神经内科查体PPT课件

这是一个关于神经内科查体PPT课件，神经病学概论；运动系统；脑神经；周围神经病；脊髓病变；脑血管疾病，第八章 神经系统疾病 第一节 神经病学概论 考点 1.上运动神经元瘫痪的特点：瘫痪肌肉肌张力高，腱反射亢进，浅反射消失，出现病理反射，瘫痪肌肉无萎缩，肌电图显示神经传导正常，无失神经支配电位。 2．上运动神经元瘫痪分为皮质型（单瘫）、内囊型（三偏征）、脑干型（交叉瘫）和脊髓型。 4．下运动神经元包括脊髓前脚细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。 5．下运动神经元瘫痪的特点：瘫痪肌肉肌张力降低,腱反射减弱或消失,瘫痪肌肉有萎缩,无病理反射,肌电图显示神经传导异常和失神经支配电位。 6．下运动神经元瘫痪的定位诊断：脊髓前脚细胞，引起弛缓瘫痪，其分布呈节段型，而无感觉障碍；前根，其分布也呈节段型，不伴感觉障碍；神经丛，其损害多为单肢的运动、感觉以及自主神经功能障碍；周围神经，瘫痪及感觉障碍的分布与每个周围神经分布的支配关系一样。 7．锥体外系主要组成部分为基底节，又称纹状体，包括尾核、壳核及苍白球，其主要功能是维持肌张力、身体姿势和协调运动，欢迎点击下载神经内科查体PPT课件哦。

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第八章 神经系统疾病 第一节 神经病学概论 考点 1.上运动神经元瘫痪的特点：瘫痪肌肉肌张力高，腱反射亢进，浅反射消失，出现病理反射，瘫痪肌肉无萎缩，肌电图显示神经传导正常，无失神经支配电位。 2．上运动神经元瘫痪分为皮质型（单瘫）、内囊型（三偏征）、脑干型（交叉瘫）和脊髓型。 4．下运动神经元包括脊髓前脚细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。 5．下运动神经元瘫痪的特点：瘫痪肌肉肌张力降低，腱反射减弱或消失，瘫痪肌肉有萎缩，无病理反射，肌电图显示神经传导异常和失神经支配电位。 6．下运动神经元瘫痪的定位诊断：脊髓前脚细胞，引起弛缓瘫痪，其分布呈节段型，而无感觉障碍；前根，其分布也呈节段型，不伴感觉障碍；神经丛，其损害多为单肢的运动、感觉以及自主神经功能障碍；周围神经，瘫痪及感觉障碍的分布与每个周围神经分布的支配关系一样。 7．锥体外系主要组成部分为基底节，又称纹状体，包括尾核、壳核及苍白球，其主要功能是维持肌张力、身体姿势和协调运动。 8．小脑病变最常见的症状是共济运动失调，急性小脑损害表现为肌张力减低，构音障碍，意向性震颤。 9．感觉系统的解剖生理：痛温觉的第一级神经元位于脊神经根节内，止于后脚并交换神经元，第二级神经元经脊髓前联合交叉至对侧侧索，组成脊髓丘脑侧束，上行到丘脑的腹后外侧核（第三级神经元），终止于中央后回的感觉区；触觉的第一级神经元位于脊神经根节内，止于后脚并交换神经元，第二级神经元经脊髓前联合交叉至对侧，组成脊髓丘脑前束，上行到丘脑的腹后外侧核（第三级神经元），终止于大脑顶叶皮质的感觉区；深感觉的第一级神经元位于脊神经根节内，中枢突进入脊髓后索组成薄束和楔束，终止于薄束核和楔束核，由此发出第二级神经元发出纤维交叉至对侧组成内侧丘系，终止于丘脑的腹后外侧核，通过第三级神经元发出纤维到达大脑皮质的中央后回。 10．感觉障碍的临床表现分为抑制性症状（感觉缺失和感觉减退）和刺激性症状。刺激性症状包括感觉倒错、感觉过敏、感觉过度、感觉异常和疼痛。 11．感觉障碍的定位诊断：末梢型、周围神经型、节段型、传导束型、交叉型、偏身型和单肢型。 12．视神经：视神经发源于视网膜的神经节细胞层，视网膜鼻侧半的神经纤维经视交叉后与对侧眼球视网膜颞侧半的纤维结合，形成视束，到达外侧膝状体，换元后发出纤维形成视放射，终止于视皮质中枢。 13．视神经损害不同部位临床表现不同。 14．动眼神经麻痹：上睑下垂，外斜视，复视，瞳孔散大，光反射消失眼球运动受限。 15．周围性面神经麻痹的临床表现：患侧鼻唇沟变浅、口角下垂、额纹变浅或消失、眼裂变大、口角偏向健侧，皱额、闭眼、鼓腮、示齿不能。 16．常见深反射有肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡反射、膝反射、踝反射；常见浅反射有腹壁反射、提睾反射、肛门反射。 17．腰穿的适应证和禁忌证。 第二节 运动系统 1.上运动神经元解剖生理：上运动神经元包括额叶中央前回运动区的大锥体细胞及其轴突组成的皮质脊髓束和皮质脑干束。皮质脊髓束在延髓锥体交叉处大部分纤维交叉至对侧，形成皮质脊髓侧束，在各个平面上终止于脊髓前角；皮质脑干束在脑干各个脑神经运动核平面上交叉至对侧，分别终止于各个脑神经运动核。 2．上运动神经元瘫痪的临床表现：整个肢体为主的痉挛性瘫痪（单瘫、偏瘫、截瘫），肌张力增高（折刀样），腱反射增强，有病理反射，无肌萎缩，无肌束性颤动，神经传导正常，无失神经电位。 3．上运动神经元瘫痪的定位诊断： ①皮质型（单瘫）；一个肢体的瘫痪，病变位于大脑皮质运动区、周围神经或脊髓前角。 ②内囊型（偏瘫，三偏综合征）：一侧上下肢体瘫痪，常伴有同侧中枢性面瘫和舌下神经瘫痪。 ③脑干型（交叉瘫）：一侧脑神经麻痹和对侧肢体瘫痪，多由脑干损害所致。 ④脊髓型（截瘫或四肢瘫）：双下肢瘫痪，常伴有传导束型感觉障碍及尿便障碍。 4．下运动神经元解剖生理：下运动神经元包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。 5．下运动神经元瘫痪的临床表现：肌群为主的驰缓性瘫痪，肌张力降低（折刀样），腱反射减弱或消失，无病理反射，肌萎缩明显，可有肌束性颤动，神经传导异常，有失神经电位。 6．下运动神经元瘫痪的定位诊断： ①脊髓前角细胞，表现为节段性、弛缓瘫痪而无感觉障碍； ②前根，损伤节段呈弛缓瘫痪，无感觉障碍； ③神经丛，弛缓性瘫痪、感觉及自主神经功能障碍； ④周围神经，该神经支配区的肌肉表现为弛缓性瘫痪、感觉障碍及自主神经功能障碍。 7．锥体外系损害的临床表现：肌张力变化和不自主运动。苍白球和黑质病变表现为运动减少和肌张力增高；尾状核和壳核病变表现为运动增多和肌张力减低。 8．小脑损害的临床表现：共济失调和平衡障碍。 第三节 感觉系统 1．浅感觉解剖生理：皮肤痛温觉、触觉感受器接受刺激至脊神经节（Ⅰ级神经元），止于脊髓后角或延髓薄束核和楔束核（Ⅱ级神经元），上行至丘脑腹后外侧核（Ⅲ级神经元），终止于大脑皮质中央后回的感觉中枢。 2．深感觉解剖生理：肌肉、肌腱、关节感受器接受刺激至脊神经节（Ⅰ级神经元），止于延髓薄束核和楔束核（Ⅱ级神经元），内侧丘系交叉上行至丘脑腹后外侧核（Ⅲ级神经元），终止于大脑皮质中央后回的感觉中枢。 3.感觉障碍的临床表现：感觉障碍的临床表现分为抑制性症状（感觉缺失和感觉减退）和刺激性症状。刺激性症状包括感觉倒错、感觉过敏、感觉过度、感觉异常和疼痛。 4.感觉障碍的定位诊断： ①末梢型：四肢对称性末端各种感觉障碍； ②周围神经型：受损害的某一神经干分布区内，各种感觉均减退或消失； ③后根型：感觉障碍范围与神经根分布一致，为节段性的感觉障碍。常伴有剧烈疼痛； ④脊髓型（传导束型、前联合及后角型、马尾圆锥型、脑干型、丘脑型、内囊型、皮质型）。 第四节 脑神经 1.第Ⅱ对脑神经（视神经）： ①解剖生理：视网膜的神经节细胞聚集形成视神经，主要传导视觉冲动。视网膜鼻侧的纤维交叉至对侧，颞侧的纤维不交叉，并与对侧眼球的交叉纤维结合成视束，到达外侧膝状体，换元后发出纤维形成视放射，终止于枕叶视皮质中枢。 ②临床表现：视力损害和视野缺损，视乳头异常。 2.第Ⅲ对脑神经（动眼神经）： ①解剖生理：支配提上睑肌、上直肌、下直肌、下斜肌、内直肌和瞳孔括约肌。 ②临床表现：动眼神经麻痹，包括上睑下垂，外下斜视，不能向上、向内、向下转动，瞳孔散大，光反射消失，复视。 3.第Ⅴ对脑神经（三叉神经）： ①解剖生理：支配咀嚼肌运动和面部、口腔及头顶部的感觉。 ②临床表现：周围性损害表现为三叉神经痛，核性损害表现为“洋葱样”分离性感觉障碍。 4.第Ⅵ对脑神经（外展神经）： ①解剖生理：支配外直肌。 ②临床表现：外展神经麻痹眼球内斜视，外展运动受限或不能，可伴有复视。 5.第Ⅶ对脑神经（面神经）： ①解剖生理：支配面部表情运动，司味觉和腺体（泪腺、唾液腺）分泌。 ②临床表现：中枢性面神经瘫痪表现为病灶对侧下部面肌瘫痪。周围性面神经麻痹表现为同侧上下部面肌瘫痪：额纹变浅或消失、不能皱眉、眼裂变大、眼睑闭合无力、患侧鼻唇沟变浅、口角下垂、口角偏向健侧，皱额、闭眼、鼓腮、示齿不能。 6.第Ⅸ、X对脑神经（舌烟、迷走神经）： ①解剖生理：支配软腭、咽、喉和食管上部的横纹肌。 ②临床表现：真性球麻痹，表现为声音嘶哑、吞咽困难、饮水返呛、咽反射消失。 7.第Ⅻ对脑神经（舌下神经）： ①解剖生理：支配舌肌运动。 ②临床表现：核上性病变，伸舌偏向病灶对侧，舌下神经及核性病变，伸舌偏向病灶侧。 模拟题 1．右侧内囊后肢（后脚）受损，可能出现的是 A嗅觉丧失 B同侧肢体麻痹和半身躯体感觉丧失 C双眼左侧半视野偏盲 D对侧半身痛温觉丧失而触觉存在 E右耳听觉丧失 2．某病人因外伤致使脊髓腰1节段右侧半横断，损伤平面以下会出现 A右侧痛温觉丧失 B右侧触觉丧失 C左侧本体感觉丧失 D右侧本体感觉丧失 E左侧肢体随意运动丧失 3．位于延髓内的脑神经核是 A滑车神经核 B三叉神经运动核 C面神经核 D展神经核 E疑核 4．可有痉挛性斜颈表现的病是 A帕金森病 B锥体系损害 C舞蹈病 D脑干疾病 E肌张力障碍 5．引出Chaddock征提示 A皮质脑干束损害 B脊髓丘脑束损害 C锥体束损害 D薄束损害 E楔束损害 6.无眩晕、无听力障碍和肌力完好的患者，出现右上肢指鼻试验欠稳准和轮替动作笨拙、右下肢跟膝胫试验欠稳准。病变部位在 A小脑蚓部 B右侧小脑半球 C左侧小脑半球 D左侧脑桥前庭神经核 E右侧脑桥前庭神经核 7．病人男性，21岁，右侧肢体抽搐2年，突然昏迷1小时。查体：意识浅昏迷状态，左侧肢体偏瘫。头部CT显示右额叶脑内血肿，临床诊断最可能是 A原发性癫痛 B脑动脉硬化 C脑动脉瘤 D脑血管畸形 E高血压脑出血试题 8．只受对侧大脑运动皮层支配的脑神经运动核为 A三叉神经运动核 B迷走神经背运动核 C疑核 D舌下神经核 E动眼神经核 9.哪一项不符合一侧动眼神经麻痹： A上睑下垂，眼球不能向上、向下和向内侧转动 B眼球向上内、向下注视时出现复视 C眼球向外呈外下方斜视 D瞳孔散大，光反射消失，调节反射存在 E瞳孔散大，光反射及调节反射均消失 10.霍纳（Horner）综合征由以下哪种病因引起： A眼交感神经麻痹 B眼交感神经兴奋 C眼副交感神经麻痹 D眼副交感神经兴奋 E动眼神经麻痹 11.可引起眼裂变小的体征有： A Horner征 B动眼神经麻痹 C面神经麻痹 D展神经麻痹 E滑车神经麻痹 12.舌咽迷走神经麻痹的临床表现不包括： A吞咽困难，饮水呛咳 B说话声音带带鼻音 C患侧软腭活动受限 D患侧咽反射消失 E舌前2/3味觉消失 13.锥体系统病变最确切的体征是： A显著的肌萎缩 B肌束震颤 C肌张力增高 D肌张力减低 E Babinski征（+） 14.锥体系统是指： A上运动神经元 B下运动神经元 C小脑皮层细胞 D脊髓巨角细胞 E上及下运动神经元 15.检查肌张力时，患者必须： A意识清楚 B无肌肉瘫痪 C无肌肉萎缩 D无肌束震颤 E肌肉放松 16.病理反射的发生系因： A脊髓反射的弧受损 B神经系统兴奋性普遍增高 C基底节受损 D锥体束受损 E脑干网状结构受损 17.肌束震颤的损害部位在： A上运动神经元 B下运动神经元 C神经肌肉接头 D肌肉 E锥体外系统 18.周围性瘫痪的肌张力改变的特点： A折刀样增高 B铅管样增高 C肌张力减低 D齿轮样增高 E肌张力时高时低 19.大脑皮质运动区病变的瘫痪多表现： A单瘫或不均等偏瘫 B完全性均等性偏瘫 C交叉性瘫 D四肢瘫 E 截瘫 20.Millad-Gubler综合征的临床表现不包括： A本侧展神经瘫痪 B本侧面神经瘫痪 C对侧舌下神经瘫痪 D对侧上下肢上运动神经元瘫痪 E 眼球侧视运动障碍 21.当C5～T2脊髓前联合受损时可出现： A双上肢深浅感觉均减退或消失 B双上肢痛温觉减退或缺失，但触觉及深感觉保留 C双上肢及上胸部痛温觉减退，但触觉深感觉保留 D双上肢痛觉及触觉缺失，但深感觉保留 E双上肢深感觉缺失，但触觉及痛温觉保留 22.一侧面部及对侧躯体痛温觉缺失的病损部位在： A中脑背盖部 B桥脑背盖部 C桥脑基底部 D延髓背外侧部 E延髓基底部 23.脊髓病变所致音叉震动觉及位置觉缺失的病变部位在： A前庭脊髓束 B红核脊髓束 C 脊髓后索 D脊髓小脑束 E薄束与楔束 24.患者，60岁，走路时双脚踩棉花感，睁眼站立稍不稳，Romber征阳性，双下肢音叉振动觉缺失，病变部位在： A小脑 B脊髓后索 C脊髓侧索 D脊髓后角 E大脑额叶 25.