经皮经腔间隔心肌消融术 HZG红软基地
处理流程HZG红软基地
药物治疗HZG红软基地
药物治疗HZG红软基地
HCM的治疗—手术治疗HZG红软基地
室间隔切开-切除术HZG红软基地
适应于药物治疗无效，症状明显，左室流出道压差在静息时≥50mmHg或应激后压差≥100mmHg，伴间隔极厚者HZG红软基地
二尖瓣置换术HZG红软基地
通过消除二尖瓣前叶同向运动来消除左室流出道压差HZG红软基地
手术死亡率已由早期的5-10%降至1-2%，10年生存率为88%，20-26年生存率为72% HZG红软基地
McCully报道围术期死亡率2%，成功率80%HZG红软基地
肥厚间隔切开切除术HZG红软基地
机制为心尖及心脏基底部收缩的不同步性，使得在收缩期二尖瓣水平的LVOT增宽。亦即右室心尖起搏引起室间隔的异常运动（收缩期向右室移动）减轻了流出道的梗阻 HZG红软基地
Nishimura报道19例DDD治疗的HOCM病人63% LVOT压差明显降低，症状改善，31%的病人症状无改善，5%的病人症状反而恶化40%的病人在起搏器关闭的情况下仍感觉症状缓解HZG红软基地
M-PATHY 显示48例中LVOTG下降者占57%，无变化者占43%。除在大于65岁的年龄组中DDD起搏治疗显示出疗效外，其它病人的疗效与安慰剂一致，且长期主观症状改善并不伴有客观指标改善HZG红软基地
双腔起搏器适应证：①梗阻肥厚性心肌病经药物治疗症状仍持续存在；HZG红软基地
   ②LVOT压力阶差＞30mmHg，HZG红软基地
   激发状态下＞50mmHg；HZG红软基地
   ③室间隔基底部肥厚，功能性HZG红软基地
     二尖瓣反流不甚严重，且HZG红软基地
     不伴有二尖瓣装置解剖异常者。HZG红软基地
酒精室间隔消融HZG红软基地
PTSMA原理HZG红软基地
PTSMA ：1995年首次应用临床HZG红软基地
PTSMA适应症HZG红软基地
临床症状 HZG红软基地
患者有明显临床症状，且乏力、心绞痛、劳累  性气短、晕厥等进行性加重，充分药物治疗效果不佳或不能耐受药物副作用HZG红软基地
 外科间隔心肌切除失败或PTSMA术后复发HZG红软基地
 不接受外科手术或外科手术高危患者HZG红软基地
PTSMA适应症HZG红软基地
有创左心室流出道压力阶差HZG红软基地
静息LVOTG≥50mmHg HZG红软基地
和（或）激发LVOTG≥70mmHgHZG红软基地
有晕厥可除外其他原因者，LVOTG可适当放宽HZG红软基地
PTSMA适应症HZG红软基地
超声心动图HZG红软基地
UCG证实符合HOCM诊断标准，梗阻位于 IVS 基底段，并有与SAM征相关的LVOT梗 阻MCE确定拟消融的间隔支动脉支配肥厚梗阻的心肌。HZG红软基地
室间隔厚度≥15mmHZG红软基地
冠状动脉造影HZG红软基地
间隔支动脉适于行PTSMA HZG红软基地
PTSMA禁忌证HZG红软基地
肥厚型非梗阻性心肌病HZG红软基地
合并需同时进行心脏外科手术的疾病， 如严重二尖瓣病变、冠状动脉多支病变等HZG红软基地
 室间隔弥漫性明显增厚HZG红软基地
  终末期心力衰竭HZG红软基地
年幼及高龄患者应慎重HZG红软基地
 术前已存在CLBBB者，行 PTSMA慎重HZG红软基地
手术操作HZG红软基地
术前准备：HZG红软基地
同一般心血管病介入性治疗HZG红软基地
常规行左、右冠状动脉造影后测定LVOTGHZG红软基地
 造影体位：HZG红软基地
右前斜位和后前位加头位HZG红软基地
LVOTG测定：HZG红软基地
单导管HZG红软基地
双导管技术HZG红软基地
测量LVOTG的方法HZG红软基地
A：单导管测量LVOTGHZG红软基地
B：双导管测量LVOTGHZG红软基地
应激性LVOTGHZG红软基地
若LVOTG静息时<50 mmHg，可测应激性LVOTG。HZG红软基地
方法：HZG红软基地
药物刺激法：多巴酚酊胺5～20ug/（kg.min）， 或异丙肾上腺素静滴，使心率增加30 ％以上；HZG红软基地
早搏刺激法 :用导管刺激产生单个室性早搏，  测量室性早搏后第一个窦性心搏的LVOTG；HZG红软基地
瓦氏动作；HZG红软基地
