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简介
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软组织肉瘤
概念：
软组织是人体分别最广泛地组织，主要来自这胚层，有些来自神经外胚层，包括除淋巴造血组织外地非上皮组织，即纤维、脂肪、肌肉、间皮以及分布于这些组织中的血管、淋巴管和外周神经组织。
发病率：1～2/10万，占恶性肿瘤的1％。
特点：
分布广、类型多
瘤细胞形态结构相似多
良恶性鉴别困难多
躯干尤其大腿多
易形成“假包膜”而误认为两性，致使复发多
除胚胎性横纹肌肉瘤、恶纤组、滑膜肉瘤外，以血型转移为多。
免疫组化：
角蛋白 上皮、肌上皮
波形蛋白 间叶分化标志
结蛋白 肌分化标志
肌动蛋白 平滑肌、横纹肌、肌上皮、肌母细胞、血管内皮
肌凝蛋白 横纹肌强阳性
层连蛋白 平滑肌、雪旺细胞基底膜
肌球蛋白 骨骼肌特异
免疫组化
VIII因子相关抗原 血管内皮细胞
S－100 外周神经、黑色素细胞、
LCA 全白细胞标志
嗜铬素 神经内分泌
HMB45 黑色素细胞
酸性磷酸酶 骨及软骨
神经元特异性稀醇化酶 神经内分泌细胞、神经母细胞
说明：
1、 角蛋白、波形蛋白均可阳性的肿瘤有：上皮样肉瘤、滑膜肉瘤、恶性间皮瘤、上皮样血管肉瘤
2、 也可角蛋白阳性的肿瘤：恶纤组、硬化性脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、软骨肉瘤和脊索瘤。
分级的参考因素：
富于细胞的程度
细胞的异形或多形性
核分裂的多少及有无异常核分裂
膨胀性或浸润性生长
有无出血及坏死的程度
说明：
1、 浅表部位的恶纤组虽恶性程度为III级，但其转移率低；相反位于深部的恶性神经鞘瘤伴有von Recklinghausen病可表现为I级，却有明显的侵袭行。
2、 坏死的有无和程度是作为分级的主要标准。
纤维肉瘤
以大腿多见，20～50多发，发生在皮肤或皮下表浅部位多为分化较好、生长慢、不易转移的；发生在筋膜、肌肉、骨膜等深在部位者，多分化差，生长迅速、易复发、却常有血型转移。肿瘤常有清楚境界，圆形或椭圆形。
波形蛋白＋
栅状肌纤维母细胞瘤
恶纤组
也称纤维黄色肉瘤，好发于中老年肢体的软组织，以下肢为主，胸壁、肺、骨骼也可发生。肿瘤呈浸润性生长，由纤维母细胞，肌纤维母细胞，组织细胞及原始间叶细胞混合构成。
脂肪肉瘤
是成人最常见的软组织肉瘤之一，好发于中老年，多发生在下肢、腹膜后、肾周及肩部。瘤体一般较大，呈境界结节状或分叶状，但无包膜。
平滑肌肉瘤
比较少见多发生在四肢，也可发生在大小血管壁、腹膜、纵隔等。瘤体一般较大，境界清，质地软，可有出血、坏死和囊性变。深部平滑肌肉瘤恶性度高，易转移。
横纹肌肉瘤
分三型：
多形性横纹肌肉瘤
45岁以上，好发大腿， 生长迅速，侵袭性强
胚胎性横纹肌肉瘤
15岁以下，常见头颈部
腺泡状横纹肌肉瘤
10～25岁，多发在四肢预后差，易远处转移
血管肉瘤
发生在血管内皮的恶性肿瘤，好发于皮肤，以头颈部多发。其次是软组织、乳腺、肝、脾及骨等处，以男性老年人居多，发生在乳腺者，以20～30岁为多。
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