患者右侧角膜直接反射存在，间接反射消失，病变部位在： A右侧三叉神经 B左侧三叉神经 C右侧动眼神经 D左侧动眼神经 E左面神经 26.患者下楼出现复视，查体：左眼向下、向外运动受限，双瞳孔等大同圆，对光反射存在，病损部位在： A左动眼神经 B左滑车神经 C左三叉神经眼支 D左外展神经 E左视神经 27.某患者左眼瞳孔散大，视力下降，光照左眼时瞳孔无改变，照右眼时双瞳孔均缩小是： A动眼神经损害 B外展神经损害 C三叉神经损害 D面神经损害 E舌下神经损害 28.下列哪项不是下运动神经元瘫痪的特点： A无病理反射 B肌张力增高 C腱反射减低或消失 D肌萎缩明显 E瘫痪以肌群为主 29.脊髓半侧损害的感觉障碍为： A受损平面以下的同侧痛、温觉障碍，对侧深感觉障碍 B受损节段的痛、温觉障碍，对侧深感觉障碍 C受损平面以下的同侧深感觉障碍，对侧痛温觉障碍 D受损节段深感觉障碍，对侧痛温觉障碍 E受损平面以下对侧深、浅感觉均障碍。 30.左侧偏瘫、右侧外展神经麻痹和右侧面神经周围性麻痹时，病变部位在 A右内囊 B右中脑 C右桥脑 D右延髓 E左延髓。 31.节段型分布的痛温觉障碍，无深感觉和触觉障碍，病变部位在： A后根 B后角 C脊神经节 D脊髓丘脑侧束 E脊髓丘脑前束 32.深反射亢进见于： A后根受损 B前角受损 C肌肉病变 D脑或脊髓损害 E后束受损 33.左侧舌下神经周围性瘫痪表现为： A伸舌偏右，伴右侧舌肌萎缩 B伸舌偏左，伴左侧舌现萎缩 C伸舌偏左，无舌肌萎缩，有肌纤维震颤 D伸舌偏右，无舌肌萎缩，有肌纤维震颤 E伸舌偏左，伴左侧舌感觉减迟 34.意向性震颤见于： A大脑半球受损 B小脑半球受损 C深部感觉受损 D基底节受损 E前庭神经受损。 35.右侧C5-T2后角受损时产生： A病变水平以下的对侧肢体所有感觉缺失或减退 B病变水平以下同侧肢体所有感觉缺失或减退 C右上肢所有感觉减退或缺失 D右上肢痛、温觉减退或缺失而触觉和深感觉保留 E左上肢痛、温觉减退或缺失而触觉和深感觉保留 36～40题干 A动眼神经损害 B外展神经损害 C三叉神经损害 D面神经损害 E舌下神经损害 36.伸舌偏斜 37.睁眼困难 38.闭眼困难 39.下颌偏斜 40.眼球内斜视 (41-42题共用备选答案) A脊髓前角细胞 B内囊 C中央前回Betz细胞 D基底神经节 E.小脑 41．下运动神经元是： 42．上运动神经元是： 答案 1C 2D 3E 4E 5C 6B 7D 8D 9D 10A 11A 12E 13E 14A 15A 16D 17B 18C 19A 20E 21B 22D 23E 24B 25A 26B 27A 28B 29C 30C 31B 32D 33B 34B 35D 36E 37A 38D 39C 40B 41A 42C 第五节 周围神经病 考点 1．面神经炎的临床表现：急性起病，主要症状为一侧面部表情肌瘫痪，眼裂不闭合，试闭眼时出现倍尔现象，病侧鼻唇沟变浅、口角下垂，吹口哨时漏气。 2．面神经炎的治疗方法：急性期用糖皮质激素减轻神经水肿，如确系带状疱疹病毒引起，口服无环鸟苷；维生素B族药物及理疗康复也起一定作用。 一 面神经炎 一.病因 病因不明。可能与病毒感染有关，受凉或上呼吸道感染后发病。 二.临床表现 ①青壮年多发，急性起病，部分病人发病前数日有同侧耳后、耳内、乳突区痛疼。 ②主要症状为一侧面部口角歪斜、流涎、吹口哨时漏气，表情不自如。 ③病侧表情肌瘫痪，前额纹消失，眼裂扩大、鼻唇沟平坦、口角下垂等。 查体可见： ①膝状神经节前病变，鼓索神经受累出现舌前2/3味觉障碍。蹬骨肌分支受累可发生听 觉过敏。 ②膝状神经节病变，表现周围性面瘫、听觉过敏和舌前2/3味觉障碍。外耳道出现疱疹， 称（Hunt氏综合征）。 ③茎乳孔附近病变，出现周围性面瘫和耳后疼痛，病侧不能皱眉、闭目、示齿、鼓腮等。 三.诊断和鉴别诊断 1.诊断：根据起病形式和典型临床表现，诊断不难。 2.鉴别诊断：应与引起周围性面瘫的其他疾病相鉴别： ①吉兰-巴雷综合征：常伴有双侧周围性面瘫，有对称性下运动神经元瘫痪及脑脊液蛋白细胞分离现象。 ②莱姆病：伯氏螺旋体感染，多经蜱叮咬传播，伴慢性游走性红斑或关节炎史。 ③糖尿病性神经病变：常伴其他脑神经麻痹。 ④继发性面神经麻痹：如腮腺炎或腮腺部肿瘤、桥小脑角肿瘤等后颅窝病变，多有原发病的特殊表现。 四.治疗 ①皮质类固醇激素：地塞米松5～10mg/d静脉滴注，带状疱疹可联合阿昔洛韦或更昔洛韦治疗。 ②B族维生素：维生素B150mg，维生素B12 0.5mg，1次/日，肌注。 ③理疗及针炙：急性期茎乳孔附近部位给予热敷、红外线照射、超短波治疗。针灸宜在发病1周后进行。 ④物理治疗：病人自行按摩瘫痪面肌，对镜练习单个面肌的随意运动。 ⑤保护暴露的角膜及预防结膜炎：可用眼罩、滴眼药水、涂眼膏等方法。 ⑥手术治疗：面神经减压术对部分病人有效。 二 三叉神经痛 一.病因 病因不明确。可能与脑桥扭曲血管压迫三叉神经后根有关，也可继发于其他疾病。 二.临床表现 ①严格局限于三叉神经感觉支配区内的剧烈疼痛。常无预兆骤然发生，疼痛呈闪电式、短暂而剧烈，如电灼样、针刺样、刀割样或撕裂样剧痛。 ②病人常以手掌或毛巾紧按病侧面部或用力磨擦面部，以减轻疼痛。严重者伴有同侧面部肌肉反射性抽搐，又称“痛性抽搐”。 ③每次发作仅持续数秒到1～2分钟即骤然停止.间歇期正常。可数日一次至1分钟多次，或数分钟一次。发作呈周期性，可自行缓解。 ④触发点：病人面部三叉神经分布范围内的某个区域可能特别敏感，易触发疼痛，如上下唇、鼻翼外侧、颊部等常见，这些区域称为“触发点”。 查体无神经系统阳性体征。 三.诊断和鉴别诊断 1.诊断： 根据疼痛发作部位、性质、触发点的存在，神经系统有无阳性体征，诊断不难。 2.鉴别诊断： ①牙痛：多在进食冷热液体或食物时诱发，三叉神经痛在误拔牙齿后疼痛不消失，牙齿局部检查和X线照片有助于鉴别。 ②额窦炎或上颌窦炎：可出现三叉神经第1、2支范围的疼痛，但鼻窦骨表面有压痛，结合X线照片和鼻腔检查可鉴别。 ③颞下颌关节紊乱病：可于咀嚼食物时引起下颌和颞部疼痛，关节部位有压痛，无其他部位的触发点。 ④舌烟神经痛：常在吞咽时发生，疼痛部位在咽部及外耳道。 ⑤继发性三叉神经痛：如多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤。 四.治疗 ①药物治疗：首选卡马西平，100mg，2次/日口服，逐渐增量，最大量不超过1000mg/d，疼痛停止后逐渐减少，确定最低有效剂量维持治疗。其他如苯妥英钠100mg，3次/日口服。 ②营养神经治疗：B族维生素：维生素B150mg，维生素B120.5mg，1次/日，肌注。 ③三叉N节射频电凝疗法； ④封闭疗法：5％石碳酸、95％酒精等注射于三叉神经半月节或分枝处以阻断其神经传导获得止痛效果。 ⑤手术治疗：用于经保守治疗无效者。可采取周围支切断术；三叉神经感觉根部分切断术；三叉神经脊髓束切断术；三叉神经减压术。 三 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经痛 又称格林-巴利综合征，吉兰-巴雷综合征。 一.病因 病因尚不清楚。目前认为本病是一种自身免疫病。病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，空肠弯曲杆菌最常见。 二.临床表现 急性或亚急性起病，数日至2周达高峰，多于4周内停止进展，单相病程，可短暂波动，但无复发-缓解，约1～2个月后开始恢复。 ①前驱感染史：病前1～3周呼吸道或胃肠道感染症状。 ②弛缓性瘫痪：首发症状常为四肢远端对称性无力，少数可不对称，重者呼吸肌麻痹，瘫痪为弛缓性。 ③感觉障碍：肢体远端感觉异常和手套袜套样感觉减退。感觉异常多见，烧灼感、麻木等。也可出现感觉缺失，有些患者疼痛明显。 ④颅神经麻痹：双侧面瘫最常见，其次为延髓麻痹。 ⑤自主神经症状：皮肤潮红、多汗、手足肿胀、心动过速，罕见体位性低血压、暂时尿潴留。 ⑥并发症：常见肺部感染、肺不张。少见心肌炎和心力衰竭。 ⑦脑脊液：压力多正常，典型改变为蛋白-细胞分离，病后第3周最明显。 ⑧神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常或下降，F波或H反射延迟或消失。 ⑨腓肠神经活检：脱髓鞘及炎性细胞浸润 三.诊断和鉴别诊断 1.诊断：根据病前1-3周感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓瘫，可有感觉异常、末梢型感觉障碍，脑神经受累，脑脊液蛋白-细胞分离，神经传导速度减慢、远端潜伏期延长，动作电位波幅正常或下降，F波或H反射延迟或消失。可以诊断。 2.鉴别诊断： ①脊髓灰质炎：起病时多有发热，肌肉瘫痪多为节段性，可不对称，无感觉障碍，脑脊液蛋白和细胞均增多。 ②急性脊髓炎：表现为截瘫，锥体束征阳性，传导束型感觉障碍和括约肌功能障碍，脑脊液蛋白和细胞均轻度增高或正常。 ③周期性麻痹：发作时无感觉障碍和脑神经损害，脑脊液正常，发作时多有血钾降低和低钾心电图改变，补钾后症状迅速缓解。 ④重症肌无力：急性重症全身型时也表现为四肢弛缓性瘫，可有对称性脑神经所支配肌肉无力，特别是面瘫和咽喉部肌肉瘫痪。但本病有病态易疲劳性、波动性和新斯的明试验阳性。 ⑤白喉和肉毒中毒：喉部检查和血清学检查可除外。 四.治疗 ①病因治疗：急性期可用免疫抑制剂。无严重感染、血液病、心律失常等禁忌症急性期患者可用血浆置换。 静注免疫球蛋白：0.4g/kg/d； 皮质类固醇激素：地塞米松或甲强龙，但有试验认为无效。 急性期给予足量B族维生素。 ②辅助呼吸及支持治疗：保持呼吸道通畅，对呼吸麻痹者，必要时及早气管切开，人工辅助呼吸，防治肺感染。 ③预防并发症：延髓麻痹者宜及早鼻饲；尿潴留者先腹部加压，无效时可导尿；肢瘫者保持肢体于功能位；抗炎治疗预防肺炎；结合理疗等及早功能锻炼。 模拟题 1．男，70岁，左侧下颌部阵发性抽搐、剧痛3天，不能吃饭，查体：双额纹对等，闭目有力，面部感觉对称存在。诊断： A右面神经麻痹 B偏头痛 C左三叉神经痛 D右三叉神经痛 E左面神经麻痹 2．左侧继发性三叉神经痛，除出现左面部痛觉减退外，可能有的体征为： A左角膜反射消失，下颌向右偏斜 B左角膜反射存在，下颌向右偏斜 C左角膜反射消失，下颌无偏斜 D左角膜反射消失，下颌向左偏斜 E左角膜反射存在，下颌无偏斜 3.格林-巴利综合征的典型临床表现之一为四肢远端 A感觉障碍比运动障碍明显 B感觉和运动障碍均十分严重 C仅有感觉障碍 D疼痛明显 E感觉障碍比运动障碍轻 4.原发性三叉神经痛表现为 A面部三叉神经一支或几支分布区内阵发性剧烈疼痛 B神经系统无明显阳性体征 C发作间歇期完全正常 D每次疼痛5～6分钟 5.一位病人突然口角歪向左侧，诊断为周围性面神经麻痹，还应有哪些症状、体征 A右侧额纹消失 B左眼闭合不严 C右眼闭合不严 D右侧面部麻木 E 右侧面部痛觉消失 6.某患者左侧口角流涎，查体：，左侧额纹变浅，眼裂变大，左侧口角下垂鼻唇沟变浅，左侧舌前2/3味觉减退，病变为 A左侧面神经茎乳孔病变 B左侧面神经内耳病变 C左侧面神经管部病变 D左侧面神经膝状神经节病变 E左侧桥小脑脚下病变 7.格林—巴利综合征不常有的表现为 A双侧周围神经面瘫 B 四肢弛缓性瘫 C 腱反射弱 D 肌肉萎缩 E 胸4以下传导束性痛温觉障碍 8.急性格林-巴利综合征，哪种治疗较为适宜： A大量抗生素静注 B吡啶斯的明口服 C大量糖皮质激素 D血浆置换疗法 E氯化钾口服 9.原发性三叉神经痛不应有的表现： A面部发作性剧痛 B患侧面部皮肤粗糙 C面部感觉减退 D痛性抽搐 E有触发点 10.特发性面神经麻痹不应有的症状是： A额纹消失 B Bell（贝尔）现象 C耳前或下颌角后疼痛 D舌前2/3味觉障碍 E面部痛觉减退 11.20岁男性，四肢肌无力4天，无尿便障碍，无发热。查四肢肌力3级，四肢远端痛觉减退，腱反射弱，无病理反射，腰穿正常。首先考虑的疾病是： A格林-巴利综合征 B脊髓灰质炎 C周期性麻痹 D急性脊髓炎 E重症肌无力 12.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经痛的脑脊液为： A淋巴细胞明显增多 B多核细胞明显增多 C糖、氯化物降低 D蛋白及细胞均增高 E蛋白增高而细胞正常或接近正常 13.面神经炎急性期，下列哪一种药较为重要 A青霉素 B加兰他敏 C维生素B12 D强的松 E地巴唑 （14～16题共用题干） A急性多发性神经根神经炎 B急性脊髓炎 C周期性瘫痪 D重症肌无力。 14.运动障碍晨轻暮重 15.神经干有压痛和牵引痛 16.有传导束型感觉障碍 答案 1C 2A 3E 4A 5B 6C 7E 8D 9C 10E 11A 12E 13D 14D 15A 16B 第六节 脊髓病变 考点 1．