神经系统肿瘤介绍PPT课件

这是一个关于神经系统肿瘤介绍PPT课件，主要介绍了中枢神经系统肿瘤的分类；中枢神经系统肿瘤的病理特点；中枢神经系统肿瘤的临床表现；中枢神经系统肿瘤的诊断；中枢神经系统肿瘤的放射治疗；几种常见脑肿瘤放射治疗，原发：神经鞘瘤、神经纤维瘤等 继发：脊髓转移瘤 病理类型一，神经上皮组织肿瘤 1．星形细胞痈2．少突胶质细胞的种瘤 3．室管膜肿瘤4．混合型胶质瘤 5．脉络丛肿瘤6．未定来源的神经上皮肿疡7．神经元和神经元神经胶质混合肿瘤 8．松果体肿痞9．胚胎性肿瘤 病理类型二、颅神经与脊神经肿瘤 1．雪旺细胞瘤(神经鞘瘤) 2．神经纤维疡 3恶性周围神经鞘膜肿瘤三、脑膜的肿瘤 1．脑膜皮细胞的肿瘤2．间充质性非脑膜皮性肿瘤3．原发性黑色素细胞的病变4．未定来源的肿瘤四、造血组织肿瘤五、生殖细胞肿瘤等 神经上皮组织肿瘤 1．星形细胞痈 (1)星形细胞瘤：①纤维型；⑦原浆型；③ 胖细胞型；④混合型。(2)间变性(恶性)里形细胞瘤。例胶质母细胞瘤；①巨细胞性胶质母细胞瘤；②胶质肉瘤。[4)毛细胞型星形细胞瘤。〔5)多形性黄色星形细胞瘤。(6)室管膜下巨细胞性星形细胞瘤(通常伴结节硬化症)。病理类型 2．少突胶质细胞的种瘤 (1)少突胶质细胞瘤，欢迎点击下载神经系统肿瘤介绍PPT课件哦。

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中 枢 神 经 系 统肿 瘤 的 放 疗 泰安市中心医院 魏林目录 一、分类 1.颅内肿瘤 原发或继发于脑组织，如脑膜、颅神经（颅内段）、垂体、血管以及胚胎残余组织等。原发：胶质瘤、髓母细胞瘤、脑膜瘤、 垂体瘤、畸胎瘤等 继发：脑转移瘤 2.椎管内肿瘤 发生于脊髓本身以及脊髓相邻近组织如硬脊膜、神经根、脂肪组织及先天性残余组织的肿瘤，以及由血行或脑脊液转移而来的一类肿瘤。 原发：神经鞘瘤、神经纤维瘤等 继发：脊髓转移瘤 病理类型一，神经上皮组织肿瘤 1．星形细胞痈2．少突胶质细胞的种瘤 3．室管膜肿瘤4．混合型胶质瘤 5．脉络丛肿瘤6．未定来源的神经上皮肿疡7．神经元和神经元神经胶质混合肿瘤 8．松果体肿痞9．胚胎性肿瘤 病理类型二、颅神经与脊神经肿瘤 1．雪旺细胞瘤(神经鞘瘤) 2．神经纤维疡 3恶性周围神经鞘膜肿瘤三、脑膜的肿瘤 1．脑膜皮细胞的肿瘤2．间充质性非脑膜皮性肿瘤3．原发性黑色素细胞的病变4．未定来源的肿瘤四、造血组织肿瘤五、生殖细胞肿瘤等 神经上皮组织肿瘤 1．星形细胞痈 (1)星形细胞瘤：①纤维型；⑦原浆型；③ 胖细胞型；④混合型。 (2)间变性(恶性)里形细胞瘤。 例胶质母细胞瘤；①巨细胞性胶质母细胞瘤； ②胶质肉瘤。 [4)毛细胞型星形细胞瘤。〔5)多形性黄色星形细胞瘤。 (6)室管膜下巨细胞性星形细胞瘤(通常伴结节硬化症)。 病理类型 2．少突胶质细胞的种瘤 (1)少突胶质细胞瘤。 (2)问变性(恶性)少突胶质细胞瘤。 脑解剖图 1 中央沟 2．中央前沟 3 中央后沟 4 额上回 5 大脑外侧裂 6 额上回 7 顶间沟 8 颞下回 二、病理特点 1.浸润性生长的肿瘤 ⑴ 肿瘤生长呈浸润性，肿瘤与正常组织间无明显界限，肿 瘤细胞通过周围水肿区浸润到距肿瘤较远处； ⑵ 位于脑中线部位和脑室周围的细胞脱落，经脑脊液播散于蛛网膜下腔造成单发灶或多发灶； ⑶ 很少经血管播散。 2.非浸润性肿瘤（良性肿瘤） ⑴ 肿瘤生长呈局限性而非浸润性，肿瘤与正常组织间界限 清楚； ⑵ 临床出现的症状体征是肿瘤挤压造成的，如垂体瘤压迫视神经等。 三、临床表现 中枢神经系统临床表现 1.颅高压增高的症状与体征 2.神经系统定位症状和体征三、临床表现 1.