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简介
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原发性中枢神经系统淋巴瘤 (primary central nervous system lymphoma， PCNSL)
原发性中枢神经系统淋巴瘤－指中枢系统以外体内 各处均无淋巴瘤而只发生于中枢神经系统的淋巴瘤
根据病因，PCNSL分为两大类：
１.免疫功能正常的PCNSL
２.免疫功能有缺陷者的PCNSL－如爱滋病(AIDS)，器官
二者临床及影像表现有所不同
认为以下3种患者具有易患性:
①器官移植接受者;
②先天性免疫功能缺限者(如Wiskott-Aldrich综合征);
③后天性免疫功能缺限者(如系统性红斑狼疮、EB病毒感染者和类风湿疾病以及艾滋病等)。
故而对上述3类人员，罹患CNS疾病时，应格外警惕本病的发生。
PCNSL
ＰＣＮＳＬ为较为罕见的中原发性中枢神经系统恶性肿瘤，ＷＨＯ分类为Ⅲ、Ⅳ级。过去的命名较乱，曾称为淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤等。目前认为它与体内其他部位的非何杰金淋巴瘤属同一性质。
病理分型光镜下多为大Ｂ细胞型（７０％），少数为Ｔ细胞型。T细胞淋巴瘤(T2PCNSL)极少见，其中部分为Ki21抗原(CD30)阳性的T2PCNSL，T2PCNSL与B2PCNSL相比更具侵袭性，好发于青年男性，更易累及后颅窝及软脑膜，Ki21+PCNSL以病情进展迅速，对激素缺乏反应，预后极差为特点
大体病理为孤立或多发的圆形病灶，也可为境界不清的 侵润或弥漫分布。多发病灶者并不少见。爱滋病者多发型常见。
CNSPML生长方式可呈结节状或在脑室周围和软脑膜下葡匐生长，如为结节状，切面一般为黄白色。
发生机制
中枢神经系统既无淋巴循环，也无淋巴组织集聚，那么CNSPL是怎样发生的?
1.最早有人认为是起源于软脑膜血管的膜母细胞，后期侵入邻近脑组织，并扩展到穿支血管周围间隙，最终侵犯半球深部组织。
2.而Shibata认为本病起源于蛛网膜下腔或脉络丛的淋巴细胞，其沿着Virchow-Robin间隙浸润生长直至形成脑实质内肿瘤。
但是通过近几年的研究，提出两种新学说:
１.是非肿瘤性淋巴细胞在CNS反应性集聚所致。淋巴细胞集聚于CNS，可能发生于感染或炎性过程，很可能是由病毒诱导。
２.认为淋巴结和淋巴结以外的B淋巴细胞被激活，并发生间变而成为肿瘤，这些瘤细胞在血液内发生迁移，进入CNS而成为淋巴瘤
最近有作者认为肿瘤是起源于脑网膜细胞和小胶质细胞
而石群立等人则认为bcl-2基因产物表达介导的细胞凋亡障碍与中枢神经系统淋巴瘤的发生有关。
病理学 PCNSL是一广泛浸润脑实质、脊髓及软脑膜等 多个部位的弥漫性病变，镜下PCNSL呈典型的环 血管生长模式，有的甚至侵犯血管壁。除AIDS相 关PCNSL外，出血坏死和血管生成均不常见，病变处常见反应性小T淋巴细胞和星形细胞， 90%以上PCNSL是生发中心来源的CD20+B细胞 淋巴瘤，共表达B细胞标记L2， 常见病理分型为弥 漫性大细胞型、免疫母细胞型或淋巴母细胞3种。 病变周围反应性淋巴细胞往往是良性的T淋巴细 胞“T细胞PCNSL(CD3+，CD45RO+)仅占不到10%，且易浸润脑脊膜 特点是多发生于脑脊液通路的邻近部位
５.诊断：PCNSL确诊需立体定位下的脑组织活检。影像学 检查是其极为重要的辅助手段，主要包括CT、MRI、 脑血管造影和125I2IMP正电子发射断层扫描(PET)，其 中PET对PCNSL诊断与其他颅内肿瘤的鉴别以及判 断早期复发更有价值。 ６．PCNSL常见转移途径有两条： 一是肿瘤细胞的直接浸润， 另一是通过脑脊液(CSF)沿着蛛网膜下腔的播散“PCNSL 累及脊髓往往是脑实质的肿瘤细胞沿着白质神经干从延髓 髓质直接浸润至脊髓以及通过Virchow2Robin间隙沿着蛛 网膜下腔广泛播散所致
