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简介
这是一个关于严重原发性肺动脉高压PPT模板，这个ppt包含了1998年与2003年肺动脉高压的分类，特发性肺动脉高压组织病理学，特发性肺动脉高压诊断标准，特发性肺动脉高压等内容，原发性肺动脉高压(primarypulmonaryhypertension)是一少见疾病，因其病因不明，而区别于继发性肺动脉高压。常见的初始症状如下：呼吸困难(60%)，疲乏(73%)，胸痛(47%)，眩晕(41%)，水肿(37%)，晕厥(36%)，心悸(33%)。1987年美国做了多中心的广泛调查，对原发性肺动脉高压的流行病学、病因学有了进一步了解。诊断和治疗也比过去有了进步，但该病的预后仍然不好，多在症状出现后数年内死亡。虽然1891年Romberg首次报道一例不能解释的肺动脉高压。但直到1950年心导管检查术问世后“原发性肺动脉高压”才得以诊断，欢迎点击下载严重原发性肺动脉高压PPT模板哦。
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特发性肺动脉高压的诊断
1998年与2003年肺动脉高压的分类
1998（埃维安） 2003（威尼斯） ACCF（2004）
1.动脉型PAH 1.PPH不再应用 1. PAH
原发性肺动脉高压PPH 1.1 IPAH
散发性 特发性 IPAH 1.2 FPAH
家族性 家族性 FPAH 1.3 APAH
相关与： 相关与APAH： 1.3.1 CVD
结缔组织病 结缔组织病 1.3.2 CS-PS
HIV HIV 药物和毒素 1.3.3 POR H
门脉高压 门脉高压 1.3.4 HIV inf
节食药 节食药 1.3.5 D and TOX
艾森曼格综合征 先心病 1.3.6 Other
新生儿持续性 PH 新生儿持续性PH 1.4 Asso sig V
明显的肺静脉和/ or cap invol
或肺毛细血管受累 1.4.1(PVOD)
1.4.2 (PCH)
1.5 Per PH newb
。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。
其他类型PH
2.肺静脉高压性PH 2.左心疾病性PH
（如继发左心疾病）
3.呼吸系统相关性PH 3.肺疾病和/或低氧血症性PH
4.慢性血栓拴塞性PH 4.慢性血栓形成和/或拴塞
疾病性PH
5.直接损伤肺血管床导致 5.混合性PH
的PH （如结节病，伯克氏肉瘤）
特发性肺动脉高压组织病理学
主要累及100-1000微米的肺肌型动脉
早期：血管中层平滑肌细胞增生、肥厚，内膜细胞增生；早期病变有可逆性。
晚期为血管壁全层纤维化 ，胶原沉着，呈“洋葱皮”样改变和特征性的血管增生性（angioproliferative）丛样病变形成。晚期为“不可逆性改变”。
丛样病变是内皮功能不全的象征——内皮细胞紊乱性增生，呈单克隆样，被描绘为“微小肿瘤(tumorlet)”
特发性肺动脉高压诊断标准
静息状态下肺动脉平均压＞25mmHg，或运动状态下＞30mmHg。
肺毛嵌顿压(pcwp)或左心室舒张末压15mmHg和肺血管阻力＞3单位。
（心排血量正常或减少）
（一般肺动脉高压的诊断标准不包括后两项）
特发性肺动脉高压
特发性肺动脉高压少见，发病率约2-5/百万人/年，患者一般就诊较晚，多在临床期或终末期才被诊断，预后险恶，平均生存时间不足3年，被认为比肿瘤“更恶”的疾病。
但近10余年，特别是近5年，随着对该症发病机制认识的深入，其治疗已有新的突破，有效药物已经或正在相继上市，如前列环素吸入制剂（依洛前列素iloprost）、内皮素受体拮抗剂（波生坦 Bosentan）及磷酸二酯酶-5抑制剂（西地那非 sildenafil）等。再加上过去的一些常规治疗，如利尿剂、地高辛、抗凝药、钙通道阻滞剂及外科手术（心房间隔造口术和肺移植术）等，正在改变特发性肺动脉高压患者的预后，给患者带来以希望，给医师以信心。
动脉型肺动脉高压的评估
动脉型肺动脉高压的评估（续）
可能被误诊的疾病
慢性肺血栓栓塞症
结缔组织病
肺疾病
肺静脉堵塞病
限制型心肌病
左向右分流性先天性心脏病
肺血管炎
等肺动脉纤维肌性发育不良
肺毛细血管瘤样增生症
肝硬化及门脉高压
COPD合并肺栓塞
特发性肺动脉扩张
其他复合型肺动脉高压（肥胖、睡眠呼吸暂停综合征）
不像似特发性肺动脉高压的表现
病史：病程进展缓慢，数年以上，有反复发热史、咯血，端坐呼吸、肺动脉压很高，但生存质量较好；
查体：肺血管杂音，啰音多，杵状指（趾），肝颈静脉返流征阳性
心电图：传导障碍，电轴不太右偏，无典型顺钟向转位，双室肥厚；
X线胸片：肺血分布不匀，肺血多，右下肺动脉变窄或正常，肺间质纤维化，区域性或一侧性“透明肺”；