颅高压增高的症状及体征 ⑴ “颅高压增高三联症” ： 头痛、呕吐、视力障碍 ① 症状出现的早晚、轻重与肿瘤的部位、性质、患者 年龄关系十分密切； ② 位于脑室系统中线部位如室间孔、中脑导水管等脑 脊液要道的肿瘤出现颅内压增高较早、急、重； ③ 恶性度高的肿瘤症状出现快； ④ 老年人症状表现不明显。三、临床表现 ⑵ 脑疝 脑肿瘤或脑损伤引起颅内压增高和不断加剧的结果，严重者可危及生命。 脑疝包括小脑幕切迹疝、小脑幕切迹上疝、枕骨大孔疝、大脑镰疝、脑中心疝等。 三、临床表现 2.神经系统定位症状及体征（自学） ⑴ 幕上区域 额叶：人格改变、反应迟钝、记忆力丧失等； 颞叶：幻嗅、眩晕； 顶叶：肢体麻木； 枕叶：视野缺损、视力下降。 ⑵ 幕下区域 小脑：躯干和肢体共济失调； 脑干：交叉性麻痹； 颅神经：相应的功能障碍。 四、诊断 1.MRI、CT ★★ ⑴ 增强效应 ⑵ 水肿（速度、部位、年龄） ⑶ 坏死（肿瘤、治疗） 2.血管造影 ⑴ 占位的间接征象 ⑵ 异常血管网 3.脑脊液细胞学检查 脊髓内有无播散。 4.立体定向活检或开颅手术提供病理诊断 确诊的精标准。 治疗原则 1．手术治疗为主；在保证患者生命安全和不加重神经功能损伤的前提下，力争行肿瘤全切除．良性肿瘤切除彻底可不放疗， 2．立体定向外照射：对深部肿瘤或重要功能区的肿瘤，若手术难度和危险性都较大或患者年老体弱不适宜手术或拒绝手术者，若为边缘较清晰的实体瘤，肿瘤直径在3cm以内，距离视交叉等重要组织多5mm的垂体微、小腺瘤等，可行立体定向外照射治疗。 治疗原则 3．手术加综合放疗；对浸润性生长的恶性胶质疤等，在尽量切除肿瘤后，应行综合放射治疗(常规故疗十立体定向外照射或有选择的加近距离组织间照射)，但一般不宜先用立体定向故疗。 4．根治性综合放化疗：对放射敏感性高，并对化学药物治疗有效的肿瘤，如隧母细胞瘤，生殖细胞瘤等．可行根治性、综合性放化疗，也不宜首先使用立体定向放疗。 5．放射核素植入治疗：对颅咽管瘤等囊性病变者可行立体定向放射性核宗囊内永久性植入治疗。 五、放射治疗肿瘤的放射敏感性 (1)高度敏感性肿瘤：生殖细胞肿瘤一经诊断应首选放疗为主的综合治疗。髓母细胞瘤、透明膈神经细胞瘤、何杰金淋巴瘤或非何杰金淋巴瘤v均有治愈可能。 (2)中度敏感性肿瘤：室管膜瘤、颅咽管瘤、胶质母细胞瘤、垂体嗜酸细胞腺瘤和垂体嗜碱细胞腺瘤等，经放疗后，有治愈的可能。 (3)低度敏感性肿瘤：星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、视神经胶顶瘤、各种肉瘤、垂体嫌色细胞瘤等c 五、放射治疗放射治疗的适应证和禁忌证 1．放疗指征 ①手术未能切除时术后应作故疗； ②某些部位不宜手术(如高危险区中脑、桥脑、皮质运动区)或不适合外科手术(如髓母细胞瘤、小脑肉瘤、松果体瘤)应作放疗； ③术后复发者应争取再次手术，术后作补充放疗。 五、放射治疗 2．放疗禁忌证： ①已行大野足量放疗后的一些敏感度差的肿瘤复发时，不考虑再程放疗； ②外科手术切净的良性肿瘤； ③颅内高压严重、而又无有效减压措施。五、放射治疗 （一）放射治疗原则 颅内肿瘤放射治疗的原则可以用“安全、有效”来概括。符合这一原则的计划必须做到靶区剂量适宜，即准确、均匀，同时尽量使靶区周围 正常脑组织受量低，而周围未受侵及的重要结构如脑干 、颅神经等免受照射或在耐 受量以内。主要内容如下：五、放射治疗 1.中枢神经系统现代放射治疗常规的特点： ① 采用高能X线； ② 常规剂量分割1.8～2.0Gy/d； ③ 采用固定装置的立体定向定位； ④ 立体定向放射外科； ⑤ 适形照射或适形调强放疗。 2.有效、安全 许多临床资料均基于传统技术。 3.最大限度缩小高剂量体积。 4.认可照射体积较大，但剂量低的放射治疗。 5.避免平行对穿野照射。 健侧结构免受照射，保护其功能。五、放射治疗脑、脊髓组织的耐受量 1．