脊髓压迫症是由于椎管内占位性病变而产生脊髓受压的一大组疾病，病变呈进行性发展，最后导致程度不同的脊髓横贯性损害和椎管阻塞；脊柱、脊膜、脊髓和神经根病变均可引起脊髓压迫症。 2．急性脊髓压迫症多数表现为脊髓横贯性损伤，常伴有脊髓休克；慢性脊髓压迫症的症状是进行性的，通常分为刺激期、脊髓部分受压期和脊髓完全横贯性损害期，可表现为神经根症状、感觉障碍、运动障碍、反射异常及自主神经功能障碍。注意鉴别髓外压迫和髓内压迫。 一 脊髓压迫症 一.常见病因 ①肿瘤：最常见，约占1/3以上；②炎症：如蛛网膜粘连或囊中压迫、结核和寄生虫引起的慢性肉芽肿、化脓性炎症血行播散等； ③脊柱病变：外伤如脊柱骨折、脱位及椎管内血肿形成；脊柱退行性病变如椎间盘脱出、后纵韧带钙化和黄韧带肥厚等均可导致椎管狭窄；脊柱裂、脊膜膨出等。 ④先天畸形：如颅底凹陷、寰椎枕化、颈椎融合畸形等。 二.临床表现 1.急性脊髓压迫症：进展迅速，表现为脊髓横贯性损伤，常伴有脊髓休克。 2.慢性脊髓压迫症：进展缓慢，通常分为三期：根痛期：神经根痛及脊膜刺激症状；脊髓部分受压期：脊髓半切综合征；脊髓完全受压期：脊髓完全横贯性损害。 3.主要症状和体征： ①神经根症状：根痛或局限性运动障碍。后根分布区自发性疼痛，如电击、烧灼样，增加腹压动作可使疼痛加剧，体位改变可使症状减轻或加重；相应节段的“束带感”；前根受压出现支配肌群肌束颤动、肌无力或肌萎缩。 ②感觉障碍： 脊髓丘脑束受损：对侧较病变水平低2-3个节段以下的痛、温觉减退或缺失； 髓内病变：早期为病变节段支配区分离性感觉障碍，脊髓丘脑束受累时自病变节段向下发展，鞍区最后受累，称为“马鞍回避”； 髓外病变：常自下肢远端开始向上发展至受压节段； 后索受压：病变水平以下同侧深感觉缺失。 ③运动障碍：一侧或双侧锥体束受压引起病变以下同侧或双侧肢体痉挛性瘫痪；脊髓前角及前根受压可引起病变节段支配肌肉弛缓性瘫痪，伴有肌束颤动和肌萎缩；急性脊髓损害早期表现脊髓休克，病变水平以下肢体呈弛缓性瘫。 ④反射异常：受压节段因后根、前根或前角受累而出现病变节段腱反射减弱或消失；锥体束受损则损害水平以下同侧腱反射亢进、病理反射阳性、腹壁反射消失；脊髓休克时各种反射均不能引出。 ⑤自主神经症状：髓内病变较早出现括约肌功能障碍；马尾、圆锥病变早期出现尿潴留和便秘，晚期出现反射性膀胱；病变水平以下因血管运动和泌汗功能障碍，可见少汗、无汗、皮肤干燥及脱屑。 ⑥脊膜刺激症状：脊柱局部自发痛、叩击痛、活动受限。 ⑦辅助检查：脑脊液对判定脊髓受压程度很有价值。椎管严重受阻时脑脊液蛋白-细胞分离，细胞数正常。 影像学：脊柱X线片、CT、MRI可显示脊柱骨折、脊髓受压，周围结构变化。脊髓造影可显示脊髓梗阻界面。 三.诊断和鉴别诊断 1.诊断：首先明确脊髓损害为压迫性或非压迫性；而后确定受压部位及平面，病变是髓内、髓外硬膜内或髓外硬膜外；最后确定压迫性病变的病因及性质。 2.鉴别诊断： ①急性脊髓炎：急性起病，常有感染史，呈横贯性脊髓损伤症状体征，数小时至2-3日达高峰。 ②脊髓空洞症：起病隐袭，缓慢进展，表现为特征性的节段性分离性感觉障碍。肌无力、肌萎缩及皮肤关节营养障碍，脊柱侧弯等。 二 急性脊髓炎 一.病因 病因不明，可能为病毒感染后诱发的自身免疫性疾病，而不是感染因素的直接作用。 二.临床表现 ①见于任何年龄，青壮年较常见。急性起病，病前数天或1～2周常有上呼吸道感染或胃肠道感染、疫苗接种史，或有劳累、外伤及受凉等诱因。 ②常先出现双下肢麻木无力，受损平面以下运动障碍、感觉缺失和自主神经功能障碍（膀胱、直肠括约肌功能障碍）。 ③运动障碍：急性起病，迅速进展，早期常为脊髓休克，可持续3～4周。 ④感觉障碍：脊髓损害平面以下深浅感觉均消失。 ⑤自主神经功能障碍：早期表现为尿潴留，晚期出现反射性神经元性膀胱，出现充溢性尿失禁。 ⑥上升性脊髓炎：脊髓受累节段呈上升性。起病急骤，病变常在1～2天甚至数小时内上升至延髓，瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌瘫痪，甚至可致死亡。 ⑦脱髓鞘性脊髓炎：为急性多发性硬化(MS)脊髓型。典型表现为一侧或双侧麻木感从骶段向足部和股前部或躯干扩展，并伴有该部位无力及下肢瘫痪，进而膀胱受累，躯干出现感觉障碍平面。诱发电位及MRI检查可发现CNS其他部位损害 ⑧辅助检查： 腰穿：基本正常； 电生理：视觉诱发电位正常，可与MS鉴别；诱发电位：下肢诱发电位波幅可明显减低，运动诱发电位异常，判断疗效和预后；肌电图：失神经改变； 影像学检查：X线平片正常。MRI示病变部位脊髓增粗，病变节段髓内多发片状或斑点状病灶，T1低信号，T2高信号。 三.诊断和鉴别诊断 1.诊断：急性起病，病前感染史或疫苗接种史，迅速出现脊髓横贯性损害的临床表现，结合脑脊液和MRI检查，诊断不困难。 2.鉴别诊断： ①急性硬脊膜外脓肿：感染中毒症状，CSF、CT、MRI可鉴别。 ②视神经脊髓炎：为MS的一种特殊类型，除有脊髓炎外，还有视力下降或视觉诱发电位异常，视神经病变可在脊髓症状之前、同时或之后出现。 ③脊髓血管病：脊髓前动脉闭塞综合征表现为病变水平相应部位出现根痛、短时间内发生截瘫、痛温觉缺失、尿便障碍，但深感觉保留。 ④脊髓出血：少见，外伤或血管畸形，CSF、CT、DSA可鉴别。 ⑤脊柱结核或转移性肿瘤：X线及CT检查可鉴别。 ⑥可以导致四肢瘫的常见神经系统疾病：急性脊髓炎、格林-巴利综合征、周期性麻痹、重症肌无力、脑干血管性疾病。 四.治疗 ①药物治疗：皮质类固醇激素、免疫球蛋白、抗生素、B族维生素。 ②护理：预防各种并发症。 ③康复治疗：应早期进行。 模拟题 1.女性，30岁，进行性双下肢瘫痪2天，尿便障碍，体温正常。胸7水平以下深浅感觉丧失和截瘫。脑脊液检查压力正常，白细胞80×106/L，淋巴细胞占80%，蛋白轻度增高，最可能的诊断为 A脊髓出血 B急性脊髓炎 C脊髓肿瘤 D多发性硬化 E急性硬膜外脓肿 2．脊髓灰质炎的瘫痪特点是 A对称性弛缓性瘫痪，有感觉障碍 B对称性弛缓性瘫痪，无感觉障碍 C不对称性弛缓性瘫痪，有感觉障碍 D不对称性弛缓性瘫痪，无感觉障碍 E双下肢痉挛性瘫痪，无感觉障碍 3．慢性髓外硬膜内脊髓压迫的临床特点为: A进行性发展的病程 B病灶从一侧开始，向另一侧发展为横贯性脊髓损害 C椎管内有阻塞现象，脑脊液蛋白增高 D脊髓腔造影可证实 E以上都包括 4．脊髓压迫症的特点不包括： A脊髓损害表现为横贯性损害征 B奎肯试验部分或完全性梗阻 C腰椎穿刺压力增高 D脑脊液蛋白含量增高 E脊柱X线片可见骨受压及破坏 (5-8共用题干) 男性，45岁，主诉过度弯腰工作时背部塌下感3个月，以后胸椎中至下段脊突区疼痛，围绕躯干向任一侧放射，咳嗽或喷嚏时疼痛加重。4天前出现便秘，下腹部与双下肢麻木。入院当日双下肢无力，几近不能行走，同时伴排尿困难。既往史无特殊异常。查体：脐水平可触及膀胱上缘，肛门括约肌松弛。上肢肌力正常，双侧股四头肌肌力1级，余双下肢肌力0级，中胸段脊突明显叩痛，肋缘下痛觉减退。双上肢腱反射正常，双下肢腱反射亢进，腹壁反射消失，双侧Babinski征阳性。 5．据病史与检查，病人最可能是 A肌病 B周围神经病 C神经肌肉接点病 D脊髓病 E以上均不是 6．查体异常，说明病变侵犯 A红核脊髓束和皮质脊髓束 B脊髓丘脑束和网状脊髓束 C皮质脊髓束和脊髓丘脑束 D脊髓丘脑束和薄束 E顶盖脊髓束和皮质脊髓束 7．从感觉、运动和反射异常的最高水平来考虑，脊髓病损的水平是 A颈髓 B胸髓 C腰髓 D骶髓 E尾髓 8．不能引起具有胸段水平感觉障碍伴截瘫的疾病是 A急性脊髓炎 B脊髓硬脊膜外脓肿 C胸椎间盘突出所致脊髓压迫症 D运动神经元病 E转移癌所致脊髓压迫症 (9-10题共用备选答案) A四肢痉挛性瘫痪 B上肢弛缓性瘫痪，下肢痉挛性瘫痪 C双下肢痉挛性瘫痪 D马鞍状感觉障碍及排尿、排便困难 E下肢不对称的弛缓性瘫痪及根性疼痛 9．胸段脊髓病变表现为： 10．颈膨大以上脊髓病变表现为： 答案 1B 2A 3E 4C 5D 6C 7B 8D 9C 10A 第七节 脑血管疾病 考点 1．短暂性脑缺血发作是颈内动脉系统、椎动脉系统一过性供血不足，导致供血区的局灶性神经功能障碍，持续数分钟至1小时，不超过24小时即完全恢复。 2．颈内动脉系统短暂性脑缺血发作常见症状：对侧单肢无力、轻瘫，眼动脉交叉瘫和Horner征交叉瘫为特征性表现。 3．椎动脉系统短暂性脑缺血发作常见症状：眩晕、平衡失调；跌倒发作、短暂性全面遗忘症和双眼视力障碍为特征性表现。 4．治疗的目的是消除病因、减少及预防发作。 一 短暂性脑缺血发作（TIA） 一.概念 指由某种因素造成的脑动脉一过性或短暂性供血障碍，导致相应供血区局灶性神经功能缺损或视网膜功能障碍。可反复发作，是脑梗死的极重要危险警报。 二.临床表现 1.共有症状： ①50-70岁中老年人多发，男性多于女性。即往常有高血压、糖尿病、心脏病、高脂血症。 ②发作特点：发作突然；历时短暂；恢复完全；反复发作。 2.颈内动脉系统TIA： 常见症状: 病灶对侧单瘫或轻偏瘫。 特征症状: 眼动脉交叉瘫；Horner征交叉瘫；失语症。 少见症状：对侧单肢或半身；感觉障碍；对侧同向偏盲。 3.椎-基底动脉系统TIA： 常见症状：眩晕、恶心呕吐、共济失调，内听动脉闭塞有耳鸣。 特征症状：跌倒发作；短暂性全面遗忘症；双眼视力障碍发作。 少见症状：球麻痹；共济失调；意识障碍；感觉障碍；眼外肌麻痹；交叉瘫。 4.辅助检查： 形态学检查：头部CT、MRI多正常。 血管检查：DSA、MRA、TCD可发现动脉硬化、血管狭窄。 TCD微栓子监测：可发现血循环中的微栓子。 三.诊断和鉴别诊断 1.诊断：主要依据病史。 2.鉴别诊断： ①部分性癫痫：表现为局部肢体抽动，一般持续时间更短。EEG可有异常。 ②梅尼埃病：表现为发作性眩晕伴恶心呕吐，波动性耳聋耳鸣。查体除自发性眼震外，CNS检查正常。 ③阿-斯综合征：心脏病病史，突然出现意识障碍。 ④其他：如偏头痛的视觉先兆，低血糖、低血压等。 四.治疗 治疗目的：消除病因，减少及预防复发，保护脑功能。 ①病因治疗 控制高血压、糖尿病，纠正血液成分异常及心律失常，颈动脉狭窄>70%并有反复TIA者可手术治疗 ②药物预防 ①抗血小板聚集剂：阿司匹林；噻氯匹定，氯吡咯雷，双嘧达莫联合阿司匹林。 ②抗凝药物：肝素；低分子肝素；华法林。 ③中药活血化瘀。 ④脑保护剂：钙离子拮抗剂尼莫地平。 二 脑血栓形成 一.常见病因 ①血管壁病变：常见病因为动脉粥样硬化、高血压、糖尿病和血脂异常，动脉炎少见。 ②血液成分异常：血液粘度增加。 ③血液动力学改变：畸形、AV瘤。 ④脑血管痉挛：SAH、偏头痛、子痫及头外伤。 二.临床表现 1.颈内动脉闭塞： ①无症状 ②同侧视力障碍、Horner征，对侧“三偏”。 ③主侧半球伴有失语，非主侧半球有体象障碍。 ④病变侧颈内动脉搏动减弱或消失，可闻及杂音。 2.大脑中动脉闭塞： ①主干：三偏、失语或体象障碍、意识障碍。 ②皮层支闭塞：对侧面部及上肢重于下肢的轻偏瘫、偏身感觉障碍，主侧半球可出现失语； ③深穿支闭塞：对侧偏瘫，偏身感觉障碍及偏盲少见。 3.大脑前动脉闭塞： ①主干：发生在前交通支动脉前，可无症状。对侧下肢为主的偏瘫、偏身感觉障碍，排尿障碍，精神障碍。 ②皮层支闭塞：尿失禁，主侧半球病变出现运动性失语。 ③深穿支闭塞：对侧面、舌及上肢轻瘫。 ④双侧大脑前动脉闭塞：淡漠、欣快等精神症状，双下肢瘫痪，尿潴留或尿失禁，原始反射出现。 4.大脑后动脉闭塞： ①主干：对侧偏盲、偏瘫、偏身感觉障碍、丘脑综合征、优势半球受累出现失读； ②皮层支闭塞：双侧对侧视野同向偏盲；基底动脉上端闭塞，表现为双眼全盲；颞叶下侧受累，出现记忆损害。 ③深穿支闭塞：丘脑综合征：对侧偏身感觉障碍，深感觉明显，自发性疼痛，轻偏瘫，共济失调，舞蹈-手足徐动。 ④红核丘脑综合征：病灶侧舞蹈样不自主运动、意向性震颤、小脑性共济失调，对侧偏身感觉障碍。 ⑤Weber综合征：动眼神经交叉瘫。 5.椎基底动脉闭塞： ①主干：迅速昏迷，四肢瘫，多颅神经受损，双侧瞳孔异常，高热，很快死亡. ②基底动脉尖综合征：眼球运动障碍及瞳孔异常，意识障碍，对侧偏盲或皮质盲，记忆障碍。 ③中脑支闭塞：Weber综合征 ④小脑后下动脉闭塞（Wallenberg 综合征）： 眩晕、呕吐、眼震——前庭神经核； 交叉性感觉障碍——三叉神经脊束及核，脊髓丘脑束； 同侧Horner征——脑干交感下行纤维； 球麻痹——舌咽、迷走神经及核； 同侧小脑共济失调——小脑绳状体。 ⑤小脑梗死：眩晕；眼震；共济失调 6.辅助检查： 头部CT：24h内——一般正常；24-48h后——低密度梗塞灶；2-3周间——可因“模糊效应”而显正常。 头部MRI：梗死灶显影较CT早，为长T1、长T2信号。 血管造影：DSA、MRA可发现血管狭窄、闭塞或畸形。 三.诊断与鉴别诊断 1.诊断: ①脑血栓形成的共同特点。 ②某血管闭塞的症状体征。 ③头CT或MRI等影像学改变及血管造影发现异常。 2.鉴别诊断： ①脑出血：多有高血压病史，起病急骤，头部CT发现高密度改变。 ②蛛网膜下腔出血：多为动脉瘤引起，剧烈头痛，脑膜刺激征，头部CT见蛛网膜下腔高密度影。 ③脑栓塞：有栓子来源疾病史。④硬膜下血肿或硬膜外血肿：多有外伤史，头部CT可鉴别。 ⑤颅内占位：头部CT或MRI可鉴别。 四.急性期治疗 ①急性期治疗原则： 超早期治疗，综合治疗，个体化、整体化治疗，干预危险因素。 ②超早期(6h内)溶栓治疗：目的挽救缺血半暗带。 药物：尿激酶，rt-PA。 注意适应症及禁忌症。 并发症：继发出血，再灌注损伤，再闭塞。 ③抗凝治疗：低分子肝素。 ④脑保护治疗：针对自由基损伤、钙离子超载、兴奋性氨基酸毒性作用等联合治疗。 ⑤降纤治疗：抑制血栓形成。 ⑥抗血小板聚集：阿司匹林。进行溶栓及抗凝治疗时不要同时应用。 ⑦介入治疗：颈动脉内膜切除术，动脉支架植入术。 ⑧设立卒中单元：综合治疗。 ⑨对症支持治疗：控制高血压、高血糖、心脏病，降低颅内压，吞咽困难者下鼻饲，肺炎给予抗感染治疗，气道支持。 三 脑栓塞 考点 1．脑栓塞的病因分三类：心源性、非心源性和来源不明。 2．临床表现：急骤起病，一般意识清楚，有颈内动脉系统或椎动脉系统的症状和体征 脑CT可与脑出血鉴别。 3．治疗基本同脑血栓形成。 概念：脑栓塞指各种栓子随血流进入脑动脉造成血流阻塞，引起相应供血区脑组织缺血 坏死出现局灶性神经功能障碍。 一.病因 ①心源性：最常见，如心房颤动、心瓣膜病。 ②非心源性：动脉粥样硬化性病变，斑块脱落。其他如脂肪滴、空气等。 ③来源不明。 二.临床表现 ①发病急骤，症状在数秒或数分钟内达高峰，是脑血管病中最快的。 ②多属完全性中风，栓塞部位继发血栓时病情可逐渐进展。 ③可有头痛、局灶性癫痫和不同程度的意识障碍。 ④可有神经系统定位体征、原发病的症状和体征，30%易发生梗塞后出血 ⑤辅助检查： 头部CT有低密度病灶，低密度区中有高密度影提示为出血性梗塞。 头部MRI也可显示病变部位及范围。 腰穿可正常，有脑水肿时颅压可升高，出血性梗塞可有红细胞。 心电图可见心律失常、心肌梗塞等。 三.治疗 ①包括针对脑部病变的治疗及引起栓塞的原发病的治疗。 ②脑部病变的治疗与血栓形成相似。 ③主要目的为改善脑循环，减少梗塞范围。 ④排除出血性梗塞后可用抗凝治疗。 四 脑出血 考点 1．常见病因以高血压合并小动脉硬化最常见。 2．基底节区出血临床表现：壳核出血表现对侧偏瘫、偏身感觉障碍和同向性偏盲；丘 脑出血除可出现壳核出血的临床表现外，上下肢瘫痪均等，可有特征性的眼征。 3．小脑出血时意识障碍程度较轻，可有眩晕、呕吐、头疼和平衡障碍。 4．急性期的治疗原则是保持安静，防止继续出血，积极抗脑水肿，降颅内压，调整血 压及防治并发症。 一.常见病因 最常见的病因是高血压合并细、小动脉硬化。其他：血液病，淀粉样血管病，动静脉畸形，moyamoya病，脑动脉炎，抗凝或溶栓治疗，肿瘤、梗死后出血等。 二.临床表现 1.共同特点： ①50～70岁，男性略多，冬春季节易发。 ②活动和情绪激动时发病。 ③50%出现剧烈头痛、呕吐，血压升高，数分钟至数小时达高峰 ④临床症状体征：因出血部位及出血量不同而各异。 2.基底节区出血： ①壳核出血：约占全部脑出血的30%-50%。 损伤动脉：豆纹动脉外侧支。 症状：典型者三偏； 双眼向病灶对侧凝视麻痹，主侧半球病变可出现失语。 ②丘脑出血： 损伤动脉：丘脑膝状体动脉和丘脑穿通动脉。 症状：感觉障碍、短暂同向性偏盲，失语。 特点：上下肢瘫痪均等，深感觉障碍突出； 眼球向下偏斜，凝视鼻尖（上视中枢）； 意识障碍多见，昏迷加深，瞳孔缩小，去皮质强直（破入第三脑室）； 偏身舞蹈-投掷样运动（丘脑底核或纹状体）； 出血量大累及壳核。 ③尾状核头出血：少见 头痛、呕吐、轻度脑膜刺激征； 瘫痪不明显； 有时可见对侧中枢性面舌瘫。 3.脑叶出血： ①病因：动静脉畸形、moyamoya病，血管淀粉样变性和肿瘤。 ②常见症状：头痛、呕吐、失语症、视野异常及脑膜刺激征，癫痫发作。 ③常见部位： 顶叶：偏身感觉障碍、构象障碍； 额叶：偏瘫、Broca失语、摸索； 颞叶：Wernicke失语，精神症状； 枕叶：对侧偏盲； 少见症状：昏迷。 4.脑桥出血： ①受损动脉：基底动脉脑桥支，脑桥基底与被盖之间。 ②大量出血：昏迷，双侧四肢瘫，去大脑强直，双侧针尖样瞳孔并固定正中位，应激性溃疡，中枢性高热，多于48小时内死亡。 ③小量出血：交叉瘫，共济失调性轻偏瘫，双眼向病灶对侧凝视麻痹，恢复较好。 ④中脑出血：罕见。 轻：动眼神经不全瘫或Weber综合征； 重：深昏迷，四肢弛缓性瘫，迅速死亡。 5.小脑出血： ①受损动脉：小脑齿状核动脉。 ②症状：头痛、眩晕、呕吐、平衡障碍。 轻：一侧肢体笨拙、共济失调、眼震； 重：昏迷。 ③脑干受压征象：周围性面瘫、双眼向病灶侧凝视麻痹，瞳孔缩小，光反射存在，肢体瘫痪，病理反射。 ④晚期：瞳孔散大，中枢性呼吸衰竭，死亡。 6.原发性脑室出血： ①受损动脉：脉络丛动脉或室管膜下动脉。 ②小量出血：头痛、呕吐、脑膜刺激征，血性脑脊液。 ③大量出血：起病急，迅速昏迷，四肢弛缓性瘫，去脑强直发作，针尖样瞳孔，眼球分离斜视或浮动死亡。 7.辅助检查： ①头部CT：确诊首选。可明确部位、大小、形态、是否破入脑室、是否存在占位效应。 ②头部MRI：CT不能确定的脑干或小脑小量出血。 ③数字减影脑血管造影：可发现动脉瘤、脑动脉畸形Moyamoya病等。 ④脑脊液：无CT检查条件，无明显颅内压增高时检查。小脑出血不用。 三.诊断与鉴别诊断 1.诊断：中老年，高血压，活动或情绪激动时发病，迅速出现神经功能缺失症状。头痛呕吐、意识障碍。头部CT可确诊。 2.鉴别诊断： ①脑梗死后出血，头部CT或MRI可鉴别。 ②外伤性脑出血：外伤史，颅骨下或对冲位，额极或颞极，头部CT可鉴别。。 ③脑动脉瘤、脑动静脉畸形、原发或转移性肿瘤，血液病，抗凝溶栓后出血。 ④全身中毒、代谢性疾病：昏迷者应与全身性疾病相鉴别。 四.急性期治疗 ①内科治疗：卧床，功能位，吸氧、禁食等支持对症。 ②血压：急性期是否降压有争议。慢性期常规控制血压。 ③减轻脑水肿：脑水肿48小时达高峰，维持3～5天，适当给予脱水药。 ④止血：早期（3小时内）。 ⑤防治并发症：感染、应激性溃疡、癫痫样发作，中枢性高热。 五.高血压颅内血肿手术适应症 ①重症，发病后6-24小时内 ②适应症：颅内压增高伴脑干受压；小脑半球血肿量>10ml，或蚓部>6ml；脑干受压，急性梗阻性脑积水；重症脑室出血导致梗阻性脑积水；脑叶出血：动静脉畸形；占位效应明显。 ③禁忌症：脑干出血，大脑深部出血，淀粉样血管病所致出血。 ④方法：小脑减压术；开颅血肿清除术：占位效应，脑疝；钻孔扩大骨窗血肿清除术； 钻孔颅内血肿清除术；脑室引流术。 五 蛛网膜下腔出血（SAH） 一.病因 ①粟粒样动脉瘤，最常见，约占75%。 ②脑血管畸形，多见于青年人，约占10%。 ③梭形动脉瘤，高血压动脉粥样硬化。 ④脑底异常血管网（Moyamoya病）。 ⑤其他：霉菌性动脉瘤、颅内肿瘤、垂体卒中、脑血管炎、血液病、颅内静脉系统血栓、抗凝治疗并发症。 ⑥原因不明：占10%。 二.临床表现 1.共同特点：任何年龄均可发病，动脉瘤引起好发于40-60岁，无性别差异。血管畸形引起者多见于青少年，男性发病率为女性2倍。 2.典型临床表现：突然发生的异常剧烈全头痛。 ①诱因：多有明显诱因，剧烈运动、过劳、激动、用力、排便、咳嗽、饮酒等。 ②临床表现各异：与发病年龄、病变部位、破裂血管的大小及发病次数相关。 ③脑膜刺激征有时是SAH唯一的临床表现，项强最明显，Kerning征Brudzinski征阳性。 ④眼底：视网膜出血、视乳头水肿，25%出现玻璃体膜下片块状出血，有诊断特异性，急性高颅压、眼静脉回流受阻。 ⑤其他症状：动静脉畸形病人可出现癫痫发作。少数病人急性期出现精神症状。 ⑥60岁以上老年SAH表现不典型：起病缓慢，头痛、脑膜刺激征不明显，意识障碍和脑实质损害症状较重，如精神症状。 3.并发症：再出血，脑血管痉挛，脑积水 ①再出血：是SAH主要的急性并发症；病情稳定后突然出现剧烈头痛、呕吐、癫痫发作、昏迷，脑膜刺激征加重；20%动脉瘤患者发生在病后10～14天。 ②脑血管痉挛 严重程度与蛛网膜下腔血量相关；局灶性定位体征；迟发性血管痉挛发生在病后10-14天；是死亡和致残的重要原因。 ③脑积水 急性或亚急性，发生于病后当天或数周；CSF吸收障碍；进行性嗜睡、上视受限、外展神经瘫痪、下肢腱反射亢进等。 4.辅助检查： ①头部CT：早期诊断首选，可发现高密度出血灶；CT增强可发现动静脉畸形和大动脉瘤； ②MRI可发现脑干小动静脉畸形；MRA对直径3mm～15mm动脉瘤检出率达84%～100%； ③腰穿：肉眼见均匀一致脑脊液，压力明显增高； ④数字减影血管造影（DSA），明确动脉瘤位置、血管解剖、侧支循环及血管痉挛。 ⑤经颅多普勒（TCD），监测脑血管痉挛。 三.诊断与鉴别诊断 1.诊断： ①高度提示：突发剧烈头痛呕吐、脑膜刺激征，伴或不伴意识模糊、反应迟钝，无局灶性神经体征。 ②临床确诊：头部CT证实脑池和蛛网膜下腔高密度出血征象，腰穿压力明显增高和血性脑脊液，眼底检查玻璃体下片块状出血。 2.鉴别诊断： ①高血压性脑出血 病因、起病速度、症状、体征、头部CT可鉴别。 ②颅内感染 结核性、真菌性、细菌性和病毒性脑膜炎：有无发热。CSF黄变与结核性鉴别。 ③其他：瘤卒中，肿瘤颅内转移。病史、CSF检出瘤细胞、头部CT。 四.治疗 ①一般处理：绝对卧床休息4～6周，避免引起血压和颅压增高的一切诱因。谨慎降血压，心电监护 ②降颅压：20%甘露醇、速尿、白蛋白等 ③脑疝形成可颞下减压、脑室引流 ④预防再出血：抗纤溶药：抑制纤维蛋白水解酶。6-氨基己酸（EACA），4～6g溶于100ml盐水中静点，15～30min滴完，1g/h剂量静点12～24h，后24g/d，持续3～7d，逐渐减量至8g/d，维持2～3周。止血芳酸（PAMBA）0.4g缓慢静点，2次/d；立止血等。 ⑤癫痫发作给予抗癫痫药物。 ⑥预防性应用钙通道拮抗剂，减少血管痉挛。尼莫地平40mg口服，4～6次/d，连用21天。尼膜同10mg/d，6h内缓慢静点，7～14天。 ⑦放脑脊液：腰穿缓慢放液，每次10～20ml，每周2次，可减少迟发性血管痉挛正常颅压脑积水发生率，降低颅内压。 ⑧并发症：诱发脑疝、颅内感染、再出血。 ⑨手术治疗：根除病因、防止复发。 动脉瘤破裂：动脉瘤颈夹闭术、动脉瘤切除术等； 动脉瘤非破裂：手术：年轻、动脉瘤破裂家族史和低手术风险者； 保守：无症状性小动脉瘤； 血管内介入治疗：超选择导管技术、可脱性球囊、铂金微弹簧圈栓塞术； 动静脉畸形：AVM整块切除术、供血动脉结扎术、血管内介入栓塞或γ-刀治疗。 模拟题 1．脑血栓形成最常见的病因是： A高血压病 B脑动脉粥样硬化 C各种脑动脉炎 D血压偏低 E红细胞增多症 2．脑出血的内科疗法中，最重要是： A降低血压 B控制出血 C控制脑水肿，预防脑疝 D加强护理，注意水与电解质平衡 E气管切开，吸氧 3．一位脑出血的病人，很快昏迷，双侧瞳孔极度缩小，四肢瘫痪，高热，呼吸障碍，出血部位应考虑： A内囊内侧和丘脑附近 B外囊附近 C桥脑 D小脑 E内囊内侧扩延至外囊附近 4．一位老年动脉硬化患者，当出现偏瘫肘，鉴别脑出血和脑血栓形成的主要根据是 A瘫痪发展速度的快慢 B有无意识障碍 C脑脊液有无变化 D有无脑膜刺激征 E 瞳孔变化 5．一位疑为右侧颈内动脉血栓形成患者．除偏瘫外，下列哪些症状有助于此诊断： A右眼一过性失明 B右侧偏身感觉障碍 C右侧Horner征 D右侧同侧偏盲 E 瞳孔变化 6．下列哪些对蛛网膜下腔出血的诊断有价值 A颈强直 B血压升高 C血性脑脊液 D偏瘫 E 偏盲 7．男性，58岁，晨起醒来时右手活动不灵，站立时右腿无力，随后数小时症状逐渐加重，病程中意识清楚，无其它不适。既往轻度高血压病史两年，近来时有右手麻木。最可能的诊断是 A脑出血 B脑血栓形成 C脑栓塞 D蛛网膜下腔出血 E短暂性脑缺血发作 8．患者左侧动眼神经麻痹，右侧中抠性面神经、舌下神经瘫及上、下肢中枢性瘫痪，最可能的病灶定位是 A左侧内囊 B左侧桥脑 C右侧丘脑 D左侧中脑 E右侧中脑 9.椎基底动脉系统短暂性脑缺血发作，不出现的症状是： A失写 B眩晕 C构音障碍 D复视 E交叉瘫 10.一侧颈内动脉闭塞，可无临床症状，是因为： A同侧颈外动脉未闭塞 B对侧颈内动脉未闭塞 C正常脑底动脉环可迅速建立侧支循环 D双侧椎动脉未闭塞 E颅内血管变异 11.大脑前动脉阻塞时出现小便失禁，是由于损害： A额极 B旁中央小叶 C胼胝体前4/5 D扣带回 E额叶底部 12.椎基底动脉血栓形成不出现以下哪个症状 A眩晕 B眼球运动障碍 C吞咽困难 D失语 E交叉性瘫痪 13.脑出血最好发的部位是 A脑叶 B小脑 C脑室 D脑桥 E基底节区出血 14.男，65岁，既往高血压、糖尿病多年。