早搏刺激法测定应激LVOTGHZG红软基地
手术操作HZG红软基地
PTSMA术前应置入临时起搏电极HZG红软基地
追加肝素50～100IU/Kg，使活化的凝血时间达到250～300HZG红软基地
按PTCA技术操作HZG红软基地
确定靶血管:HZG红软基地
封堵球囊，杂音减轻、LVOTG下降HZG红软基地
超选择性间隔支血管造影 HZG红软基地
心肌声学造影（MCE)HZG红软基地
手术操作HZG红软基地
在注射乙醇前，应检查：HZG红软基地
球囊在测试过程中没有移位HZG红软基地
先前置入的临时起搏器工作状态良好HZG红软基地
为了减轻病人的胸痛，静脉推注吗啡5～10mgHZG红软基地
无水酒精用法HZG红软基地
推注速度：0.5～1ml/min HZG红软基地
推注剂量：1~3ml（实际注射入剂量）HZG红软基地
手术消融终点HZG红软基地
LVOTG下降≥50%HZG红软基地
或静息LVOTG<30mmHgHZG红软基地
PTSMAX线影像图HZG红软基地
手术操作HZG红软基地
术前LVOTG近80mmHgHZG红软基地
术后LVOTG近0mmHgHZG红软基地
PTSMA并发症及其处理HZG红软基地
围术期死亡率   1.0%~1.4%HZG红软基地
  死因:  HZG红软基地
酒精溢漏、前降支夹层、心包填塞、急性乳头肌功能不全、顽固性心室颤动肺栓塞、泵衰竭、心脏传导阻滞HZG红软基地
远期死亡率    0.5%HZG红软基地
   死因:    HZG红软基地
 猝死、肺栓塞、心力衰竭、非心源性死亡HZG红软基地
PTSMA并发症及其处理HZG红软基地
心律失常HZG红软基地
需植入永久起搏器AVB（8.3%）、LBBB（6%）、RBBB（46%）、VF（2.2%）HZG红软基地
危险因素HZG红软基地
女患、弹丸注射、多支消融、术前LBBBHZG红软基地
处置：HZG红软基地
缓慢注射无水酒精HZG红软基地
 应用MCEHZG红软基地
PTSMA并发症及其处理HZG红软基地
冠状动脉损伤与非靶消融部位心肌梗死 HZG红软基地
 原因：HZG红软基地
导丝操作不当HZG红软基地
酒精溢漏HZG红软基地
处置：HZG红软基地
建议选择末端柔软的导丝 HZG红软基地
PTSMA并发症及其处理HZG红软基地
心肌瘢痕诱导心律失常 HZG红软基地
PTSMA术后可产生心肌瘢痕，造成致室性心律失常和猝死的潜在风险 ，但长期随访未发现确切证据HZG红软基地
2008年Cuoco FA等发现PTSMA减少了因一级预防置入ICD放电次数，可能与LVOTG和左心室肥厚的减轻相关HZG红软基地
PTSMA注意要点HZG红软基地
PTSMA不是治疗心原性猝死的首选方法，首选ICDHZG红软基地
特发性持续性室性心动过速HZG红软基地
动态监护可见阵发性室性心动过速（3次心率>120次/min）HZG红软基地
有猝死或心脏骤停的家族史HZG红软基地
既往有心脏骤停史HZG红软基地
不明原因的晕厥（尤其是劳累性）HZG红软基地
运动负荷试验异常（特别是低血压）左心室室壁厚度>30mmHZG红软基地
高危的基因突变（MYH7， MYBp3等）HZG红软基地
LVOTG>30mmHg*HZG红软基地
心房颤动*HZG红软基地
类晕厥*HZG红软基地
心尖部室壁瘤*HZG红软基地
PTSMA注意要点HZG红软基地
若有严重临床症状，如：晕厥等，可除外其他原因者，PTSMA手术指征放宽，LVOTPG可＜50mmHg，应激时＜70mmHg，需要术者综合考虑。HZG红软基地
PTSMA注意要点HZG红软基地
HOCM的冠状动脉往往粗大，所以，在行PTSMA时，要选择支撑力良好的导引导管，首选软导丝HZG红软基地
 随着手术时间的延长，加压扩张球囊可能出现压力衰减。所以，术者在注入无水乙醇前，应检查加压球囊的压力，确保无水乙醇不能返流至前降支HZG红软基地
PTSMA注意要点HZG红软基地
术者应注意乙醇注射的剂量和速度，不可猛力、弹丸式注射。注射无水乙醇时，应在X光透视下进行HZG红软基地
注射结束球囊撤压后，不要立即撤出球囊，要有一定的自我灌注时间，防止无水醇进入前降支HZG红软基地
栓塞的介质：弹簧圈、可吸收的明胶海绵等HZG红软基地
谢谢HZG红软基地