脑、脊髓组织的耐受量低于其他软组织，而肿瘤的放射治疗剂量与正常神经组织的耐受量十分接近。 2．脑、脊髓放射的耐受量与照射组织体积大小成反比，即体积小耐受量大，体积大耐受量小。 3．脑干对放射较敏感，包括脑干的照射量不宜过高，否则必产生急性或延理性坏死 4．儿童的照射剂量应低于成年人约20％为宜。 五、放射治疗定位根据 1)按照脑的重要结构(如脑叶、重要沟回、脑干、脑室等)在颅外头皮上的投影定位 五、放射治疗 (2)按照头颅普通正、侧位平片，某些肿瘤如颅咽管疤、松果体瘤有明显钙化斑，即可依此作体表定位。 (3)垂体的体表位置；以外耳孔至眼外眺连线的中点后l／3交点上2cm处即为垂体的中心，可依此定位。 (4)松果体位置在耳孔垂线上5cm向后1M处，可依此定位。 (5)按照外科医师手术时安放在瘤体周围的金属标记定位。 (6)按照CT扫描或磁共振检查结果定位。 五、放射治疗 ㈡ 立体定向放射外科技术 立体定向放射外科技术是对病灶处给予单次大剂量照射(可高达10～30Ｇｙ)，使之产生放射性损伤的同时，周围正常组织因剂量递减而免受损伤，在病变边缘（Margin）处形成一个锐利如刀的高剂量梯度 (陡峭的) 分布，达到类似外科手术的效 果，故得名“刀”(如γ刀和Ｘ刀)， 是现代神经外科学的重要分支， 属微侵袭性治疗技术。五、放射治疗 立体定向 放 射 外科技术 Ｘ刀：Ｘ射线 γ刀：γ射线 荷电粒子束：质子刀、中子刀、负粒子束等。五、放射治疗立体定向技术治疗的适应证： ①影像学上呈现肿瘤外形较规则，提示肿瘤无授润性生长的持点，病灶直径不超过40mm，以20—30 mm为最佳。如用Y刀，病灶应再小些。其病种包括脑的动静脉畸形、脑的良性和恶性肿瘤以及单发的脑转移瘤等。 ②年龄较大不适于手术或固故柜经手术或手本难度较大的肿瘤，如脑干肿痛，但未堵塞脑脊液循环通路。 五、放射治疗禁忌证： ①病灶位于敏感组织或重要器官的附近．至少要求相距5mm以上，如视神经、视神经交叉等； ⑦肿瘤有急性出血； ③肿瘤呈明显浸润性生长，周边外侵界限不清，如恶性脑胶质瘤； ④肿瘤周围呈严重水肿，并伴颅内压增高者，腰穿压力在2．0kPa以上(正常为0．7—2．0kPa)i⑤肿瘤中心有液化转移或原发灶未控制的脑转移瘤。 五、放射治疗 ㈢ 适形放射治疗 立体定向适形放射治疗是一种精确的放射治疗技术，采用先进的影像技术和计算机技术，使放疗的高剂量区分布与靶区形状相吻合。通过分次治疗模式，在肿瘤靶体积受到高剂量照射的同时，其肿瘤靶体积以外的正常组织则受到较低剂量的照射。 五、放射治疗 一.CT模拟与三维计划的流程 1、摆位、体位固定、CT扫描、等中心体表标记 2、靶区及危险器官确定 3、射野等中心确定 4、照射野的设计与修饰 5、剂量计算 6、剂量分布显示剂量归一射野权重调整 7、射野修改 8、计划优选 9、剂量处方 10、名义剂量计算 五、放射治疗 密集肿瘤区(gross tumor volume，GTV) 指通过临床检查或影像检查可发现（可测量）的肿瘤范围，包括原发肿瘤及转移灶。 临床靶区（clinical target volume，CTV） 包括GTV和亚临床病灶。对于T0期患者只有亚临床病灶。GTV+2.5～3cm 计划靶区（planning target volume，PTV） 指考虑到治疗过程中器官和病人的移动、射野误差及摆位误差而提出的一个静态的几何概念，包括临床靶区和考虑到上述因素而在临床靶区周围扩大的范围。 CTV+0.5cm 危险器官（organs at risk，OR） 危险器官是放疗医师定义的邻近靶区的放射敏感器官。如食管癌放疗中的脊髓、肝癌放疗中的胃、十二指肠、肝脏本身等。 五、放射治疗 五、放射治疗 ㈣ 调强放射治疗 将加速器、钴-60机均匀输出剂量率的射野按预定的靶区剂量分布的要求变成不均匀的输出的射野的过程，实 现这个过程的装置成为调 强器或调强方式。