左侧上、下肢活动受限、吐字不清1天，神志清楚，无明显头痛、呕吐，查体发现左侧上、下肢肌力3级，左半身痛觉减退，头颅CT未见异常，临床上考虑可能性最大的疾病是 A脑出血 B脑栓塞 C短暂性脑缺血发作 D蛛网膜下腔出血 E脑血栓形成 15.内囊出血所致的对侧肢体运动障碍（偏瘫），主要是损伤： A皮质脊髓束 B皮质红核束 C顶枕颞桥束 D皮质核束 E额桥束 16.短暂性脑缺血发作应用阿司匹林治疗的目的是 A改善神经功能的缺失 B保护脑细胞 C增加再灌注 D预防复发 E扩张血管 17.蛛网膜下腔出血最常见的病因是： A高血压 B脑动脉粥样硬化 C先天性脑底动脉瘤 D脑血管畸形 E血液病 18.蛛网膜下腔出血急性期，下列哪些药物在治疗上有价值 A镇静剂(安定等) B甘露醇 C 6-氨基己酸 D低分子右旋糖苷 E 钙拮抗剂 19.54岁女性，既往脑动脉硬化病史3年，突感眩晕，呕吐，言语不清。查体：声音嘶哑，吞咽困难，言语不清，左眼裂小，瞳孔小，水平眼震，左面部右半身痛觉减退，左侧指鼻实验不准，诊断： A左侧大脑前动脉血栓形成 B右侧颈内动脉血栓形成 C左侧颈内动脉血栓形成 D右侧小脑后下动脉血栓形成 E左侧小脑后下动脉血栓形成 20.男性，60岁，既往高血压病史3年。突然出现左侧口角歪斜，左侧肢体活动不灵，上肢不能抬起，下肢不能独立行走，查体：血压150/90mmHg，意识清楚，言语清楚，左侧中枢性面瘫舌下神经瘫，左侧肢体肌力2级，左侧病理反射阳性，头部CT见右侧内囊低密度影。诊断考虑： A左侧大脑中动脉血栓形成 B右侧大脑中动脉血栓形成 C左侧颈内动脉血栓形成 D右侧颈内动脉动脉血栓形成 E 右侧小脑后下动脉血栓形成 21.患者，男性，65岁，既往高血压病史20年，生气并饮酒后突然出现剧烈头痛，呕吐，立即出现意识障碍，查体：血压180/100mmHg，浅昏迷，双侧瞳孔等大同圆，直径3mm，项强，双侧克氏征阳性，头部CT见双侧外侧裂、环池高密度影。诊断： A脑出血 B脑栓塞 C短暂性脑缺血发作 D蛛网膜下腔出血 E脑血栓形成 22.70岁男性，大量饮酒后突然出现头痛，呕吐，右侧肢体活动笨拙，可以拿筷子，在他人搀扶下可行走，头部CT见左侧基底节区小片状高密度影，诊断： A脑血栓形成 B脑出血 C短暂性脑缺血发作 D蛛网膜下腔出血 E脑栓塞 23.55岁女性，既往心房纤颤病史5年，绊倒后突然意识不清，双眼向左侧凝视，查体：浅昏迷，双眼向右凝视麻痹，右侧病理反射阳性，头部CT见左侧额叶、颞叶大片状低密度影。诊断： A短暂性脑缺血发作 B脑栓塞 C脑血栓形成 D蛛网膜下腔出血 E脑出血 （24-26共用题干） 女性，55岁，高血压病史20年，不规律服药，某日晨起突发头痛，意识不清，30分钟后送到医院。查体：昏迷，血压200/120mmHg，双眼向右凝视，左足外旋位， 24.最可能的诊断是 A晕厥 B脑出血 C脑血栓形成 D蛛网膜下腔出血 E心肌梗死 25.最可能的病变部位是 A右侧脑干 B右侧半球表面 C右侧半球深部 D左侧半球表面 E左侧半球深部 26.哪项辅助检查对明确诊断最有价值 A腰穿检查 B脑电图检查 C脑超声检查 D头颅CT检查 E开颅探查 (27-29题共用题干) 男，63岁。晨起床时，发现言语不清，右侧肢体不能活动。既往无类似病史。发病后5小时，体检发现神志清楚，血压120/80mmHg，失语，右中枢性面瘫、舌瘫，右上、下肢肌力2级，右半身痛觉减退，颅脑CT未见异常。 27.病变的部位可能是 A左侧大脑前动脉 B右侧大脑前动脉 C左侧大脑中动脉 D右侧大脑中动脉 E椎-基底动脉 28.病变的性质是 A脑出血 B脑栓塞 C脑肿瘤 D脑血栓形成 E蛛网膜下腔出血 29.应选择治疗方法是 A调整血压 B溶栓治疗 C应用止血剂 D手术治疗 E脑保护剂 (30～31题共用备选答案) A椎一基底动脉血栓形成 B大脑前动脉血栓形成 C大脑中动脉血栓形成 D蛛网膜下腔出血 E小脑出血 30.有眩晕、眼震、构音障碍、交叉性瘫痪，见于 31.有偏瘫、同向性偏盲、偏身感觉障碍，见于 （32-34题共用题干） 男，56岁的心房颤动患者，突然发生命名困难。2周来共发生过5次，每次持续2～15 秒。查体无神经系统异常。脑CT无异常。 32.可能的诊断是 A．脑动脉瘤 B．脑血栓形成 C．脑出血 D．脑血管畸形 E．短暂性脑缺血发作 33.主要累及的血管是 A．基底动脉系 B．椎动脉系 C．颈内动脉系 D．大脑后动脉 E．大脑前动脉 34.最适宜的预防治疗是 A．阿司匹林 B．低分子右旋糖酐 C．丙戊酸钠 D．胞二磷胆碱 E．降纤酶 （35-37题共用题干） 男性.56岁。高血压病患者。旅游登山中突然左侧肢体发麻、乏力。急送医院，查头颅 CT片见右侧大脑壳核白色影像学改变。 35.病损部位在 A左侧大脑皮质 B右侧大脑皮质 C左侧基底节区 D右侧基底节区 E小脑 36.CT影像中描述病灶呈 A高信号区 B低信号区 C低密度区 D高密度区 E不等密度区 37.最可能的诊断是 A脑出血 B脑血栓形成 C蛛网膜下腔出血 D脑栓塞 E短暂脑缺血发作 （38-42题共用题干） 50岁女性，既往糖尿病病史2年，无明显诱因突然出现言语不清，左侧口角歪斜，左侧上下肢麻木无力，共持续5分钟后好转，共发作3次，每次持续时间及症状大致相同，查体：发作期间查体见左侧中枢性面瘫舌下神经瘫，左侧肢体肌力3级，左侧病理反射阳性，发作后神经系统查体未见异常。头部CT正常。 38.诊断考虑： A脑出血 B脑血栓形成 C蛛网膜下腔出血 D脑栓塞 E短暂脑缺血发作 39.病变部位: A左侧大脑中动脉 B左侧大脑前动脉 C左侧大脑后动脉 D基底动脉 E左侧基底动脉 40.治疗首选： A静点活血化瘀中药 B口服阿司匹林 C口服硝苯地平 D静点甘露醇 E静点甘油果糖 41.若发病3天后病情未见缓解，出现左侧口角持续性歪斜，左侧肢体完全瘫痪，下一步检查应做哪一项： A头部CT或MRI B脑血管造影 C脑彩超 D脑电图 E腰穿 42.若对该病人进行脑血管检查，发现颈内动脉狭窄达90%，则首选何种治疗手段： A溶栓 B抗凝 C动脉支架放置 D颈动脉内膜剥脱 E中医中药 （43～46题共用题干） 60岁男性，既往大量吸烟饮酒史，高血压病史20年，血压最高180/120mmHg。某日，大量饮酒后突然出现意识障碍，持续20分钟后缓解，查体：血压200/130mmHg，神经系统查体正常。 43.首先应做何种检查 A脑彩超 B腰穿 C头部CT D脑电图 E脑血管造影 44.若患者出现持续意识障碍，影像学检查结果证实患者为脑出血，且出血量较大压迫对侧大脑半球，首选治疗为 A降颅压 B降血压 C外科治疗 D静点止血药 45.若患者出现持续头晕，走路不稳，查体：意识清楚，言语流利，左侧指鼻试验欠稳准，左侧跟膝胫试验笨拙，头部CT未见高密度影像，诊断考虑： A左侧大脑中动脉梗塞 B左侧大脑后动脉梗塞 C左侧大脑前动脉梗塞 D左侧小脑梗塞 46.若患者诊断为基底动脉短暂性脑缺血发作，下列哪项治疗措施不正确： A口服阿司匹林 B发作频繁给予抗凝治疗 C血压高时给予适当降压治疗 D静点甘露醇2周 E给予脑保护药物如钙离子拮抗剂 （47～50题共用题干） 患者，男性，66岁，既往高血压病史20年，糖尿病病史10年，心脏病病史5年。在锻炼过程中突然出现一过性意识不清，随后出现言语笨拙，吞咽困难，头晕，呕吐，左侧肢体麻木。偶有行为异常。查体：血压160/90mmHg，意识清楚，双向水平眼震，构音障碍，四肢肌力正常，双侧共济失调，右侧面部及左侧半身痛觉减退，未引出病理反射，头部CT见双侧小脑、右侧脑桥、双侧颞叶、丘脑小片状低密度影。 47.诊断首先考虑： A大脑中动脉梗塞 B大脑后动脉梗塞 C大脑前动脉梗塞 D小脑后下动脉梗塞 E基底动脉尖综合征 48.该患者若刚发病3小时，查体同上，头部CT未见高密度及低密度影像学改变，作为首诊医师，治疗首选： A抗凝 B溶栓 C降纤 D抗血小板聚集 E脑保护 49.选择该项治疗的并发症是： A继发出血 B再灌注损伤 C再闭塞 D以上都不是 E以上都是 50.选择该项治疗的药物为： A低分子肝素 B尿激酶 C阿司匹林 D尼莫地平 E硝苯地平 答案 1B 2C 3C 4A 5B 6B 7B 8D 9A 10C 11B 12D 13E 14E 15A 16D 17C 18A 19D 20B 21D 22B 23B 24B 25C 26D 27C 28D 29B 30A 31C 32E 33D 34A 35D 36D 37A 38E 39A 40B 41A 42C 43C 44C 45D 46D 47D 48B 49E 50B 第八节 颅内感染 一.病因 ①单纯疱疹病毒感染 成人系由I型单纯疱疹病毒（潜伏于三叉神经半月节）感染，抵抗力低下时发病。少数儿童及青年为原发性感染，通过嗅神经轴突直接侵犯脑组织。 ②II型疱疹病毒主要感染性器官，子宫内感染、产道内感染、经血行传播而致脑炎。 二.临床表现 1.临床特点： ①可发生于任何年龄，一般急性起病，也可亚急性起病，25%患者有口唇疱疹史。 ②有上呼吸道感染等前驱症状，发热（38～40℃），全身不适、头痛等。 ③首发症状多为精神和行为异常。 ④不同程度神经功能受损的表现：出现定位体征、意识障碍等。 ⑤癫痫发作。 2.辅助检查： ①脑脊液改变：压力正常或轻至重度升高；白细胞数50～500×106/L，淋巴、单核为主； 红细胞增多；蛋白质含量正常或轻 、中度增高，糖、氯正常。 ②脑电图改变：病变区局灶性弥漫性高波幅慢波，颞区的尖波与棘波。 ③头CT：颞叶、额叶低密度病灶，病灶边界不清、有占位效应，不规则高密度点、片状出血；也可见海马及边缘系统局灶性低密度出血坏死。 ④头MRI有助于发现病灶T2额叶、颞叶底面可见边界清楚的高信号。 ⑤病原学检查： HSV抗原测定：PCR。 HSV抗体测定：ELISA。 HSV抗原、HSV特异性IgM、IgG抗体、CSF中HSV-DNA：有确诊价值。 ⑥脑组织活检：本病的确诊方法有赖于脑组织活检，可见出血坏死，电镜下见 CowdryA包涵体，也可作病毒分离。 三.诊断与鉴剐诊断 1.诊断： ①口唇或生殖道疱疹史 ②起病急，病情重。有前驱症状如发热等。 ③脑实质损害：精神症状、意识障碍、癫痫发作及局灶性神经体征。 ④CSF常规符合病毒感染。 ⑤脑电图示以额颞为主的弥漫性慢波及癫痫样放电。 ⑥头CT或MRI示额颞叶出血性病灶。 ⑦血清学及CSF抗体检查有显著变化。 ⑧病毒学检查阳性。 2.鉴别诊断： ①带状疱疹病毒性脑炎：为变态反应性脑损害，预后好，病原学检查可确诊。 ②肠道病毒性脑炎：多见于夏秋季，病初可有肠道感染，CSF病毒分离或PCR检查阳性。 ③巨细胞病毒性脑炎：见于免疫缺陷或AIDS或长期用免疫抑制剂治疗者。 ④急性播散性脑脊髓炎：感染或疫苗接种后。 ⑤脑血管疾病：脑叶的梗塞或出血，有发病的危险因素，无发热感染的前驱症状。 ⑥功能性精神病：多无神经系统定位体征，无意识障碍及发热抽搐。 ⑦代谢性或中毒性脑病：肝性脑病、药物中毒、酒精中毒、CO中毒。 ⑧脑肿瘤：多为慢性或进行性发展，可有神经系统症状和体征。 四.治疗 1.病因治疗：临床在不排除本病时，就应早期应用抗病毒，而不应等待病毒学检查后进行治疗。 ①抗病毒：无环鸟苷（阿昔洛韦）每次10～15mg/kg，日3次，静点；刚昔洛韦疗效是阿昔洛韦的25～100倍。 ②激素：重症给予地塞米松：10～20mg/d，日1次，静点。 2.免疫治疗：干扰素、转移因子、肾上腺皮质激素 3.支持对症治疗：高热、抽搐、精神症状、躁动、颅内高压等；保持营养，水、电解质平衡，呼吸道通畅等。 模拟题 1.单纯疱疹病毒性脑炎临床表现： A可发生于任何年龄，一般急性起病，也可亚急性起病，25%患者有口唇疱疹史 B有上呼吸道感染等前驱症状，发热（38～40℃），全身不适、头痛等 C首发症状多为精神和行为异常 D不同程度神经功能受损的表现：出现定位体征、意识障碍等 E以上都包括 2.单纯疱疹病毒性脑炎脑脊液特点： A蛋白细胞分离 B压力正常或轻至重度升高；白细胞数50～500×106/L，淋巴、单核为主 C细胞蛋白分离 D脑脊液黄变 E脑脊液正常 （3-5题共用题干） 患者，女性，感冒3周后突然出现癫痫发作，伴意识障碍，口唇可见疱疹，头部CT见双侧颞叶出血坏死性改变，查腰穿见压力轻度升高；白细胞数500×106/L，淋巴、单核为主，红细胞增多；蛋白质含量正常或轻、中度增高，糖、氯正常。脑电图：双侧颞区局灶性弥漫性高波幅慢波，混杂尖波与棘波。 3该患者诊断考虑 A脑膜炎 B单纯疱疹病毒性脑炎 C急性脊髓炎 D脱髓鞘疾病 E 脑脊髓膜炎 4.下列哪项检查确诊的意义最大： A头部CT或MRI B脑电图 C腰穿 D病原学 E脑彩超 5.治疗可给予： A静点甘露醇 B激素 C抗病毒 D阿司匹林 E中药脑保护治疗 6.单纯疱疹病毒性脑炎临床表现正确的是： A可好发于青少年 B所有患者均有口唇疱疹史 C首发症状多为精神和行为异常 D不会出现癫痫发作 7.单纯疱疹病毒性脑炎的治疗哪项不正确： A临床在不排除本病时，就应早期应用抗病毒，而不应等待病毒学检查后进行治疗。 