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简介
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肾病综合征 (Nephrotic Syndrome)
[目的要求]
了解肾病综合征的病理类型
熟悉肾病综合征的发病机理
掌握肾病综合征的诊断标准
掌握肾病综合征的治疗原则
[概述]
肾病综合症（nephrotic syndrome，NS）是一种常见的儿科肾脏疾病，是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高胆固醇血症。
[病因]
病因不明。与以下因素有关：
1.患儿起病前常有呼吸道感染史，有较高的变态反应伴发率，血清IgE升高。
2.与HLA相关，HLA-DR7抗原频率为高（38%）。复发者与HLA-DR9相关。
3.与T细胞免疫功能紊乱有关，如IL-2，6，8和血管通透因子等有关。其中IL-8已经过动物实验证实有致蛋白尿作用。
【临床表现】
NS最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血症、（高度）水肿和高脂血症，即所谓的“三高一低”，及其他代谢紊乱为特征的一组临床症候群。
【临床表现】
1.大量蛋白尿
大量蛋白尿是NS患者最主要的临床表现，也是肾病综合征的最基本的病理生理机制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量>3.5g/d。在正常生理情况下，肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障，致使原尿中蛋白含量增多，当远超过近曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。在此基础上，凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素（如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排出。
【临床表现】
2.低蛋白血症
血浆白蛋白降至<30g/L。NS时大量白蛋白从尿中丢失，促进白蛋白肝脏代偿性合成和肾小管分解的增加。当肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时，则出现低白蛋白血症。此外，NS患者因胃肠道黏膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失，也是加重低白蛋白血症的原因。
【临床表现】
3.水肿
NS时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使水分从血管腔内进入组织间隙，是造成NS水肿的基本原因。近年的研究表明，约50%患者血容量正常或增加，血浆肾素水平正常或下降，提示某些原发于肾内钠、水潴留因素在NS水肿发生机制中起一定作用。
【临床表现】
4.高脂血症
NS合并高脂血症的原因目前尚未完全阐明。高胆固醇和（或）高甘油三酯血症，血清中LDL、VLDL和脂蛋白（α）浓度增加，常与低蛋白血症并存。高胆固醇血症主要是由于肝脏合成脂蛋白增加，但是在周围循环中分解减少也起部分作用。高甘油三酯血症则主要是由于分解代谢障碍所致，肝脏合成增加为次要因素。
【临床表现】
水肿是最常见的临床表现。常最早为家长所发现。始自眼睑、颜面，渐及四肢全身。水肿为可凹性，尚可出现浆膜腔积液如胸水、腹水，男孩常有显著阴囊水肿。体重可增30%～50%。水肿的同时常有尿量减少。
水肿
水肿
[临床表现]
因长期蛋白质丢失出现蛋白质营养不良，表现为面色苍白、皮肤干燥、毛发干枯萎黄、指趾甲出现白色横纹、耳壳及鼻软骨薄弱。患儿精神萎靡、倦怠无力、食欲减退，有时腹泻，可能与肠粘膜水肿和或伴感染有关。肾炎性患儿可有血压增高和血尿。
[临床分类]
根据病因分为原发性、继发性、先天性三种。
根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病二种类型。90%以上患儿为原发性。继发性者多为过敏性紫癜、系统性红斑狼疮和乙型肝炎病毒相关肾炎。
肾病综合征的分类和常见病因
分类 儿童 青少年 中老年
原发性 微小病变病 系膜增生性肾小球 膜性肾病
肾炎，系膜毛细血管
性肾小球肾炎，局灶
性节段性肾小球硬化
继发性 过敏性紫癜肾 系统性红斑狼疮肾炎， 糖尿病肾病
炎，乙型肝炎相 过敏性紫癜肾炎，乙型 骨髓瘤性肾病，
关性肾小球肾， 肝炎相关性肾小球肾炎 淋巴瘤或实体
炎，先天性肾病 肿瘤性肾病，
综合征 肾淀粉样变性
[病理]
微小病变，
局灶性节段性肾小球硬化，
系膜增生性肾炎，
膜性肾病，
膜增生性肾炎。
[并发症]
1.感染 是最常见的并发症及引起死亡的主要原因；据1984年国际小儿肾脏病研究组织（ISKDC）统计，直接或间接因感染死亡者占肾病患儿死亡的70%。感染也常是病情反复和/或加重的诱因和先导，并可影响激素的疗效。
[并发症]