五、放射治疗 ㈤ 全脑照射或全中枢神经系统照射（全脑全脊髓照射） 1.全脑照射 ⑴ 定义 全颅内容物的照射，是全颅底线以上的全颅侧野对穿照射。适合于颅内恶性程度高的肿瘤。如髓母细胞瘤、生殖细胞瘤、室管膜瘤、中枢神经系统恶性淋巴瘤、脉络丛乳头状癌。 五、放射治疗 ⑵ 照射方法 采用双侧平行相对野水平照射，一般采用6—8MV X线等中心技术。射野包含整个头颅。上界：头顶；下界：第4颈椎下缘。 五、放射治疗 2.全脑全脊髓照射 ⑴ 定义 照射野包括中枢神经系统（全脑和全脊髓）。适用于髓母细胞瘤脑（尤其幕下区）、脑膜白血病等。 五、放射治疗 ⑵ 照射方法 全脑部分同前。 全脊髓照射一般采用后野，源皮距，垂直照射技术，上 界连接全脑野的下界，下界至骶2下缘。射野宽度4—5cm，根 据患者身高将脊髓野分为 2—3个野，一般电子线野 最大为20cm×20cm，野间 一般留1.2-1.5cm的间距。每周移动间距一次，最好 向上以减轻两野交界处欠 、超剂量的影响。全脑全脊髓照射实施计划时需注意事项 1．相邻两野需有适当间隙，间隙定期上下移动，以避免呈重叠或过低 2．全脑照射野需分别测量脑部和颈部两侧宽度避免上段颈髓剂量过高 3．治疗初期剂量不宜过高，以免引起急性放射性脑脊馈病 4．要密切注意全身反应，尤其注意血象及胃肠反应。 几种主要肿瘤的放射术式 垂体腺瘤 垂体腺瘤好发于垂体前叶，有内分泌功能的垂体腺瘤发病率高于无内分泌功能的垂体腺瘤。垂体腺癌的发病率<1%。诊断要点 1.常见症状 头痛，视力下降，视野缺损以及受压颅神经麻痹症，尿崩症，以及内分泌紊乱等。 2.临床检查 检查视力视野，颅神经功能是否有改变。实验室检查，需测定GH、PRL、ACTH、TSH、FSH有无异常。 3.影像学检查 蝶鞍平片：观察蝶鞍大小及是否有骨破坏CT和MRI可显示肿瘤大小，侵及范围及邻近骨质破坏情况。治疗 除微腺瘤（肿瘤<1㎝）以外，常规选择手术和术后放疗的综合治疗。 1.术后放疗 放疗原则上采用三野局部等中心照射技术。要确保肿瘤处于等中心上，并保护好晶体。放疗剂量成人为45GY-50GY，儿童为40GY-45GY，均为常规分割。 2.单纯放疗 对有手术禁忌症或病人拒绝手术；肿瘤复发不适宜再手术者；无瘤内出血卒中者；无视力视野严重受损者，可选择单纯放疗。照射原则及技术与术后放疗相同，总剂量可提高至54GY。放疗 ①多数垂体肿瘤局限在垂体窝内，故以体表投影或模拟机定位即可获得确切照射野。而对较大的垂体瘤，伴有垂体窝上、旁、后或煤窦内侵犯时，则需用血管造影或CT扫描图像决定；⑦一般照射野大小为4cm x4cm或，5cmx 5cm对大的垂体瘤应按血管造影或CT图像决定之，一般需在瘤体外各放lcm为野； ③初程治疗常用双侧野照射，侧卧位轮流照射。也可用双颞侧楔形野及额前开放野。仰卧位三野等中心照射，或用220度等中心旋转照射，以减少双颓部脑组织受量垂体解剖示意图前额照射野 三野照射 注意事项 x(Y)线立体定向放疗，即X刀、Y刀，靶区剂量为20—30GY。为确保视器不受照射损伤，视器距靶区应＞5mm，且视器受照景不得超过8一10Gy。用90Y或198Au粒子植人垂体行插植放疗，剂量范围为200一500Gy。并发症 (1)垂体功能低下 (2)个枢神经系统放射损伤神经胶质细胞瘤 恶性脑胶质细胞瘤：通常指间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤。所有病人均需做术后放疗。靶区范围：局部扩大野，即术前CT或MRI所显示肿瘤及水肿区外3cm的范围。肿瘤剂量45GY～50Gy后缩野至肿瘤残存区加至总量60GY～64Gy，常规分割。