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简介
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慢性粒细胞白血病新进展 血液科 聂小敬 2017.11.28 前言 慢性白血病：是一种造血系统的恶性肿瘤，系骨髓中各系列细胞呈慢性弥漫性恶性增生并浸润全身各组织，增生的细胞常无明显的成熟障碍。 根据细胞类型分为： 慢性粒细胞白血病 慢性粒单细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病 幼淋巴细胞白血病 毛细胞白血病等 主要内容 慢性粒细胞白血病 1.疾病概述 2.病因及发病机制 3.临床表现分期 4.诊断标准及实验室检查 5.治疗 6.护理措施 CML疾病概述 病因及发病机制 病因及发病机制 CML是起源于多能干细胞的克隆性疾病，由于祖细胞池显著扩增，导致髓细胞的过度增殖，粒细胞生成增多，而粒细胞清除率相对缓慢，造成粒细胞在体内积聚。 血细胞的发育是连续性的。根据发育过程中细胞的功能和形态特点大体可分为3阶段：即由多能干细胞池进入定向干细胞池。然后进入形态学可辨认细胞池。 在这一过程中，细胞要经过一系列的增殖、分化和成熟，变为具有特定功能的终末细胞，最后释放到血液中成为循环血细胞。 临床表现 起病缓慢，其自然病程包括无症状期、慢性期、加速器及急变期4个阶段，多数患者是在症状出现之后方去就诊并得以诊断。只有极少数人在体检和因为其他原因检查血液时才发现血液异常，此时脾脏可能已有轻度肿大或不大。 临床表现：慢性期 最早出现的自觉症状：乏力、头晕、腹部不适等表现，也可出现全身不适、耐力减低、恶心等症状。也可表现为基础代谢增高的特点，如怕热、盗汗、多汗、体重减轻、低热、心悸和精神紧张等。 早期出血症状少见，后期约有30%患者表现不同程度的皮肤、黏膜及消化道出血，女性可有月经过多，颅内出血少见。 随疾病进展，可出现器官增大相关症状，如脾大会引起腹胀、左上腹沉重感或左下腹疼痛、食后饱胀感等。 最常见体征是脾大、面色苍白、胸骨压痛。肝大、淋巴结肿大、皮肤紫癜也可见。一般脾大无触痛，如有脾周围炎可有触痛或摩擦感。 胸骨压痛常局限于胸骨体。部分患者可触及淋巴结肿大 早期多无面色苍白，随病情加重而显著，如伴骨髓纤维化更为明显。 临床表现：慢性期 实验室检查异常经常出现于症状出现之前，约15%患者在无症状时依据实验室检查发现而确诊。 白细胞增加是本病显著特征，诊断时细胞通常在（30-90）x10*9/L，少数高达100x10*9/L以上。白细胞数增加与脾脏肿大呈正相关性。 初始的CML通常还可发生高尿酸血症，治疗过程中可因细胞迅速破坏，进一步造成大量的嘌呤释放，导致尿酸沉淀而形成泌尿道结石，发生梗阻，一些患者还可发生痛风性关节炎或尿酸性肾病。 临床表现：加速期及急变期 以不明原因的低热、乏力、纳差、盗汗、消瘦加重为特点，伴有与白细胞不成比例的脾脏迅速肿大伴压痛，淋巴结突然肿大，胸骨压痛明显和骨骼发生溶骨性变化而骨骼疼痛等体征，贫血常进行性加重。 进入急变期，除伴有上述症状外还表现为全身骨痛，髓外浸润表现如皮肤结界，睾丸浸润，阴茎异常勃起，眼眶浸润出现绿色瘤等。 严重的中性粒细胞缺乏常导致难以控制的细菌/真菌感染，表现为持续高热不退，甚至发生败血症。 严重的血小板缺乏引起出血趋势加重，甚至发生脑出血而死亡 终末期 在CML，除急变导致患者最终死亡外，有少数患者外周血及骨髓中并无急性变的改变，但呈现进行性衰竭，甚至为恶病质状态，或CML合并了第二肿瘤如恶性淋巴瘤等，这种情况均称终末期。患者严重消瘦，多脏器功能衰竭，合并感染及出血，最终死亡。 CML相关实验室检查 一、血常规和血涂片 1、白细胞总数增高，通常在（30-90）x10*9/L，少数高达100x10*9/L。分类以成熟粒细胞为主（可见各阶段原始及幼稚粒细胞，以中幼粒及晚幼粒细胞，原始粒细胞<10%），嗜酸性或嗜碱性粒细胞增多，可有少数有核红细胞。 2、病情进展可出现HB下降，血小板计数显著减少或增多。 3、加速期原始粒细胞10-19%，嗜碱性粒细胞>20%。 4、急变期原始粒细胞大于等于20% CML相关实验室检查 二、中性粒细胞碱性磷酸酶（ALP）染色 外周血中或骨髓中ALP水平是异常减低的，积分甚至为零。 三、骨髓涂片、活检 1、骨髓增生明显活跃或极度活跃，以粒系增生为主，中/晚幼粒及杆状核粒细胞增多，原始粒细胞<10%，伴嗜酸性和嗜碱性粒细胞增多。 2、加速期原粒细胞10-19%，可伴骨髓纤维化，表现为网状纤维或胶原纤维增多。 3、CML急变中，最为常见的是急粒变，约占总急变病例的50-60%，其次是急淋变，占1/3病例。表现为骨髓原始细胞大于等于20%和（或）骨髓活检有原始细胞聚集灶。 