B重症可用激素治疗 C可以给予干扰素、转移因子、肾上腺皮质激素等免疫治疗 D支持对症治疗 E口服阿司匹林 8.单纯疱疹病毒性脑炎的抗病毒治疗下列哪项不正确： A临床在不排除本病时，就应早期应用抗病毒，而不应等待病毒学检查后进行治疗。 B只有临床确诊后才可以进行抗病毒治疗。 C无环鸟苷（阿昔洛韦）每次10～15mg/kg，日3次，静点； D刚昔洛韦疗效是阿昔洛韦的25～100倍。 9.单纯疱疹病毒性脑炎的诊断标准包括： A口唇或生殖道疱疹史；起病急，病情重；有前驱症状如发热等。 B脑实质损害：精神症状、意识障碍、癫痫发作及局灶性神经体征。 C脑脊液常规符合病毒感染。脑电图示以额颞为主的弥漫性慢波及癫痫样放电。 D头CT或MRI示额颞叶出血性病灶；血清学及CSF抗体检查有显著变化；病毒学检查阳性。 E以上都是 10.单纯疱疹病毒性脑炎的诊断标准不包括： A起病急，病情重；有前驱症状 B脑实质损害 C脑电图示以额颞为主的弥漫性慢波及癫痫样放电。 D血清学及CSF抗体检查有显著变化； E病毒学检查阴性 答案 1E 2B 3B 4D 5C 6C 7E 8B 9E 10E 第九节 帕金森病 考点 1．帕金森病是一种以黑质纹状体为主的中枢变性疾病，以运动减少、肌张力增强、震颤和体位不稳为主要症状。 2．临床表现：起病隐袭，缓慢发展，逐渐加剧，主要症状有静止性震颤、肌张力增高、运动弛缓等。 一.生化改变 ①黑质-纹状体多巴胺系统功能紊乱，多巴胺含量显著减少(80%-99%)，该生化异常与临床症状严重程度成正比。 ②脑内存在多条DA递质通路，最重要为黑质-纹状体通路：左旋酪氨酸 TH ↓ →L-DOPA DDC↓ →DA↓ ③该通路DA神经元在黑质致密部，正常时自血流摄入左旋酪氨酸，经细胞内酪氨酸羟化酶(TH)转化为左旋多巴(L-DOPA)，再经过多巴脱羧酶(DDC)转化为DA，DA通过黑质-纹状体束作用于壳核和尾状核细胞。 二.临床表现 1.共同特点： ①多在60岁后发病，偶有20多岁发病者； ②起病隐袭，缓慢进展，逐渐加剧； ③症状常自一侧上肢开始---波及同侧下肢--对侧上肢及下肢，呈“N”字型进展(65%～70%)，25%～30%病例自一侧下肢开始，两侧下肢同时开始者极少见。 ④初发症状：震颤最多(60%～70%)，步行障碍(12%)、肌强直(10%)、运动弛缓(10%)。 2.主要表现： ①静止性震颤：拇指与食指“搓丸样”动作，节律4～6Hz，安静时出现，随意运动减轻或停止，紧张时加剧，入睡后消失；常为首发症状(60%～70%)，一侧上肢远端(手指)开始，逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体，下颌、唇、舌及头部最后受累。 ②运动弛缓： 因肌张力增高、姿势反射障碍，使起床、翻身、步行、变换方向等运动弛缓； 表情肌活动少，双眼凝视，瞬目减少，呈面具脸(masked face)，流涎； 手指精细动作(扣纽、系鞋带等)困难，僵住； 做序列性动作困难，不能同时做多个动作； 随意动作减少，始动困难。 ③肌强直：肌强直表现屈肌与伸肌同时受累，被动运动关节阻力始终增高，似弯曲软铅管(铅管样强直)；若伴震颤，检查感觉在均匀阻力有断续停顿，似转动齿轮(齿轮样强直)，是肌强直与静止性震颤叠加所致。 ④姿势步态异常： 站--屈曲体姿； 行--步态异常； 转弯--平衡障碍； 早期下肢拖曳，之后小步态、启动困难、行走时上肢摆动消失。 三.诊断与鉴别诊断 1.诊断： ①存在下列至少2个主征：静止性震颤；运动弛缓；齿轮样肌强直；姿势反射障碍。 但至少包括前2项其中之一。 ②无引起继发性帕金森病的病因：如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等。 ③无下列体征：眼外肌麻痹、小脑征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩。 ④症状不对称，左旋多巴治疗有效。 2.鉴别诊断： ①特发性震颤：特征是姿势性或运动性震颤；发病年龄早；饮酒或服心得安后震颤显著减轻；无肌强直和运动弛缓；1/3患者有家族史。 ②弥散性路易体病：出现早且迅速进展的痴呆、幻觉；帕金森综合征为主的锥体外系运动障碍，可有肌阵挛，对左旋多巴反应不佳。 ③肝豆状核变性：发病年龄小，常有其他类型不自主运动，有肝脏损害，角膜K-F环，血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶活性降低，尿铜增加。 ④亨廷顿舞蹈病：主要症状为舞蹈-手足徐动样不自主运动，家族史(常显遗传)、痴呆及精神症状可帮助鉴别，遗传学检查可以确诊。 ⑤多系统萎缩：主要累及基底节、脑桥、橄榄、小脑及自主神经系统；表现锥体外系、锥体系、小脑和自主神经症状。 根据主要症状分为： 纹状体黑质变性：累及尾状核、壳核和苍白球，较罕见，兼有锥体系、小脑、自主神经症状，运动弛缓、肌强直及震颤不明显，左旋多巴疗效差； Shy-Drager综合征：自主神经症状最突出，直立性低血压，性功能障碍和排尿障碍； 橄榄脑桥小脑萎缩：小脑及锥体系症状最突出，MRI显示小脑和橄榄体萎缩。 四.治疗 ①治疗目的：缓解症状和生活残疾；避免、推迟或减轻药物治疗并发症/不良反应，神经保护性治疗，减缓或阻断神经变性过程。PD仍以药物治疗为主 ②疾病早期无须特殊治疗，鼓励患者多主动运动；若疾病影响患者日常生活和工作能力，则需药物治疗 ③抗胆碱能药物：震颤明显、年龄较轻患者，震颤和强直有一定效果，运动弛缓疗效较差。常用药物：安坦，1～2mg，3次/d口服；副作用：口干、视物模糊、便秘和排尿困难，严重者幻觉、妄想；青光眼及前列腺肥大患者禁用。 ④左旋多巴制剂：左旋多巴合并多巴脱羧酶抑制剂是目前最有效的控制症状药物。 作用：对各期病人均有效，对运动弛缓和肌强直疗效好，对震颤亦有效。 药物：美多芭，帕金宁，息宁。 治疗原则：从小剂量开始，缓慢递增剂量；剂量应个体化，根据患者年龄、症状类型、严重程度、就业情况、经济承受能力等选择药物；饭前或后1小时服用。 副作用：消化道症状，体位性低血压、心律失常，幻觉、焦虑、错乱；剂未现象、开-关现象和异动症等并发症。 ⑤金钢烷胺：50～100mg，2～3/日口服。早期病人的运动弛缓和震颤、或与左旋多巴联合用药，可出现耐受性。 ⑥多巴胺受体激动剂：溴隐亭。 ⑦单胺氧化酶B抑制剂：司来吉林。 ⑧儿茶酚氧位甲基转移酶抑制剂：托卡朋。 ⑨外科治疗：适用于药物治疗无效、不耐受者。可改善症状，部分患者有效。 模拟题 1.以下哪些药物可用于治疗帕金森病 A吡啶斯的明 B硝苯地平 C氯丙嗪 D左旋多巴 E 阿托品 2.帕金森病主要的临床症状为 A静止性震颤 B左侧肢体偏瘫 C头痛 D病理反射阳性 E 肌张力下降 （3～5题共用题干） 男，71岁，2年来无诱因逐渐出现行动缓慢，行走时上肢无摆动，前倾屈曲体态。双手 震颤，双侧肢体肌张力增高。无智能和感觉障碍，无锥体束损害征。 3．最可能的诊断是 A帕金森病 D扭转痉挛 C阿尔茨海默（Alzheimer）病 D肝豆状核变性 E脑动脉硬化 4．选择最适当的治疗药物是 A安坦 B复方左旋多巴 C丙炔苯丙胺 D溴隐亭 E维生素E 5．选用上述治疗的目的是． A治愈疾病 B阻止疾病的进行 C改善症状 D预防并发症 E增强体质 6．黑质纹状体系统内使左旋多巴转化为多巴胺的酶是 A单胺氧化酶 B多巴脱羧酶 C酪氨酸羟化酶 D儿茶酚胺邻甲基转移酶 E胆碱酯酶 7．用左旋多巴或M受体阻断剂治疗帕金森病，不能缓解的症状是 A．肌肉强直 B．随意运动减少 C．动作缓慢 D．面部表情呆板 E．静止性震颤 (8-10共用题干) 男性，54岁，左臂震颤数月，左肘部于屈位时出现左手静止性的、快速的和规则的“搓丸”样震颤。查体：在屈伸腕部时出现明显的齿轮样强直。两年后震颤加重，累及双臂。姿 态强硬，很少眨眼。 8.最可能的诊断是 A舞蹈病 B手足徐动症 C帕金森综合征 D扭转痉挛 E投掷症 9.可能的病因包括 A.甲型或乙型脑炎后 B.一氧化碳或锰中毒后 C.药物如利血平或吩噻嗪类诱发 D.小动脉粥样硬化病引致的腔隙状态 E.上述任何一种 10.首选治疗 A左旋多巴替代治疗 B抗癫痫药物 C安定 D尼莫地平 E阿司匹林 答案：1D 2A 3A 4B 5C 6B 7E 8C 9E 10A 第十节 偏头痛 考点 1．典型偏头痛分为四期：前驱期、先兆期、头痛期、头痛后期。 2．无先兆的偏头痛又称普通型偏头痛，前驱期不明显，先兆期可表现为短暂的视物模糊，头痛多呈搏动性，发病时为一侧，也可波及对侧。 3．诊断要点：长期反复的发作史，多为单侧跳痛，伴恶心、呕吐、畏光、畏声，体格检查、辅助检查均无异常，试用麦角胺制剂有效。 一．临床表现 1.一般特征： ①多在儿童和青年期(10～30)发病； ②女性多于男性； ③有先兆症状者约为10%，恶心、呕吐、畏光和/或畏声、倦怠等是常见的伴发症状； ④发作频率从每周至每年1次至数次不等。 2.临床类型： ①有先兆的偏头痛，又称典型偏头痛； ②无先兆的偏头痛，又称普通型偏头痛； ③特殊类型的偏头痛，包括眼肌麻痹型偏头痛； ④偏瘫型偏头痛； ⑤基底型偏头痛； ⑥晚发型偏头痛； ⑦偏头痛等位发作 3.各种类型临床表现： ①有先兆的偏头痛： 前驱期 精神症状如抑郁、欣快、不安和倦睡等；神经症状如畏光、畏声、嗅觉过敏以及厌食、腹泻、口渴等；出现在发作前数小时至数日；有先兆症状者占该型的60%。 先兆期 最常见为视觉先兆，其次为躯体感觉性先兆，运动障碍性先兆较少；先兆症状可持续数分钟至1小时，复杂性偏头痛的先兆持续时间较长。 头痛期 多为一侧眶后或额颞部搏动性头痛或钻痛，可扩展至一侧头部和全头部；持续4-72小时，儿童持续2-8小时；常伴有恶心、呕吐、畏光、畏声、颞动静脉突出等症状； 因活动或摇动头颈部而加重，睡眠后减轻。 头痛后期 头痛消退后常有疲劳、倦怠、烦躁、注意力不集中、不愉快感等症状。 ②无先兆的偏头痛：是偏头痛最常见的类型；前驱症状不明显；先兆可为短暂而轻微的视物模糊，头痛多呈搏动性，发病时为一侧，也可波及对侧或双侧交替发作。 二.诊断 1988年诊断标准： 1.无先兆的偏头痛诊断标准： ①符合下述2-4项，发作至少5次以上；如果不治疗，每次发作持续4-72小时； ②具有以下特征，至少2项：单侧性；搏动性；活动被强烈抑制，甚至不敢活动；活动后头痛加重 ③无其他已知的类似疾病：病史和躯体的其他方面正常；无其他已知类似疾病； ④发作期间有下列之一：恶心和呕吐；畏光和畏声。 2.有先兆的偏头痛： ①符合下述2项，发作至少2次； ②具有以下特征，至少3项：有局限性脑皮质和/或脑干功能障碍的一个或一个以上的先兆症状；至少有一个先兆症状，逐渐发展，持续4分钟以上；或有相继发生的两个或两个以上的症状；先兆症状持续时间<60分钟；先兆症状与头痛发作间无间歇期。 ③具有以下特征，一项以上：病史和体格检查不提示有器质性疾病证据；病史和体格检查提示有某种器质性疾病可能性，但经相关的实验室检查已排除；虽然有某种器质性疾病，但偏头痛的初次发作与该疾病无密切关系。 三.治疗 1.预防治疗：可给予5-HT受体拮抗剂，β肾上腺素受体阻断剂，钙通道阻滞剂，丙戊酸类药物预防 2.头痛发作期治疗 ①轻-中度头痛：对乙酰氨基酚；或非类固醇类抗炎剂；也可选用拟肾上腺素药物 ②中-重度头痛：麦角衍生物类；曲普坦类 ③严重头痛：酒石酸二氢麦角胺；阿片类药物；可待因；神经安定剂 模拟题 1．偏头痛最常见的类型是 A有先兆偏头痛 B群集性头痛 C无先兆偏头痛 D眼肌瘫痪型偏头痛 E基底动脉型偏头痛 2．有先兆和无先兆偏头痛两者的区别之一，在于前者一定有 A搏动性头痛 B恶心、呕吐 C畏光、畏声 D神经系统检查无异常 E10～40分钟先兆症状 3.无先兆的偏头痛诊断标准： A符合下述2～4项，发作至少5次以上；如果不治疗，每次发作持续4-72小时 B具有以下特征，至少2项：单侧性；搏动性；活动被强烈抑制，甚至不敢活动；活动后头痛加重 C无其他已知的类似疾病：病史和躯体的其他方面正常；无其他已知类似疾病 D发作期间有下列之一：恶心和呕吐；畏光和畏声 E上述都包括 4.有先兆的偏头痛临床过程一般包括： A前驱期 B先兆期 C头痛期 D头痛后期 E以上都包括 5.中重度头痛发作期治疗可选用 A卡马西平 B维生素 C左旋多巴 D安坦 E麦角胺 6.有先兆的偏头痛最常见的先兆为 A听觉先兆 B视觉先兆 C嗅觉先兆 D味觉异常 E 以上都是 7.偏头痛部位 A仅限于一侧额颞部 B一侧眶后或额颞部，可扩展至一侧头部和全头部 C仅限于一侧头部 D全头部 E一侧枕部 答案 1C 2E 3E 4E 5E 6B 7B 第十一节 癫痫 考点 1．癫痫是由于大脑神经元异常放电引起的一组反复发作的短暂的大脑功能失调的慢性疾病。 2．按癫痫发作的表现形式分为三型，即部分性发作、全面性发作、不能分类的痫样发作。