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简介
这是一个关于大动脉炎指南PPT课件，这个ppt包含了定义，流行病学，病因，临床表现，诊断标准，鉴别诊断，检查，治疗，预后等内容，大动脉炎是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎变。以引起不同部位的狭窄或闭塞为主，少数病人因炎症破坏动脉壁的中层，而致动脉扩张或动脉瘤。因病变的部位不同，其临床表现也不同。1908年日本眼科医生高安首先发现1例21岁女性患者，其眼底视盘周围有动静脉吻合，1952年被Caccamise和Whitman命名为“高安病(Takayasu’s disease)”，但当时仅认为这是局限于主动脉弓及其分支的病，至于不典型主动脉狭窄和肾动脉狭窄则并不包含在Takayasu病的范围内，欢迎点击下载大动脉炎指南PPT课件哦。
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大动脉炎 Takayasu’s arteritis
——中华医学会风湿学分会
《大动脉炎诊断及治疗指南》
大纲
定义
流行病学
病因
临床表现
诊断标准
鉴别诊断
检查
治疗
预后
1.定义
大动脉炎(Takayasu arteritis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。
受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。
2.流行病学
亚洲以及中东地区多发；欧美少见；
女性多见，30岁以下占90%，40岁以上少见；
综合文献报道 14个国家 22 000余例尸检结果，发病率为0．6％ ；
脑血管意外、心力衰竭和心肌梗塞为主要死亡原因。
3.病因
自身免疫学说
遗传学说
内分泌学说
3.1自身免疫学说
22%活动性结核病变
细胞免疫
体液免疫
3.2遗传学说
TA有种族，地理分布和时有报道的家族发病如单卵双生病例的特点。
印度与HLA-B5关联，日本病人中HLAB52、B39.2、MB1和DR2的频率显著增加；在美国则与HLA-DR4、MB3关联。研究显示B39.2是一个与TA关联独立而有意义的基因。
仅有59．4％的病人携带B52或B39.2基因，较其它疾病相关基因病的病人数少得多
3.3内分泌学说
女性占优势，可高达90％以上；且好发于内分泌不平衡最显著的青少年和步人成年早期的女性。
妊娠绝经后，雌激素水平下降，病情好转。
动物实验表明，长期给家兔喂饲雌激素，可诱发与TA相似的大中动脉病理改变。
基础研究表明：雌激素可通过雌激素受体介导机制调控心血管系统功能，在正常代谢情况，发挥保护作用；代谢异常，则产生损伤作用。
4.临床表现
全身症状
全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、下肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。
局部症状
按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征。
4.1临床分型
头臂型：主动脉弓综合征
胸腹主动脉型
广泛型
肺动脉型
4.1.1头臂型：主动脉弓综合征
颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血。
头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。
4.1.2胸腹主动脉型
下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状。
肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。以舒张压升高为主。
4.1.4 肺动脉型
约占50％，常合并。
临床上出现心悸、气短，重者心功能衰竭，肺
动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第2心音亢进。
5.诊断标准
采用1990年美国风湿病学会的分类标准：
①发病年龄≤40岁：40岁前出现症状或体征。
②肢体间歇性运动障碍：活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。
③肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
④血压差>10 mmHg：双侧上肢收缩压差>10mmHg。
⑤锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。
⑥血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性。且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。
符合上述6项中的3项者可诊断本病。此诊断标准的敏感性和特异性分别是90．5％和97．8％。
6.鉴别诊断
①先天性主动脉缩窄；
②动脉粥样硬化；
③肾动脉纤维肌发育不良；
④血栓闭塞性脉管炎Buerger病；
⑤白塞病；
⑥结节性多动脉炎。
7.检查
无特异性实验室指标：
ESR、CRP、PPD、肿瘤坏死因子(TNF)、白细胞介素RANTES等
影像学：
①血管B超
②造影:血管造影，DSA
③CT/MRI/MRA
7.1病情活动的观察指标
血管缺血的症状和体征加重
血沉加快
新出现的血管造影异常
出现发热等炎症指标
8.治疗
激素免疫抑制药物 适用疾病进展期患者
一般口服泼尼松每日1 mg/kg，维持3~4周后逐渐减量，每10～15 d减总量的5％～10％。评估，减量至5~10mg，长期维持一段时间。
免疫抑制剂联合糖皮质激素能增强疗效。
常用的免疫抑制剂为环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。
环磷酰胺可每日口服2mg/kg或冲击治疗，每3~4周0.5～1.0g/m2，病情稳定后逐渐减量。
甲氨蝶呤每周5~25 mg静脉注射、肌肉注射或口服。
硫唑嘌呤每日口服2 mg/kg。有报道环孢素A、霉酚酸酯、来氟米特等有效。
生物制剂：TNF—α单克隆抗体及TNF受体一抗体融合蛋白
扩血管、抗凝，改善血循环。
8.治疗
外科治疗 炎症控制2个月以上
经皮腔内血管成形术：经皮球囊扩张成形术和血管内支架置入术
外科手术治疗：手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。
9.预后
5年以及10年生存均超过90%。
NIH一项60例患者研究中，平均随访5.3年。
小结
TA是慢性进行性非特异性炎症反应。
病因不明。好发于年轻女性。
影像学检查是TA诊断的必要条件。
早期糖皮质激素联合免疫抑制剂可改善预后。
进展较慢，治愈困难。
应积极随访，防治并发症。
谢谢！
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