多发病灶者可先行全脑放疗45 Gy，如病情允许可缩野加量至60GY～64GY，常规分割。 神经胶质细胞瘤 各种星形细胞瘤： ①分化好的星形细胞瘤(即l级或2级里形细胞瘤)术后放疗不须作电脑照射，照射野只需按肿瘤大小适当放大即可。总剂量DT 5000—5500CcGy／6—7周； ②分化差的星形细胞瘤(即3级或4级星形细胞瘤)术后放疗应考虑先照全脑至 一定剂量(约DT3000—3500cGy)后再缩野照射至足量(约DT5500cGy左右)； ③其他胶质瘤按其分化程度参照上述方法治疗； ④照射野可适当采用多野、多方位照射，以减少周围正常组织的损伤。 单纯放疗神经胶质瘤原则上不采用单纯根治性放疗。对个别不能耐受手术，或手术禁忌的恶性胶质瘤的病例可给予单纯放疗。条件允许者最好有组织学诊断（立体定向活检）。并结合临床及影像学表现制定放疗计划，靶区范围及剂量同恶性胶质细胞瘤。追加剂量可采用缩野技术或三维适形放疗。 .其他治疗 如有颅压增高，电解质紊乱或癫痫发作，应予对症处理。注意急性放射反应的治疗与护理。 随诊 除注意一般临床检查外，要注意观察及鉴别放射治疗的晚期反应与肿瘤复发，定期复查脑CT或MRI，必要时行PET检查除外复发。 两楔形野交叉照射 脑干肿瘤 脑干肿瘤约占颅内肿瘤的15%～20％，占儿童神经系统肿瘤的8.8%~25%。主要为神经胶质细胞瘤。手术很困难，尤其弥漫浸润性病变，活检危险仍很大，有较高的死亡率。故目前放疗是治疗脑干肿瘤的主要手段。诊断要点 1.常见症状 多发性颅神经损伤，锥体束征，共济运动障碍，颅内压增高征，精神或智力改变等。 2.临床检查 仔细检查有无脑干肿瘤所特有的定位体征。 3.影像学检查 通过MRI或脑CT扫描了解脑干肿瘤所在部位、扩散情况，有助于正确诊断及靶区确定。治疗 1.单纯放疗 多采用两侧平行对穿野，靶区大小以MRI 或CT所显示肿瘤范围外放2cm，有条件者采用三维适形放疗，放疗剂量50Gy~60Gy。每次剂量为1.8GY~2Gy。也可采用超分割照射技术1Gy， 1.1Gy， 1.17Gy，每天两次照射，间隔4.5~6小时，总剂量66 Gy~72 Gy。 2.术后放疗 脑干外生型，局灶肿瘤有可能行肿瘤部分切除术，术后施以放疗，放疗原则、剂量同单纯放疗。 3.其他治疗 如有颅内压增高征，放疗前需用药物控制，必要时行去骨瓣减压或行脑室脑池分流术后再开始放疗，放疗前一天或当日开始用地塞米松预防脑水肿。髓母细胞瘤 髓母细胞瘤是儿童后颅窝最常见的肿瘤，成人少见。该肿瘤起源于小脑原始神经外胚层。位于小脑蚓部或小脑半球。肿瘤局部扩展，可侵及脑干，第四脑室底，诊断时约有10％～25％已有脑脊液播散（尸检CSF转移率50％）。有5％左右发生颅外（淋巴结，骨等）转移。 诊断要点 1.常见症状 颅内压增高征，小脑损伤征或四脑室受侵所致神经压迫症状。 2.临床检查 头围增大，平衡障碍，共济失调，肌力下降等。 3.影像学检查 CT或MRI可显示肿瘤侵及范围及颅内情况。治疗 该肿瘤是放射较敏感的肿瘤，手术加术后放疗是当前有效的治疗手段。如何选择性的配合化疗，在临床研究中无结论性意见。 1. 放疗 无论肿瘤切除多少，术后均需放疗。全脑30GY～40 Gy，单次剂量1.8 Gy，全脊髓肿瘤量为30GY～36 Gy，分割剂量1.5GY~1.8 Gy，后颅窝加量至50GY～55 Gy，分割剂量1.8 Gy~2 Gy，有条件者最好采用三维适形照射技术。尽量保护正常脑组织。 2. 其他治疗 降颅压，支持治疗。 室管膜肿瘤 室管膜肿瘤来源于原始室管膜上皮。2/3发生于幕下第四脑室，1/3发生在幕上。分良性的室管膜瘤及恶性的室管膜母细胞瘤，是儿童常见的肿瘤之一。诊断时，幕下肿瘤已有3％～16％的患儿出现脑脊液种植性播散（幕上的仅为0.3%）。诊断要点 1.