部分性发作分为单纯部分性发作和复杂部分性发作；全面性发作分为强直-阵挛发作和失神发作，前者以意识丧失和全身抽搐为特征分为强直期、阵挛期和惊厥后期；后者发作和终止突然，一般不会跌到；癫痫持续状态是指癫痫发作持续30分钟以上，或连续多次发作，发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平，是神经内科急症。 3．诊断原则：首先要确定是否为癫痫，儿童发作的类型，判断癫痫的病因。 4．对症治疗：依据发作类型选择药物，部分性发作可选用丙戊酸钠、氯硝安定；全身性发作。首选卡马西平、苯妥英钠。药物剂量从小剂量开始，逐渐加量，初用单药，也可联合。 一.概念 癫痫是一组由大脑神经元异常放电所引起的短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病，具有发作性、短暂性、重复性及刻板性的特点。临床上可表现为运动、感觉、意识、行为和自主神经等不同程度的障碍。痫性发作是指纯感觉性、运动性和精神运动性发作，或指每次发作及每种发作的短暂过程，患者可同时有一种或几种痫性发作。 二.病因 1.症状性癫痫的病因： ①脑外伤 ②脑血管病 ③肿瘤 ④中枢神经系统感染 ⑤寄生虫 ⑥遗传代谢性疾病 ⑦皮质发育障碍 ⑧神经系统变性疾病 ⑨药物和毒物 ⑩其他： 内分泌：如经期性癫痫、妊娠性癫痫。 睡眠：GTCS常在晨醒后发生，婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作，良性中央回癫痫大多在睡眠中发作； 缺睡、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、闪光、感情冲动和一过性代谢紊乱等都能激发发作； 过度换气对失神发作、过度饮水对GTCS、闪光对肌阵挛发作均有诱发作用。 2.特发性癫痫的病因： ①遗传:近亲中患病率(2-6%)>人群中患病率(0.5-1%)。遗传因素仅影响癫痫的预致性，其外显率受年龄限制。 ②环境因素：年龄：多种特发性癫痫的外显率与年龄有密切关系。 三.临床表现 分类： 1.部分性发作：局部起始 ①单纯性:无意识障碍，可分运动、体感或特殊感觉、自主神经和精神症状。 ②复杂性:有意识障碍 ③继发泛化:由部分起始扩展为GTCS。 2.全面性发作：双侧对称性发作，有意识障碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直-阵挛、阵挛、失张力发作。 3不能分类的发作 各型临床特点： 1.部分性发作 痫性放电源于一侧大脑半球，向周围正常脑区扩散可扩展为全身性发作。成年期痫性发作是最常见的类型。根据发作期间是否伴有意识障碍可分为三型： ①无意识障碍，为单纯部分性发作； ②有意识障碍及发作后不能回忆，为复杂部分性发作； ③单纯和复杂部分性发作均可能继发全身性强直-阵挛发作。 (一)单纯部分性发作可分为以下四型： ①部分运动性发作：杰克逊癫痫；Todd瘫痪；部分性癫痫持续状态。 ②体觉性或特殊感觉性发作：前者常为肢体麻木感和针刺感；后者可表现为：视觉性；听觉性；嗅觉性；眩晕性。 ③自主神经发作：青少年为主，临床症状以胃肠道症状居多。 ④精神性发作：临床表现为：各种类型遗忘症；情感异常；错觉。 (二)复杂部分性发作 ①发作起始出现精神症状或特殊感觉症状(先兆)，随后出现意识障碍、自动症和遗忘症，有时发作开始即为意识障碍。 ②复杂部分性发作常称为精神运动性发作。 ③病灶多在颞叶，故又称颞叶癫痫，也可见于额叶、嗅皮质等部位。 ④先兆后，部分性或完全性对环境接触不良，做出一些表面上似有目的的动作，即自动症。 ⑤在痫性发作期或发作后意识障碍和遗忘状态下发生的行为，病灶多在颞叶海马部、扣带回、杏仁核、额叶眶部或边缘回等。脑电图示一侧或两侧颞区慢波，杂有棘波或尖波 (三)单纯或复杂部分性发作继发为全面性强直-阵挛发作(部分性发作继发泛化) 表现为先出现上述部分性发作，随之出现全面性发作。 2.全面性发作 (一)失神发作 ①典型失神发作：小发作。表现意识短暂中断，病人停止当时的活动，呼之不应，两眼瞪视不动，状如“愣神”，约3-15秒，无先兆和局部症状；每日可发作数次至数百次；发作EEG呈双侧对称3周/秒棘-慢波或多棘-慢波。 ②不典型失神发作：意识障碍发生及休止较典型者缓慢；肌张力改变则较明显；EEG示较慢而不规则的棘-慢波或尖-慢波，背景活动异常。 （二）肌阵挛发作 ①多为遗传性疾病，呈突然短暂的快速的某一肌肉或肌群收缩，表现颜面或肢体肌肉突然的短暂跳动； ②发作时间短，间隔时间长，一般不伴有意识障碍，清晨欲觉醒或刚入睡时发作较频繁。 ③EEG显示多棘-慢波、棘-慢波或尖-慢波。 （三）阵挛性发作 ①仅见于婴幼儿，表现全身重复性阵挛性抽搐； ②EEG可见快活动、慢波及不规则棘-慢波。 （四）强直性发作 ①多见于儿童及少年期，睡眠中发作较多； ②表现为全身肌肉强烈的强直性肌痉挛，使头、眼和肢体固定在特殊位置，伴有颜面青紫、呼吸暂停和瞳孔散大；躯干强直性发作可造成角弓反张，伴短暂意识丧失。 ③EEG可见低电位10周/秒波，振幅逐渐增高。 （五）强直-阵挛发作 全面性强直-阵挛发作(GTCS)，最常见的发作类型之一，也称大发作；以意识丧失和全身抽搐为特征。 发作可分三期 ①强直期：突然意识丧失，上睑抬起，眼球上窜。喉部痉挛，发出叫声。口部先强张而后突闭，可能咬破舌尖。颈部和躯干先屈曲而后反张。上肢自上举、后旋，转变为内收、前旋。下肢自屈曲转变为强烈伸直。强直期持续10～20秒后，在肢端出现微细的震颤。 ②阵挛期：震颤幅度增大并延及全身成为间歇性痉挛，即进入阵挛期；每次痉挛都继有短促的肌张力松弛，阵挛频率由快变慢，松弛期逐渐延长，本期持续约30～60秒；最后一次强烈阵挛后，抽搐突然终止，所有肌肉松弛。在以上两期中可见心率加快，血压升高，汗液、唾液和支气管分泌物增多，瞳孔扩大等自主神经征象；呼吸暂时中断，皮肤自苍白转为发绀，瞳孔散大、对光及深、浅反射消失，病理反射阳性。 ③惊厥后期：阵挛期以后尚有短暂的强直痉挛，造成牙关紧闭和大小便失禁；呼吸首先恢复，心率、血压、瞳孔等恢复正常，肌张力松弛，意识逐渐苏醒，自发作开始至意识恢复约历时5～10分钟；清醒后常感到头昏、头痛、全身酸痛和疲乏无力，对抽搐全无记忆； ④EEG表现： 强直期EEG为逐渐增强的弥漫性10周/秒波； 阵挛期为逐渐变慢的弥漫性慢波，附有间歇发作的成群棘波； 惊厥后期呈低平记录。 （六）失张力发作 ①部分或全身肌肉张力突然降低，造成颈垂、张口、肢体下垂或躯干失张力而跌倒； ②持续1～3秒钟，可有短暂意识丧失或不明显的意识障碍，发作后立即清醒和站起。 ③EEG示多棘-慢波或低电位快活动。 （七）癫痫持续状态 ①又称癫痫状态，是指一次癫痫发作持续30分钟以上，或连续多次发作、发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平。 ②是神经科常见急诊之一，致残率和死亡率相当高； ③任何类型癫痫均可出现癫痫持续状态，但通常是指全面强直-阵挛发作持续状态。 四.诊断与鉴别诊断 1.诊断： ①部分性发作：确定是否为癫痫发作；确定病人发作的类型及可能属于哪种癫痫综合征； 确定病因。 ②全面性发作：主要依据发作史及其表现，了解发作时有无意识丧失对诊断GTCS是关键性的，舌咬伤和尿失禁是间接证据，发生跌伤及醒后头痛、肌痛也有参考意义。 ③失神发作有特征性脑电表现，结合相应的临床表现易于诊断。 ④辅助检查：EEG，CT，MRI。 2.鉴别诊断： 部分性发作： ①偏头痛 ②短暂性脑缺血发作 ③非痫性发作：屏气发作、遗尿、磨牙、梦魇、腹痛、低血糖发作 。 全面性发作： ①晕厥 ②低血糖 ③发作性睡病 ④基底动脉型偏头痛 ⑤假性癫痫发作。 五.治疗 1.一般原则： ①确定诊断、确定发作类型；首次发作的患者在调查病因之前，不宜过早用药，应等到下次发作再决定是否用药。 ②已知病因的应针对病因治疗。 ③根据发作类型选择抗癫痫药物，癫痫类型与药物治疗的关系密。 ④常用剂量和不良反应：由于药物吸收、分布及代谢的个体差异可影响药物的疗效，用药应采取个体化原则。即应进行药物监测，测定血药浓度 ⑤坚持单药治疗原则：小剂量开始应用 ⑥联合治疗：一种药物出现不良反应时才能或仍不能控制发作时。化学结构相同的药物不宜联合应用。 ⑦长期坚持：不宜随意减量。 2.增减药物、停药及换药原则： ①增减药物增药可适当的快，减药一定要慢。 ②停药：应遵循缓慢和逐渐减量的原则。 ③换药：应在第1种药逐渐减量时逐渐增加第2种药的剂量至控制发作或出现不良反应，并应监控血药浓度。 3.传统抗癫痫药物： ①苯妥英：对GTCS和部分性发作有效，可加重失神和肌阵挛发作。 ②卡马西平：同苯妥英，是单纯及复杂部分性发作的首选药物。 ③苯巴比妥：GTCS疗效好，也可用于单纯及复杂部分性发作。 ④扑痫酮：同苯巴比妥。 ⑤丙戊酸钠：广谱抗癫痫药。GTCS、失神性发作首选。2岁以下慎用。 ⑥乙琥胺：仅用于单纯失神发作和肌阵挛。 4.新型抗癫痫药： ①加巴喷丁：部分性发作和GTCS的添加治疗。经肾代谢。 ②拉莫三嗪：对部分性发作、GTCS和Lennox-Gastaut综合征有效。经肝代谢 ③非氨酯：对部分性发作、GTCS和Lennox-Gastaut综合征有效。经肾代谢。 ④氨己烯酸：对部分性发作、继发GTCS和Lennox-Gastaut综合征有效。经肾代谢。 ⑤托吡酯：对难治性部分性发作、继发GTCS和Lennox-Gastaut综合征和West综合征有效。 5.手术治疗： 难治性癫痫：临床经过迁延，频繁的癫痫发作至少每月4次以上，应用适当的第一线抗癫痫药物正规治疗，药物的血药浓度在有效范围内，无严重的药物副反应，至少观察两年，仍不能控制发作，影响日常生活，同时并无进行性神经系统疾病或占位性病变者。 常用的方法： ①前颞叶切除术：是治疗难治性复杂部分性癫痫最常用的经典手术； ②颞叶以外的脑皮质切除术：是治疗局灶性癫痫最基本方法； ③癫痫病灶切除术； ④大脑半球切除术； ⑤胼胝体部分切除术； ⑥多处软脑膜下横切术：适用于致痫灶位于脑重要功能皮质区的部分性发作。 6.癫痫持续状态的治疗： （1）对症处理： ①首先保持呼吸道通畅，鼻导管或面罩吸氧，必要时作气管切开； ②进行心电、血压、呼吸监护，定时进行血气、血化学分析； ③查找诱发癫痫状态的原因并治疗； ④防止舌咬伤和坠床； ⑤防治脑水肿、感染、高热纠正发作引起的代谢紊乱； ⑥给予营养支持治疗。 （2）从速控制发作：是治疗的关键，可选用： ①安定：最有效的首选药物。成人10～20mg，静推。或100～200mg溶解于5%葡萄糖生理盐水500ml中，12小时内缓慢静脉滴注。儿童用量为0.3～0.5mg/kg。安定偶然抑制呼吸，则需停止注射。 ②苯妥英钠：成人15～18mg/kg。 ③异戊巴比妥钠：0.5g溶于注射用水10ml静推，儿童1～4岁0.1g/次，5岁以上0.2g/次，速度不超过每分钟0.05g，至控制发作为止； ④10%水合氯醛：成人25～30ml加等量植物油保留灌肠。 ⑤副醛：15-30ml植物油稀释保留灌肠。 ⑥利多卡因：2～4mg/kg加入10%葡萄糖内，以50mg/h速度静脉滴注。 ⑦氯硝安定：成人首次剂量3mg静推，以后每日5～10mg，静推。 ⑧其他：硫贲妥钠或乙醚。 模拟题 1．诊断癫痫通常主要依靠 A脑电图检查 B神经系统体检 C脑CT D临床表现 E脑脊液检查 2．惊厥性全身性癫痫持续状态静脉注射苯妥英钠时，每1～2分钟注射速度最多不应大于 A．10mg B．20mg C．50mg D．70mg E．100mg 3．9岁男孩。午餐时突发神志丧失，手中持碗失落，碗打碎后即醒。脑电图示3周／秒 棘慢波规律性和对称性发放。最可能的诊断是 A复杂部分发作 B部分性发作 C杰克逊(Jackson)癫痫 D失神发作 E不能分类的癫痫发作试题 4．对各型癫痫都有一定疗效的药物是 A乙琥胺 B苯妥英钠 C卡马西平 D丙戊酸钠 E苯巴比妥 5．临床上癫痫发作与假性癫痫发作的主要鉴别为发作时有 A全身抽搐 B突然跌倒 C呼吸急促，喉中发出叫声 D双手紧握，下肢僵直 E伴瞳孔散大，对光反应消失 6．惊厥性全身性癫痫持续状态必须从速控制发作，并保持不再复发的时间至少为 A．6小时 B．12小时 C．24小时 D．48小时 E．72小时 7．常见的癫痫持续状态是指 A一侧肢体抽搐不止 B长期用药仍不停止发作 C抽搐频繁发作，发作间期意识不清 D精神运动性发作持续数日 E连续小发作 8．癫痫大发作的首选药物是 A丙戊酸钠 B氯硝安定 C苯妥英钠或苯巴比妥 D安定 E扑痫酮。 9．癫痫的用药原则哪些是正确的 A开始治疗时剂量要大 B坚持长期服药 C完全控制后即可停药 D按发作类型选择药物 E 注意药物副作用 10．癫痫持续状态的抢救措施为 A尽快控制发作 B给氧 C保持呼吸道通畅，必要时气管切开 D防止休克，大量输液 E 保护病人避免外伤 11．