2.高凝状态及血栓栓塞合并症 肾病时体内凝血和纤溶系统可有如下变化：①纤维蛋白原增高；②血浆中第Ⅴ、Ⅷ凝血因子增加；③抗凝血酶Ⅲ下降；④血浆纤溶酶原的活性下降；⑤血小板数量可增加，其粘附性和聚集力增高。
[并发症]
3.钙及维生素D代谢紊乱 肾病时血中维生素D结合蛋白（VDBP，分子量59000）由尿中丢失，体内维生素D不足，影响肠钙吸收，并反馈导致甲状旁腺功能亢进。临床表现为低钙血症、循环中维生素D不足、骨钙化不良。
[并发症]
4.低血容量 因血浆白蛋白低下、血浆胶体渗透压降低，本征常有血容量不足，加以部分患儿长期不恰当忌盐，当有较急剧的体液丢失时即可出现程度不等的血容量不足的症状，如体位性低血症、肾前性氮质血症、甚至出现休克。
[并发症]
5.急性肾功能减退 本征急起时暂时性轻度氮质血症并不少见。病程中偶可发生急性肾功能减退。其原因为：①低血容量②严重的肾间质水肿，肾小管为蛋白管型堵塞以致肾小囊及近曲小管内静水压力增高而肾小球滤过减少。③药物引起的肾小管间质病变。④并发双侧肾静血栓形成。
[并发症]
6.电解质紊乱：因长期戒盐、利尿剂的使用、呕吐和腹泻导致低钠、低钾。还可导致低钙。
7.肾小管功能障碍 可表现为糖尿、氨基酸尿、尿中失钾失磷、浓缩功能不足等。
[并发症]
8.动脉粥样硬化 持续高血脂患儿偶可发生。累及冠状动脉时可有胸闷、心绞痛、心电图改变，甚至猝死。
9.神经系统症状 患儿偶可发生头痛、抽搐、视力障碍等，可能系由高血压脑病、脑水肿、稀释性低钠血症、低钙血症、低镁血症等多种原因引起。
[实验室检查]
1.尿常规 尿蛋白明显增多，定性≥(+++)， 24小时尿蛋白定量≥0.05g/kg。尿沉渣镜检可见透明管型及少数颗粒管型。肾炎性患儿还可见红细胞，且易见到肾上皮细胞及细胞管型。尿蛋白减少或消失是病情好转的标志。
[实验室检查]
2.血浆蛋白 血浆总蛋白低于正常，白蛋白下降更明显，常＜25～30g/L，有时低于10g/L，并有白蛋白、球蛋白比例倒置。球蛋白中α2、β-球蛋白和纤维蛋白原增高，γ-球蛋白下降。IgG和IgA水平降低，IgE和IgM有时升高。血沉增快。
[实验室检查]
3.血清胆固醇 多明显增高，其他脂类如三酸甘油脂、磷脂等也可增高。由于脂类增高血清可呈乳白色。
[诊断]
诊断肾病综合征主要根据临床表现，凡有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量＞0.05g/kg，或＞3.5g/d）、水肿、高胆固醇血症（＞5.7mmol/L，＞220mg%）、低白蛋白血症（＜30g/L，＜3Gg%）均可诊为肾病综合征。
单纯型与肾炎型肾病的诊断
凡具有以下四项之一或多项者为肾炎型
1、尿红细胞多次超过10个/HP
2、反复出现高血压
3、持续性氮质血症
4、补体反复降低
[治疗措施]
1.一般治疗
（1）休息和生活制度：除高度水肿、并发感染者外，一般不需绝对卧床。病情缓解后活动量逐渐增加。缓解3～6月后可逐渐参加学习，但宜避免过劳。
[治疗措施]
(2)饮食：低盐低脂低蛋白。水肿严重和血压高得忌盐。高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量，但大量利尿或腹泻、呕吐失盐时，须适当补充盐和水分。
[治疗措施]
2.对症治疗 一般应用激素后7～14天内多数患儿开始利尿消肿，故可不用利尿剂；但高度水肿、合并皮肤感染、高血压、激素不敏感者常需用利尿剂
激素的使用
足量、长疗程、个体化
短程疗法：强的松 〈3月
中、长程疗法：强的松 6-9个月
冲击疗法：甲基强的松龙
激素疗效的判断
⑴ 激素敏感：激素治疗后8 周内尿蛋白转阴，水肿消退。
⑵ 激素部分敏感：治疗后8 周内水肿消退，但尿蛋白仍 +—++ 以上。
⑶ 激素耐药：治疗满8周，尿蛋白仍在 ++ 以上者。
⑷ 激素依赖：用药即缓解，但减量或停药2周内复发，恢复用量或再次用药又可缓解并重复2—3次者。
激素疗效的判断
⑸ 复发和反复：尿蛋白已转阴、停用激素4周以上，尿蛋白又 ≥++为复发；如在激素用药过程中出现上述变化为反复；
⑹ 频复发和频反复指半年内复发或反复≥2次，1年内≥3次。
激素的副作用
柯兴氏征
高血压
骨质疏松
生长受抑制
皮质功能危象
[治疗措施]
4.免疫抑制剂治疗 适应证为：难治性肾病和/或激素副作用严重者，可加用或换用免疫抑制剂 ：环磷酰胺 、苯丁酸氮芥 、环孢毒素A 、雷公藤多甙
[治疗措施]
5.其他治疗
(1)抗凝剂的应用
(2)左旋咪唑：是免疫调节剂
(3)巯甲丙脯酸
(4)中医药治疗
[预后]
半个世纪来有效抗菌药物、肾上腺皮质激素和免疫抑制相继问世，小儿肾病综合征的预后转归有了显著好转。5年病死率由无抗菌药物年代的60%～70%下降 到沷尼松应用年代的10%左右，免疫抑制药应用后病死率又进一步下降，尤其是微小病变型。
[预后]
应指出本征预后转归和其病理类型密切相关。根据Habib等（1971）1～18年追踪观察发展成慢性肾衰或死亡的病例微小病变占7%、局灶节段硬化占38%、膜性肾病及膜增殖性肾炎分别占8%及41.5%。
The end
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