常见症状 肿瘤多位于第四脑室，故极易引起脑脊液循环障碍、梗阻而出现颅内压增高征以及相应的神经麻痹征，小脑征。 2.临床检查 头围增大，视神经乳头水肿等。 3.影像学检查 CT或MRI检查可显示病灶范围。治疗 1.术后放疗 首选手术，是否完整切除明显影响预后；但多数不能完整切除，即使完整切除，也有潜在复发的危险。故术后放疗可增加局控率。单纯手术局控率为0，生存率约13％左右，手术＋放疗局控率可达45％～50％，5年生存率57％～67％，10年生存率27％～50％，15年生存率10～25％。 2.照射范围 室管膜瘤的术后照射范围一直有争议。一般情况，幕上室管膜瘤仅行肿瘤区外2cm范围内的局部放疗。室管膜母细胞瘤给予全脑放疗，瘤床追加剂量。幕下室管膜瘤采用全脑＋颈段脊髓＋瘤床追加剂量。室管膜母细胞瘤行全脑，全脊髓放疗及瘤床追加剂量。也有主张位于幕下的良性室管膜瘤，因瘤体大未能完全切除，也需做全中枢放疗。 3.照射剂量 肿瘤剂量全脑30GY～40 Gy，脊髓30～36 Gy，瘤床总剂量50GY～55 Gy。均为常规分割。如采用三维适形或立体定向分次放疗技术追加剂量，肿瘤残存区可达55GY～65 Gy。 4.其他治疗 降颅压，支持治疗。松果体区肿瘤 该区肿瘤发病率仅占颅内肿瘤的0.4%-1%，80%以上发生于青少年。这是一组来源各异的肿瘤，每一种肿瘤有其相对独特的病程和临床表现，治疗方法与预后也不同。约69%为胚生殖细胞来源的肿瘤（生殖细胞瘤占大多数，其次为畸胎瘤、绒毛膜上皮癌、内胚窦瘤等），约14%是来源于松果体实质细胞的肿瘤（松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤），约17%为胶质细胞瘤。诊断要点 1.常见症状 颅内压增高症状，内分泌紊乱症状，性早熟、尿崩症等。 2.临床检查 视乳头水肿，外展神经不全麻痹，双眼上视困难等。 3.影像学检查 CT或MRI可显示肿瘤范围。 4.血清和脑脊液中甲种胎儿蛋白（AFP）和β-绒毛膜促性腺激素（β-hcG）的检测。治疗 1. 手术治疗 因肿瘤深在，手术切除十分困难，往往仅能切除一小部分或仅仅是取活检以便获得病理诊断。 2.化学治疗 可有计划的选择性的与手术，放疗配合治疗。不宜单纯化疗。 治疗 3. 放射治疗 除生殖细胞瘤外的该区各类肿瘤均以术后放疗为宜。如没有确切的脑脊液播散的证据，原则上采用肿瘤区局部照射技术。肿瘤剂量55GY-60GY，单次剂量为1.8GY-2GY。生殖细胞瘤（含鞍区生殖细胞瘤）如果已经有了明确的病理诊断，应给予全颅脑、全脊髓放疗，肿瘤量达30GY后，原发病灶区加量至50GY-55GY，颅脑采用常规分割，脊髓的单次剂量以1.5GY-1.8GY为宜。有的病例不宜手术或病人拒绝手术，可给予肿瘤局部照射（2-3个照射野），肿瘤量达20GY-24GY后的次日复查脑CT或MRI，与放疗前近期CT或MRI比较，如果肿瘤明显缩小，提示生殖细胞瘤的可能大。射野应改为全颅脑，全脊髓照射，剂量同术后放疗。如果肿瘤无明显变化，提示该肿瘤对射线不敏感，应再请神经外科会诊争取手术治疗。如果仍无条件手术，应给予肿瘤局部照射加量至55GY-60GY。可采用常规外照射的技术，有条件者最好采用三维适形，或立体定向分次放疗的技术追加肿瘤局部剂量。 颅内原发性恶性淋巴瘤 颅内原发性恶性淋巴瘤发病率较低，仅占颅内肿瘤的0.85%-1.5%。近年来其发病率有上升趋势，特别是伴有免疫缺欠综合征的病人发病率高。大多数属于B细胞性恶性淋巴瘤，多为中或高度恶性。几乎全部发生在脑组织，三分之二发生在幕上，26%-50%为多发病灶。诊断要点 1.常见症状 多数病程短。颅内压增高征和肿瘤所在部位引起的相应的限局性体征。 2.临床检查 做全面的体检除外颅外各个系统恶性淋巴瘤存在的可能。 3.周围血象检测 往往病人末稍血白细胞分类中淋巴细胞增高。 