癫痫大发作和癔病性痉挛发作的鉴别为 A意识丧失 B抽搐符合强直和阵挛的规律 C发作时间短 D发作前无精神刺激 E 曈孔改变 12.癫痫持续状态必须是 A全面强直-阵挛发作频繁发生，持续24小时 B连续的失神发作 C局部抽搐持续数小时或数日 D发作自一处开始，按大脑皮层运动区逐渐扩展 E全面强直—阵挛发作频繁发生，伴意识持续不清 13.癫痫的临床诊断大多数情况下需依据 A目睹其发生 B脑电图改变 C有无家族史 D确切的病史 E头颅CT扫描 14.特发性全面强直-阵挛发作，首选药物为： A丙戊酸钠 B卡马西平 C苯妥英钠 D乙琥胺 E苯巴比妥 15.抢救癫痫持续状态的患者，首选： A水合氯醛灌肠 B苯妥英钠静脉注射 C安定静脉注射 D氯丙嗪肌肉注射 E苯巴比妥钠肌肉注射 16.癫痫患者服药，最不应： A服药量太小 B两药同时服 C只在夜间服 D服药次数太多 E突然停药 17.男性26岁，突然出现抽搐，从一侧手指开始，向腕部、臂、肩部及半身扩展。诊断最大可能是： A全面强直-阵挛发作 B精神运动性发作 C失神发作 D杰克逊癫痫 E部分性感觉性癫痫 18.女性，24岁，两年来有发作性神志丧失，四肢抽搐，服药不规律，今日凌晨开始又有发作，意识一直不清醒，来院后又有一次四肢抽搐发作，首先应选用的药物是： A地西泮10mg静注 B苯妥英钠0.25g肌注 C地西泮20mg肌注 D副醛5ml灌肠 E苯巴比妥0.5g肌肉注射 19.病人目前处于下列哪一种状态： A癫痫持续状态 B癫痫强直-阵挛发作 C单纯部分发作继全面性发作 D复杂部分发作继全面性发作 E癫痫发作后昏睡期 20.病人发作控制，清醒后应做何种处理： A调换其他抗癫痫药物 B询问近期服药情况嘱正规服药 C加大服药剂量嘱正规服药 D加用另一种抗癫痫药物 E停药观察一周后再考虑用药 21．症状性癫痫的定义是指 A临床上不能分类的癫痫 B从婴儿起始的癫痫 C抗癫痫药物无法控制的癫痫 D脑部无病损或代谢异常的癫痫 E脑部有病损或代谢异常的癫痫 (22-23题共用备选答案) A中央前回 B黑质-纹状体 C颞叶 D枕叶 E小脑 22．复杂部分性发作的病损在 23．帕金森病病损在 答案 1D 2C 3D 4D 5E 6C 7C 8C 9C 10A 11A 12E 13D 14A 15C 16E 17D 18A 19A 20B 21E 22C 23B 第十二节 神经-肌肉接头与肌肉疾病 考点 1．重症肌无力是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳，不累及平滑肌，通常在活动后加重，休息后减轻。 2．治疗原则：提高神经-肌肉接头处传导的兴奋性，主要是胆碱酯酶抑制剂新斯的明。 一 重症肌无力（MG） 一.概念 是乙酰胆碱受体-抗体（AChR-Ab）介导、细胞免疫依赖及补体参与的一种神经肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免疫性疾病。 二.临床表现与分型 1.特征性表现： ①波动性肌无力； ②病态疲劳； ③晨轻暮重； ④无力肌肉不按神经分布。 2.一般特点： ①女多于男，约3:2。任何年龄均可发病，40岁前女性多，40岁后男性多，部分合并胸腺肥大和胸腺瘤。 ②诱因：感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩。 ③隐袭起病，肌肉病态疲劳； ④首发症状为眼外肌无力。其他骨骼肌也可受累。肢体无力一般不单独出现，通常上肢和近端较重。 ⑤病情波动性，“晨轻暮重”。 ⑥MG危象：侵犯呼吸肌出现呼吸困难。 ⑦部分病例合并甲亢等其他自身免疫病。 3.临床分型： Osserman分型 I.眼肌型：15％～20％、良性、对药物治疗敏感性差。 IIA.轻度全身型：30％、眼肌、四肢、延髓支配肌肉，无危象，药物敏感。 IIB.中度全身型：25％、骨骼肌、延髓部肌肉严重受累，无危象，药物敏感性差。 III.重症激进型：15％，发病急，进展迅速，危象、胸腺瘤高发，药物不敏感，死亡率高。 IV.迟发重症型：2年内由IIA、IIB进展而来。 V.伴肌萎缩型：起病后半年出现肌萎缩。 其他分型 ①青少年型和成人型：可有AChR-Ab。 ②新生儿型：48小时内出现症状，持续几天到数周。 ③先天性MG：少见、症状、重、有家族史。 ④药源性：见于青霉胺治疗后，停药消失。 三.诊断 根据病史、受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮重的特点，诊断不难。下述实验有助于确诊： ①疲劳试验 ②抗胆碱酯酶药物试验：腾喜龙试验、新斯的明试验。 ③重复神经电刺激：停用新斯的明17h后进行，动作电位衰减10%以上为阳性。 ④AChR抗体滴度测定：对诊断具有特征性意义。 ⑤胸部CT、MRI发现胸腺瘤。 四.治疗 1.药物治疗： ①抗胆碱酯酶药物:溴化新斯的明、吡啶斯的明、美斯的明。 ②激素：中至重度，特别>40岁，用于术前、术后、及与抗胆碱酯酶药合用。方法有大剂量递减隔日疗法，小剂量递增隔日疗法，大剂量冲击疗法。 ③免疫抑制剂 ④忌用对神经-肌肉传递阻滞的药物 ⑤胸腺摘除：对胸腺增生效果好。 ⑥放射治疗：不适宜作手术摘除者，钴60放疗。 ⑦血浆置换法：用于危象处理。 ⑧免疫球蛋白：0.4/kg.d，用于各种危象。 2.MG危象的处理： 基本处理原则：保持呼吸道通畅，气管切开、人工呼吸器辅助呼吸；积极控制感染；激素；血浆置换；严格防治各种并发症；依据危象类型相应处理。 常见危象类型： ①肌无力危象：为最常见的危象，抗胆碱酯酶药量不足。 ②胆碱能危象：毒蕈碱样反应，抗胆碱酯酶药量过量。 ③反拗危象：对抗胆碱酯酶药物不敏感。 二 周期性麻痹 考点 1.周期性麻痹是以反复发作的骨骼肌弛缓瘫痪为特征的一组疾病。发病时大多伴有血清钾含量的改变。按血清钾含量的水平分为：低钾型、高钾型和正常血钾型周期性瘫痪。低钾型最为常见。 2.治疗的主要措施是补钾 一.临床表现 1.低钾型周期性麻痹： ①任何年龄均可发病，20-40岁男性多见。 ②疲劳、饱餐（尤其是碳水化合物进食过多）、寒冷、酗酒、剧烈运动或精神刺激等是常见诱因。 ③常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发病，表现为四肢弛缓性瘫痪，程度可轻可重，肌无力常由双下肢开始，后延及双上肢，两侧对称，近端较重；肌张力减低，腱反射减弱或消失。 ④发作期间神志清楚，构音正常，头面部肌肉很少受累，尿便功能正常。 ⑤少数严重病例，可累及膈肌、呼吸肌、心肌等，甚至可造成死亡。 ⑥发作一般持续数小时或数日，个别病例可持续一周。最先受累的肌肉最先恢复。发作间期一切正常；发作频率不等，可数周或数月1次，个别病例发作频繁，甚至每天均有发作，也有数年1次或终生仅发作1次者。40岁以后发病逐渐减少，直至停发。 ⑦若并发于肾上腺肿瘤和甲状腺机能亢进者，则发作常较频繁。发作后可有持续数天的受累肌肉疼痛及强直。频繁发作者可有下肢近端持久性肌无力和局限性肌萎缩。 ⑧辅助检查：发作时血清钾一般降到3.5mmol/L以下，尿钾也减少，血钠可升高。心电图可呈低血钾改变，如出现U波、QT间期延长、S-T段下降等。肌电图显示电位幅度降低或消失，严重者电刺激无反应。 2.高血钾型周期性麻痹： ①较少见，有遗传史，童年起病，常因寒冷或服钾盐诱发，白天发病。 ②以下肢近端较重，持续时间较短，不足一小时，一日多次或一年一次。 ③部分病员发作时可有强直体征，累及颜面和手部，因而面部“强直”，眼半合，手肌僵硬，手指屈曲和外展。 ④进食、一般活动、静注钙剂、胰岛素或肾上腺素均可终止发作。 ⑤发作期钾离子自肌肉进入血浆，因而血钾升高，可达7-8mmol/L。 ⑥事先给予能增加钾排泄的醋氮酰胺及双氢克尿塞等利尿剂可预防发作。 ⑦发作时心电图改变，初为T波增高，QT间期延长，以后逐渐出现R波降低，S波增深，ST段下降，P-R间期及QRS时间延长。 ⑧对诊断有困难者，可作钾负荷试验：口服氯化钾3-8g，常可诱发或使原有瘫痪症状加重。这是因为高钾型周期性瘫痪，对外源性钾的摄入比本身血清钾含量变化更为敏感。 3.正常血钾型周期性麻痹： ①很少见，发作前常有极度嗜盐，烦渴等表现。 ②其症状表现类似低血钾周期性瘫痪，但持续时间大都在10天以上；又类似高血钾型周期性瘫痪，给予钾盐可诱发。但与二者不同之处为发作期间血钾浓度正常，以及给予氯化钠可使肌无力减轻，若减少食盐量可诱致临床发作。 二.诊断与鉴别诊断 1.诊断：低钾型周期性麻痹：根据周期性发作的短时期的肢体近端弛缓性瘫痪，无意识障碍和感觉障碍，发作期血钾低于3.5mmol/L，心电图呈低钾性改变，补钾后迅速好转等较易诊断。有家族史者更支持诊断。高钾型和正常钾型较少见。 2.鉴别诊断： 低钾型周期性麻痹的鉴别诊断： ①高钾型周期性麻痹：本病10岁前发病，白天运动后发作频率较高。肌无力持续时间较短，血钾增高，补钙后停止发作。 ②正常钾周期性麻痹：常在夜间发病，肌无力持续时间更长，无肌强直表现。血钾正常，补钾后症状加重，服钠后症状减轻。 ③重症肌无力：本病症状呈波动性，晨轻暮重，病态疲劳。疲劳试验及新斯的明试验阳性，血清钾正常，肌电图重复神经电刺激检查可鉴别。 ④吉兰-巴雷综合征：本病呈四肢弛缓性瘫痪，伴有周围性感觉障碍和脑神经损害，脑脊液蛋白细胞分离现象，肌电图神经源性损害，可鉴别。 三.治疗 低钾型周期性麻痹治疗主要是补钾。 高钾型周期性麻痹治疗为补钙。 正常钾周期性麻痹治疗可给予大量生理盐水。 模拟题 1．低血钾型周期性瘫痪的临床表现，正确的是 A多见于中老年患者 B颅神经受损 C对称性弛缓性瘫痪 D腱反射亢进 E病理反射阳性 2．男，30岁，患甲状腺功能亢进症，突然出现双下肢不能动。检查：双下肢膝腱反射 减退，无肌萎缩。血钾测定3mmol/L，你认为最可能是下列哪种情况 A慢性甲亢性肌病 B周期性瘫痪 C周围神经炎 D重症肌无力 E癔症 3．重症肌无力常与哪一种疾病同时存在 A甲状腺肿瘤 B甲亢 C胸腺肿瘤或胸腺增生 D系统性红斑狼疮 E多发性神经炎 4．重症肌无力的临床特点表现为 A受损肌肉持续无力 B眼外肌、面肌、延铸支配各肌最常受累 C受累肌肉多出现萎缩 D抗胆碱脂酶药物有效 E 弛缓性瘫 5.重症肌无力的主要病理生理机制是： A乙酰胆碱释放量增多 B乙酰胆碱释放量减少 C乙酰胆碱受体数目增多 D乙酰胆碱受体数目减少 E乙酰胆碱抗体数目减少 6.重症肌无力最常受累的肌肉是： A四肢肌 B眼外肌 C咀嚼肌 D咽喉肌 E面肌 7.女性，28岁，双眼睑下垂，复视两年，吡啶斯的明治疗症状一度缓解，近期出现屈颈抬头无力，四肢疲软，此病人属于重症肌无力的哪一型： A眼肌型 B全身型 C延髓肌型 D脊髓肌型 E肌萎缩症 8．下列周期性麻痹治疗措施不妥的是： A口服氯化钾片 B口服10％氯化钾溶液3ml／小时至好转 C用5％甘露醇稀释静脉补钾 D用盐水稀释静脉补钾 E发作频繁可用乙酰唑胺 9. 重症肌无力特征性临床表现： A波动性肌无力 B病态疲劳 C晨轻暮重 D无力肌肉不按神经分布 E以上都包括 10.重症肌无力Osserman分型重症激进型的特点是： A良性、对药物治疗敏感性差。 B眼肌、四肢、延髓支配肌肉，无危象，药物敏感。 C骨骼肌、延髓部肌肉严重受累，无危象，药物敏感性差。 D发病急，进展迅速，危象、胸腺瘤高发，药物不敏感，死亡率高 E累及呼吸中枢 11.重症肌无力Osserman分型中眼肌型的特点是： A良性、对药物治疗敏感性差。 B眼肌、四肢、延髓支配肌肉，无危象，药物敏感。 C骨骼肌、延髓部肌肉严重受累，无危象，药物敏感性差。 D发病急，进展迅速，危象、胸腺瘤高发，药物不敏感，死亡率高。 12.重症肌无力Osserman分型中度全身型的特点是： A良性、对药物治疗敏感性差。 B眼肌、四肢、延髓支配肌肉，无危象，药物敏感。 C骨骼肌、延髓部肌肉严重受累，无危象，药物敏感性差。 D发病急，进展迅速，危象、胸腺瘤高发，药物不敏感，死亡率高 E累及呼吸中枢 (13-16题共用题干) 男，35岁，消瘦、乏力、怕热、手颤2个月，夜间突然出现双下肢软瘫，急诊查体：神 志清，血压140/80mmHg，心率108次/分，律齐，甲状腺轻度增大、无血管杂音。 13．已被认可的重症肌无力的治疗不包括 A丙戊酸 B胸腺切除 C溴吡斯的明 D皮质类固醇 E血浆置换 14．导致病人双下肢软瘫的直接原因可能是 A脑栓塞 B运动神经元病 C重症肌无力 D呼吸性碱中毒 E血钾异常 15．为明确诊断，应首先进行的检查项目是 A头颅CT、血糖测定 B肌电图及血电解质测定 C胸部CT及血抗乙酰胆碱受体抗体测定 D血气分析及血电解质测定 E血电解质测定及甲状腺功能测定 16．此病人的急诊处理应 A螺内酯（安体舒通）治疗 B纠正电解质紊乱 C静脉滴注氯化钾及胰岛素 D吡啶斯的明和皮质激素治疗 E脱水降颅压治疗 答案 1C 2B 3C 4C 5D 6B 7B 8D 9E 10D 11A 12C 13A 14E 15E 16BVbm红软基地