７治疗 1） 手术 手术不能根治，对延长生存期无益“其作用仅限于明确 组织学诊断，降低颅压。 2 ）糖皮质激素 糖皮质激素的肿瘤溶解及消肿作用使超过40%患者应 用后症状迅速缓解，肿瘤体积明显缩小，因此本病确诊 前一般禁用激素”Hayabuchi等 3） 放疗 联合应用全脑放疗(WBRT)和糖皮质激素 4） 化疗 ５）联合治疗 6） 难治或复发PCNSL治疗 联合治疗的发展使PCNSL患者的CR率有了明显提高，但仍有10%~15%患者难治，35%~60%复发"复发常见于治疗后2年，也有的延至5年"发病时即已累及眼或软脑膜者复发率更高"
诊断与鉴别诊断 下列特征为PCNSL的诊断依据: (1)病史与临床表现:临床表现多变，诊断困难，若病程为进行 性，对激素治疗反应好，并有器官移植，AIDS及各种先天免疫 缺陷等基础疾病时，应特别警惕该病 (2)影像学:颅内多发或单发肿块，特别是位于脑室周围或邻近 蛛网膜下腔，增强后呈等密度或高密度强化，用激素后戏剧 化消退，应高度怀疑PCNSL“50%的AIDS2PCNSL呈环型 增强，而非AIDS2PCNSL几乎没有该现象 (3)CSF生化常规无特异改变，病理细胞阳性率不到30%，若 找到单克隆淋巴细胞可基本确诊 (4)立体定位细针吸取活检:是诊断PCNSL的金标准，活检前忌 用激素。
(5)全身检查排除淋巴瘤脑转移”确诊为PCNSL后还应行脊 髓MRI及眼部裂隙灯检查了解脊髓，眼球有无累及123I2IMPSPECT及CSF可溶性CD27(sCD27)的测定，对PCNSL的早期诊断有极高价值”
影像表现
５.ＭＲ 平扫 Ｔ１ＷＩ 等或略低信号 Ｔ２ＷＩ 等或略低信号（原因为肿瘤细胞丰富排列紧密， 细胞核与细胞浆的比值高） 高信号（明显坏死者） 增强
中枢神经系统淋巴瘤分为原发性和继发性 2类，原发性是指由淋巴细胞起源的，无中枢神 经系统以外病变的中枢神经系统淋巴瘤[2]"发 生于中枢神经系统的淋巴瘤绝大多数都是非霍 奇金淋巴瘤，且多为B细胞性[3]" 一!PCNSL的CT!MR表现及病理基础 本病可发生于中枢神经系统的任何部位， 大多位于幕上，好发于深部脑白质，最常表现为 单发或多发的肿块或结节，以单发病变为常见， 亦可表现为弥漫浸润，无明显的肿块和结节，并 称之为大脑淋巴瘤病[4]"本组病灶亦多发生于 深部脑白质，仅6例8个病灶位于脑表面，均表 现为肿块和结节"亦有1例晚期患者为脑内弥 漫浸润" 本组22例中19例24个病变密 度或信号均匀，仅3例病变中心有囊变，均未见 病变内出血，16例CT检查有半数病变呈均匀稍 高密度，未见1例有钙化“ 影像表现与手术及大体病理所见亦相吻 合"发生在深部白质的淋巴瘤在CT平扫时呈 均匀稍高密度，而胶质瘤常呈不均匀低密度，因 而在定性诊断上有一定价值"为什么淋巴瘤在 CT上呈稍高密度?笔者观察到淋巴瘤富于细胞 成分，肿瘤组织中间质成分相对较少;电镜下也 证实淋巴细胞胞质少!细胞核大，染色质数量 多"淋巴瘤的此种病理基础决定了其瘤体组织 能吸收较多的X射线，因而在CT上可呈较高的 密度"
PCNSL的MR信号有一定的特异性， T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍低或等信号， 本组中T1WI呈等信号7个，低信号4个;T2WI 上，其实质部分5个呈稍低信号，6个呈等信号， 其中1例中心囊变呈高信号"MR上信号形成 的基础目前尚无定论，根据本组病例的病理结 果推断，可能与淋巴瘤内丰富的网状纤维分布 及瘤体富于细胞成分有关"淋巴瘤细胞胞质 少，核大，常染色质多，细胞器缺乏，核糖体丰 富，故细胞含水量较少"网状纤维为纤细而分 支较多的纤维，互相连接成网，又称嗜银纤维， 其主要成分为胶原蛋白，含水量亦很少，可用浸 银法染色"本组5例淋巴瘤网状纤维染色中，均显示网状纤维丰富，呈放射状或环状排列，瘤细胞分布其 中，对照组中2例胶质瘤经网状纤维染色无此表现"由于淋 巴瘤组织具有这些特性，其含水量相对较少，又有较多的纤 维成分，故T1WI呈均匀稍低信号，T2WI呈等信号或稍低信 号"因此，淋巴瘤在MRI上的信号特点与胶质瘤有较大不 同"
