原发性硬化性胆管炎ppt

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原发性硬化性胆管炎uir红软基地
附一八组uir红软基地
PSC概述：uir红软基地
        原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)是一种慢性肝胆疾患，其特征为胆道系统弥漫性炎症和纤维化导致胆管变形，并常有多处狭窄。病情呈进行性发展，最终导致胆管阻塞、胆汁性肝硬化和肝衰竭。uir红软基地
病因uir红软基地
病理分析uir红软基地
          研究认为结石的大小同发病有关，结石直径为0.5～1.5cm嵌顿发生率最高，同时也最容易引起胆囊胆管瘘，其瘘发生率是其他结石的5.8倍。本病是由于肝总管受压或炎症波及所造成的复杂的病理改变。uir红软基地
临床表现uir红软基地
     临床表现：缓慢起病，早期可无任何症状体征，为无症状期，晚期病例常伴有肝硬化门静脉高压的表现；合并有胆系感染时，患者可出现寒战高热、胆绞痛及右上腹局限性腹膜炎体征。10%～20%的PSC并发胆管癌，以肝外胆管癌多见，多中心者也有，uir红软基地
     症状常以逐渐出现的瘙痒起病，起初不伴有黄疸，黄疸发生多在6个月～2年之后，表现为慢性间歇性或进行性阻塞性黄疸。可伴右上腹阵发性疼痛、纳差、恶心呕吐 等。全身表现以乏力、嗜睡、体重下降、间歇性发热较常见。uir红软基地
     体征除黄疸外，可见皮肤搔抓伤痕，在疾病后期有些患者的眼睑和伸肌面可见有黄斑瘤或黄瘤。出现色素沉着者不多，见于暴露于日光的部位，肝大最为常见，质硬、压痛不明显。常有脾大，剑突下及右上腹可有压痛，一般无腹膜刺激征，可触及肿大的胆囊，Murphy征常阴性。uir红软基地
实验室检查uir红软基地
    实验室检查一般为小细胞低色素性贫血，白细胞计数升高。uir红软基地
     85%患者AST、ALT也轻度升高。血清ALP、γ-GT即使无黄疸也增高，总胆酸浓度也在正常范围以上，多是正常值的3倍以上。uir红软基地
    血清免疫学检查抗线粒体抗体（AMA）、抗M2抗体以及抗平滑肌抗体（ASMA）、抗核抗体（ANA）阴性，只有抗嗜中性粒细胞鲍质抗体（ANCA）约80%阳性。uir红软基地
影像学检查uir红软基地
       1、内镜逆行胰胆管造影（ERCP）、经皮经肝胆管造影（PTC）　　常有特殊表现，尤其是ERCP更有诊断价值。表现为肝外胆管或肝内胆管呈多处节段性狭窄，呈串珠样，狭窄胆管长度 1-2cm；肝外胆管除节段性狭窄改变外，也可呈整个管腔全长狭窄。肝外和肝内胆管狭窄可单独出现，也可同时受累。但必须指出，在PSC病程中可合并有胆石症或 胆管癌，诊断时应注意。　　2、B超：　　可表现为看不见的总胆管、肝外胆管管腔细窄、管壁增厚与回声增强。　　3、CT主要用于排除其他疾病，如证实肝内、外胆管不扩张、胰腺癌等胆管梗阻性疾病。uir红软基地
诊断及诊断依据uir红软基地
　　1．缓慢起病的持续性无痛性黄疸，可伴低热、瘙痒、消瘦及神志淡漠等。　　2．查体可见黄疸，肝脾肿大、贫血，晚期出现肝硬化、门静脉高压症表现。　　3． PTC或 ERCP可提供特别影像：病变胆管狭窄，但表面光滑，向下逐渐变细；狭窄病变可以是局限性、弥漫性，也可为节段性的；狭窄近端胆管扩张；病变常累及肝内胆管使肝内分支减少并僵硬。　　4．确诊依赖于病理检查。uir红软基地
鉴别诊断uir红软基地
原发性胆汁性肝硬化uir红软基地
胆管癌uir红软基地
继发性硬化性胆管炎uir红软基地
慢性活动性肝炎uir红软基地
治疗uir红软基地
    对于PSC至今尚无根治方法，目前最满意的治疗在于成功地改善症状，以及延迟或阻止疾病的恶化，推迟进入肝功能不全和肝移植的病期，防止胆管癌的发生。对于终末期肝硬化上消化道出血等并发症的处理同肝硬化的治疗。uir红软基地
预后uir红软基地
硬化性胆管炎uir红软基地