4.脑脊液检查 脑脊液生化及细胞学检查有助诊断。但颅内压增高病人腰椎穿刺应慎重。 5.影像学检查 增强CT或MRI可提示肿瘤范围与大小。治疗 1.手术治疗 单纯手术治疗疗效很差。 2.放射治疗 颅内恶性淋巴瘤的放射敏感性低于颅外的恶性淋巴瘤，但放疗有显著的近期疗效。手术加术后放疗是目前的理想治疗方案。局部复发是治疗失败的主要原因。多数学者认为最佳放疗剂量是：全脑45GY，肿瘤局部加量至55GY-60GY。如果是多发病灶，全脑剂量应为50GY。常规分割。脑脊液细胞学阳性者可做全颅脑、全脊髓放疗。颅咽管瘤 颅咽管瘤为儿童鞍区常见的良性肿瘤，在儿童鞍区肿瘤中居首位。成人偶有发生。可为实体瘤，但多数是囊性病灶，90%以上的病灶伴有钙化 诊断要点 1.常见症状 颅内压增高征，肿瘤压迫周围组织所引起的相应症状，如视野缩小、视力下降，内分泌紊乱，发育障碍等。 2.临床检查 视乳头水肿，视野缺损，精神障碍，内分泌功能障碍等。 3.影像学检查 CT或MRI及颅骨X线摄影。治疗 1.手术治疗 手术为首选治疗方式，约有三分之一可行肿瘤全切术，其中部分病人可获得治愈，但仍有部分病人肿瘤复发。 2.放射治疗 对已行颅咽管瘤全切除的病例一般不做术后放疗，尤其较小的儿童。术后放射治疗多采用三野或旋转照射，有条件者最好采用三维适形照射技术。照射剂量为50GY-55GY，单次剂量为1.8GY-2GY。射野边缘应置于术前CT或MRI所显示肿瘤范围外1.5㎝处。脑膜瘤脑膜瘤是颅内常见肿瘤，其发病率为15.3%-19.2%，仅次于胶质瘤。多为良性。诊断要点 1.常见症状 颅内压增高征及肿瘤压迫周围脑组织，颅神经所引起的相应局灶症状。 2.临床检查 检查局灶症状及体征。 3.影像学检查 CT 和MRI可显示肿瘤部位与大小。治疗 1.手术治疗 手术治疗为首选治疗方式。 2.术后放射治疗 手术完整切除的良性脑膜瘤不做术后放疗。密切随诊，如有复发应再次手术，但术后应辅以放疗。颅底、小脑桥脑角、海棉窦的脑膜瘤很难彻底切除，一般都要予以术后放疗。恶性脑膜瘤无论手术切除是否彻底，均应予以放疗。放疗采用局部照射的方法，肿瘤剂量50GY-55GY，常规分割。恶性脑膜瘤的肿瘤剂量为60GY。对失去手术机会的病人可依病情决定是否适宜单纯根治性放疗，如果适宜单纯放疗，肿瘤剂量应为60GY-70GY，常规分割。照射野应采用多野，有条件者采用三维适形或立体定向分次放疗技术，尽量减少正常脑组织所受剂量及被照体积。颅内脊索瘤 脊索瘤是源于残余胚胎脊索的低度恶性肿瘤。50%发生于骶尾部，15%发生于椎体，仅35%发生于颅内。颅内脊索瘤分布主要沿颅底中线从枕骨大孔至鞍结节。诊断要点 1.常见症状 脊索瘤根据发病部位不同其临床表现各异。多见头痛及颅神经麻痹等症状。 2.临床检查 仔细检查颅神经受损情况。 3.影像学检查 X 线头颅片可见鞍区骨质破坏或钙化。CT和MRI可显示肿瘤大小与部位。治疗 1.术后放疗 颅内脊索瘤因部位与解剖的关系很难彻底切除。故术后放疗成为重要手段。放疗原则上采用肿瘤局部照射，有条件者最好采用三维适形放疗，肿瘤剂量以50GY-60GY为宜。 2.单纯放疗 脊索瘤术后复发或因种种原因不能手术的病例可单纯放疗。其放疗原则同术后放疗。听神经瘤 颅内神经鞘瘤发生率仅次于胶质瘤与脑膜瘤，而听神经瘤的发生率占神经鞘瘤的93%左右。多发生于听神经的前庭部分，尤其前庭神经的小脑桥脑隐窝段。是一种包膜完整的良性肿瘤。 诊断要点 1.常见症状 头晕、单侧耳鸣或耳聋，小脑共济运动失调等。 2.临床检查 检查有无颅神经受损征，要特别做听力及前庭功能试验。 3.影像学检查 X 线平片检查可见内听道扩大及岩骨嵴的破坏。CT或MRI扫描可显示肿瘤大小及部位。治疗 听神经瘤应以手术为主，肿瘤完整切除者可不做术后放疗。