肺灌注显像有肺段性灌注缺损；
动脉血气：PaO2过低，PaCO2过高或正常；
血清风湿免疫学抗体阳性；
超声心动图：肺动脉收缩压较低，与明显的右室、右房改变不匹配。
几种最易被误诊的疾病鉴别点
1/7. 慢性栓塞性肺动脉高压
约占肺栓塞的3.1%-5.0%，与患者的预后有关，mPAP＞40mmHg 5年生存率为30%，与特发性肺动脉高压的鉴别点是：
常有深静脉血栓形成史或有其表现；
病程较长，一般在数年以上；
X线胸片提示肺动脉缺支，肺血分布不均，肺部阴影等；
PaO2较低；
增强螺旋CT和核素肺灌注显像有助于确诊。
几种最易被误诊的疾病鉴别点
2/7. 结缔组织相关性肺动脉高压
发生率不等，从4 %～60 %（16%），与预后有关 ：SSC有PAH 者2年生存率40%，无PAH者80%
鉴别：
患者多年轻、女性；
可有间断发热，关节症状；
皮肤征、雷诺征，指端血管炎、多浆膜腔积液、心、肾等改变；
常有间质性肺病征象，如肺velcro啰音，X线胸片示肺间质纤维化和磨玻璃样等改变；
血沉快，C-反应蛋白升高；
血清免疫学抗体检测。
几种最易被误诊的疾病鉴别点
3/7. 肺/低氧血症性肺动脉高压
发生率约20%-60%，COPD为66%，与预后有关，容易误、漏诊的情况包括：
肺间质病：
发热
杵指状（趾）、紫绀
典型肺听诊所见：管状呼吸音、velcro啰音
血沉快
X线胸片：磨玻璃样改变，肺间质纤维化、网状结构等
胸部CT所见。
几种最易被误诊的疾病鉴别点
3/7. 肺/低氧血症性肺动脉高压
睡眠呼吸暂停综合征
20%-27%并发肺动脉高压，鉴别要点是：
病史（打鼾）
杵状指
多导睡眠监测仪检查
血红蛋白和红细胞增多
清醒状态下动脉血气多正常
几种最易被误诊的疾病鉴别点
3/7. 肺/低氧血症性肺动脉高压
其他限制性通气功能障碍疾病
如胸膜肥厚（特别是双侧）、隔肌麻痹、肌无力、强直性脊柱炎等，鉴别要点：
吞咽困难
肺功能检查呈限制性通气功能障碍
动脉血气分析：PaO2下降值与PaCO2增加值相当
X线胸片常提示胸膜、胸壁、脊柱及隔肌等改变。
几种最易被误诊的疾病鉴别点
4/7. 肺血管炎
可累及大血管（动脉、静脉）及小血管。常见疾病有：大动脉炎（Takayasu病）、白塞病、坏死性血管炎及其他血管炎病（结节病等）。鉴别点：
年轻、女性患者多见
周期发热，反复咯血
皮疹，结节性红斑，口腔、会阴部溃疡等
结核菌素常呈阳性反应
血沉快
肺血管杂音
X线胸片：肺血管缺支、肺血分配不均、右下肺动脉可正常、变窄及增宽。
几种最易被误诊的疾病鉴别点
5/7. 肺血管发育异常
可由先天性或获得性原因引起，后者多是感染的结果。常为一侧肺动脉缺如（先天性）、闭锁、发育不全。因其自幼发生，一侧肺动脉发育异常多无症状，肺动脉压不升高，需有附加因素才会形成肺动脉高压。该症的最大特征是胸部X线平片上一侧肺动脉缺支（多为左侧），肺血减少，纵隔（心影）移位等，胸部螺旋CT及肺动脉造影常可确诊。
几种最易被误诊的疾病鉴别点
6/7. 左心性肺动脉高压
比较多见的是右心性限制型心肌病，常伴有中度肺动脉压升高（肺动脉收缩压在50-70mmHg之间），右心房室扩大，颈静脉怒张，肝颈静脉返流征、肝脏增大、腹水征及下肢水肿等。
与特发性肺动脉高压导致的右心衰竭的鉴别是前者常伴有肺淤血，病史中有夜间阵发性呼吸困难，不能平卧的主述，胸部X线常提示有肺淤血征象，组织多普勒超声心动图和心脏MRI常提供确诊性依据。
几种最易被误诊的疾病鉴别点
7/7. 左向右分流性先天性心脏病肺动脉高压
特别是由少见部位的心房间隔缺损引起者，有时被误诊为特发性肺动脉高压。此时胸部X线片除有重症肺动脉高压、右心房室扩大征象外，有时肺血增多，食管超声心动图对发现少见型心房间隔缺损（上腔型、冠状静脉窦型等）很有帮助。心电图：
反之，也有将特发性肺动脉高压伴卵圆孔开放，误诊为先天性心脏病心房间隔缺损，行修补术或封堵术的严重错误者。
特发性肺动脉高压
一些基本临床特征:
患者的生存质量一般较差，6分钟步行距离多不足百米，反复发热、咯血者少见，肺少有啰音，胸部X线示肺血正常或减少，从无杵状指(趾)，紫绀或重度低氧血症者不多。
进一步诊治措施：
特发性肺动脉高压初步诊断后，为进一步确诊、评估病情、选择用药和预测预后，如无禁忌证应尽量做右心导管术和急性血管扩张药物试验。
随访：
1.随访时间：因病而异，因人而异；
2.随访内容：
（1）症状：乏力、呼吸困难、胸痛、晕厥；
（ 2）体征：脉搏和血压（质量！） 、右心衰竭征象；
（3）6分钟步行距离；
（4）实验室检查：心电图、超声多普勒（右心功能、测肺动脉压）及X线胸片等；
（5）右心导管术：
（6）基础疾病的复查。
3.全面综合评估。
4.制订下一步治疗策略。
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