二!PCNSL的对比剂增强特点及血管生成特性 增强扫描时，淋巴瘤强化有一定特点"本组病例中， 24个病变呈团块状或结节样强化，强化程度均为中度到明 显强化，3个呈环形强化"为研究淋巴瘤强化的机理及特 点，笔者对淋巴瘤的组织形态学及MVD!VEGF进行了探讨， 并与胶质瘤进行比较"结果表明，淋巴瘤与胶质瘤A组 (~级)MVD值的差异有非常显著性意义，而与胶质瘤 B组(~级)的差异无显著性意义"结合影像学上增强 扫描表现，即~级胶质瘤强化明显，而~级胶质瘤 强化多不明显，可以推断脑淋巴瘤病变增强的机制是由于血脑屏障(bloodbrainbarrier，BBB)的破坏所致"BBB破坏使对 比剂由血管内渗透到组织的细胞外间隙，导致病变组织强 化"虽然组织内无流空的微血管内的对比剂也能产生增强 作用，这在~级胶质瘤的强化上可能有一定作用，但本 组淋巴瘤MVD值远远低于胶质瘤A组(~级)，反映了 淋巴瘤中新生血管数目较少，故其增强的机制主要是BBB 的破坏"肿瘤细胞围绕血管呈袖套样浸润为脑内淋巴瘤的 特征性病理表现，由此导致血管内皮受损，继而破坏了BBB" 胶质瘤A组(~级)MVD值高，具有较多新生血管，又有 BBB的明显破坏，增强后强化明显"而胶质瘤B组(~ 级)MVD值与淋巴瘤相近，血供较少，因其BBB破坏较轻或 未受破坏，故增强后强化多不明显或不强化"
近年来，国外对脑肿瘤行动态增强扫描及灌注成像研 究，发现颅内恶性淋巴瘤新生血管数目较少，从而具有较低 的相对脑血流容积(relativecerebralbloodvolume，rCBV)，提示 肿瘤早期强化不明显，而是呈缓慢增强，逐渐达到高峰，据此 可用以鉴别恶性胶质瘤与淋巴瘤[9，10]"本组中2例PCNSL 行动态增强扫描，早期强化均不明显，而是呈缓慢上升型强 化，表明其血供较少，也提示强化的机制主要为BBB的破 坏"而对照胶质瘤A组(~级)均有早期明显强化，其后 又有持续性强化，反映其既有较高的rCBV，亦有BBB的破 坏，与PCNSL不同"但由于病例数目少，其内在机理有待进 一步研究" 总之，PCNSL的病理学基础决定其CT!MR表现有一定 特征性，运用不同的影像学检查方法和技术，多数病例可以 作出正确的诊断"
３０１病例２
３０１病例３
Fig 1. Case 13: 61-year-old immunocompetent woman with diffuse large cell lymphoma. A， Contrast-enhanced axial T1- weighted image shows an enhancing lesion adjacent to the posterior aspect of the left lateral ventricle. Motion artifact causes some image compromise. B， Axial T2-weighted image shows T2 prolongation in the distribution of the enhancing lesion. Additional hyperintense lesions are present in the contralateral hemisphere (arrows) spanning the genu of the corpus callosum.
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