但因种种原因失去手术机会者或肿瘤未能全部切除者可选择放疗。照射原则为肿瘤局部照射，肿瘤剂量50GY-55GY为宜，常规分割。有条件者可采用立体定向外科或立体定向放射治疗技术均可获得满意疗效。脑转移瘤 颅内转移瘤是颅外组织脏器的恶性肿瘤转移到颅内，形成单一或多发转移瘤。颅内转移瘤多为癌转移，占颅内转移瘤的90%以上。75%左右为多发转移瘤，15%左右的患者原发癌确诊后发生颅内转移。部分患者首发颅内转移瘤，数月后确诊原发癌的部位，但其中约有30%-50%转移瘤的原发灶不明。诊断要点 1.常见症状 颅内压增高症状，肿瘤及其水肿区压迫的局灶性症状，如偏瘫，失语等。 2.临床检查 注意原发病灶的病理分类，细胞分化程度，临床分期以及原发灶的治疗情况及目前状况。有否颅内压增高及局灶神经压迫症状。 3.影像学检查 MRI和CT可显示肿瘤大小、数量及部位，MRI优于CT。治疗 1.首发颅内单发转移瘤，原发灶不明者，如条件允许应首选手术切除，以便明确病理诊断，有助查找原发灶及制定全程治疗计划。原则上应做术后全颅脑放疗，40GY-45GY，常规分割。 2.原发癌与脑转移瘤同时诊断者，依病理类型及病情而定：化疗加全脑放疗；化疗加颅内转移灶的立体定向放疗（≤3个病灶）。照射剂量，全脑40GY，肿瘤局部追加剂量至60GY，常规分割。治疗 3.原发癌己控制后发生颅内转移者，如果为单发病灶，局灶压迫症状较重，可先行立体定向放疗后再行全脑放疗。如为多发转移瘤，无条件肿瘤局部追加剂量者可行全脑照射，照射剂量：全脑40GY-45GY，常规分割。现在多采用每次3GY， 10次总剂量30Gy。两种照射方法生存率相仿，但后一种方法可在短期内提高患者生存质量。≤3个病灶可先行全脑放疗，局部追加剂量的方法，可采用常规外照射技术，也可采用立体定向放疗技术。 4.软组织肉瘤、高分化腺癌等对射线不敏感的肿瘤，颅内单发转移灶，可行肿瘤局部照射。肿瘤量60GY-66GY为宜，常规分割。有条件者可采用立体定向放疗。是否要施以全脑放疗有争议。椎管内肿瘤 椎管内肿瘤为发生于椎管内各种组织，如脊髓、神经根、脊膜和椎管壁组织的原发性肿瘤及转移性肿瘤的统称。原发于椎管内肿瘤根据肿瘤与脊髓和硬脊膜的关系，一般可分为髓内、髓外硬膜内及硬膜外三种。按病理类型分，有神经纤维瘤、脊膜瘤、神经胶质瘤（室管膜瘤占60%，星形细胞瘤占30%，）以及一些先天性肿瘤。诊断要点 1.常见症状 肿瘤所在部位不同所引发的症状也不同。如由于神经根牵拉引起相应分布区阵发性刺痛，脊髓实质受压产生的布切综合征，髓内肿瘤可致病变同侧痛温觉减退，马尾部肿瘤可发生马尾综合征等。 2.临床检查 注意有无脊髓和神经受压症状和体征。脑脊液检查有无蛋白细胞分离现象。 3.影像学检查 脊髓X光平片检查可显示椎体和附件有无破坏，椎间孔及椎管有无扩大及钙化等。脊髓造影可显示蛛网膜下腔及脊髓病变范围、椎管阻塞情况及病变所在部位。MRI可显示肿瘤的部位、大小及范围以及骨质破坏情况。治疗 原发椎管内肿瘤以良性者居多，约75%左右可手术治愈。但髓内肿瘤及硬膜外恶性转移瘤手术切除十分困难，一般采用手术与放疗的综合治疗或单纯放疗。 1.术后放疗 放疗原则除多灶性分化差的恶性室管膜瘤和恶性淋巴瘤外，一般采用肿瘤局部放疗。靶区范围，星形细胞瘤上下缘各放3-5㎝，转移瘤受侵椎体上下各加一个椎体。照射技术以双后楔形斜野等中心照射为宜。有条件用TPS制定放疗计划。单一后野剂量不均。照射剂量45GY-50GY，分次剂量以1.8GY为宜。 2.单纯放疗 椎管内肿瘤因各种原因不能手术，可行单纯放疗。放疗原则和靶区范围、照射技术与术后放疗相同，总剂量50GY-55GY/6-6.5周。七、问题与复习 ⒈ 中枢神经系统肿瘤的诊断 ⒉ 中枢神经系统肿瘤的放射治疗原则 ⒊ 名词解释：GTV、CTV、PTVx7A红软基地