CML相关实验室检查 四、染色体分析 1、有Ph染色体，即t（9；22）“97.5%有此典型异常”（q34；q11）.Ph染色体是慢粒特征性改变，并在分子水平上导致BCR/ABL融合基因形成。 2、从慢性期至加速期或急变期常有新的染色体核型异常出现，最常见的是双Ph染色体、+8、i（17q）、+19、+21等。 五、融合基因 大部分患者为BCR/ABLp210，少数患者为BCR/ABLp230. 进展期CML的疾病特征 CML治疗 CML治疗：一、慢性期初始治疗 TKI（酪氨酸激酶抑制剂）治疗：伊马替尼作为一线治疗药物使CML患者的10年生存率达85-90%，尼洛替尼、达沙替尼等第二代TKI一线治疗CML能获得更快/更深的分子学反应，逐步成为CML患者的一线治疗方案之一。（此药针对慢粒发病机制，针对融合基因，可从基因水平抑制白血病细胞增殖，费用将近1万报销后1月2千多） CML治疗：一、慢性期初始治疗 干扰素用法： 300-500万U IH 每周3-7次，持续一年或更长 常与羟基脲、小剂量合用 疗效： 血液学完全缓解（HCR):50-70% 细胞遗传学缓解（CyR)30%-40%。 对加速期和急变期的患者无效 副作用：发热、流感样症状 羟基脲 首选化疗药 1）、作用迅速，用药2—3天后，白细胞下降。 2）、用该药治疗慢粒，其中数生存期比用白消安长些，且急性变率也低些。 使用注意点： 1）根据血象调整剂量 2）预防尿酸性肾病：多饮水，保持尿量在每天1500ml以上；别嘌呤醇；碱化尿液。 只能达到血液学缓解，不改变生存期(40个月左右) CML治疗：二、进展期治疗 CML常见护理诊断 CML常见护理诊断 CML护理目标 1、正确面对，控制情绪，主动配合 2、减少或减轻药物毒性反应，掌握自我护理方法 3、减少感染发生，自我监测体温变化及物理降温方法 4、了解血常规正常值 5、掌握休息、活动、饮食等的注意事项。帮助其体力恢复，能耐受日常活动 6、得到社会及家属的支持 7、对治疗依从，能定期到医院复查 CML护理措施 1、病情观察 密切观察体温、脉搏、呼吸、血压、面色、皮肤、甲床的变化，了解贫血有无改善。 观察尿色的变化及有无出血情况，做好预防出血的各项护理措施。 观察脾脏的大小及质地，如病人突感剧烈腹痛，腹肌紧张，甚至出现休克症状时，应警惕有无脾栓塞或脾破裂可能； 定期检测血象的变化，以便了解病情的发展及药物治疗效果，随时调整药物剂量。 CML护理措施 CML护理措施 4、贫血的护理 轻度贫血，易感疲乏。代谢率高，适当限制活动， 病人可适当在室内活动，避免噪声，还可听听音乐、阳台上散步.严重贫血应尽量卧床休息，必要时予吸氧，也应积极给予输血治疗。 CML护理措施 5.药物护理 1）羟基脲：可引起骨髓抑制，定期复查血常规，观察血小板及白细胞计数。观察有无胃肠道反应及中枢神经系统症状。定期进行白细胞计数、肾功能等检查；保证足够的尿量，预防性应用别嘌醇和碳酸氢钠，以抑制尿酸的生成和碱化尿液；化疗前后应用利尿剂，以促进尿酸的稀释与排泄； 2）干扰素：副作用发热、恶心、纳差及肝功能异常，应定期复查肝功能，监测体温变化； 3）伊马替尼：骨髓抑制；轻度恶心、呕吐，腹泻腹痛，乏力，肌痛，肌痉挛及红斑。也可发生浮肿和水潴留；多少浮肿表现为眶周和下肢浮肿；肝毒性：如转氨酶升高及高胆红素血症。 CML护理措施 6.饮食的护理 增加营养，注意饮食卫生 给予高蛋白、高维生素、高热量饮食，少量多餐，加强营养摄入；除摄取充分营养外，化疗病人每天至少要喝3000—4000ml的水，可预防因发热、出汗所造成的脱水，并可稀释因化疗破坏异常白细胞所形成的高浓度尿酸，并记好出入水量。 CML护理措施 7、心理护理 耐心倾听病人的诉说，患者因贫血较重，加之经济困难，心理负担较重，通过细心观察病人的心理需求，护士耐心开导、鼓励病人克服消极情绪，积极配合医生治疗，通过护理操作细心、认真，加之生活上的热情关怀，尽量减少其痛苦，取得病人的信任，使其战胜疾病。 CML出院后护理 1.注意脾的大小，观察有无脾栓塞或脾破裂的表现； 2.注意观察有无出血症状，避免人为损伤出血 3.预防感染：保持病室空气清新、物品清洁，注意保暖， 4.定期复查血常规，肝肾功能，视情况调整药物剂量。 CML健康教育 1.保持环境清洁 开窗通风，使用空气过滤器、紫外线照射、电子灭菌灯照射、过氧乙酸喷雾消毒空气，用84溶液擦洗家具、拖地。尽量不去公共场所。 2.预防口腔感染 餐前餐后、睡前睡后漱口。 3.预防皮肤感染 勤洗、勤换，尽量避免损伤病人皮肤，做好会阴清洁护理。 4.预防呼吸道感染 翻身、叩背、深呼吸、有效咳嗽等。 5.预防肛周感染 高锰酸钾坐浴、避免用力排便 6.营养支持 高蛋白、高热量、富含维生素的清淡饮食，多饮水。 7.配合治疗 准确、及时、按时用药。注意用药时间，观察用药效果定期门诊复查。
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